白血病ppt課件

1、概述概述 白血病是一類起源于造血干細(xì)胞（包括髓系和淋巴系）的惡性疾白血病是一類起源于造血干細(xì)胞（包括髓系和淋巴系）的惡性疾病。病。特點(diǎn)：特點(diǎn)：白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停止在細(xì)胞發(fā)育的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停止在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中廣泛增生，浸潤(rùn)、破壞全身不同階段，在骨髓和其他造血組織中廣泛增生，浸潤(rùn)、破壞全身各組織器官，正常造血功能受抑制，外周血中可以出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。各組織器官，正常造血功能受抑制，外周血中可以出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：貧血、出血、發(fā)熱和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn)貧血、出血、發(fā)熱和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn) 分類分類 根據(jù)白血病細(xì)胞的成

2、熟程度和自然病程：根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程： 急性白血病、慢性白血病急性白血病、慢性白血病 根據(jù)主要受累的系列：根據(jù)主要受累的系列： 急性淋巴細(xì)胞白血病、急性非淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病、急性非淋巴細(xì)胞白血病 慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病 按按FAB分類法：分類法： 急性淋巴細(xì)胞白血病分為：急性淋巴細(xì)胞白血病分為：L1、L2、L3 （L:lymphocytic 淋巴細(xì)胞性的）淋巴細(xì)胞性的） 急性非淋巴細(xì)胞白血病分為：急性非淋巴細(xì)胞白血病分為：M0M7 (M:myeloicytic髓細(xì)胞性的）髓細(xì)胞性的）急性

3、非淋巴細(xì)胞白血病的急性非淋巴細(xì)胞白血病的FAB分類法：分類法：M0M7， M0 急性髓細(xì)胞性白血病微分化型急性髓細(xì)胞性白血病微分化型 M1 急性粒細(xì)胞白血病未分化型急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M2 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4 急性粒急性粒-單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血病 M5 急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病 M6 急性紅白血病急性紅白血病 M7 急性巨核細(xì)胞白血病。急性巨核細(xì)胞白血病。 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病毒：已證實(shí)病毒：已證實(shí)C C型型RNARNA腫瘤病毒與人類白血病有關(guān)腫瘤病毒與人類白血病有關(guān) 人

4、類人類T T淋巴細(xì)胞病毒淋巴細(xì)胞病毒-可引起成人可引起成人T T細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病 射線：放射線可引起染色體斷裂、重組，導(dǎo)致基因突射線：放射線可引起染色體斷裂、重組，導(dǎo)致基因突變，引起白血病變，引起白血病 化學(xué)因素：多種化學(xué)物質(zhì)及藥物可誘發(fā)白血病化學(xué)因素：多種化學(xué)物質(zhì)及藥物可誘發(fā)白血病 遺傳因素：某些遺傳性疾病患者白血病發(fā)病率較正常遺傳因素：某些遺傳性疾病患者白血病發(fā)病率較正常人群高人群高 其他血液?。郝！⑵渌翰。郝！NHPNH、ITPITP、真性紅細(xì)胞增多癥等、真性紅細(xì)胞增多癥等最終可能發(fā)展為白血病最終可能發(fā)展為白血病 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 急性白血病的主要表現(xiàn)為急性白血病的主要表現(xiàn)

5、為：貧血、出血、發(fā)熱和白貧血、出血、發(fā)熱和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)血病細(xì)胞浸潤(rùn) 發(fā)熱：發(fā)熱：白血病本身發(fā)熱或繼發(fā)感染，感染的原因是由白血病本身發(fā)熱或繼發(fā)感染，感染的原因是由于粒細(xì)胞功能缺陷及免疫力低下。于粒細(xì)胞功能缺陷及免疫力低下。 出血：出血：表現(xiàn)為皮膚黏膜出血或內(nèi)臟出血，出血的原因表現(xiàn)為皮膚黏膜出血或內(nèi)臟出血，出血的原因?yàn)檠“鍦p少及功能障礙、凝血因子減少、白血病細(xì)為血小板減少及功能障礙、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)及繼發(fā)胞浸潤(rùn)及繼發(fā)DIC。 貧血：貧血：正常紅細(xì)胞生成減少及無效紅細(xì)胞生成、出血正常紅細(xì)胞生成減少及無效紅細(xì)胞生成、出血等。等。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 組織器官浸潤(rùn)的表現(xiàn)：組織器官浸潤(rùn)的表現(xiàn)

6、： 肝、脾、淋巴結(jié)腫大肝、脾、淋巴結(jié)腫大 骨骼關(guān)節(jié)疼痛，尤其胸骨下段壓痛骨骼關(guān)節(jié)疼痛，尤其胸骨下段壓痛 皮膚黏膜浸潤(rùn)，牙齦增生、皮膚結(jié)節(jié)皮膚黏膜浸潤(rùn)，牙齦增生、皮膚結(jié)節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)及睪丸浸潤(rùn)；以急淋常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)及睪丸浸潤(rùn)；以急淋常見 眼部浸潤(rùn)：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)眼眶骨膜（稱粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤）眼部浸潤(rùn)：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)眼眶骨膜（稱粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤） 紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞生成減少 失血失血 無效紅細(xì)胞生成無效紅細(xì)胞生成 溶血溶血示意圖示意圖 體溫通常在體溫通常在38.5以下以下 由于細(xì)胞代謝旺盛由于細(xì)胞代謝旺盛口腔炎、牙齦炎、咽頰炎最常見，可發(fā)口腔炎、牙齦炎、咽頰炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死生潰

7、瘍或壞死肺感染、肛周炎、肛周膿腫也常見，嚴(yán)肺感染、肛周炎、肛周膿腫也常見，嚴(yán)重時(shí)可見敗血癥、菌血癥重時(shí)可見敗血癥、菌血癥 皮膚粘膜感染很少化膿，易形成蜂窩組皮膚粘膜感染很少化膿，易形成蜂窩組織炎織炎胃腸道感染、泌尿系統(tǒng)感染也可見胃腸道感染、泌尿系統(tǒng)感染也可見35%的患者找不到感染灶的患者找不到感染灶 中性粒細(xì)胞減少或中性粒細(xì)胞減少或功能缺陷功能缺陷 免疫缺陷免疫缺陷 皮膚粘膜不完整至皮膚粘膜不完整至細(xì)菌侵入細(xì)菌侵入 院內(nèi)感染院內(nèi)感染耐藥耐藥菌菌大大 腸腸 桿桿 菌菌綠綠 膿膿 桿桿 菌菌念念 珠珠 菌菌曲曲 霉霉 菌菌 血小板減少，或合并功能異常血小板減少，或合并功能異常 血管壁損傷（浸潤(rùn)、內(nèi)

8、毒素、化療）血管壁損傷（浸潤(rùn)、內(nèi)毒素、化療） 凝血障礙凝血障礙 ， 730%患者合并患者合并DICDIC（M3M3） 抗凝物質(zhì)增多：抗凝物質(zhì)增多：ALAL患者患者1015%1015%體內(nèi)肝體內(nèi)肝素物質(zhì)增多；感染可加重出血素物質(zhì)增多；感染可加重出血淋巴結(jié)、肝脾腫淋巴結(jié)、肝脾腫大大眼部眼部睪丸睪丸中樞神經(jīng)系統(tǒng)白中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病血病口腔和皮膚口腔和皮膚骨骼和關(guān)節(jié)骨骼和關(guān)節(jié) 多見于急淋多見于急淋 也見于也見于M4M4、M5M5 無痛性腫大，輕無痛性腫大，輕中度中度 胸骨壓痛較為特異胸骨壓痛較為特異 骨、關(guān)節(jié)疼痛，多骨、關(guān)節(jié)疼痛，多見于兒童，易誤診見于兒童，易誤診 多見于急淋多見于急淋 骨髓壞死是時(shí)巨

9、痛骨髓壞死是時(shí)巨痛 綠色瘤最累及眼眶，綠色瘤最累及眼眶，造成眼球突出、復(fù)造成眼球突出、復(fù)視或失明，多見于視或失明，多見于急粒，偶見于急單急粒，偶見于急單 白血病白血病C C 可直接浸可直接浸潤(rùn)潤(rùn) 視視N N、脈絡(luò)膜、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜齒齦浸潤(rùn)常見于齒齦浸潤(rùn)常見于 M4M4、M5M5的患者的患者皮膚浸潤(rùn)可見局部隆皮膚浸潤(rùn)可見局部隆起，變硬、呈紫紅色、起，變硬、呈紫紅色、類似皮下結(jié)節(jié)類似皮下結(jié)節(jié)非浸潤(rùn)性皮膚損害包非浸潤(rùn)性皮膚損害包括斑丘疹，多形紅斑，括斑丘疹，多形紅斑，SweetSweet綜合癥綜合癥 急淋最常見，多發(fā)急淋最常見，多發(fā)生于緩解期生于緩解期 CNS-LCNS-L是白血病復(fù)是白血病復(fù)

10、發(fā)的根源發(fā)的根源 蛛網(wǎng)膜、硬腦膜浸潤(rùn)蛛網(wǎng)膜、硬腦膜浸潤(rùn)多見，臨床應(yīng)與腦膜多見，臨床應(yīng)與腦膜炎鑒別炎鑒別 腦實(shí)質(zhì)、顱神經(jīng)浸潤(rùn)腦實(shí)質(zhì)、顱神經(jīng)浸潤(rùn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血象：血象：常有血紅蛋白及血小板減少，白細(xì)胞數(shù)不定，分類常有血紅蛋白及血小板減少，白細(xì)胞數(shù)不定，分類中可見原始及幼稚細(xì)胞。中可見原始及幼稚細(xì)胞。骨髓象：骨髓象：是確診白血病及類型的重要依據(jù)。骨髓增生明顯是確診白血病及類型的重要依據(jù)。骨髓增生明顯至極度活躍，白血病性原、幼細(xì)胞至極度活躍，白血病性原、幼細(xì)胞30%。 急非淋白血病可見奧爾小體（急非淋白血病可見奧爾小體（Auer小體）；小體）； 可形成白血病可形成白血病“裂孔裂孔”現(xiàn)象，既白血

11、病骨髓片中可見較現(xiàn)象，既白血病骨髓片中可見較多原始細(xì)胞及殘留的少量成熟細(xì)胞而缺少較成熟的中間多原始細(xì)胞及殘留的少量成熟細(xì)胞而缺少較成熟的中間階段細(xì)胞。階段細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色：細(xì)胞化學(xué)染色：POX、PAS、NSE免疫學(xué)檢查：免疫學(xué)檢查：用于白血病的分型用于白血病的分型染色體和基因檢測(cè)：染色體和基因檢測(cè)：t(9;22)， BCR/ABL； t(15;17)，PML/RARA治療要點(diǎn)治療要點(diǎn) 支持治療支持治療 化學(xué)藥物治療（化療）化學(xué)藥物治療（化療） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療 睪丸白血病的治療睪丸白血病的治療 骨髓和外周血干細(xì)胞移植骨髓和外周血干細(xì)胞移植一、支持治療一、支持治

12、療 防治感染：注意病人的個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，有感染時(shí)應(yīng)防治感染：注意病人的個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，有感染時(shí)應(yīng)查明感染灶并做病原學(xué)檢測(cè)，及時(shí)應(yīng)用抗生素治療。查明感染灶并做病原學(xué)檢測(cè)，及時(shí)應(yīng)用抗生素治療。 糾正貧血：必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液糾正貧血：必要時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液 控制出血：輸注血小板及抗控制出血：輸注血小板及抗DIC治療治療 預(yù)防尿酸性腎?。憾囡嬎A化尿液等預(yù)防尿酸性腎?。憾囡嬎?、堿化尿液等 處理高白細(xì)胞血癥 二、化學(xué)藥物治療（化療）二、化學(xué)藥物治療（化療） 誘導(dǎo)緩解治療：從化療開始到完全緩解階段。目的是誘導(dǎo)緩解治療：從化療開始到完全緩解階段。目的是迅速大量消滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)正常造血，使病人癥迅速大量

13、消滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)正常造血，使病人癥狀體征消失，血象骨髓象恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解。狀體征消失，血象骨髓象恢復(fù)正常，達(dá)到完全緩解。 緩解后治療：其目的是消滅提內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，緩解后治療：其目的是消滅提內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)。延長(zhǎng)環(huán)節(jié)期和無病生存期防止復(fù)發(fā)。延長(zhǎng)環(huán)節(jié)期和無病生存期 1 1急淋急淋 VP VP 兒童兒童808090% 90% 成人成人50%50% VDP-VP-VDP-VP 85% VDP-VP-VDP-VP 85% VCR 2mg VCR 2mg D1 D1、8 8、1515、22 iv22 iv DNR 40 DNR 4060mg60mg d1 d13 d153 d1

14、517 iv17 iv Pre 40 Pre 4060mg d160mg d128 28 分次口服分次口服 鞏固強(qiáng)化可用原方案鞏固強(qiáng)化可用原方案2-42-4療程，再換其療程，再換其他方案。共他方案。共3 34 4年。年。 DA DA緩解率緩解率85%85% Ara-c 150 Ara-c 150200mg/m2 d1-7200mg/m2 d1-7 DNR 40 DNR 4060mg d1-360mg d1-3 維甲酸維甲酸M3M3誘導(dǎo)分化誘導(dǎo)分化 鞏固強(qiáng)化鞏固強(qiáng)化1 12 2年年 方法：原方案鞏固方法：原方案鞏固4 46 6療程療程 中劑量中劑量ara-cara-c為主（為主（1 12g/m2

15、2g/m2）加）加DNRDNR，安吖啶、米托蒽醌等。安吖啶、米托蒽醌等。 與原方案無交叉耐藥的新藥，與原方案無交叉耐藥的新藥，VP16+VP16+米米托蒽酯。托蒽酯。 1 1老年：化療減量或用小劑量老年：化療減量或用小劑量Ara-cAra-c（12.512.525mg25mg）或三尖）或三尖 酯堿酯堿 2 2高白細(xì)胞白血?。河醚甙准?xì)胞白血病：用血C C分離機(jī)清除過分離機(jī)清除過多的多的WBCWBC 3 3難治性：中劑量難治性：中劑量Ara-c 1-2g/m2 q12h Ara-c 1-2g/m2 q12h 連連2-62-6天。加安吖啶、天。加安吖啶、DNRDNR、米托蒽醌等。、米托蒽醌等。三、

16、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療 鞘內(nèi)注射及頭顱脊髓放療鞘內(nèi)注射及頭顱脊髓放療四、睪丸白血病治療：放療四、睪丸白血病治療：放療五、造血干細(xì)胞移植：五、造血干細(xì)胞移植： 自體移植自體移植 異體移植異體移植 骨髓移植骨髓移植 外周血干細(xì)胞移植外周血干細(xì)胞移植 同胞間移植同胞間移植 無關(guān)供者移植無關(guān)供者移植 1 1腦白腦白 化療：預(yù)防：化療：預(yù)防：MTX 10mg MTX 10mg 每周每周2 2次共次共3 3周（周（6 6次）次） 治療：治療：MTX 10MTX 1015mg 15mg 每周每周2 2次至腦脊液次至腦脊液 正常正常 因易引起化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎（發(fā)熱、頭痛、因易引起化

17、學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎（發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征），加用地塞米松腦膜刺激征），加用地塞米松5 510mg10mg。 如如MTXMTX效不佳可用效不佳可用Ara-c 25mg/m2 2Ara-c 25mg/m2 2次次/W/W。 全顱照射（及脊髓照射）全顱照射（及脊髓照射） 2 2睪丸白血?。弘p側(cè)睪丸放射睪丸白血病：雙側(cè)睪丸放射（1200-1800cGY1200-1800cGY） 異基因骨髓移植：異基因骨髓移植：5 5年無病生存年無病生存50%50%（ALLALL）、）、51%51%（急粒）（急粒） 自身移植：自身移植：7 7年無病生存年無病生存ALL48ALL48% % ANLL44 ANLL445%5%

18、 治療的預(yù)后與下列因素有關(guān)治療的預(yù)后與下列因素有關(guān) 1 1年齡：年齡：1-91-9歲預(yù)后好，歲預(yù)后好，1 1歲以下歲以下9 9歲以歲以上兒童，中青年及成年預(yù)后差，上兒童，中青年及成年預(yù)后差，6060歲以歲以上更差。上更差。 2 2治療前治療前WBC50.0WBC50.0109/L109/L、PLT30.0PLT2020； 不明原因的不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增血小板進(jìn)行性減少或增加；加； 除除PhPh染色體以外又出現(xiàn)其他染色體染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常異常 預(yù)后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡預(yù)后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡骨髓中原粒細(xì)胞或原淋骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+ +幼淋巴幼淋巴細(xì)胞或原單細(xì)胞或原單+ +幼單核細(xì)胞幼單核細(xì)胞2020；外周血中原粒外周血中原粒+ +早幼粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞3030；骨髓中原粒骨髓中原粒+ +早幼粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞5050；出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。 羥基脲羥基脲（HU）首選）首選 白消安白消安（馬利蘭，（馬利蘭，BUS） 干擾素干擾素 AL：若不經(jīng)特殊治療，平均生存期：若不經(jīng)特殊治療，平均生存期3個(gè)月個(gè)月左右左右 ALL：50%70