血液學(xué)-錯(cuò)題探討

1、骨髓稀釋 的標(biāo)志 鏡下見到漿細(xì)胞，組織細(xì)胞等× 細(xì)胞化學(xué)染色以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)， 結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)作 定性、定位、 半定量 分析。變性珠蛋白檢查可用的染色方法：煌焦油藍(lán)染色 正常血細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)中胞質(zhì)內(nèi)常出現(xiàn)很多 S 顆粒(特異性顆粒) 的是 N 中幼粒。 A 顆粒(非特異性顆粒) 從早幼粒開始出現(xiàn)，原粒沒有。正常超微結(jié)構(gòu)中，表面沒有微絨毛： N 中幼粒( N 分葉核、 E 中幼粒、 分葉核、 B 分葉核有) 正常超微結(jié)構(gòu)中，胞質(zhì)內(nèi)有脂肪滴的是 E 分葉核晚幼紅 細(xì)胞可見到鐵蛋白小體 那這細(xì)胞又被稱為“絨毛型細(xì)胞” B 淋巴細(xì)胞 原粒：核仁明顯 原單核：

2、核仁明顯Ph染色體 是哪一組染色體異常 t(9；22)血紅蛋白：正常成人有 HbA()、 HbA 2( )、HbF( )，由兩對(duì)珠蛋白 肽鏈和 4 個(gè)亞鐵血紅素 分子構(gòu)成，約 35%合成于網(wǎng)織紅細(xì)胞階段。人類血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有 6 條，分別命名為血紅素是鐵原子和原卟啉 的復(fù)合物。血紅素合成場(chǎng)所在有核紅細(xì)胞和肝細(xì)胞的線粒體內(nèi)。 血清結(jié)合珠蛋白參考范圍 0.5-1.5gHb/L中性粒細(xì)胞在周圍血中停留 2-3 天？進(jìn)入組織，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)反映循環(huán)血流中白細(xì)胞總 量。血小板平均壽命 8-11 天B 細(xì)胞壽命 3-4 天，經(jīng)抗原刺激后分化為漿細(xì)胞，參與體液免疫反應(yīng)T 細(xì)胞壽命為數(shù)月到數(shù)年，經(jīng)抗原致

3、敏后參與細(xì)胞免疫遺傳性疾病： G6PD 缺陷癥 PK 酶缺陷癥 珠蛋白生產(chǎn)障礙性貧血 血友病溶血發(fā)生的改變： ret 結(jié)合珠蛋白游離珠蛋白 尿膽原血清間接膽紅素 珠蛋白生成障礙性貧血外周血涂片可見 靶形紅細(xì)胞盔形紅細(xì)胞 淚滴形紅細(xì)胞DIC 外周血涂片染色可見 骨髓纖維化外周血涂片染色可見陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 PNH ：是一種 獲得性 (遺傳性×)血細(xì)胞膜缺陷性疾病， 主要受累的是紅細(xì)胞，為大細(xì)胞正色素性 或低色素性貧血， ret ( × ) ，白細(xì)胞計(jì)數(shù)半數(shù)病例減少，中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞增 多，血小板多數(shù)低于正常。常以 酸化血清溶血試驗(yàn)( Ham test)作為其主

4、要確診試驗(yàn) ，蔗糖 溶血試驗(yàn)為篩選試驗(yàn) ，NAP 積分值 ( × )，常于清晨發(fā)現(xiàn)醬油色尿。珠蛋白生產(chǎn)障礙性貧血 是由于遺傳的 珠蛋白基因缺失 ，使 Hb 中一種或一種以上珠蛋白鏈合 成缺失或不足所致的貧血。臨床分為輕型、微型、中間型、重型，也可以分為純合子和雜合 子。輕型僅有輕度小細(xì)胞低色素性貧血，靶型紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可見嗜堿性點(diǎn)彩。 Hb 電泳， HbA 2 明顯增高是其特點(diǎn) ，HbF 正?；蜉p度增加。珠蛋白生產(chǎn)障礙性貧血最常見 靶型紅細(xì)胞 增多 免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血 是由抗體參與的溶血反應(yīng)所致的貧血。 由于紅細(xì)胞表面抗原， 或與外來的 抗原相結(jié)合，在相應(yīng)抗體

5、（ IgG 或 IgM ）作用下，或 激活補(bǔ)體的參與 ，導(dǎo)致紅細(xì)胞凝集或破 壞而發(fā)生溶血；或在脾或肝臟內(nèi)的單核 -巨噬細(xì)胞的吞噬作用下被破壞。 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（ AIHA ）： 有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型；抗體多為 IgG 型，溶血不一定要補(bǔ)體參加，是 自身免疫性溶血性 貧血中最常見的類型 。主要是 血管外 溶血。急性型多見于小兒，特別是病毒感染者。女性較 多見。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的血象中， 周圍血片 紅細(xì)胞 呈 小球型 ，表面凹凸不平， 可見 紅細(xì)胞自身凝集、碎片，偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，常見有核和嗜多色性紅細(xì)胞。冷凝集素綜合征 （cold agglutinin syndro

6、me, CAS） ：由寒冷刺激所引起手足發(fā)紺、 周圍血管收縮等現(xiàn)象， 偶見血紅蛋白尿。 臨床上分為急性和慢 性。急性主要繼發(fā)于上呼吸道感染后。抗原結(jié)合點(diǎn)較多，0-4凝集反應(yīng)最強(qiáng)，引起 CAS的自身抗體稱冷凝集素， 主要為 IgM完全抗體， 溶血需補(bǔ)體參與， 多見于中老年人。 女性多見， 無(wú)遺傳因素。慢性型較平穩(wěn)，輕度貧血， 血管外溶血為主，也可見血管內(nèi)溶血者在寒冷季節(jié) 有一過性急性溶血和血紅蛋白尿 ?？沙霈F(xiàn)雷諾現(xiàn)象。冷凝集素綜合征血象為： 血片紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、紅細(xì)胞呈緡錢狀及自身凝結(jié) 現(xiàn)象，制備血片特別困難。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥 （ parooxysmal cold hemo

7、globinuria, PCH） 是自身免疫性溶血性貧血中的少見類型， 以全身或局部受寒后突然發(fā)生血紅蛋白尿?yàn)樘卣鞯?罕見疾病。 以兒童多見， 無(wú)遺傳和家族因素。 臨床分原發(fā)性和繼發(fā)性。 繼發(fā)性見于某些感染。 引起本病的自身抗體為 D-L 冷抗體 ，主要引起 血管內(nèi)溶血 。確診試驗(yàn)：抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng) 性，屬低溫 IgG 型，有雙相溶血素 （D-L ）抗體，具有抗 P-血型特異性； 冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性 。 無(wú)補(bǔ)體參加× 陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥患者血清中有一種特殊的冷反應(yīng)抗體，在 20以下（常為 0-4）時(shí)與紅細(xì)胞結(jié)合，同時(shí)吸附補(bǔ)體，但不溶血。當(dāng)溫度升至37時(shí)，補(bǔ)體激活，紅細(xì)胞膜破壞而發(fā)

8、生急性血管內(nèi)溶血，該反應(yīng)稱為 冷熱溶血試驗(yàn) 。藥物誘導(dǎo)的免疫性溶血性貧血 由于藥物或其他產(chǎn)物首先與紅細(xì)胞膜發(fā)生作用， 改變了膜結(jié)構(gòu)和紅細(xì)胞的抗原性， 導(dǎo)致產(chǎn)生 紅細(xì)胞抗體。這些抗體分為兩大類： 一類為藥物依賴性抗體， 另一類為自身抗體。 前者抗體 為 IgG 或 IgM ，可激活補(bǔ)體引起急性溶血，后者主要為IgG ，一般不引起補(bǔ)體結(jié)合反應(yīng)。根據(jù)藥物誘發(fā)免疫性溶血性貧血的機(jī)制分為 三型 ： 藥物依賴性抗體 -奎寧丁型 ，小劑量藥物 即可引起急性發(fā)作的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿和腎功能衰竭（奎寧丁、 對(duì)氨基水楊酸、 利福 平、磺胺類）；藥物依賴性抗體 - 青霉素型 ，大劑量的青霉素引起藥物免疫性溶血性

9、貧血常見；自身抗體型 ，最多見，與 AIHA 難以區(qū)別，抗體屬 IgG ，直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，間接陽(yáng) 性，洗脫液陽(yáng)性（甲基多巴、左旋多巴、甲滅酸） ?？谷饲虻鞍自囼?yàn)（ Coombs 試驗(yàn)） 用于檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）?？谷饲虻鞍自囼?yàn)陽(yáng)性時(shí)， 可見于自身免疫性溶血性貧血、 冷凝集素綜合征、 陣發(fā)性寒冷性血 紅蛋白尿癥、 藥物致免疫性溶貧、 輸血引起溶貧和新生兒同種免疫性溶貧。 陰性不能排除免 疫性溶貧。冷凝集素試驗(yàn)的參考值：正常人血清抗紅細(xì)胞抗原的 IgM 冷凝集素效價(jià) <1:16（ 4） 冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性見于冷凝集素綜合征，支原體肺炎、傳單、瘧疾、肝硬化、淋巴瘤

10、及多發(fā) 性骨髓瘤亦可增高，但不超過 1： 1000.鐵代謝障礙性貧血 每天膳食中只有約 10% 的鐵被吸收。 血清鐵 是指血清中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵。衡量鐵貯存量比較準(zhǔn)確的指標(biāo)。 血清鐵 降低見于 IDA 、失血、營(yíng)養(yǎng)缺乏、感染和慢性病。 血清鐵蛋白 測(cè)定常采用固相放射免疫法， 主要用來反映體內(nèi)儲(chǔ)鐵情況。 判斷體內(nèi)鐵儲(chǔ)存量最 敏感的指標(biāo) 血清鐵蛋白 血清鐵結(jié)合力 增高多見于 IDA 、紅細(xì)胞增多癥。 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 測(cè)定： 免疫散射比濁法： 利用抗人轉(zhuǎn)鐵蛋白血清與待測(cè)的轉(zhuǎn)鐵蛋白形成抗原抗 體復(fù)合物，其光吸收和散射濁度增加，與標(biāo)準(zhǔn)曲線比較，可計(jì)算出轉(zhuǎn)鐵蛋白含量。 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 一般采用免疫雙抗體

11、夾心法， IDA 和溶貧常升高，再障、 慢性病貧血、 腎 功能衰竭等常降低。血液骨髓鐵總鐵結(jié)合力鐵飽和度鐵蛋白貯存鐵鐵粒幼細(xì)胞IDA地中海貧血NNNN/N/N慢性感染性貧血N/N/N/鐵粒幼細(xì)胞貧血缺鐵性貧血與慢性貧血鑒別要點(diǎn)是骨髓細(xì)胞外鐵（前者消失） 正常人體內(nèi)鐵的分布以 血紅蛋白鐵 所占比重最大 早期診斷 IDA 的主要指標(biāo)是 血清鐵蛋白降低 診斷鐵粒幼細(xì)胞性貧血 鐵粒幼細(xì)胞增多IDA ：體內(nèi)貯存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用于合成 Hb 的鐵不足而引起 的貧血。 慢性失血是導(dǎo)致成人鐵缺乏最常見的病因， 而鐵的攝入不足是導(dǎo)致嬰幼兒和妊娠婦 女鐵缺乏最常見的原因。分為三期：缺鐵期

12、：貯存鐵下降，早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降。核老 質(zhì)幼鐵粒幼細(xì)胞貧血（ SA）：血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起Hb 合成不足和無(wú)效造血。其特征是：高鐵血癥，骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)外鐵明顯增多并出現(xiàn)大量 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（ 15%），呈低色素性貧血。貧血可輕可重，血片上細(xì)胞大小不均，部分為低色素性，部分為 正色素性，即呈兩種紅細(xì)胞并存的“雙形性” ，這是 SA 的特征之一。骨髓象：紅系明顯增 生，以中、晚幼紅，特別是 中幼紅 為主，有的細(xì)胞呈巨幼樣改變、雙核或核固縮，胞質(zhì)常缺 少 Hb 或有空泡。巨幼細(xì)胞性貧血（ MgA ）：vitB12 和（或）葉酸缺乏或其他原因?qū)е?DNA 合成障礙，使細(xì) 胞核發(fā)育

13、障礙所致的一類貧血。 紅系、粒系、巨核系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣?，外周血表現(xiàn) 為大細(xì)胞貧血 并有 中性粒細(xì)胞的核右移 ，可同時(shí)有 RBC 、粒細(xì)胞、血小板三系細(xì)胞減少。核幼質(zhì)老。正常形態(tài)的幼紅細(xì)胞減少，由各階段的巨幼紅細(xì)胞取代，其比例常>10%.再障（ AA ）：多種原因致造血干細(xì)胞減少和（或）功能異常，從而引起三系細(xì)胞減少的一 種獲得性疾病。以病程長(zhǎng)短分為： 急性一般6 個(gè)月，慢性 1 年。血象及骨髓象特點(diǎn)：網(wǎng) 織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少， WBC 常 2×109/L ，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞， 骨髓巨核細(xì) 胞減少，全片不見或僅有數(shù)個(gè) 。再障危象 ：在原有慢性貧血病或其他疾病的基

14、礎(chǔ)上， 在某些誘因作用下， 促使造血功能紊亂 和代償失調(diào)，血細(xì)胞暫時(shí)性減少或缺如， 一旦誘因除去危象隨之消失。 血象 ：比原有疾病嚴(yán) 重， Hb 常低至 30g/L ，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，淋巴細(xì)胞占絕對(duì)多數(shù)，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒。 骨髓象 ：在涂片周邊部位出現(xiàn) 巨大原始紅細(xì)胞 是本病的突出特點(diǎn)，胞體呈圓形或橢圓形， 20-50pm，有少量發(fā)藍(lán)色胞質(zhì)內(nèi)含天青胺藍(lán)色顆粒，出現(xiàn)空泡及中毒顆粒，胞核圓形或多核 分裂型，核仁 1-2 個(gè)，核染色質(zhì)呈疏網(wǎng)狀。純紅細(xì)胞再障（ PRCA ）：以骨髓單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血障礙為特征的一組異質(zhì)性綜合征。骨 髓中幼紅細(xì)胞顯著減少，粒系、巨核系增生正常；外周血紅細(xì)胞、血紅蛋白

15、顯著減少，而白 細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正常。血象：正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞小于0.1%或缺如，絕對(duì)值減少。非霍奇金淋巴瘤 （NHL ）發(fā)病率高于 HD ，NHL 的結(jié)外淋巴組織病變較 HD 高，惡性淋巴瘤 少數(shù)可并發(fā)免疫性溶血性貧血，多數(shù)病人有發(fā)熱。 （ NHL 預(yù)后比 HD 好×）原發(fā)性血小板增多癥： 血小板聚集功能有的患者下降， 有的患者增加， 有的患者粘附功能下 降，有的有獲得性貯存池病。 （APTT PT TT 均延長(zhǎng)×） 維生素 B12 或葉酸缺乏時(shí)： DNA 合成速度減慢，細(xì)胞核發(fā)育遲緩，細(xì)胞分裂障礙，可形成 “幼核老漿”巨幼紅細(xì)胞。先天性再障：大多數(shù)有家族史，

16、多在10 歲內(nèi)發(fā)病，骨骼畸形多見，有遺傳基因的異常（與藥物和環(huán)境有關(guān)×）引起繼發(fā)性再障最常見的病因是氯霉素 引起再障對(duì)主要的原因是 骨髓造血功能障礙鉤蟲病可見 小細(xì)胞低色素性貧血蠶豆病可見 紅細(xì)胞酶缺陷性貧血最適合鑒別淋巴細(xì)胞白血病與淋巴瘤性白血病的細(xì)胞化學(xué)染色是 糖原染色 最適合鑒別 CML 與類白血病反應(yīng)的細(xì)胞化學(xué)染色是 NAP外周血涂片檢查比骨髓片重要見于傳單血片及骨髓中涂抹細(xì)胞均增多見于急淋外周血細(xì)胞成分與骨髓相似見于CML粒細(xì)胞缺乏癥可見 口角炎 真性紅細(xì)胞增多癥可見 皮膚瘙癢和脾腫大 多發(fā)性骨髓瘤可見 血清 Ig 明顯增加遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥為 常染色體顯性遺傳尼曼 -

17、匹克病為 血友病為常染色體隱性遺傳伴性隱性遺傳vWF 的生理功能為 PAF 的生理功能為 TM 的生理功能為 ET 的生理功能為 PGI2 的生理功能為介導(dǎo)血小板粘附 誘導(dǎo)血小板聚集 活化蛋白 C 血管收縮 抑制血小板聚集TF 具有 促凝作用 t-PA 具有 促纖溶作用 兒茶酚胺具有 促血管收縮作用 NO 具有 促舒血管作用血漿中含量最高的凝血因子是 因子 凝血過程中起加速作用和自我催化作用的凝血因子是 內(nèi)源性凝血途徑： a a 磷脂和 Ca形成復(fù)合物 的激活過程不需要 Ca 的參與；、 、主要含于下列哪種血液成分中 正常血清中含有的主要凝血因子為 不論內(nèi)源性凝血還是外源性凝血， 在體內(nèi)最不穩(wěn)

18、定的凝血因子是 被稱為血漿凝血活酶前質(zhì)的凝血因子是 可被凝血酶激活的因子是 組成凝血活酶的是 可被 APC 滅活的是 為凝血酶作用底物的是 由血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌的促凝物質(zhì)是 vWF 可組成復(fù)合物在內(nèi)外途徑同時(shí)發(fā)揮作用的是 DIC 晚期可見 3P 試驗(yàn)陽(yáng)性 懷疑為血友病，首選的常用篩選試驗(yàn)是 對(duì)血管性血友病的診斷具有重要意義的是凝血酶硫酸鋇吸附血漿 、因子 一旦活化，其后的過程是相同的（共同途徑） 因子 因子、 a、 a、Ca、PF3 a、 a 、 CaAPTTvWF 多聚體結(jié)構(gòu)分析臨床有出血癥狀，而 APTT 和 PT 均正常的是 由 vWF 基因的合成與表達(dá)缺陷而導(dǎo)致的疾病是 血小板減少、 PT 延長(zhǎng)、 D-二聚體明顯升高的是遺傳性因子缺乏癥 血管性血友病DICB 淋巴細(xì)胞膜蛋白為 膜表面免疫球蛋白（ SmIg ） T 淋巴細(xì)胞表面的抗原結(jié)