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文檔簡介

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜( ITP )臨床路徑一、特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一)適用對象。第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜(即原發(fā)免疫性血小板減少癥)(ICD-10 : D69.300)的初診患者。(二)診斷依據(jù)。 根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn) (張之南、沈悌主編,科學(xué)出版社, 2008 年,第三版)和臨床診療指南 -血液病 學(xué)分冊(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社) ,成人原發(fā) 免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(shí) ( 2016 年版) (中華血液學(xué)雜志, 2016, 37(2),8993)。1. 病史。2. 至少 2 次血常規(guī)檢查示血小板計(jì)數(shù)減少,血細(xì)胞形態(tài) 無異常。3. 脾

2、臟一般不增大。4. 骨髓檢查:巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。5. 需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。(三)選擇治療方案的依據(jù)。 根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué) (鄧家棟主編,上海科學(xué)技術(shù)出版社 2001 年,第一版) 和臨床診療指南 -血液病學(xué) 分冊(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社) 成人原發(fā)免疫 性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(shí) ( 2016 年版)(中 華血液學(xué)雜志, 2016, 37( 2), 8993)。1. 一線治療:腎上腺糖皮質(zhì)激素,可常規(guī)劑量或短療程 大劑量給藥。2. 二線治療:(1)硫唑嘌呤、或達(dá)那唑、或長春堿類( 2)環(huán)孢素 A(3)促血小板生成藥( 4)抗 CD20 單克隆抗體3

3、緊急治療:重癥 ITP患者(PLT<10x109/L )或ITP患 者發(fā)生胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的 活動(dòng)性出血或需要急診手術(shù)時(shí),應(yīng)迅速提高血小板計(jì)數(shù)患 者;病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。( 1 )靜脈輸注丙種球蛋白。( 2)血小板輸注。( 3)甲潑尼龍沖擊和 /或促血小板生成藥。( 4)其他止血?jiǎng)?。(四)臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 14 天內(nèi)。(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合 ICD-10 : D69.300 原發(fā)免疫性血小 板減少癥 (特發(fā)性血小板減少性紫癜) 疾病編碼的初診患者。2. 血 液 檢 查 指 標(biāo) 符 合 需 要 住 院 指 征 : 血

4、 小 板 數(shù)<20 x109/L ,或伴有出血表現(xiàn)或出血危險(xiǎn)(如高血壓、消化性潰瘍等)。3. 當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要 特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以 進(jìn)入路徑。(六)明確診斷及入院常規(guī)檢查需 2-14 天(指工作日) 。1. 必需的檢查項(xiàng)目:( 1)血常規(guī) +手工分類、尿常規(guī)、大便常規(guī) +隱血;(2)生化全套、凝血功能、輸血前普查、肝炎標(biāo)志物、 血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、病毒感染檢查、溶血性貧血 篩查、甲狀腺功能、鐵蛋白。(3)胸片或胸部 CT、心電圖、腹部 B超或CT;2. 發(fā)熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養(yǎng)、炎癥標(biāo) 志物、影像學(xué)檢查

5、;3免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、TEG 血栓彈力圖、 T 細(xì)胞亞群、 B 細(xì)胞抗原,乙肝病毒 DNA ;4. 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、病理、染色體及FISH 等檢查。(七)治療開始于診斷第 1 天。(八)治療選擇。1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療:治療過程中應(yīng)注意檢測血 壓、血糖的變化,預(yù)防感染,保護(hù)胃黏膜。一旦出現(xiàn)副作用 給予相應(yīng)處理。(1)常規(guī)劑量(潑尼松1mgKg-1 d-1)。(2)短療程大劑量給藥(甲基潑尼松龍1.0g d-1 X3d,或 地塞米松 40mg d1 X4d)。2緊急治療:重癥 ITP患者(PLT<10x109/L )或ITP患 者發(fā)生胃腸道、泌尿生殖

6、系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動(dòng)性出血或需要急診手術(shù)時(shí),應(yīng)迅速提高血小板計(jì)數(shù)患 者;病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。(1 )靜脈輸注丙種球蛋白:0.4g g-1 d-1 5d或1.0g Kg-1 d-1X2-3d。( 2)血小板輸注。( 3)甲潑尼龍沖擊和 /或促血小板生成藥。( 4)其他止血?jiǎng)?九) 出院標(biāo)準(zhǔn)。血小板20 X109/L并且無臨床活動(dòng)性出血。(十)變異及原因分析。經(jīng)治療后,血小板仍持續(xù)低于 20 X109/L并大于2周,或有合并癥需要其他特殊處理時(shí),則退出該路徑。(十一)費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn): 10800-12000 元。、特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床路徑表單適用對象:第一診斷

7、 特發(fā)性血小板減少性紫癜(ICD-10 : D69.300)的初診患者 患者姓名: 性別: _年齡: _門診號(hào): 住院號(hào): 住院日期:年 月 日出院百期:月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日:14天內(nèi)時(shí) 間住院第1天住院第2-13天出院日主 要 診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫、開化驗(yàn)單醫(yī)師查房(體溫、脈搏、血壓、出血部 位及出血量的評估、注意有無顱內(nèi)出 血的臨床表現(xiàn)),初步確定診斷,進(jìn) 行鑒別診斷止血等對癥支持治療病情告知、病情評估,簽署病重通知單、 入徑知情同意書、骨穿知情同意書、 乙肝篩查知情冋意書、輸血知情冋意 書及大劑量激素應(yīng)用知情同意書。上級醫(yī)師查房、病情評估 完成入院檢查繼續(xù)止血等對癥支

8、持治療完成必要的相關(guān)科室會(huì)診完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫根據(jù)病史、體檢、輔助檢查 結(jié)杲,確定診斷根據(jù)其他檢查結(jié)杲進(jìn)行鑒 別診斷,判斷是否合并其 他疾病向患者及家屬交待病情及 其注意事項(xiàng)復(fù)查血常規(guī)等 上級醫(yī)師查房,進(jìn)行病情評 估,明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、疾 病診斷證明等向患者及家屬交代出院后的 注意事項(xiàng),如返院復(fù)診的時(shí)間、 地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重占八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑: 必選項(xiàng) 血液內(nèi)科常規(guī)護(hù)理一級護(hù)理飲食(根據(jù)病情) 陪護(hù)一人病重 可選項(xiàng)強(qiáng)的松1mg?Kg1 ? d 1 口服qd、甲基潑 尼松龍1.0g?d-1或地塞米松 40mg?d-1酌情應(yīng)用止血?jiǎng)?、抗菌素、輔助藥物和 營

9、養(yǎng)支持臨時(shí)醫(yī)囑: 必選項(xiàng)血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)+手工分類 尿常規(guī)大便常規(guī)+隱血生化全套凝血常規(guī)+D二聚體+FDP 血型輸血前普查肝炎標(biāo)志物乙肝兩對半自身免疫性疾病篩查 溶血性疾病篩查TORCH EBV-DNA,CMV-DNA, 呼吸道病毒篩查長期醫(yī)囑:必選項(xiàng)血液內(nèi)科常規(guī)護(hù)理 一級或二級護(hù)理(根據(jù)病 情)飲食(根據(jù)病情)陪護(hù)一人病重1 1強(qiáng)的松1mg?Kg ? d- 口服 qd、甲基潑尼松龍1.0g?d 或地塞米松40mg?d-1酌情應(yīng)用止血?jiǎng)?、抗菌素?輔助藥物和營養(yǎng)支持 可選項(xiàng)酌情應(yīng)用止血?jiǎng)⒖咕亍?輔助藥物和營養(yǎng)支持免疫球蛋白靜滴臨時(shí)醫(yī)囑:可選項(xiàng)乙肝病毒DNA定量血常規(guī)肝腎功能、血糖、血

10、脂、尿 酸、電解質(zhì)輸注單采血小板(有指征 時(shí))骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、病理組織出院醫(yī)囑: 出院帶藥 定期門診隨訪,復(fù)查血常規(guī) 等 門診帶藥:強(qiáng)的松維持劑量口服酌情應(yīng)用止血?jiǎng)⒖咕?、輔 助藥物和營養(yǎng)支持腹腔B超或CT心電圖胸片或胸CT甲狀腺功能鐵蛋白輸注單采血小板(有指征時(shí))可選項(xiàng)免疫球蛋白+C3+C4C反應(yīng)蛋白、降鈣素原、淀粉樣蛋白 病原學(xué)檢查 TEG血栓彈力圖 T細(xì)胞亞群、B細(xì)胞抗原骨髓細(xì)胞學(xué)檢查、 病理組織學(xué)、染色體、FISH學(xué)、染色體、FISH必要時(shí)復(fù)查骨穿主要護(hù)理工作入院宣教(介紹病房環(huán)境、設(shè)施、醫(yī)護(hù) 團(tuán)隊(duì)、安全防范、飲食指導(dǎo)等)入院護(hù)理評估測體溫、脈搏、血壓觀察患者病情變化(如出血情況、神志 等)遵醫(yī)囑協(xié)助完成相關(guān)檢查測體溫、脈搏、血壓 觀察患者病情變化 遵醫(yī)囑協(xié)助完成相關(guān)檢查指導(dǎo)

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