呼吸肌麻痹0001

1、呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹（"$戸讓毗01*眄0戸8"1$匚$） 是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭處受累，引起呼吸肌肌力減退或喪失，導(dǎo)致通氣功能障礙，造成機(jī)體缺 氧與二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的臨床綜合征，是神經(jīng)科常見(jiàn)的危急重癥Z?！静∫颉空Ｆ届o狀態(tài)下，吸氣是由膈肌、肋間外肌收縮完成的主動(dòng)運(yùn)動(dòng),而呼氣則為被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，主要依賴肺及胸廓的彈性回縮。作為主要呼吸肌的膈肌和肋間肌分別由頸髓35前角發(fā)出的膈神經(jīng)和胸髓112前角發(fā)出的肋間神經(jīng)支配。因此累及下列部位的各種疾病均可引起呼吸肌麻痹。1 脊髓疾病見(jiàn)于高頸段急性橫貫性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓血管病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)

2、元病、脊髓灰質(zhì)炎等。2.周圍神經(jīng)疾病見(jiàn)于Guillain- Barr e綜合征等。3.神經(jīng)-肌肉接頭疾病見(jiàn)于重癥肌無(wú)力、Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征、肉毒屮毒等。4.骨骼肌疾病見(jiàn)于各種炎性及非炎性肌病、重癥周期性麻痹、低鉀軟病等。【病理生理】1.呼吸肌是肺通氣功能的動(dòng)力泵呼吸肌可分為吸氣肌群與呼氣肌群，前者由膈肌、肋間外肌、斜方肌和胸鎖乳突肌組成，其中最主要的為膈肌，60 %80%的吸氣力最來(lái)源于膈肌收縮；后者由肋間內(nèi)肌、腹壁肌組成。斜方肌、胸鎖乳突肌與腹壁肌僅當(dāng)通氣需求增加或在呼吸困難時(shí)方協(xié)助呼吸肌收縮，以增強(qiáng)呼吸力度，故又稱為輔助呼吸肌。神經(jīng)肌肉疾病可累及呼吸肌，吸氣肌和呼氣肌既

3、可單獨(dú)也可同時(shí)受累,受損的程度和速度也可不同。由于吸氣為主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，吸氣肌麻痹可引起肺活量、潮氣量減少，患者可較早表現(xiàn)胸悶、呼吸困難；平靜呼氣是被動(dòng)的，在用力呼氣時(shí)才依賴呼氣肌,呼氣肌麻痹患者首先察覺(jué)到的是咳嗽無(wú)力，?？梢?jiàn)時(shí)間肺活量、呼氣峰流速顯著降低。2.通氣功能障礙與換氣功能障礙神經(jīng)肌肉疾病患者的肺實(shí)質(zhì)通常是正常的，由呼吸肌麻痹導(dǎo)致的通氣泵功能障礙，一般經(jīng)應(yīng)用機(jī)械通氣治療，可較快地改善其功能。但是，由于呼吸肌麻痹患者的咳嗽無(wú)力、排痰不暢，或因合并延髓麻痹造成分泌物、食物從口腔誤入呼吸道,或氣管切開(kāi)、繼發(fā)感染等原因可致呼吸道阻塞，引起肺部感染及/或肺不張，也可造成換氣功能障礙。3.缺氧與二氧化

4、碳潴留呼吸肌麻痹，使氧氣吸入及二氧化碳排出發(fā)生障礙，造成機(jī)體缺氧及二氧化碳潴留。以致血氧分壓（PaO2）下降、二氧化碳分壓（PaC02）增高。在缺氧狀態(tài)下，生物氧化受阻、無(wú)氧酵解代償，體內(nèi)ATP生成減少、乳酸過(guò)多，導(dǎo)致代謝性酸屮毒；由于二氧化碳潴留，H2C03升高、氫離了增加，又可致呼吸性酸屮毒。因此，呼吸肌麻痹時(shí)短期內(nèi)即可發(fā)生混合性酸屮毒。由于細(xì)胞膜鈉鉀采作用受累，鈉、氫離了進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，易造成細(xì)胞內(nèi)水腫及細(xì)胞內(nèi)酸屮毒；鉀離了逸出細(xì)胞外，而發(fā)生髙血鉀癥，而隨著糾正酸中毒、輸液等治療又可導(dǎo)致低血鉀癥。此外，缺氧與二氧化碳潴留對(duì)機(jī)體各個(gè)系統(tǒng)均可造成損害,其中以腦功能受累表現(xiàn)最早也最為明顯。【臨床表

5、現(xiàn)】突出的表現(xiàn)為呼吸困難，其發(fā)生的速度多與原發(fā)神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，如Guillainr- Barr e綜合征發(fā)生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病則較為緩慢。患者感到呼吸費(fèi)力、胸悶。呼吸肌不全麻痹時(shí)呼吸節(jié)律正常，但頻率加快、幅度變小，為呼吸屮樞驅(qū)動(dòng)增加所致。呼氣肌受累可見(jiàn)咳嗽無(wú)力、咳痰困難。肋間肌不全麻痹時(shí)，胸廓?jiǎng)佣葴p弱；膈肌不全麻痹時(shí)，腹式呼吸減 弱。單側(cè)膈肌麻痹時(shí)觸診可發(fā)現(xiàn)腹部的動(dòng)度較健側(cè)小，雙側(cè)膈肌麻痹時(shí)因缺乏兩側(cè)比較體檢較難發(fā)現(xiàn)，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸氣時(shí)與正常胸、腹部同步向外不同，表現(xiàn)為胸部向外、腹部向內(nèi)的矛盾運(yùn)動(dòng)。若肋間肌、膈肌均受累時(shí)，輔助呼吸肌活動(dòng)增強(qiáng)，出現(xiàn)抬頭、伸頸、提

6、肩等費(fèi)力的呼吸動(dòng)作©依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表現(xiàn)差異也較大，可見(jiàn)口唇發(fā)組、大汗、煩躁或面色紫里透紅、球結(jié)膜充血、心率增快。血壓早期升高、晚期可見(jiàn)降低，心律紊亂，甚至出現(xiàn)心力或周圍循環(huán)衰竭。也可見(jiàn)晨起頭痛加重、R間思睡、夜間易醒、幻覺(jué)及行為異常等神經(jīng)精神癥狀，出現(xiàn)缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉的農(nóng)現(xiàn)?！据o助檢查】1動(dòng)脈血?dú)夥治鲈缙谝蜻^(guò)度通氣,pH正常或升高，PaC02輕度降低，P802正?；蚪档?。病情進(jìn)展，肺泡通氣不足，PaC02逐漸增高，若通氣障礙急性發(fā)生，PaC02升髙伴pH降低，HC03-常正常，PaO2常降低；若通氣障得慢性發(fā)生，機(jī)體代償充分,PaC02增髙，HC03相應(yīng)增

7、加,PH大致正常，Pa02降低。2 影像學(xué)檢查除X線胸部透視觀察胸廓及膈肌運(yùn)動(dòng)有助于膈肌麻痹的診斷外,X線攝片、CT MRI等項(xiàng)檢查僅能提供對(duì)呼吸肌麻痹病因診斷的資料。3神經(jīng)電生理檢查肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于周圍神經(jīng)病變的診斷，結(jié)合其他改變可提供前角、周圍神經(jīng)、肌源性疾病定位資料，膈肌、膈神經(jīng)電生理檢查有助于判斷其功能。【診斷及鑒別診斷】當(dāng)神經(jīng)肌肉疾病患者有明顯呼吸困難及胸、腹式呼吸運(yùn)動(dòng)減弱或消失，輔助呼吸肌活動(dòng)增強(qiáng)等臨床表現(xiàn)，并有相應(yīng)血?dú)夥治鲋С謺r(shí)，一般診斷不難。應(yīng)強(qiáng)調(diào)的是臨床醫(yī)生對(duì)有可能發(fā)生 呼吸肌麻痹的神經(jīng)肌肉疾病患者，應(yīng)及時(shí)觀察其通氣功能，以免遺漏對(duì)慢性疾病隱性呼吸功能障礙的發(fā)現(xiàn)，

8、或貽誤對(duì)急性疾病突發(fā)呼吸肌麻痹的搶救。反Z,對(duì)不明原因或難以解釋呼吸困難的患者，應(yīng)想到呼吸肌麻痹的可能。已確認(rèn)為呼吸肌麻痹的患者，除先予以救治外，也應(yīng)及時(shí)對(duì)病因進(jìn)行鑒別，以期及早針對(duì)病因治療。治療】1.確保呼吸道通暢，防治感染呼吸肌麻痹危及生命的主要原因是呼吸泵功能的減弱或喪失，因此及時(shí)用人工或機(jī)械呼吸替代泵功能是救治呼吸肌麻痹的關(guān)鍵。但是，其有效通氣量的保障，是以呼吸道通暢為前提的，所以針對(duì)呼吸道易發(fā)生梗阻的原因，給予相應(yīng)處理就顯得格 外重要。通常引起呼吸道堵塞的常見(jiàn)原因是：口腔、氣管、支氣管分泌物堵積在咽喉部、氣管內(nèi)；嘔吐物或異物返流入氣管；呼吸道感染(肺炎、氣管炎)致痰栓干痂等所致肺不張

9、，造成肺通氣面積大幅度減少；支氣管痙攣等。其屮以呼吸道感染最為重要,特別是機(jī)械通氣治療時(shí)，由于建立了人工氣道，廢棄了上呼吸道對(duì)吸入氣體的凈化作用,下呼吸道又與外界直接相通，破壞了呼吸道的正常防御機(jī)能，因此患者呼吸道感染的機(jī)會(huì)極大。仃)氣管插管或氣管切開(kāi)：當(dāng)患者自主呼吸微弱或消失，缺氧明顯，病情危重時(shí)，應(yīng)立即氣管插管或氣管切開(kāi)并正壓給氧。氣管插管的優(yōu)點(diǎn)為手術(shù)簡(jiǎn)單、感染機(jī)會(huì)少、便于吸痰，但清醒患者不易耐受，僅適用于數(shù)日即有望改善病情或緊急狀態(tài)的過(guò)渡性措施,久置可致喉頭水腫、氣管受壓壞死等并發(fā)癥。對(duì)預(yù)計(jì)短期內(nèi)自主呼吸難以恢復(fù)者,應(yīng)氣管切開(kāi)，尤其對(duì)痰液難以咳出者，更宜早不宜遲。(2)濕化氣道：人工氣道

10、后必須予以重視，因?yàn)檫^(guò)度干燥的氣體長(zhǎng)期吸入將損傷呼吸道上皮細(xì)胞和支氣管表面的粘液層，使痰液不易咳出，細(xì)菌容易入侵，而發(fā)生呼吸道或肺部感染。因此，除應(yīng)保證患者有足夠的液體攝入量外，采用供氣道濕化作用的濕化器或霧化器裝置，可直接或與機(jī)械呼吸機(jī)連接使用。濕化是否充分的最好標(biāo)志，是患者痰液是否容易咳出或吸出。(3)及時(shí)吸痰：鼓勵(lì)患者咳嗽排痰，若咳嗽無(wú)力或痰液粘稠時(shí)，應(yīng)用鼻導(dǎo)管接吸引器，吸出潴留的痰液，并可加用祛痰劑或痰液稀釋劑霧化吸入，以助排痰。(4)緩解痙攣，清除堵塞：對(duì)有支氣管痙攣者可應(yīng)用 32受體激動(dòng)劑、茶堿類或腎上腺皮質(zhì)激素，以改善通氣。對(duì)痰栓干痂或異物堵塞支氣管而發(fā)生肺不張者，可使用纖維支氣

11、管鏡予以清除。(5)防治感染：堅(jiān)持隔離、定時(shí)消毒、吸痰無(wú)菌操作制度，尤其對(duì)有長(zhǎng)期留置氣管套管者應(yīng)每天消毒內(nèi)套管、定期消毒外管，必要時(shí)更換。杜絕院內(nèi)感染。一旦氣管切開(kāi)，所有患者均 應(yīng)予以抗感染治療。抗生素的選擇應(yīng)根據(jù)痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)確定,也要考慮到常見(jiàn)可能感染的菌種，以及盡量選用窄譜抗生素的原則。避免濫用、多用、長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用強(qiáng)力抗生素,以防二重感染。以全身用藥與局部霧化吸入聯(lián)合給藥為優(yōu)。(6)維持中樞對(duì)呼吸通氣驅(qū)動(dòng)：應(yīng)避免使用可抑制通氣驅(qū)動(dòng)的藥物，如嗎啡類、鎮(zhèn)靜劑及氨基糖貳類抗生素。2.糾正缺氧呼吸肌麻痹對(duì)機(jī)體的最大危害是缺氧，甚至是死亡的主要原因，治療的諸多措施也在于糾正機(jī)體缺氧、確保

12、持續(xù)供氧。給氧的濃度取決于機(jī)體缺氧的程度。一般低濃度氧(V 40%)、低流量(2L/min)可持續(xù)應(yīng)用;屮濃度(50 %60%)須間歇應(yīng)用；高濃度(> 70%)間歇使用，也不宜超過(guò)34天；而純氧(100 %濃度)612只有在Pa02v 50mmHg寸給予，以期迅速糾正缺氧，但連續(xù)使用不宜超過(guò)小時(shí)，以防氧屮毒。給氧方式則視呼吸肌麻痹的程度而定。輕型者用鼻導(dǎo)管給予，氣管插管或切開(kāi)的重型者則與呼吸機(jī) 連接供氧。當(dāng)PaO2升至65mmHg寸改為普通空氣，若仍能維持此水平，則停止用氧。3.確保有效的通氣量通常臨 床采用間歇正壓人工呼吸行機(jī)械通氣，即在吸氣相為正壓，在呼氣相降至大氣壓靠肺彈性回縮。應(yīng)

13、用 屮滓意事項(xiàng):仃)確保呼吸參數(shù)適應(yīng)生理需求：頻率：成人1620次/分，兒童1824次/分。潮氣Pa0270mniHg1 . 52：1量：按10-15ml/kg體重計(jì)，通常400-800mlo適宜的潮氣量客觀的指標(biāo)為:PaC0250inniHgpH在7. 357. 45Z間。吸氣與呼氣相時(shí)間比例為(2) 通氣中應(yīng)監(jiān)測(cè)患者個(gè)體臨床表現(xiàn)、血?dú)夥治龅人?jiàn)，及寸對(duì)呼吸參數(shù)進(jìn)行調(diào)整。(3) 呼吸機(jī)旁宜置一簡(jiǎn)易手捏式皮囊呼吸器備用。(4) 通氣治療初期，患者常不適應(yīng)，有與呼吸機(jī)對(duì)抗現(xiàn)彖，可采用手捏呼吸器進(jìn)行過(guò)渡。(5) 在間歇正壓呼吸期間，若再度出現(xiàn)缺氧癥狀寸，切不可盲目加大壓力或潮氣量，以免造成肺泡破裂

14、，產(chǎn)生氣胸或縱隔氣腫，此時(shí)應(yīng)查明原因，予以相應(yīng)處理。常見(jiàn)的原因是：潮氣量不足，是因套管漏氣或氣管套囊破裂、脫落而引起。呼吸道堵塞，是因呼吸道或氣管套管內(nèi)分泌物過(guò)多或干痂阻塞。合并肺部感染或肺不張所致。(6)使用簡(jiǎn)易呼吸器，因無(wú)潮氣量調(diào)節(jié)裝置，則應(yīng)以患者下列表現(xiàn)來(lái)調(diào)節(jié)擠壓的壓力，以確保適宜潮氣量：吸氣時(shí)胸廊擴(kuò)張良好；雙肺呼吸音對(duì)稱適中；以及患者主觀感受及心率、血壓情況。(7)撤離呼吸機(jī)：當(dāng)自主呼吸、咳嗽能力基本恢復(fù)，在吸入40%以下濃度氧的條件下，Pa02 >60mniHgPaCOV 50mniH> pH值正常，患者在吸痰時(shí)停用呼吸機(jī)而無(wú)呼吸困難，則可考慮停機(jī)。已長(zhǎng)期應(yīng)用的患者對(duì)呼吸機(jī)多有依賴，應(yīng)采用間斷停且逐步延長(zhǎng)停機(jī)時(shí)間，或白天停 夜間用的方法逐步達(dá)到擺脫、撤離呼吸機(jī)的目的。4.一般及對(duì)癥治療由于呼吸肌麻痹的患者常有肢體癱瘓,并可伴延髓麻痹，但意識(shí)多清晰,所以臨床上不但要注意肢體功能位并采取防止廢用性萎縮的處理;也要重視熱量、水分、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，食譜科學(xué)；尚應(yīng)及時(shí)處理酸堿失衡、水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥；更為重要的是患者言語(yǔ)表達(dá)困難或不能時(shí)，應(yīng)及時(shí)建立醫(yī)患溝通交流的方式，以隨時(shí)了解患者主觀不適的陳述(如癢、痛、渴、餓、尿便意等)，及時(shí)對(duì)癥處理；更