醫(yī)學(xué)專題—第一季度疑難病例討論課件

1、免疫性血小板減少免疫性血小板減少(jinsho)癥癥疑難病例討論疑難病例討論袁媛媛袁媛媛2017.3.6第一頁(yè)，共二十一頁(yè)。病例病例(bngl)匯報(bào)匯報(bào)基本信息基本信息姓名：畢海妮性別：女年齡：28歲民族：漢族婚姻：已婚主訴：發(fā)現(xiàn)血小板減少主訴：發(fā)現(xiàn)血小板減少(jinsho)(jinsho)2 2年，牙齦出血年，牙齦出血1 1周。周。第二頁(yè)，共二十一頁(yè)。現(xiàn)病史現(xiàn)病史(bn sh) 患者2年前查體發(fā)現(xiàn)血小板顯著減少27X109/L，自身抗體（具體不詳）陽(yáng)性，完善骨髓( su)等檢查明確診斷為免疫性血小板減少癥。予強(qiáng)的松量至40mg/d治療，治療后血小板逐漸上升至100-150 X109/L，強(qiáng)的

2、松減量至20mg/d時(shí)血小板下降，逐漸減量至停藥，未連續(xù)監(jiān)測(cè)及治療。第三頁(yè)，共二十一頁(yè)。 5月前患者發(fā)現(xiàn)妊娠(rnshn)，當(dāng)時(shí)查血常規(guī)血小板顯示正常，3月前患者復(fù)查血常規(guī)血小板減少，予強(qiáng)的松量至40mg/d治療，血小板上升不明顯，患者有間斷鼻出血癥狀，能自行停止第四頁(yè)，共二十一頁(yè)。 2017.1.19至青島市海慈醫(yī)療集團(tuán)查體血小板顯著減少3X109/L，加用特比澳治療2周，血小板最高升至30X109/L，后再次下降，1周前患者(hunzh)出現(xiàn)牙齦滲血、鼻出血第五頁(yè)，共二十一頁(yè)。2017.2.3起予丙球25g/d沖擊治療3天，同時(shí)予環(huán)孢素50mg tid治療以及血小板輸注治療，患者仍有牙齦出

3、血(ch xi)及鼻出血(ch xi)，復(fù)查血小板4X109/L，為進(jìn)一步治療入院第六頁(yè)，共二十一頁(yè)。 治療經(jīng)過(guò)1、5月前患者發(fā)現(xiàn)妊娠，當(dāng)時(shí)查血常規(guī)血小板顯示正常2、3月前患者復(fù)查血常規(guī)血小板減少，予強(qiáng)的松量至40mg/d治療，血小板上升不明顯，患者有間斷鼻出血癥狀，能自行停止。3、 2017.1.19至青島市海慈醫(yī)療集團(tuán)查體血小板顯著減少3X109/L，加用特比澳治療2周，血小板最高升至30X109/L，后再次下降(xijing)，1周前患者出現(xiàn)牙齦滲血、鼻出血。4、2017.2.3起予丙球25g/d沖擊治療3天，同時(shí)予環(huán)孢素50mg tid治療以及血小板輸注治療，患者仍有牙齦出血及鼻出血，

4、復(fù)查血小板4X109/L。第七頁(yè)，共二十一頁(yè)。5、2017.2.10 給予輸注血小板、重組人血小板生成素，輸血前給予丙球治療(zhlio)減少血小板破壞，激素逐漸減量。6、2017.2.15 09:59患者出現(xiàn)黑便，已應(yīng)用耐信8ml/h泵入，滅菌用水10ml+達(dá)喜1g+凝血酶1000iu配成溶液口服tid,必要時(shí)應(yīng)用血凝酶靜推。 13:34患者血細(xì)胞分析：血小板1X109/l,血紅蛋白81.0g/l,患者及家屬拒絕使用質(zhì)子泵抑制劑及輸注紅細(xì)胞，堅(jiān)持保胎。7、2017.3.2 患者及家屬保胎意愿強(qiáng)烈，反復(fù)告知出血高風(fēng)險(xiǎn)，準(zhǔn)予明日出院，建議積極治療原發(fā)病，我科隨訪，如有出血癥狀，及時(shí)隨診。第八頁(yè)，

5、共二十一頁(yè)。既往既往(j wn)史史 發(fā)現(xiàn)“雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)”8年，有“甲狀腺功能減退癥”病史(bn sh)3年，口服“左甲狀腺素3/4片”替代治療。第九頁(yè)，共二十一頁(yè)。ITP相關(guān)相關(guān)(xinggun)知識(shí)回顧知識(shí)回顧【病因及危險(xiǎn)因素】【病因及危險(xiǎn)因素】1、免疫因素 血小板相關(guān)(xinggun)抗體（PAIg）:慢性ITP者，約75%存在抗血小板抗體，破壞血小板；其抗體多為IgG或IgA;若將PAIg陽(yáng)性的ITP患者的血清輸給正常人，可導(dǎo)致受者血小板減少。2、肝、脾的作用 肝、脾特別是脾臟是產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體的主要部位。且含有大量巨噬細(xì)胞，也是破壞血小板的重要場(chǎng)所。肝臟也是破壞血小板的場(chǎng)所。第十

6、頁(yè)，共二十一頁(yè)。3、感染 細(xì)菌或病毒感染與ITP關(guān)系非常密切依據(jù)：急性(jxng)ITP患者，發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。4、其他ITP女性多見(jiàn)，尤見(jiàn)于生育期婦女，可能與雌激素有關(guān)；雌激素可能會(huì)抑制血小板生成及增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。第十一頁(yè)，共二十一頁(yè)。臨床臨床(ln chun)(ln chun)癥狀和體征癥狀和體征v1 1、急性型：兒童多見(jiàn)，、急性型：兒童多見(jiàn)，80%80%以上有發(fā)病前以上有發(fā)病前1212周周有上感特別是病毒感染史，如有上感特別是病毒感染史，如 : :風(fēng)疹、水痘、麻風(fēng)疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、

7、發(fā)熱?？杀憩F(xiàn)皮膚、粘疹等。起病急驟，畏寒、發(fā)熱?？杀憩F(xiàn)皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。v2 2、慢性型：主要見(jiàn)于、慢性型：主要見(jiàn)于4040歲以下歲以下(yxi)(yxi)女性。男女性。男女為女為1 13 3。起病隱襲，多表現(xiàn)皮膚粘膜出血，內(nèi)。起病隱襲，多表現(xiàn)皮膚粘膜出血，內(nèi)臟出血較少見(jiàn)。月經(jīng)過(guò)多甚常見(jiàn)。臟出血較少見(jiàn)。月經(jīng)過(guò)多甚常見(jiàn)。第十二頁(yè)，共二十一頁(yè)。【治療【治療(zhlio)原則】原則】v plt30*109/L、無(wú)出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)的成人ITP患者發(fā)生出血的危險(xiǎn)性比較小，可予觀察和隨訪。v 下列因素增加出血風(fēng)險(xiǎn)

8、：1.隨著患者年齡增加和患病時(shí)間延長(zhǎng)，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血壓；5.外科手術(shù)或外傷；6.感染；7.必須(bx)服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。v 若患者有出血癥狀，無(wú)論此時(shí)血小板減少程度如何都應(yīng)積極治療。在以下診療過(guò)程中，血小板計(jì)數(shù)的參考值分別為： 口腔科檢查：plt20*109/L；拔牙或補(bǔ)牙：plt30*109/L； v 小手術(shù)：plt50*109/L；大手術(shù)：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹產(chǎn)：plt 80*109/L。第十三頁(yè)，共二十一頁(yè)。該病人相關(guān)該病人相關(guān)(xinggun)護(hù)理問(wèn)題護(hù)理

9、問(wèn)題1、有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)2、有感染的危險(xiǎn) 與激素治療(zhlio)有關(guān)3、恐懼 與血小板過(guò)低、隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān)4、潛在并發(fā)癥: 顱內(nèi)出血5、流產(chǎn)第十四頁(yè)，共二十一頁(yè)。護(hù)理護(hù)理(hl)措施措施1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。 2避免損傷避免損傷 床頭床欄用軟塑料制品包扎，

10、忌玩銳利床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利(rul)玩具，玩具，限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。血。 第十五頁(yè)，共二十一頁(yè)。3、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦(chyn)出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦(chyn)及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無(wú)須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無(wú)菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓

11、至出血停止。第十六頁(yè)，共二十一頁(yè)。4、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免(bmin)進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。 第十七頁(yè)，共二十一頁(yè)。5、密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小于20109/L時(shí)常有自發(fā)性出血(ch xi)，出血(ch xi)時(shí)，需定時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血(ch xi)和合并腦疝的征象。出血(ch

12、 xi)情況的監(jiān)測(cè)：觀察患者出血(ch xi)情況；注意患者生命體征、神志；血小板計(jì)數(shù)小于20109/L、出血嚴(yán)重、疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者，要配合醫(yī)生救治。第十八頁(yè)，共二十一頁(yè)。健康健康(jinkng)教育教育v疾病知識(shí)教育：使患者了解疾病病因、主要臨床表現(xiàn)及治療方法v避免誘發(fā)或加重出血：指導(dǎo)病人避免人為損傷而加重出血，指導(dǎo)病人避免服用引起血小板減少的藥物 (阿司匹林、磺胺類)v治療配合指導(dǎo)：服用激素(j s)者必須按醫(yī)囑用藥不可自行減量或停藥v自我監(jiān)測(cè)病情：指導(dǎo)患者自我觀察皮膚黏膜出血情況,指導(dǎo)壓迫止血方法及自我保護(hù)、預(yù)防外傷方法，識(shí)別出血征象第十九頁(yè)，共二十一頁(yè)。謝謝(xi xie)！第二十頁(yè)，共二十一頁(yè)。醫(yī)學(xué)專題第一季度疑難病例討論內(nèi)容(nirng)總結(jié)免疫性血小板減少癥疑難病例討論。6、2017.2.15