第二十五章免疫增殖病及檢驗(yàn)

1、第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫檢驗(yàn) Immunoproliferative Disease and Immunoassay第一局部 目的要求和教學(xué)內(nèi)容一、目的要求 ：掌握免疫增殖病的概念、單克隆丙種球蛋白病的臨床免疫學(xué)特征 及檢測方法；了解其它類型的免疫增殖病。二、教學(xué)內(nèi)容1、免疫增殖病的概念及分類。2、單克隆丙種球蛋白的臨床免疫學(xué)特征： 多發(fā)性骨髓瘤、 原發(fā)性巨球蛋白血癥、 重鏈癥、良性單克隆丙種球蛋白病的免疫學(xué)特征。3、單克隆丙種球蛋白病的檢測方法； 血清蛋白區(qū)帶電泳、 免疫球蛋白定量測定、 免疫電泳、尿中游離輕鏈的檢測方法及臨床價值。第二局部 測 試 題一、選擇題：一單項(xiàng)選擇題A型題

2、1有關(guān)M蛋白，以下哪項(xiàng)表達(dá)是錯誤的：A. 多由骨髓惡性增殖的漿細(xì)胞分泌B. 是一種異常增多的單克隆丙種球蛋白C. 理化性質(zhì)均一D. 具有一定的免疫活性E. 其性質(zhì)可為 IgG、IgA、IgM、IgE 或 IgD2. 以下哪一項(xiàng)不是多發(fā)性骨髓瘤的典型特征：A. 骨損害B. 反復(fù)感染C. 貧血D. 骨髓中不成熟粒細(xì)胞比例增高E. M 蛋白3. 原發(fā)性巨球蛋白血癥的典型特征是：A. 貧血B. 骨損害C. 尿毒癥D. 高血粘度使血流不暢E. 反復(fù)感染4鑒定M蛋白類型，首選的方法是：A血清蛋白區(qū)帶電泳B. 免疫選擇電泳C. 免疫電泳D. 免疫球蛋白測定E. 免疫固定電泳5 臨床上診斷為骨髓瘤，但免疫電泳

3、無異常發(fā)現(xiàn)，這可能是：A. 淀粉樣變性B. 非分泌性骨髓瘤C. 分泌性骨髓瘤D. 原發(fā)性巨球蛋白血癥E .重鏈病6. 在單克隆丙種球蛋白病的檢測中，一般的檢測順序?yàn)椋篈. 免疫電泳，血清蛋白區(qū)帶電泳，Ig定量測定B. 血清蛋白區(qū)帶電泳，Ig定量測定，免疫電泳C. 本周氏蛋白測定，血清蛋白區(qū)帶電泳， Ig定量測定Dg定量測定，免疫電泳，本周氏蛋白測定E. 血清蛋白區(qū)帶電泳，Ig定量測定，本周氏蛋白測定7. 以下關(guān)于重鏈病的表達(dá)哪項(xiàng)是正確的：A. 是一 -種良性病變B. 常伴有骨損害C. 尿中多可檢出本周氏蛋白D. 血清和尿中出現(xiàn)大量游離的重鏈E. 常見的有：、和型&某患者血清蛋白區(qū)帶電泳

4、發(fā)現(xiàn)有異常球蛋白區(qū)帶，進(jìn)一步免疫電泳發(fā)現(xiàn)，患者血清僅與抗血清產(chǎn)生一條特殊的沉淀弧，與五種抗Ig抗血清不產(chǎn)生沉淀，可能是：A. 伴有腎功能不全的輕鏈病B. 伴有腎功能不全的重鏈病C. 輕鏈病，腎功能正常D. 重鏈病，腎功能正常E. 尚未發(fā)現(xiàn)的新型輕鏈病9. 某患者血清蛋白區(qū)帶電泳發(fā)現(xiàn)有異常球蛋白區(qū)帶，進(jìn)一步免疫電泳發(fā)現(xiàn)，患者血清與抗Ig A抗血清及抗輕鏈抗血清產(chǎn)生明顯的特殊沉淀弧，可診斷為：A. IgG 型骨髓瘤B. IgG ，型骨髓瘤C. Ig A 型骨髓瘤D. Ig A，型骨髓瘤E. 尚不能做出診斷10. 尿本周蛋白的本質(zhì)是A. IgGB. IgAC. H鏈D. 入鏈11. 冷球蛋白檢測的主

5、要臨床意義為A. 用于腎功能的判斷B. 用于冷球蛋白血癥的判斷C. 用于肝功能的判斷D. 用于Ig異常的判斷12. 免疫增殖病診斷中用于檢測和鑒定異常增殖的最常用方法是A. 免疫球蛋白定量B. 纖維薄膜電泳C. 免疫電流D. 尿本周氏蛋白測定13 多發(fā)性骨髓瘤：A常可以自愈B也稱漿細(xì)胞瘤C尿中一般無本周蛋白D外周血中可無M蛋白E一般無貧血14 巨球蛋白血癥是以分泌何種 Ig 的漿細(xì)胞惡性增殖為病理根底的疾病AIgABIgGCIgEDIgMEIgD15 巨球蛋白血癥：A常有骨質(zhì)損害B常骨髓侵潤C(jī)常無肝、肺、淋巴結(jié)腫大D好發(fā)于嬰幼兒E常有血粘滯過高綜合征二、配伍題問題 1-4AIL-2BIL-3C

6、IL-4DIL-5EIL-61可啟動休止期的B細(xì)胞進(jìn)入DNA合成期的細(xì)胞因子是：2促進(jìn)B細(xì)胞繼續(xù)增殖的細(xì)胞因子是：3促進(jìn)B細(xì)胞分化成漿細(xì)胞的細(xì)胞因子是：4正常條件下，可反應(yīng)抑制IL-4控制B細(xì)胞的增殖分化的細(xì)胞因子是：問題 5-8AB細(xì)胞數(shù)降低B血清中 IgM 異常增多C漿細(xì)胞異常增生D血和尿中出現(xiàn)大量異常的重鏈E血中 IgG 減少5導(dǎo)致體液免疫功能缺陷的是：6多發(fā)性骨髓瘤是由于：7巨球蛋白血癥是：8重鏈病可在：二、填空題：1本周蛋白在PH5.0的條件下，加熱至?xí)r出現(xiàn)沉淀，繼續(xù)加熱后重新溶解。2 冷球蛋白是指溫度低于時發(fā)生自發(fā)聚合，到達(dá)時沉淀，加溫后又可溶解的。3. 多發(fā)性骨髓瘤的免疫學(xué)特征為

7、血中和尿中出現(xiàn)，骨髓中_比例顯著升咼。三、名詞解釋：1. M 蛋白monoclonal protein：2. 冷球蛋白：3. 本-周蛋白：4. 免疫增殖病immuno proliferative disease :5. 重鏈病heavy chain disease:6. 輕鏈病light chain disease:四、簡答題：1. 圖中小孔中加的為待測血清樣本，槽a, b, c, d, e, f中加的分別是：a抗正常人血清；b抗IgG血清；c抗IgA血清；d抗IgM血清；e抗血清；f抗，血清。箭頭所指為骨髓瘤蛋白。1從圖中結(jié)果判斷樣本中骨髓瘤蛋白的類型；2圖為何種檢測方法，并簡述其原理。2.

8、 何謂重鏈?。? 何謂輕鏈?。?. 何謂免疫球蛋白異常增生性疾??？5. 何謂漿細(xì)胞異常增殖？五、論述題1 .惡性與良性單克隆丙種球蛋白病如何鑒別？第三局部參考答案與題解一、選擇題一單項(xiàng)選擇題A型題1. D 2. A 3. E 4. A5. 6. E 7. D 8. C 9. C 10. DDB 13. A 14. D15. B二、配伍題1. A 2 . C 3 . B 4 . D 5 . C 6. D 7 . E 8 . E、填空題:1 .本周蛋白在 PH5.0的條件下，加熱至(40-60 C )時出現(xiàn)沉淀，繼續(xù)加熱(100 C )后重 新溶解。2. 冷球蛋白是指溫度低于(10 C )時發(fā)生自

9、發(fā)聚合，到達(dá)(04 C)時沉淀，加溫后又可溶解的(Ig )。3. 多發(fā)性骨髓瘤的免疫學(xué)特征為血中和尿中出現(xiàn)(M蛋白)，骨髓中(Ig )比例顯著升高。三、名詞解釋：1 . M蛋白：單克隆免疫球蛋白，是B淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞單克隆異常增殖所產(chǎn)生的一種在氨基酸組成及順序上十分均一的異常單克隆免疫球蛋白；2. 冷球蛋白：一組低溫下發(fā)生沉淀，加溫后又復(fù)溶的Ig。3. 本-周蛋白(bence-Jones ):尿中游離的免疫球蛋白輕連。4. 免疫增殖病(immunoproliferative disease): LC異常增殖引起的疾病.5. 重鏈病(heavy chain disease):突變的漿細(xì)胞產(chǎn)生異常

10、增多的重鏈或質(zhì)量不能與L鏈裝配的Ig重鏈，血清和尿中 H鏈過剩導(dǎo)致的疾病。6. 輕鏈病(lightchain disease):異常的LC產(chǎn)生大量的Ig的L鏈在腎臟和內(nèi)臟組織，導(dǎo)致腎損傷和淀粉樣病變的疾病。四、簡答題：1. 圖中小孔中加的為待測血清樣本， 槽a, b, c, d, e, f 中加的分別是：a抗正常人血清；b抗IgG血清；c 抗IgA血清；d抗IgM血清；e抗血清；f抗，血清。 箭頭所指為骨髓瘤蛋白。(3) 從圖中結(jié)果判斷樣本中骨髓瘤蛋白的類型；(4) 圖為何種檢測方法，并簡述其原理。2. 重鏈病(heavy chain diseases )。是由于漿細(xì)胞發(fā)生突變和異常增生，致使

11、血清和尿 中出現(xiàn)大量游離的無免疫功能的免疫球蛋白重鏈所導(dǎo)致的疾病。3. 輕鏈病(light chain diseases )是突變的單克隆漿細(xì)胞產(chǎn)生的大量輕鏈，血漿中輕鏈 含量異常增加，增加的輕鏈從腎臟排泄，血和尿中可查及大量的輕鏈蛋白。4. 免疫球蛋白異常增生性疾病是指由于漿細(xì)胞的異常增殖而導(dǎo)致的免疫球蛋白異常增生造 成機(jī)體病理損傷的一組疾病。5. 漿細(xì)胞異常增殖通常是指單克隆漿細(xì)胞異常增生并伴有單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞 單位合成異常。答：1)IgA 型原理：先用區(qū)帶電泳技術(shù)將蛋白質(zhì)抗原按其所帶電荷、分子量構(gòu)型不同在凝膠中電泳， 分成肉眼不可見的假設(shè)干區(qū)帶， 電泳停止后，沿電泳方向挖一與之平行的抗體槽， 參加相應(yīng)的抗血18-24小時后，已別離成區(qū)帶的各種抗原成分與抗體槽 中相應(yīng)抗體在兩者比例適合處形成弧形沉淀線。根據(jù)沉淀線的數(shù)量、位置和形態(tài)與標(biāo)準(zhǔn)抗原抗體生成的弧形沉淀線進(jìn)行比擬，可分析待測樣品中所含成分的種類和性質(zhì)。五、論述題1.惡性與良性單克隆丙種球蛋白病的鑒別診斷答：惡