醫(yī)學(xué)專題—慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓課件

1、第一頁(yè)，共三十八頁(yè)。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)是公認(rèn)的一種肺動(dòng)脈栓是公認(rèn)的一種肺動(dòng)脈栓塞并發(fā)癥。美國(guó)大約每年有塞并發(fā)癥。美國(guó)大約每年有5002500名患者罹患該病名患者罹患該病人數(shù)占急性肺動(dòng)脈栓塞存活人數(shù)占急性肺動(dòng)脈栓塞存活(cn hu)患者的患者的0.10.5。和。和其他類型的肺動(dòng)脈高壓其他類型的肺動(dòng)脈高壓(PAH)一樣，若未得到正確而及時(shí)的一樣，若未得到正確而及時(shí)的干預(yù)，干預(yù)，CTEPH可以進(jìn)展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù)可以進(jìn)展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù)CTEPH患者可以通過(guò)手術(shù)的干預(yù)而治愈。因此，患者可以通過(guò)手術(shù)的干預(yù)而治愈。因此，CTEPH和

2、和其他類型的其他類型的PAH進(jìn)行明確的鑒別診斷非常關(guān)鍵。肺動(dòng)脈血栓進(jìn)行明確的鑒別診斷非常關(guān)鍵。肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)內(nèi)膜剝脫術(shù)(PTE)是一種專門治療是一種專門治療CTEPH的肯定有效的措施。的肯定有效的措施。自從自從1958年首例年首例PTE報(bào)道以來(lái)，全球已進(jìn)行了報(bào)道以來(lái)，全球已進(jìn)行了2000多例多例PTEs絕大多數(shù)都是在加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心進(jìn)絕大多數(shù)都是在加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行。我國(guó)醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院等單位也已開(kāi)展了該項(xiàng)手行。我國(guó)醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院等單位也已開(kāi)展了該項(xiàng)手術(shù)，死亡率低，效果滿意。本文將術(shù)，死亡率低，效果滿意。本文將CTEPH相關(guān)的病理生理相關(guān)的病理生理學(xué)、

3、診斷以及治療的特點(diǎn)進(jìn)行具體闡述。學(xué)、診斷以及治療的特點(diǎn)進(jìn)行具體闡述。第二頁(yè)，共三十八頁(yè)。盡管盡管CTEPH的病因仍存在一定的爭(zhēng)議，但通常認(rèn)為是肺動(dòng)的病因仍存在一定的爭(zhēng)議，但通常認(rèn)為是肺動(dòng)脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導(dǎo)致的后脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導(dǎo)致的后果。另外還有文獻(xiàn)報(bào)道即使血栓栓子完全融合到血管壁內(nèi)，果。另外還有文獻(xiàn)報(bào)道即使血栓栓子完全融合到血管壁內(nèi)，它的重構(gòu)仍可以導(dǎo)致剩余管腔血流阻塞。但亦有其他類型的它的重構(gòu)仍可以導(dǎo)致剩余管腔血流阻塞。但亦有其他類型的肺血管疾病包括肺血管疾病包括(boku)PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動(dòng)脈血栓形成的報(bào)也發(fā)現(xiàn)中心肺動(dòng)脈血栓形成的報(bào)

4、道，使人們對(duì)道，使人們對(duì)CTEPH的肺動(dòng)脈栓塞起源提出了置疑。然而的肺動(dòng)脈栓塞起源提出了置疑。然而最近在組織病理學(xué)方面的研究卻進(jìn)一步證實(shí)了血栓栓塞的病最近在組織病理學(xué)方面的研究卻進(jìn)一步證實(shí)了血栓栓塞的病因?qū)W假說(shuō)。盡管因?qū)W假說(shuō)。盡管CTEPH和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PAH)均具有均具有管腔內(nèi)斑塊形成的特點(diǎn)，但這兩種疾病的斑塊組成卻不相同。管腔內(nèi)斑塊形成的特點(diǎn)，但這兩種疾病的斑塊組成卻不相同。Arbustini等人對(duì)這兩種斑塊曾進(jìn)行組織病理學(xué)方面和免疫等人對(duì)這兩種斑塊曾進(jìn)行組織病理學(xué)方面和免疫組化方面的研究：組化方面的研究：CTEPH的斑塊由具有的斑塊由具有“髓樣核髓樣核”的纖維的纖

5、維組織和新生血管組成，其中組織和新生血管組成，其中“髓樣核髓樣核”則由機(jī)化血栓和新鮮則由機(jī)化血栓和新鮮血栓共同構(gòu)成，斑塊另外還包括血栓共同構(gòu)成，斑塊另外還包括(boku)血型糖蛋白免疫活性血型糖蛋白免疫活性物質(zhì)物質(zhì)對(duì)紅細(xì)胞膜的形成起重要作用。但對(duì)紅細(xì)胞膜的形成起重要作用。但PAH的斑塊卻沒(méi)的斑塊卻沒(méi)有上述血栓性物質(zhì)。不管斑塊的組成如何，有上述血栓性物質(zhì)。不管斑塊的組成如何，CTEPH和和IPAH的肺動(dòng)脈管壁均出現(xiàn)明顯重構(gòu)的肺動(dòng)脈管壁均出現(xiàn)明顯重構(gòu)類似于粥樣硬化的體循環(huán)類似于粥樣硬化的體循環(huán)動(dòng)脈重構(gòu)：動(dòng)脈管壁擴(kuò)張，管壁不規(guī)則以及中膜變薄。動(dòng)脈重構(gòu)：動(dòng)脈管壁擴(kuò)張，管壁不規(guī)則以及中膜變薄。第三頁(yè)，共

6、三十八頁(yè)。 有研究表明：肺動(dòng)脈壓力升高通常不會(huì)由于有研究表明：肺動(dòng)脈壓力升高通常不會(huì)由于一次急性肺動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致；也很少由于一次一次急性肺動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致；也很少由于一次亞急性血栓栓塞和復(fù)發(fā)性血栓栓塞導(dǎo)致，但亞急性血栓栓塞和復(fù)發(fā)性血栓栓塞導(dǎo)致，但卻常見(jiàn)于鏡下血栓栓塞性疾病。卻常見(jiàn)于鏡下血栓栓塞性疾病。 大約大約45的的CTEPH患者下肢多普勒超聲提患者下肢多普勒超聲提示既往曾有下肢靜脈血栓形成示既往曾有下肢靜脈血栓形成進(jìn)一步證進(jìn)一步證實(shí)實(shí)(zhngsh)了了CTEPH繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這一假說(shuō)。一假說(shuō)。第四頁(yè)，共三十八頁(yè)。 盡管盡管CTEPH在病因?qū)W上很可能是血栓栓塞在病因?qū)W

7、上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明確。源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明確。 有研究表明有研究表明CTEPH患者遺傳性血栓形成的患者遺傳性血栓形成的危險(xiǎn)度增加，但也有研究證實(shí)較對(duì)照組沒(méi)有危險(xiǎn)度增加，但也有研究證實(shí)較對(duì)照組沒(méi)有顯著增加?？沽字贵w常見(jiàn)，有報(bào)道顯示顯著增加。抗磷脂抗體常見(jiàn)，有報(bào)道顯示(xinsh)2050的的CTEPH患者體內(nèi)存在這患者體內(nèi)存在這種抗體。種抗體。 第五頁(yè)，共三十八頁(yè)。 CTEPH患者即使沒(méi)有明確的血栓復(fù)發(fā)或原患者即使沒(méi)有明確的血栓復(fù)發(fā)或原位血栓形成位血栓形成(xngchng)的證據(jù)，其血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)的證據(jù)，其血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行性惡化仍很常見(jiàn)。這種血流

8、動(dòng)力學(xué)的惡化行性惡化仍很常見(jiàn)。這種血流動(dòng)力學(xué)的惡化與肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致受累及未受累區(qū)域的肺血與肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致受累及未受累區(qū)域的肺血管床動(dòng)脈病變有關(guān)管床動(dòng)脈病變有關(guān)(這種病變?cè)诮M織病理學(xué)這種病變?cè)诮M織病理學(xué)上和上和PAH的動(dòng)脈病變相同的動(dòng)脈病變相同)，還與肺血管重，還與肺血管重構(gòu)有關(guān)。構(gòu)有關(guān)。 肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)的報(bào)道。的報(bào)道。 第六頁(yè)，共三十八頁(yè)。 與肺血管重構(gòu)有關(guān)。肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但與肺血管重構(gòu)有關(guān)。肺動(dòng)脈栓塞通常累及雙側(cè)，但也有累及單側(cè)的報(bào)道。也有累及單側(cè)的報(bào)道。 若未得到療效確切的干預(yù)，絕大多數(shù)若未得到療效確切的干預(yù)，絕大多數(shù)

9、CTEPH患者患者(hunzh)會(huì)死于難治性右心衰竭，死亡率與平均肺動(dòng)脈會(huì)死于難治性右心衰竭，死亡率與平均肺動(dòng)脈壓力和右心衰竭指數(shù)直接相關(guān)。壓力和右心衰竭指數(shù)直接相關(guān)。Riedel等人報(bào)道：患等人報(bào)道：患者者(hunzh)確診時(shí)平均肺動(dòng)脈壓力超過(guò)確診時(shí)平均肺動(dòng)脈壓力超過(guò)40mmHg的患者的患者(hunzh)5年生存率為年生存率為30，而超過(guò)，而超過(guò)50mmHg的患者的患者(hunzh)，5年生存率僅為年生存率僅為10。Lewczuk等人發(fā)現(xiàn)：等人發(fā)現(xiàn)：平均肺動(dòng)脈壓力在平均肺動(dòng)脈壓力在30mmHg以上與死亡率增加相關(guān)。以上與死亡率增加相關(guān)。第七頁(yè)，共三十八頁(yè)。 除非在極個(gè)別情況下，僅依據(jù)癥狀，心

10、電圖除非在極個(gè)別情況下，僅依據(jù)癥狀，心電圖(ECG)表現(xiàn)，表現(xiàn)，體格檢查或肺功能檢查體格檢查或肺功能檢查(PFTs)幾乎不可能鑒別診斷幾乎不可能鑒別診斷CTEPH和其他原因?qū)е碌暮推渌驅(qū)е碌腜AH。CTEPH的癥狀可以類似的癥狀可以類似于其他心肺基礎(chǔ)疾病如冠狀動(dòng)脈性心臟病，運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)型哮于其他心肺基礎(chǔ)疾病如冠狀動(dòng)脈性心臟病，運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)型哮喘甚至心源性呼吸困難喘甚至心源性呼吸困難(h x kn nn)，從而導(dǎo)致，從而導(dǎo)致CTEPH從發(fā)從發(fā)病到診斷明確平均要延后病到診斷明確平均要延后23年。年。 勞力性進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量降低是患者最普遍的勞力性進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量降低是患者最普遍的主訴。

11、疲倦，無(wú)力，干咳，勞累時(shí)胸部不適以及暈厥也主訴。疲倦，無(wú)力，干咳，勞累時(shí)胸部不適以及暈厥也較常見(jiàn)。較常見(jiàn)。第八頁(yè)，共三十八頁(yè)。CTEPH患者的體征和其他任何一種病因?qū)е禄颊叩捏w征和其他任何一種病因?qū)е?dozh)的的PAH的體的體征基本一致。心臟聽(tīng)診可以表現(xiàn)為征基本一致。心臟聽(tīng)診可以表現(xiàn)為P2亢進(jìn)，分裂，右心室抬舉亢進(jìn)，分裂，右心室抬舉性搏動(dòng)，不同強(qiáng)度的三尖瓣雜音和右心室第三或第四心音奔馬性搏動(dòng)，不同強(qiáng)度的三尖瓣雜音和右心室第三或第四心音奔馬律。發(fā)生右心衰竭時(shí)，還可以出現(xiàn)另外一些體征：頸靜脈充盈，律。發(fā)生右心衰竭時(shí)，還可以出現(xiàn)另外一些體征：頸靜脈充盈，肝大，腹水，下肢水腫，慢性靜脈血流淤滯性皮

12、炎和發(fā)紺。肝大，腹水，下肢水腫，慢性靜脈血流淤滯性皮炎和發(fā)紺。在大約在大約30的的CTEPH患者的肺野可聞及高調(diào)的肺血流雜音，該雜患者的肺野可聞及高調(diào)的肺血流雜音，該雜音由于血液流經(jīng)血栓部分阻塞或再通的管腔時(shí)產(chǎn)生湍流所致。這音由于血液流經(jīng)血栓部分阻塞或再通的管腔時(shí)產(chǎn)生湍流所致。這種雜音并非種雜音并非CTEPH所特有，在其他同樣能夠?qū)е路蝿?dòng)脈狹窄的疾所特有，在其他同樣能夠?qū)е路蝿?dòng)脈狹窄的疾病如肺動(dòng)脈肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄和肺血管炎中亦可聞及，另病如肺動(dòng)脈肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄和肺血管炎中亦可聞及，另外這種雜音絕非外這種雜音絕非IPAH的特點(diǎn)，因此時(shí)常需要進(jìn)行鑒別診斷。的特點(diǎn)，因此時(shí)常需要進(jìn)行鑒別

13、診斷。第九頁(yè)，共三十八頁(yè)。 肺功能檢測(cè)同樣不具有特異性。若不合并其他肺部基礎(chǔ)疾肺功能檢測(cè)同樣不具有特異性。若不合并其他肺部基礎(chǔ)疾病，肺功能可以表現(xiàn)為輕度限制性通氣障礙，輕度阻塞性病，肺功能可以表現(xiàn)為輕度限制性通氣障礙，輕度阻塞性通氣障礙或者正常；彌散功能中度降低通氣障礙或者正常；彌散功能中度降低常常接近預(yù)計(jì)常常接近預(yù)計(jì)值的值的60。 動(dòng)脈血?dú)夥治鐾ǔｏ@示動(dòng)脈血?dú)夥治鐾ǔｏ@示CTEPH患者的肺泡患者的肺泡-動(dòng)脈氧氣動(dòng)脈氧氣梯度增寬梯度增寬(平均平均4750mmHg)； 脈沖式測(cè)氧儀顯示不吸氧狀態(tài)下，患者的動(dòng)脈血氧飽脈沖式測(cè)氧儀顯示不吸氧狀態(tài)下，患者的動(dòng)脈血氧飽和度平均為和度平均為90。 低氧血癥

14、是低氧血癥是VQ失調(diào)和心臟輸出量下降導(dǎo)致混合靜脈失調(diào)和心臟輸出量下降導(dǎo)致混合靜脈血氧張力下降共同作用的結(jié)果。卵圓孔開(kāi)放導(dǎo)致右向左血氧張力下降共同作用的結(jié)果。卵圓孔開(kāi)放導(dǎo)致右向左分流也可以進(jìn)一步加重分流也可以進(jìn)一步加重(jizhng)低氧血癥，運(yùn)動(dòng)時(shí)尤為明低氧血癥，運(yùn)動(dòng)時(shí)尤為明顯。顯。 第十頁(yè)，共三十八頁(yè)。 CTEPH的心電圖表現(xiàn)亦同其他原因?qū)е碌男碾妶D表現(xiàn)亦同其他原因?qū)е?dozh)的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相同。的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相同。 右心室肥厚，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥厚，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和非特異性非特異性ST-T段改變亦很常見(jiàn)。段改變亦很常見(jiàn)。 偶爾心電圖也可以表現(xiàn)正常。偶爾心電

15、圖也可以表現(xiàn)正常。 第十一頁(yè)，共三十八頁(yè)。 診斷診斷CTEPH一定要非常謹(jǐn)慎，要進(jìn)行嚴(yán)格一定要非常謹(jǐn)慎，要進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。不能僅靠任何一種檢查而草率的鑒別診斷。不能僅靠任何一種檢查而草率做出診斷，需要對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，明確做出診斷，需要對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，明確患者的血流動(dòng)力學(xué)，生理學(xué)及解剖學(xué)方面的患者的血流動(dòng)力學(xué)，生理學(xué)及解剖學(xué)方面的細(xì)節(jié)，并能完整的回答以下細(xì)節(jié)，并能完整的回答以下3個(gè)關(guān)鍵性問(wèn)題：個(gè)關(guān)鍵性問(wèn)題： 是否存在肺動(dòng)脈高壓是否存在肺動(dòng)脈高壓? 肺動(dòng)脈高壓是否由慢性血栓栓塞導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓是否由慢性血栓栓塞導(dǎo)致(dozh)? 是否可以通過(guò)外科手術(shù)解決是否可以通過(guò)外科手術(shù)解決?第十二頁(yè)

16、，共三十八頁(yè)。 和肺功能一樣，胸部放射影像學(xué)檢查也主要和肺功能一樣，胸部放射影像學(xué)檢查也主要用于明確用于明確CTEPH是否同時(shí)合并其他肺部疾是否同時(shí)合并其他肺部疾病。病。 CTEPH的胸片的胸片X線表現(xiàn)包括肺動(dòng)脈增寬，胸線表現(xiàn)包括肺動(dòng)脈增寬，胸骨后間隙骨后間隙(jin x)被增大的右心充填，肺野血流被增大的右心充填，肺野血流減少以及代表肺梗死的楔樣實(shí)變影。減少以及代表肺梗死的楔樣實(shí)變影。第十三頁(yè)，共三十八頁(yè)。 經(jīng)胸心臟超聲是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓存在最簡(jiǎn)便的手段。除了經(jīng)胸心臟超聲是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓存在最簡(jiǎn)便的手段。除了能夠探查其他繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓的心臟疾病以外，心臟超聲能夠探查其他繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓的心臟疾病

17、以外，心臟超聲還能定量的評(píng)價(jià)右心室功能和估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。還能定量的評(píng)價(jià)右心室功能和估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。 CTEPH患者的心臟超聲可以表現(xiàn)為右心房增大，右心患者的心臟超聲可以表現(xiàn)為右心房增大，右心室增大，右心室收縮室增大，右心室收縮(shu su)功能異常，三尖瓣反流，功能異常，三尖瓣反流，室間隔左移，左心室容積縮小，左心室收縮室間隔左移，左心室容積縮小，左心室收縮(shu su)或或舒張功能異常。舒張功能異常。 利用快速攪拌生理鹽水后形成均一的氣泡進(jìn)行超聲心利用快速攪拌生理鹽水后形成均一的氣泡進(jìn)行超聲心動(dòng)圖聲學(xué)對(duì)比造影能夠提示卵圓孔開(kāi)放或其他心內(nèi)分動(dòng)圖聲學(xué)對(duì)比造影能夠提示卵圓孔開(kāi)放或其他心內(nèi)分流的

18、存在。流的存在。第十四頁(yè)，共三十八頁(yè)。 肺通氣肺通氣灌注掃描灌注掃描(VQ)也不能鑒別也不能鑒別CTEPH和其他類和其他類型的型的PAH。 CTEPH肺灌注掃描的典型表現(xiàn)為多肺段或肺葉缺損。肺灌注掃描的典型表現(xiàn)為多肺段或肺葉缺損。 而其他類型而其他類型PAH通常表現(xiàn)為正?；虺拾咂瑺顏喍稳睋p。通常表現(xiàn)為正?；虺拾咂瑺顏喍稳睋p。 但也有報(bào)道顯示：其他肺臟疾病如肺血管炎，肺肉瘤，但也有報(bào)道顯示：其他肺臟疾病如肺血管炎，肺肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄，縱隔纖維化以及肺靜脈阻塞性疾先天性肺動(dòng)脈狹窄，縱隔纖維化以及肺靜脈阻塞性疾病等在病等在VQ掃描上的表現(xiàn)偶可高度掃描上的表現(xiàn)偶可高度(god)類似類似CTEPH

19、。和血管造影相比，和血管造影相比，VQ掃描可以低估掃描可以低估CTEPH患者肺患者肺動(dòng)脈栓塞的范圍，因此，即使只有單獨(dú)一個(gè)肺段血流動(dòng)脈栓塞的范圍，因此，即使只有單獨(dú)一個(gè)肺段血流灌注不匹配，若臨床高度灌注不匹配，若臨床高度(god)提示，仍應(yīng)懷疑提示，仍應(yīng)懷疑CTEPH的存在。的存在。 第十五頁(yè)，共三十八頁(yè)。 VQ掃描提示有掃描提示有CTEPH且超聲心動(dòng)圖提示有肺動(dòng)脈高壓且超聲心動(dòng)圖提示有肺動(dòng)脈高壓的患者的患者(hunzh)應(yīng)該進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影。應(yīng)該進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影。 靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力正常的患者靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力正常的患者(平均肺動(dòng)脈壓力低平均肺動(dòng)脈壓力低于于25m

20、mHg)需要重新測(cè)定中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)量時(shí)的肺動(dòng)脈需要重新測(cè)定中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)量時(shí)的肺動(dòng)脈壓力壓力因?yàn)樵诜窝鞑辉黾訒r(shí)，肺的顯著性損害可能表因?yàn)樵诜窝鞑辉黾訒r(shí)，肺的顯著性損害可能表現(xiàn)不明顯?，F(xiàn)不明顯。 擬行擬行PTE并具有冠狀動(dòng)脈性心臟病危險(xiǎn)因素的患者并具有冠狀動(dòng)脈性心臟病危險(xiǎn)因素的患者需行冠狀動(dòng)脈造影檢查，若確診為冠狀動(dòng)脈性心臟需行冠狀動(dòng)脈造影檢查，若確診為冠狀動(dòng)脈性心臟病，在病，在FIE術(shù)中可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，該術(shù)中可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，該手術(shù)對(duì)手術(shù)對(duì)PTE的死亡率影響極小。的死亡率影響極小。 第十六頁(yè)，共三十八頁(yè)。肺血管造影能夠明確診斷慢性血栓栓塞性疾病并評(píng)價(jià)患者是否具有外肺血

21、管造影能夠明確診斷慢性血栓栓塞性疾病并評(píng)價(jià)患者是否具有外科手術(shù)指征。即使重度肺動(dòng)脈高壓的患者，在左右主肺動(dòng)脈分別注入科手術(shù)指征。即使重度肺動(dòng)脈高壓的患者，在左右主肺動(dòng)脈分別注入少量非離子型造影劑都是相當(dāng)安全的。造影過(guò)程中建議進(jìn)行側(cè)位和前少量非離子型造影劑都是相當(dāng)安全的。造影過(guò)程中建議進(jìn)行側(cè)位和前后位兩次成像，因?yàn)閭?cè)位像比單獨(dú)前后位像更能清楚的分辨出肺葉后位兩次成像，因?yàn)閭?cè)位像比單獨(dú)前后位像更能清楚的分辨出肺葉(fiy)和肺段的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)。和肺段的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)。CTEPH患者肺血管的表現(xiàn)不同于在急性患者肺血管的表現(xiàn)不同于在急性肺動(dòng)脈栓塞患者中觀察到的管腔明確的充盈缺損。血管壁不規(guī)則，血肺動(dòng)脈栓塞患

22、者中觀察到的管腔明確的充盈缺損。血管壁不規(guī)則，血管呈索條狀、網(wǎng)狀、囊袋狀以及血管完全阻塞是管呈索條狀、網(wǎng)狀、囊袋狀以及血管完全阻塞是CTEPH的特征性表的特征性表現(xiàn)。局限于單側(cè)的血管病變大約占現(xiàn)。局限于單側(cè)的血管病變大約占CTEPH的的5，但單側(cè)病變也可見(jiàn)，但單側(cè)病變也可見(jiàn)于由于縱隔或肺門淋巴結(jié)病變，縱隔纖維化，肺腫瘤以及原發(fā)性肺血于由于縱隔或肺門淋巴結(jié)病變，縱隔纖維化，肺腫瘤以及原發(fā)性肺血管腫瘤如肉瘤等導(dǎo)致血管外來(lái)性的壓迫。近段肺動(dòng)脈狹窄也可以見(jiàn)于管腫瘤如肉瘤等導(dǎo)致血管外來(lái)性的壓迫。近段肺動(dòng)脈狹窄也可以見(jiàn)于動(dòng)脈炎和先天性狹窄。動(dòng)脈炎和先天性狹窄。第十七頁(yè)，共三十八頁(yè)。 大約有大約有30的患者

23、，單憑肺血管造影尚不足以明確的患者，單憑肺血管造影尚不足以明確是否具有手術(shù)指征；是否具有手術(shù)指征； 有醫(yī)學(xué)中心對(duì)這組患者行血管鏡檢查。血管鏡是一有醫(yī)學(xué)中心對(duì)這組患者行血管鏡檢查。血管鏡是一種外徑為種外徑為3mm的纖維內(nèi)鏡，可以穿過(guò)血管鞘進(jìn)入到的纖維內(nèi)鏡，可以穿過(guò)血管鞘進(jìn)入到肺動(dòng)脈內(nèi)對(duì)管腔進(jìn)行熒光鏡檢查，末端連接有充滿肺動(dòng)脈內(nèi)對(duì)管腔進(jìn)行熒光鏡檢查，末端連接有充滿二氧化碳的球囊，用以阻塞肺血流，達(dá)到直視血管二氧化碳的球囊，用以阻塞肺血流，達(dá)到直視血管壁結(jié)構(gòu)的目的。壁結(jié)構(gòu)的目的。CTEPH的典型表現(xiàn)包括內(nèi)膜粗糙，的典型表現(xiàn)包括內(nèi)膜粗糙，凹陷，斑塊，貫穿管腔的索條和網(wǎng)狀組織以及部分凹陷，斑塊，貫穿管腔

24、的索條和網(wǎng)狀組織以及部分再通后形成的通道。在這些中心行血管鏡檢查的患再通后形成的通道。在這些中心行血管鏡檢查的患者大約有者大約有60隨后進(jìn)行了外科手術(shù)。而如果隨后進(jìn)行了外科手術(shù)。而如果(rgu)只只根據(jù)肺血管造影結(jié)果，其中許多患者并不適合手術(shù)根據(jù)肺血管造影結(jié)果，其中許多患者并不適合手術(shù)治療。治療。第十八頁(yè)，共三十八頁(yè)。 雖然雖然CT不是評(píng)估不是評(píng)估CTEPH的一項(xiàng)重要檢查，但卻可以的一項(xiàng)重要檢查，但卻可以為其他診斷性檢查獲得的信息提供補(bǔ)充。為其他診斷性檢查獲得的信息提供補(bǔ)充。CTEPH在在CT上的表現(xiàn)包括中心肺動(dòng)脈血栓，管壁不規(guī)則，管腔上的表現(xiàn)包括中心肺動(dòng)脈血栓，管壁不規(guī)則，管腔突然狹窄或中斷

25、，和梗死區(qū)域一致的局部或以胸膜突然狹窄或中斷，和梗死區(qū)域一致的局部或以胸膜(xingm)為基底的楔形密度增高區(qū)，右心室肥厚，支氣為基底的楔形密度增高區(qū)，右心室肥厚，支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成以及馬賽克實(shí)變征。管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成以及馬賽克實(shí)變征。 有研究表明：多排有研究表明：多排CT評(píng)價(jià)非阻塞性血栓栓塞病變的評(píng)價(jià)非阻塞性血栓栓塞病變的價(jià)值不如數(shù)字減影血管造影價(jià)值不如數(shù)字減影血管造影(DSA)，但評(píng)價(jià)其他類，但評(píng)價(jià)其他類型血栓栓塞疾病的價(jià)值卻幾乎相同。型血栓栓塞疾病的價(jià)值卻幾乎相同。 第十九頁(yè)，共三十八頁(yè)。 在在CT上即使未見(jiàn)到明顯的血管阻塞征象，上即使未見(jiàn)到明顯的血管阻塞征象，也不能排除手術(shù)治療的可

26、能，因此不能根據(jù)也不能排除手術(shù)治療的可能，因此不能根據(jù)CT評(píng)價(jià)患者是否具有手術(shù)指征。評(píng)價(jià)患者是否具有手術(shù)指征。 然而，在明確合并有肺臟基礎(chǔ)疾病如肺間質(zhì)然而，在明確合并有肺臟基礎(chǔ)疾病如肺間質(zhì)纖維化，肺氣腫或惡性腫瘤等疾患時(shí)以及鑒纖維化，肺氣腫或惡性腫瘤等疾患時(shí)以及鑒別類似于別類似于CTEPH的其他疾病如肉瘤，外來(lái)的其他疾病如肉瘤，外來(lái)(wili)性壓迫時(shí)，性壓迫時(shí)，CT掃描尤其有用，因?yàn)檫@些掃描尤其有用，因?yàn)檫@些疾病都能影響到對(duì)手術(shù)指征的判斷。疾病都能影響到對(duì)手術(shù)指征的判斷。 第二十頁(yè)，共三十八頁(yè)。 隨著肺血管成像技術(shù)的不斷進(jìn)展，核磁共振顯像隨著肺血管成像技術(shù)的不斷進(jìn)展，核磁共振顯像(MRI)和

27、核磁血管造影和核磁血管造影(MRA)在不久的將來(lái)會(huì)具有更大的診在不久的將來(lái)會(huì)具有更大的診斷斷(zhndun)價(jià)值。價(jià)值。 有報(bào)道顯示增強(qiáng)肺動(dòng)脈有報(bào)道顯示增強(qiáng)肺動(dòng)脈MRA確診慢性肺動(dòng)脈高壓的確診慢性肺動(dòng)脈高壓的敏感率達(dá)敏感率達(dá)89。一項(xiàng)研究報(bào)道：。一項(xiàng)研究報(bào)道：MRA在進(jìn)行評(píng)估的在進(jìn)行評(píng)估的16位患者肺動(dòng)脈內(nèi)均發(fā)現(xiàn)了血栓，并記錄了其中位患者肺動(dòng)脈內(nèi)均發(fā)現(xiàn)了血栓，并記錄了其中15位患者血栓的完整范圍。位患者血栓的完整范圍。MRA不僅獲得了同時(shí)進(jìn)行不僅獲得了同時(shí)進(jìn)行的彩色多普勒超聲檢查，數(shù)字減影血管造影或的彩色多普勒超聲檢查，數(shù)字減影血管造影或CT掃掃描所獲得的全部信息，并且還在描所獲得的全部信息，

28、并且還在6位患者身上有另外位患者身上有另外新的發(fā)現(xiàn)。但也有研究表明：新的發(fā)現(xiàn)。但也有研究表明：MBA在鑒別慢性血栓在鑒別慢性血栓栓塞性疾病和栓塞性疾病和PAH方面的準(zhǔn)確率為方面的準(zhǔn)確率為92，并不優(yōu)于，并不優(yōu)于肺通氣灌注掃描的準(zhǔn)確率。肺通氣灌注掃描的準(zhǔn)確率。 第二十一頁(yè)，共三十八頁(yè)。 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)的首選治療方的首選治療方法是肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)法是肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PTE)。手術(shù)指征是患。手術(shù)指征是患者具有明顯呼吸困難的癥狀并且靜息者具有明顯呼吸困難的癥狀并且靜息(jn x)或運(yùn)動(dòng)時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)或通氣功能受損；術(shù)前必須進(jìn)行右血流動(dòng)

29、力學(xué)狀態(tài)或通氣功能受損；術(shù)前必須進(jìn)行右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影檢查，目的是測(cè)定肺血管阻力心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影檢查，目的是測(cè)定肺血管阻力(PVR)和明確肺動(dòng)脈栓塞和明確肺動(dòng)脈栓塞(PE)的部位和范圍：一般的部位和范圍：一般要求要求PVR在在3002000dynes(scm-5)之間，平之間，平均均8001000dynes(scm-5)；肺動(dòng)脈造影顯示；肺動(dòng)脈造影顯示肺動(dòng)脈栓塞肺動(dòng)脈栓塞50以上，且累及主肺動(dòng)脈、肺葉和近以上，且累及主肺動(dòng)脈、肺葉和近段肺段動(dòng)脈時(shí)具有手術(shù)指征。段肺段動(dòng)脈時(shí)具有手術(shù)指征。 第二十二頁(yè)，共三十八頁(yè)。 而大量累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，不能從手術(shù)中顯著而大量累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，不能從

30、手術(shù)中顯著獲益，并且從小肺動(dòng)脈取栓的器械設(shè)備及技術(shù)方法獲益，并且從小肺動(dòng)脈取栓的器械設(shè)備及技術(shù)方法(fngf)都還不成熟，而術(shù)后持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)都還不成熟，而術(shù)后持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓可以導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率增高。致發(fā)病率和死亡率增高。 醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院已進(jìn)行了十余例醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院已進(jìn)行了十余例PTE，吳清玉，吳清玉醫(yī)師等人制定的手術(shù)指征包括：年齡醫(yī)師等人制定的手術(shù)指征包括：年齡15歲，肺動(dòng)脈造歲，肺動(dòng)脈造影顯示肺栓塞為中心型者；右心導(dǎo)管檢查為全肺阻力影顯示肺栓塞為中心型者；右心導(dǎo)管檢查為全肺阻力225.6mmHgsL，如為一側(cè)肺栓塞，全肺阻力，如為一側(cè)肺栓塞，全肺阻力225.6m

31、mHgsL亦應(yīng)手術(shù)，如全肺阻力亦應(yīng)手術(shù)，如全肺阻力752mmHgsL，心功能，心功能級(jí)者危險(xiǎn)性大；肝腎功能正級(jí)者危險(xiǎn)性大；肝腎功能正常，無(wú)手術(shù)禁忌證。常，無(wú)手術(shù)禁忌證。 第二十三頁(yè)，共三十八頁(yè)。 有一項(xiàng)新技術(shù)即將問(wèn)世，可以幫助我們鑒別患者是主要有一項(xiàng)新技術(shù)即將問(wèn)世，可以幫助我們鑒別患者是主要累及近段肺動(dòng)脈還是主要累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，以明累及近段肺動(dòng)脈還是主要累及小肺動(dòng)脈的肺栓塞，以明確患者是否具有外科手術(shù)的指征。確患者是否具有外科手術(shù)的指征。 該技術(shù)在常規(guī)右心導(dǎo)管檢查過(guò)程中，短時(shí)間內(nèi)阻斷該技術(shù)在常規(guī)右心導(dǎo)管檢查過(guò)程中，短時(shí)間內(nèi)阻斷肺血流，通過(guò)分析肺動(dòng)脈壓力肺血流，通過(guò)分析肺動(dòng)脈壓力(yl)的

32、波型，來(lái)評(píng)價(jià)遠(yuǎn)的波型，來(lái)評(píng)價(jià)遠(yuǎn)端小血管的阻力。有一些初步的研究顯示：端小血管的阻力。有一些初步的研究顯示：PTE術(shù)術(shù)前采用該項(xiàng)技術(shù)阻塞肺血流后測(cè)定的肺血管阻力和前采用該項(xiàng)技術(shù)阻塞肺血流后測(cè)定的肺血管阻力和術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)預(yù)后具有良好的相關(guān)性。術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)預(yù)后具有良好的相關(guān)性。第二十四頁(yè)，共三十八頁(yè)。 重度阻塞性或限制性肺疾病是重度阻塞性或限制性肺疾病是PTE的惟一絕的惟一絕對(duì)禁忌證。對(duì)禁忌證。 高齡，進(jìn)行性右心衰竭和合并其他高齡，進(jìn)行性右心衰竭和合并其他(qt)疾病雖疾病雖然能夠增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，卻但不是絕對(duì)禁忌證。然能夠增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，卻但不是絕對(duì)禁忌證。 在加州大學(xué)圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心在加州大學(xué)圣地

33、亞哥醫(yī)學(xué)中心(UCSD)，16-84歲的患者都曾成功的接受過(guò)該手術(shù)的治療。歲的患者都曾成功的接受過(guò)該手術(shù)的治療。第二十五頁(yè)，共三十八頁(yè)。 盡管從盡管從1958年即開(kāi)始開(kāi)展年即開(kāi)始開(kāi)展PTE，但目前大多數(shù)醫(yī)師仍，但目前大多數(shù)醫(yī)師仍遵循著遵循著Daily等人在等人在1987年描述的外科手法。由于慢年描述的外科手法。由于慢性血栓栓塞性物質(zhì)是結(jié)合在血管壁上的致密纖維組織，性血栓栓塞性物質(zhì)是結(jié)合在血管壁上的致密纖維組織，所以該手術(shù)不同于真正的栓子切除術(shù)。所以該手術(shù)不同于真正的栓子切除術(shù)。 PTE采取胸骨正中切口，低溫，短期內(nèi)終止循環(huán)以采取胸骨正中切口，低溫，短期內(nèi)終止循環(huán)以保證手術(shù)區(qū)域血流中斷，但單側(cè)血

34、流中斷時(shí)間應(yīng)限保證手術(shù)區(qū)域血流中斷，但單側(cè)血流中斷時(shí)間應(yīng)限制在制在20分鐘之內(nèi)，繼而陸續(xù)切開(kāi)一側(cè)肺動(dòng)脈進(jìn)行動(dòng)分鐘之內(nèi)，繼而陸續(xù)切開(kāi)一側(cè)肺動(dòng)脈進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，解剖鉗鉗夾住血栓性物質(zhì)后對(duì)遠(yuǎn)端脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，解剖鉗鉗夾住血栓性物質(zhì)后對(duì)遠(yuǎn)端周圍組織進(jìn)行分離。手術(shù)的具體操作可以參閱相關(guān)周圍組織進(jìn)行分離。手術(shù)的具體操作可以參閱相關(guān)的國(guó)外文獻(xiàn)。盡管的國(guó)外文獻(xiàn)。盡管UCSD不常規(guī)使用肺動(dòng)脈內(nèi)鏡，不常規(guī)使用肺動(dòng)脈內(nèi)鏡，但有中心報(bào)道術(shù)中應(yīng)用但有中心報(bào)道術(shù)中應(yīng)用(yngyng)血管鏡指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)程血管鏡指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)程十分有利。十分有利。第二十六頁(yè)，共三十八頁(yè)。 肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫后，術(shù)者還要關(guān)閉心臟內(nèi)每一個(gè)缺損如肺動(dòng)脈內(nèi)

35、膜剝脫后，術(shù)者還要關(guān)閉心臟內(nèi)每一個(gè)缺損如房間隔缺損，開(kāi)放的卵圓孔以預(yù)防術(shù)后右向左分流，但房間隔缺損，開(kāi)放的卵圓孔以預(yù)防術(shù)后右向左分流，但如果術(shù)中仍持續(xù)存在顯著的肺動(dòng)脈高壓，就需要持續(xù)開(kāi)如果術(shù)中仍持續(xù)存在顯著的肺動(dòng)脈高壓，就需要持續(xù)開(kāi)放房間隔缺損。在降溫和復(fù)溫過(guò)程中，可以進(jìn)行其他操放房間隔缺損。在降溫和復(fù)溫過(guò)程中，可以進(jìn)行其他操作如冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜修補(bǔ)術(shù)。作如冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜修補(bǔ)術(shù)。 所有患者在術(shù)前均需植入下腔靜脈濾器，因?yàn)樵趪中g(shù)期所有患者在術(shù)前均需植入下腔靜脈濾器，因?yàn)樵趪中g(shù)期為預(yù)防出血的危險(xiǎn)性增加，患者不能接受足量抗凝，從而為預(yù)防出血的危險(xiǎn)性增加，患者不能接受足量抗凝，從

36、而會(huì)導(dǎo)致血栓栓塞會(huì)導(dǎo)致血栓栓塞(shuns)復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)。 PTE術(shù)后要對(duì)患者進(jìn)行充分抗凝并維持終身。術(shù)后要對(duì)患者進(jìn)行充分抗凝并維持終身。第二十七頁(yè)，共三十八頁(yè)。PTE術(shù)后患者的恢復(fù)面臨著和其他較大心臟手術(shù)相似的問(wèn)題。術(shù)后患者的恢復(fù)面臨著和其他較大心臟手術(shù)相似的問(wèn)題。術(shù)后神志異常尤其常見(jiàn)，術(shù)后神志異常尤其常見(jiàn)，Wragg等人進(jìn)行的一項(xiàng)研究表明有等人進(jìn)行的一項(xiàng)研究表明有77的患者受到累及的患者受到累及主要和循環(huán)中斷時(shí)間超過(guò)主要和循環(huán)中斷時(shí)間超過(guò)55分鐘相分鐘相關(guān)。右心功能盡管在血栓性物質(zhì)剝脫后可以得到改善，但在關(guān)。右心功能盡管在血栓性物質(zhì)剝脫后可以得到改善，但在FIE術(shù)后早期仍然依賴于前負(fù)荷。術(shù)后

37、血流動(dòng)力學(xué)和右心功術(shù)后早期仍然依賴于前負(fù)荷。術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)和右心功能可以顯著改善：能可以顯著改善：PVR平均從平均從900 dynes(scm-5)降至降至300dynes(scm-5)；心臟輸出量平均由；心臟輸出量平均由3.6 Lmin增加增加至至5.5Lmin；平均肺動(dòng)脈壓力由；平均肺動(dòng)脈壓力由50 mmHg降至降至28mmHg；右心功能通常能夠恢復(fù)正常，同時(shí)伴有三尖瓣反流顯著減少，右心功能通常能夠恢復(fù)正常，同時(shí)伴有三尖瓣反流顯著減少，右心室體積明顯縮小，瓣膜形態(tài)正?；?。通過(guò)規(guī)范化運(yùn)動(dòng)試右心室體積明顯縮小，瓣膜形態(tài)正?；Ｍㄟ^(guò)規(guī)范化運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)測(cè)定的通氣效率能夠迅速或逐漸改善。但臨床驗(yàn)測(cè)定的通

38、氣效率能夠迅速或逐漸改善。但臨床(ln chun)改改善最突出的是：絕大多數(shù)患者的紐約心功能分級(jí)術(shù)前屬于善最突出的是：絕大多數(shù)患者的紐約心功能分級(jí)術(shù)前屬于級(jí)或級(jí)或級(jí)，而術(shù)后可以提高至級(jí)，而術(shù)后可以提高至級(jí)或級(jí)或級(jí)。級(jí)。第二十八頁(yè)，共三十八頁(yè)。 即使能夠挽救患者的生命，即使能夠挽救患者的生命，PTE也是一項(xiàng)非也是一項(xiàng)非常復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)極大的手術(shù)。有醫(yī)學(xué)中心報(bào)道常復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)極大的手術(shù)。有醫(yī)學(xué)中心報(bào)道圍手術(shù)期的平均死亡率在圍手術(shù)期的平均死亡率在68之間，甚之間，甚至有報(bào)道高達(dá)至有報(bào)道高達(dá)24。加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)。加州大學(xué)的圣地亞哥醫(yī)學(xué)中心學(xué)中心(UCSD)至今已開(kāi)展了超過(guò)至今已開(kāi)展了超過(guò)1500例的例

39、的PTE，死亡率已經(jīng)從，死亡率已經(jīng)從19851989年間的年間的16.7下降至目前的下降至目前的67。肺再灌注損。肺再灌注損傷和持續(xù)傷和持續(xù)(chx)肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的死亡率占所肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的死亡率占所有醫(yī)學(xué)中心報(bào)道的總死亡率的一半以上。有醫(yī)學(xué)中心報(bào)道的總死亡率的一半以上。第二十九頁(yè)，共三十八頁(yè)。再灌注性肺水腫是一種中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的局部通透性增高的損再灌注性肺水腫是一種中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的局部通透性增高的損傷，大多數(shù)發(fā)生于術(shù)后傷，大多數(shù)發(fā)生于術(shù)后2472小時(shí)之間，通常累及血栓內(nèi)膜剝小時(shí)之間，通常累及血栓內(nèi)膜剝脫節(jié)段以遠(yuǎn)的肺組織。脫節(jié)段以遠(yuǎn)的肺組織。它的嚴(yán)重程度變化很大：大多數(shù)患者僅出現(xiàn)輕度低氧血癥

40、，但它的嚴(yán)重程度變化很大：大多數(shù)患者僅出現(xiàn)輕度低氧血癥，但也有少數(shù)也有少數(shù)(shosh)不幸的患者出現(xiàn)致命性的肺泡出血。不幸的患者出現(xiàn)致命性的肺泡出血。其治療主要有通氣支持療法其治療主要有通氣支持療法(TV8mlkg)保護(hù)肺組織和使用呼保護(hù)肺組織和使用呼氣末正壓通氣氣末正壓通氣(PEEP)。肺血管竊血現(xiàn)象是血流重新分布至血栓內(nèi)。肺血管竊血現(xiàn)象是血流重新分布至血栓內(nèi)膜剝脫區(qū)域，從而使原先正常區(qū)域的肺血流相對(duì)減少。這種現(xiàn)象膜剝脫區(qū)域，從而使原先正常區(qū)域的肺血流相對(duì)減少。這種現(xiàn)象是是PTE術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，若同時(shí)合并再灌注損傷，處理起來(lái)就術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，若同時(shí)合并再灌注損傷，處理起來(lái)就尤其困難。對(duì)

41、重度或難治性再灌注肺水腫，當(dāng)常規(guī)治療不能奏效尤其困難。對(duì)重度或難治性再灌注肺水腫，當(dāng)常規(guī)治療不能奏效時(shí)，可試用吸入性一氧化氮時(shí)，可試用吸入性一氧化氮(iNO)，甲強(qiáng)龍沖擊治療，體外生命保，甲強(qiáng)龍沖擊治療，體外生命保障系統(tǒng)障系統(tǒng)(ECIS)支持治療，曾有治療成功的報(bào)道。支持治療，曾有治療成功的報(bào)道。第三十頁(yè)，共三十八頁(yè)。 遺憾的是大約有遺憾的是大約有1015的患者肺動(dòng)脈高壓在術(shù)的患者肺動(dòng)脈高壓在術(shù)后仍持續(xù)存在，并顯著影響短期和長(zhǎng)期死亡率。另后仍持續(xù)存在，并顯著影響短期和長(zhǎng)期死亡率。另外，早期血栓復(fù)發(fā)，動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)不理想以及外，早期血栓復(fù)發(fā)，動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫手術(shù)不理想以及合并遠(yuǎn)端肺血管病變均能增加

42、死亡率。合并遠(yuǎn)端肺血管病變均能增加死亡率。 術(shù)后持續(xù)肺動(dòng)脈高壓的治療術(shù)后持續(xù)肺動(dòng)脈高壓的治療(zhlio)包括維持右心室前負(fù)荷，包括維持右心室前負(fù)荷，最大程度的降低體循環(huán)氧耗以及強(qiáng)心治療最大程度的降低體循環(huán)氧耗以及強(qiáng)心治療(zhlio)。當(dāng)然也。當(dāng)然也有研究嘗試過(guò)應(yīng)用一氧化氮進(jìn)行治療有研究嘗試過(guò)應(yīng)用一氧化氮進(jìn)行治療(zhlio)，但療效不佳。，但療效不佳。然而即使對(duì)這些患者進(jìn)行積極的治療然而即使對(duì)這些患者進(jìn)行積極的治療(zhlio)，他們的預(yù)后，他們的預(yù)后仍然很差。仍然很差。第三十一頁(yè)，共三十八頁(yè)。 其他其他PTE手術(shù)致死性事件還包括術(shù)中心臟驟停，腦手術(shù)致死性事件還包括術(shù)中心臟驟停，腦血管事件

43、，心肌損傷，術(shù)后縱隔大出血以及多器官血管事件，心肌損傷，術(shù)后縱隔大出血以及多器官功能衰竭。功能衰竭。 術(shù)中同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜修補(bǔ)術(shù)等，盡管術(shù)中同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜修補(bǔ)術(shù)等，盡管延長(zhǎng)患者的住院時(shí)間，卻對(duì)圍手術(shù)期生存率沒(méi)有顯著影響。延長(zhǎng)患者的住院時(shí)間，卻對(duì)圍手術(shù)期生存率沒(méi)有顯著影響。但高齡，紐約但高齡，紐約(ni yu)心臟病協(xié)會(huì)心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)心功能分級(jí)心功能分級(jí)級(jí)，級(jí)，右心房壓力增高，心臟輸出量下降以及術(shù)前右心房壓力增高，心臟輸出量下降以及術(shù)前PVR顯著升高顯著升高均能增加死亡率。有研究表明：均能增加死亡率。有研究表明：PVR大于大于1136 dynes(scm

44、-5)是死亡率增加的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。是死亡率增加的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。第三十二頁(yè)，共三十八頁(yè)。 應(yīng)該給予應(yīng)該給予(jy)合并其他嚴(yán)重疾病或不適合行合并其他嚴(yán)重疾病或不適合行PTE的患的患者充分內(nèi)科治療。盡管者充分內(nèi)科治療。盡管CTEPH的內(nèi)科治療尚未得到的內(nèi)科治療尚未得到深入研究，但也有幾項(xiàng)研究入選了深入研究，但也有幾項(xiàng)研究入選了CTEPH患者以評(píng)患者以評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓新型藥物的療效。價(jià)肺動(dòng)脈高壓新型藥物的療效。 有研究證實(shí)：吸入依洛前列環(huán)素，口服西地那非或兩有研究證實(shí)：吸入依洛前列環(huán)素，口服西地那非或兩者聯(lián)合應(yīng)用能降低者聯(lián)合應(yīng)用能降低PVR達(dá)達(dá)44，且藥物聯(lián)合應(yīng)用的療，且藥物聯(lián)合應(yīng)用的療效最好。效最好。 另外還證實(shí)：吸入性依洛前列環(huán)素能夠增加另外還證實(shí)：吸入性依洛前列環(huán)素能夠增加6分鐘步行分鐘步行距離，改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和距離，改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)和NYHA心功能分級(jí)；口服心功能分級(jí)；口服貝洛前列環(huán)素能夠提高貝洛前列環(huán)素能夠提高CTEPH患者的勞動(dòng)負(fù)荷峰值和患者的勞動(dòng)負(fù)荷峰值和氧耗峰值氧耗峰值 第三十三頁(yè)，共三十八頁(yè)。