第五章 細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)

1、第五章第五章 細(xì)胞的內(nèi)細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)第一節(jié)第一節(jié) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)第二節(jié)第二節(jié) 高爾基體高爾基體第三節(jié)第三節(jié) 溶酶體溶酶體第四節(jié)第四節(jié) 過(guò)氧化酶體過(guò)氧化酶體第五節(jié)第五節(jié) 囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)第六節(jié)第六節(jié) 細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)與醫(yī)學(xué)的關(guān)系細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)與醫(yī)學(xué)的關(guān)系第一節(jié)第一節(jié) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能內(nèi)膜系統(tǒng)概述內(nèi)膜系統(tǒng)概述 內(nèi)膜系統(tǒng)是細(xì)胞中在結(jié)構(gòu)、功能乃至發(fā)生上密切內(nèi)膜系統(tǒng)是細(xì)胞中在結(jié)構(gòu)、功能乃至發(fā)生上密切相關(guān)的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器的總稱(chēng)。相關(guān)的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器的總稱(chēng)。

2、內(nèi)膜系統(tǒng)是真核細(xì)胞特有的結(jié)構(gòu)，主要包括內(nèi)質(zhì)內(nèi)膜系統(tǒng)是真核細(xì)胞特有的結(jié)構(gòu)，主要包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、各種轉(zhuǎn)運(yùn)小泡以及網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、各種轉(zhuǎn)運(yùn)小泡以及核膜和過(guò)氧化物酶體等功能結(jié)構(gòu)。核膜和過(guò)氧化物酶體等功能結(jié)構(gòu)。 內(nèi)膜系統(tǒng)的出現(xiàn)是真核細(xì)胞與原核細(xì)胞相互區(qū)別內(nèi)膜系統(tǒng)的出現(xiàn)是真核細(xì)胞與原核細(xì)胞相互區(qū)別的重要標(biāo)志之一，是細(xì)胞進(jìn)化過(guò)程中，內(nèi)部結(jié)構(gòu)的重要標(biāo)志之一，是細(xì)胞進(jìn)化過(guò)程中，內(nèi)部結(jié)構(gòu)不斷完善，各種生理功能逐漸提高的結(jié)果。不斷完善，各種生理功能逐漸提高的結(jié)果。 溶酶體溶酶體內(nèi)膜系統(tǒng)在細(xì)胞內(nèi)分布示意圖內(nèi)膜系統(tǒng)在細(xì)胞內(nèi)分布示意圖 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmic reticulum

3、，ER）是一類(lèi)由大小、）是一類(lèi)由大小、形態(tài)各異的膜性囊泡所構(gòu)成的細(xì)胞器。形態(tài)各異的膜性囊泡所構(gòu)成的細(xì)胞器。 分布：分布：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分布于內(nèi)質(zhì)區(qū)，并擴(kuò)展、延伸至靠近細(xì)胞膜的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分布于內(nèi)質(zhì)區(qū)，并擴(kuò)展、延伸至靠近細(xì)胞膜的 外質(zhì)區(qū)。外質(zhì)區(qū)。 廣泛分布于除成熟紅細(xì)胞以外的所有真核細(xì)胞的胞質(zhì)廣泛分布于除成熟紅細(xì)胞以外的所有真核細(xì)胞的胞質(zhì)中。中。類(lèi)型：類(lèi)型：依其形態(tài)、功能不同分為依其形態(tài)、功能不同分為 糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rough endoplasmic reticulum，RER） 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smooth endoplasmic reticulum，SER）一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型一、內(nèi)質(zhì)

4、網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細(xì)胞質(zhì)內(nèi)由單位膜圍成的三維網(wǎng)狀膜（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細(xì)胞質(zhì)內(nèi)由單位膜圍成的三維網(wǎng)狀膜 系統(tǒng)系統(tǒng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是由大小不同、形態(tài)各異的膜性小管、小泡內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是由大小不同、形態(tài)各異的膜性小管、小泡和扁囊彼此連通所構(gòu)成的三維網(wǎng)管結(jié)構(gòu)體系。和扁囊彼此連通所構(gòu)成的三維網(wǎng)管結(jié)構(gòu)體系。在不同的組織細(xì)胞中，或同一種細(xì)胞的不同發(fā)育階在不同的組織細(xì)胞中，或同一種細(xì)胞的不同發(fā)育階段及生理功能狀態(tài)下，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)、數(shù)量分段及生理功能狀態(tài)下，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)、數(shù)量分布和發(fā)達(dá)程度有很大差別。布和發(fā)達(dá)程度有很大差別。A. 鼠肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)模式圖；鼠肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)模式圖；B. 睪丸間質(zhì)細(xì)胞中內(nèi)

5、質(zhì)網(wǎng)形態(tài)透射電鏡圖；睪丸間質(zhì)細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)透射電鏡圖；C. 動(dòng)植物細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)圖（熒光標(biāo)記內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）；動(dòng)植物細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)圖（熒光標(biāo)記內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）；D.橫紋肌細(xì)胞中肌質(zhì)網(wǎng)立體結(jié)構(gòu)形態(tài)模式圖。橫紋肌細(xì)胞中肌質(zhì)網(wǎng)立體結(jié)構(gòu)形態(tài)模式圖。一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類(lèi)型（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類(lèi)型（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類(lèi)型1. 糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rough endoplasmic reticulum,RER）形態(tài)特征：排列整齊的扁平囊狀結(jié)構(gòu)，網(wǎng)膜胞質(zhì)面形態(tài)特征：排列整齊的扁平囊狀結(jié)構(gòu)，網(wǎng)膜胞質(zhì)面 有核糖體顆粒附著。有核糖體顆粒附著。功能：主要和外輸性蛋白質(zhì)及多種膜蛋白的合成、功能：主要和

6、外輸性蛋白質(zhì)及多種膜蛋白的合成、 加工及轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)。加工及轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)。 分布：蛋白分泌功能旺盛的細(xì)胞中，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高分布：蛋白分泌功能旺盛的細(xì)胞中，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高 度發(fā)達(dá)；腫瘤細(xì)胞和未分化細(xì)胞中相對(duì)較少。度發(fā)達(dá)；腫瘤細(xì)胞和未分化細(xì)胞中相對(duì)較少。 2. 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smooth endoplasmic reticulum,SER）形態(tài)特征：形態(tài)特征：表面光滑的管、泡樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，無(wú)核表面光滑的管、泡樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，無(wú)核糖體附著，并常?？梢?jiàn)與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相互連通。糖體附著，并常常可見(jiàn)與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相互連通。功功 能：是一種多功能的細(xì)胞器，在不同細(xì)胞能：是一種多功能的細(xì)胞器，在不同細(xì)胞或同一細(xì)胞的不同生理

7、時(shí)期，常表現(xiàn)出完全不同或同一細(xì)胞的不同生理時(shí)期，常表現(xiàn)出完全不同的功能特性。的功能特性。 (三三) ) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的衍生結(jié)構(gòu)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的衍生結(jié)構(gòu) 在某些特殊組織細(xì)胞中存在著一些由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)局部在某些特殊組織細(xì)胞中存在著一些由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)局部分化、衍生而來(lái)的異型結(jié)構(gòu)。分化、衍生而來(lái)的異型結(jié)構(gòu)。髓樣體髓樣體（myeloid body）：視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞。）：視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞?？篆h(huán)狀片層孔環(huán)狀片層（annulate lamellae）：生殖細(xì)胞、癌）：生殖細(xì)胞、癌 細(xì)胞等。細(xì)胞等。二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成（一）脂類(lèi)和蛋白質(zhì)是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要化學(xué)組成成分（一）脂類(lèi)和蛋白質(zhì)是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要化學(xué)組成成分 1.

8、脂類(lèi)脂類(lèi)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的類(lèi)脂雙分子層組成包括磷脂、中性脂、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的類(lèi)脂雙分子層組成包括磷脂、中性脂、縮醛脂和神經(jīng)節(jié)苷脂等，其中以磷酯含量最多?？s醛脂和神經(jīng)節(jié)苷脂等，其中以磷酯含量最多。2.蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜含有的蛋白質(zhì)是非常復(fù)雜、多樣的。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜含有的蛋白質(zhì)是非常復(fù)雜、多樣的。相對(duì)分子質(zhì)量大小從相對(duì)分子質(zhì)量大小從15kD150kD不等。不等。（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)含有以葡萄糖（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)含有以葡萄糖-6-磷酸酶為主要標(biāo)志性磷酸酶為主要標(biāo)志性酶的諸多酶系酶的諸多酶系 根據(jù)功能特性，可分為幾種主要類(lèi)型：根據(jù)功能特性，可分為幾種主要類(lèi)型： 與解毒功能相關(guān)的氧化反應(yīng)電子傳遞酶類(lèi)；與解毒功能相關(guān)的氧化反應(yīng)電子傳遞酶

9、類(lèi)； 與脂類(lèi)物質(zhì)代謝功能反應(yīng)相關(guān)的酶類(lèi)；與脂類(lèi)物質(zhì)代謝功能反應(yīng)相關(guān)的酶類(lèi)； 與碳水化合物代謝功能反應(yīng)相關(guān)的酶類(lèi)；與碳水化合物代謝功能反應(yīng)相關(guān)的酶類(lèi)； 參與蛋白質(zhì)加工轉(zhuǎn)運(yùn)的多種酶類(lèi)。參與蛋白質(zhì)加工轉(zhuǎn)運(yùn)的多種酶類(lèi)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的標(biāo)志酶內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的標(biāo)志酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶。磷酸酶。（三）網(wǎng)質(zhì)蛋白（三）網(wǎng)質(zhì)蛋白網(wǎng)質(zhì)蛋白網(wǎng)質(zhì)蛋白（reticulo-plasmin）是普遍地存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）是普遍地存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)腔中的一類(lèi)蛋白質(zhì)。網(wǎng)腔中的一類(lèi)蛋白質(zhì)。特點(diǎn)：在多肽鏈的羧基端（特點(diǎn)：在多肽鏈的羧基端（C端）均含有端）均含有KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu，即賴(lài)氨酸，即賴(lài)氨酸-天冬氨酸天冬氨酸-谷氨酸谷氨酸

10、-亮亮氨酸）或氨酸）或HDEL（His-Asp-Glu-Leu，即組氨酸，即組氨酸-天冬天冬氨酸氨酸-谷氨酸谷氨酸-亮氨酸）的亮氨酸）的4氨基酸序列駐留信號(hào)，駐留氨基酸序列駐留信號(hào)，駐留信號(hào)可通過(guò)與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上相應(yīng)受體的識(shí)別結(jié)合而駐留信號(hào)可通過(guò)與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上相應(yīng)受體的識(shí)別結(jié)合而駐留于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔不被轉(zhuǎn)運(yùn)。于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔不被轉(zhuǎn)運(yùn)。 目前已知的網(wǎng)質(zhì)蛋白：目前已知的網(wǎng)質(zhì)蛋白：免疫球蛋白重鏈結(jié)合蛋白，內(nèi)質(zhì)蛋白免疫球蛋白重鏈結(jié)合蛋白，內(nèi)質(zhì)蛋白 ，鈣網(wǎng)蛋白，鈣網(wǎng)蛋白，鈣連蛋白鈣連蛋白 ，蛋白質(zhì)二硫鍵異構(gòu)酶。，蛋白質(zhì)二硫鍵異構(gòu)酶。 三三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能(一一)糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要

11、功能是進(jìn)行蛋白質(zhì)的合成、加工糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能是進(jìn)行蛋白質(zhì)的合成、加工修飾、分選及轉(zhuǎn)運(yùn)修飾、分選及轉(zhuǎn)運(yùn) 。由糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上附著型核糖體合成的蛋白質(zhì)有：由糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上附著型核糖體合成的蛋白質(zhì)有：外輸性或分泌性蛋白外輸性或分泌性蛋白膜整合蛋白膜整合蛋白構(gòu)成細(xì)胞器中的駐留蛋白構(gòu)成細(xì)胞器中的駐留蛋白 1. 信號(hào)肽指導(dǎo)的分泌性蛋白質(zhì)在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的合成信號(hào)肽指導(dǎo)的分泌性蛋白質(zhì)在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的合成 細(xì)胞中所有蛋白質(zhì)的合成，皆起始于細(xì)胞質(zhì)基細(xì)胞中所有蛋白質(zhì)的合成，皆起始于細(xì)胞質(zhì)基 質(zhì)中游離的核糖體上。質(zhì)中游離的核糖體上。 分泌性蛋白多肽鏈在其合成起始后不久，隨核糖體分泌性蛋白多肽鏈在其合成起始后不久，隨核糖體

12、一起附著于糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上，不斷延伸的多肽鏈穿過(guò)一起附著于糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上，不斷延伸的多肽鏈穿過(guò) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜直至肽鏈合成完成。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜直至肽鏈合成完成。（1）信號(hào)肽是指導(dǎo)蛋白多肽鏈在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合）信號(hào)肽是指導(dǎo)蛋白多肽鏈在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合 成與穿膜轉(zhuǎn)移的決定因素成與穿膜轉(zhuǎn)移的決定因素 信號(hào)肽和信號(hào)肽假說(shuō)信號(hào)肽和信號(hào)肽假說(shuō)信號(hào)肽信號(hào)肽(signal peptide)：一段由不同數(shù)目、不同種：一段由不同數(shù)目、不同種類(lèi)的氨基酸組成的疏水氨基酸序列，普遍地存在于類(lèi)的氨基酸組成的疏水氨基酸序列，普遍地存在于所有分泌蛋白肽鏈的氨基端，是指導(dǎo)蛋白多肽鏈在所有分泌蛋白肽鏈的氨基端，是指導(dǎo)蛋白多肽鏈在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行合成的

13、決定因素糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行合成的決定因素 。根據(jù)信號(hào)肽假說(shuō)，核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的結(jié)合以及肽鏈根據(jù)信號(hào)肽假說(shuō)，核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的結(jié)合以及肽鏈穿越內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)移還依賴(lài)于：穿越內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)移還依賴(lài)于： 信號(hào)識(shí)別顆粒信號(hào)識(shí)別顆粒（signal recognition particle, SRP） 信號(hào)識(shí)別顆粒受體信號(hào)識(shí)別顆粒受體（SRP-receptor, SRP-R） 轉(zhuǎn)運(yùn)體轉(zhuǎn)運(yùn)體（translocon）：位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，是新生分）：位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，是新生分泌蛋白質(zhì)多肽鏈合成時(shí)進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的通道。泌蛋白質(zhì)多肽鏈合成時(shí)進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的通道。具體過(guò)程具體過(guò)程 新生分泌性蛋白質(zhì)多肽鏈在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中的游離新生分泌性蛋白質(zhì)

14、多肽鏈在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中的游離核糖體上起始合成。核糖體上起始合成。 新生肽鏈新生肽鏈N端信號(hào)肽與端信號(hào)肽與SRP識(shí)別、結(jié)合，肽鏈延識(shí)別、結(jié)合，肽鏈延長(zhǎng)受阻。長(zhǎng)受阻。 信號(hào)肽結(jié)合的信號(hào)肽結(jié)合的SRP，識(shí)別、結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的，識(shí)別、結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的SRP受體，并介導(dǎo)核糖體錨泊于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)運(yùn)受體，并介導(dǎo)核糖體錨泊于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)運(yùn)體易位蛋白上，肽鏈延伸繼續(xù)進(jìn)行。體易位蛋白上，肽鏈延伸繼續(xù)進(jìn)行。 在信號(hào)肽引導(dǎo)下，肽鏈穿膜進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔，信號(hào)在信號(hào)肽引導(dǎo)下，肽鏈穿膜進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔，信號(hào)肽被切除，肽鏈繼續(xù)延伸，直至合成完成。肽被切除，肽鏈繼續(xù)延伸，直至合成完成。（2）新生多肽鏈的折疊與裝配）新生多肽鏈的折疊與裝配

15、 由附著型核糖體合成的新生多肽鏈需要在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中由附著型核糖體合成的新生多肽鏈需要在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中進(jìn)行進(jìn)一步的折疊與裝配，這一過(guò)程由分子伴侶協(xié)助進(jìn)行進(jìn)一步的折疊與裝配，這一過(guò)程由分子伴侶協(xié)助完成。完成。分子伴侶分子伴侶（molecular chaperone）：能夠幫助多肽鏈）：能夠幫助多肽鏈轉(zhuǎn)運(yùn)、折疊和組裝的結(jié)合蛋白，本身不參與最終產(chǎn)物轉(zhuǎn)運(yùn)、折疊和組裝的結(jié)合蛋白，本身不參與最終產(chǎn)物的形成。的形成。分子伴侶蛋白的共同特點(diǎn)：分子伴侶蛋白的共同特點(diǎn)：在羧基端有一在羧基端有一KDEL駐留信號(hào)肽，它們和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上駐留信號(hào)肽，它們和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的相應(yīng)受體結(jié)合而駐留于網(wǎng)腔不被轉(zhuǎn)運(yùn)。因此，也被的相應(yīng)受體結(jié)合而駐留

16、于網(wǎng)腔不被轉(zhuǎn)運(yùn)。因此，也被稱(chēng)作稱(chēng)作駐留蛋白駐留蛋白（retention protein）。）。分子伴侶蛋白也是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)質(zhì)量監(jiān)控的重要因子。分子伴侶蛋白也是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)質(zhì)量監(jiān)控的重要因子。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)未折疊蛋白的積聚，可通過(guò)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)未折疊蛋白的積聚，可通過(guò)未折疊蛋白反未折疊蛋白反應(yīng)應(yīng)（unfolded protein response, UPR）使內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分子）使內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分子伴侶表達(dá)升高，從而有利于蛋白質(zhì)的正確折疊和組裝。伴侶表達(dá)升高，從而有利于蛋白質(zhì)的正確折疊和組裝。 （3）蛋白質(zhì)的糖基化）蛋白質(zhì)的糖基化糖基化糖基化(glycosylation)：?jiǎn)翁腔蛘吖烟桥c蛋白質(zhì)之間通：?jiǎn)翁腔蛘吖烟桥c蛋白

17、質(zhì)之間通過(guò)共價(jià)鍵結(jié)合形成糖蛋白的過(guò)程。過(guò)共價(jià)鍵結(jié)合形成糖蛋白的過(guò)程。 由附著型核糖體合成并經(jīng)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)的蛋白質(zhì)，其由附著型核糖體合成并經(jīng)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)的蛋白質(zhì)，其中大多數(shù)都要被糖基化。中大多數(shù)都要被糖基化。 發(fā)生在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的糖基化主要是寡糖與蛋白質(zhì)天發(fā)生在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的糖基化主要是寡糖與蛋白質(zhì)天冬酰胺殘基側(cè)鏈上氨基基團(tuán)的結(jié)合，稱(chēng)為冬酰胺殘基側(cè)鏈上氨基基團(tuán)的結(jié)合，稱(chēng)為N-連接糖基連接糖基化（化（N-linked glycosylation），其識(shí)別序列為：），其識(shí)別序列為：Asn-X-Ser或或Asn-X-Thr（X代表除代表除Pro之外的任何氨基之外的任何氨基酸）。酸）。在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并

18、經(jīng)加工修飾后的各種外輸性蛋白質(zhì)最終在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并經(jīng)加工修飾后的各種外輸性蛋白質(zhì)最終被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜包裹，并形成膜性小泡而轉(zhuǎn)運(yùn)。被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜包裹，并形成膜性小泡而轉(zhuǎn)運(yùn)。主要有兩個(gè)轉(zhuǎn)運(yùn)途徑：主要有兩個(gè)轉(zhuǎn)運(yùn)途徑：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體 轉(zhuǎn)運(yùn)泡轉(zhuǎn)運(yùn)泡 細(xì)胞外細(xì)胞外 最為普遍和最為常見(jiàn)的蛋白分泌途徑最為普遍和最為常見(jiàn)的蛋白分泌途徑內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體 分泌泡分泌泡 細(xì)胞外細(xì)胞外 存在于分泌細(xì)胞中存在于分泌細(xì)胞中接收信號(hào) （4 4）蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運(yùn)輸）蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運(yùn)輸 2. 信號(hào)肽指導(dǎo)的穿膜駐留蛋白插入轉(zhuǎn)移的可能機(jī)制信號(hào)肽指導(dǎo)的穿膜駐留蛋白插入轉(zhuǎn)移的可能機(jī)制 單次穿膜蛋白插入轉(zhuǎn)

19、移的機(jī)制單次穿膜蛋白插入轉(zhuǎn)移的機(jī)制 新生肽鏈共翻譯插入（新生肽鏈共翻譯插入（cotranslation insertion）機(jī)）機(jī)制制 起始轉(zhuǎn)移信號(hào)肽起始轉(zhuǎn)移信號(hào)肽起始肽鏈轉(zhuǎn)移起始肽鏈轉(zhuǎn)移 。 停止轉(zhuǎn)移信號(hào)肽停止轉(zhuǎn)移信號(hào)肽使轉(zhuǎn)運(yùn)體由活性狀態(tài)轉(zhuǎn)換為鈍化使轉(zhuǎn)運(yùn)體由活性狀態(tài)轉(zhuǎn)換為鈍化 狀態(tài)而終止肽鏈的轉(zhuǎn)移。狀態(tài)而終止肽鏈的轉(zhuǎn)移。 內(nèi)信號(hào)肽（內(nèi)信號(hào)肽（internal signal peptide）介導(dǎo)的內(nèi)開(kāi)始轉(zhuǎn)）介導(dǎo)的內(nèi)開(kāi)始轉(zhuǎn)移肽（移肽（internal start-transfer peptide）插入轉(zhuǎn)移機(jī)制）插入轉(zhuǎn)移機(jī)制 內(nèi)信號(hào)肽內(nèi)信號(hào)肽位于多肽鏈內(nèi)部的信號(hào)肽序列，具有與位于多肽鏈內(nèi)部的信號(hào)肽

20、序列，具有與N端信號(hào)端信號(hào) 肽同樣的功能，到達(dá)轉(zhuǎn)運(yùn)體時(shí)被保留在脂雙肽同樣的功能，到達(dá)轉(zhuǎn)運(yùn)體時(shí)被保留在脂雙層中。層中。 多次穿膜蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)移插入多次穿膜蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)移插入與單次穿膜蛋白的轉(zhuǎn)移機(jī)制大致相同，在多次穿膜蛋與單次穿膜蛋白的轉(zhuǎn)移機(jī)制大致相同，在多次穿膜蛋白肽鏈上，存在兩個(gè)或者兩個(gè)以上的疏水性開(kāi)始轉(zhuǎn)移白肽鏈上，存在兩個(gè)或者兩個(gè)以上的疏水性開(kāi)始轉(zhuǎn)移肽結(jié)構(gòu)序列和停止轉(zhuǎn)移肽結(jié)構(gòu)序列。肽結(jié)構(gòu)序列和停止轉(zhuǎn)移肽結(jié)構(gòu)序列。3. 糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是蛋白質(zhì)分選的起始部位糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是蛋白質(zhì)分選的起始部位 無(wú)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)信號(hào)肽的蛋白質(zhì)，在游離核糖體上完成蛋無(wú)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)信號(hào)肽的蛋白質(zhì)，在游離核糖體上完成蛋 白合成。白合成。游離核糖

21、體游離核糖體非定位分布的細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)駐留蛋白非定位分布的細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)駐留蛋白定位性分布的胞質(zhì)溶質(zhì)蛋白定位性分布的胞質(zhì)溶質(zhì)蛋白細(xì)胞核中的核蛋白細(xì)胞核中的核蛋白線(xiàn)粒體、質(zhì)體等所需的核基因組編碼蛋白線(xiàn)粒體、質(zhì)體等所需的核基因組編碼蛋白 有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)信號(hào)肽的蛋白質(zhì)，進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)完成有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)信號(hào)肽的蛋白質(zhì)，進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)完成 蛋白合成，并起始分選過(guò)程。蛋白合成，并起始分選過(guò)程。信號(hào)斑信號(hào)斑（signal patch）：指新生蛋白質(zhì)多肽鏈合成）：指新生蛋白質(zhì)多肽鏈合成后折疊時(shí)，在其表面后折疊時(shí)，在其表面 由特定氨基酸序列形成的三維由特定氨基酸序列形成的三維功能結(jié)構(gòu)。也是重要的蛋白質(zhì)分選轉(zhuǎn)運(yùn)信號(hào)。功能結(jié)構(gòu)。也是重要的蛋白

22、質(zhì)分選轉(zhuǎn)運(yùn)信號(hào)。信號(hào)斑與信號(hào)肽的區(qū)別：信號(hào)斑與信號(hào)肽的區(qū)別：構(gòu)成信號(hào)斑的氨基酸殘基（或序列片段）往往相構(gòu)成信號(hào)斑的氨基酸殘基（或序列片段）往往相間排列存在于蛋白質(zhì)多肽鏈中，彼此相距較遠(yuǎn)；間排列存在于蛋白質(zhì)多肽鏈中，彼此相距較遠(yuǎn)；在完成蛋白質(zhì)的分揀、轉(zhuǎn)運(yùn)引導(dǎo)作用后通常不被在完成蛋白質(zhì)的分揀、轉(zhuǎn)運(yùn)引導(dǎo)作用后通常不被切除而得以保留；切除而得以保留；信號(hào)斑可識(shí)別某些以特異性糖殘基為標(biāo)志的酶蛋信號(hào)斑可識(shí)別某些以特異性糖殘基為標(biāo)志的酶蛋白，并指導(dǎo)它們的定向轉(zhuǎn)運(yùn)。白，并指導(dǎo)它們的定向轉(zhuǎn)運(yùn)。 ( (二二) )光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.參與脂類(lèi)的合成和轉(zhuǎn)運(yùn)參與脂類(lèi)的合成和轉(zhuǎn)運(yùn)脂類(lèi)合成是光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最為重

23、要的功能之一。除線(xiàn)脂類(lèi)合成是光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)最為重要的功能之一。除線(xiàn)粒體特有的兩種磷脂外，細(xì)胞所需要的全部膜脂幾粒體特有的兩種磷脂外，細(xì)胞所需要的全部膜脂幾乎都是由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的。乎都是由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的。 合成過(guò)程合成過(guò)程 脂酰轉(zhuǎn)移酶催化脂酰輔酶脂酰轉(zhuǎn)移酶催化脂酰輔酶A與甘油與甘油-3-磷酸反應(yīng)形成磷酸反應(yīng)形成磷脂酸；磷脂酸； 在磷酸酶的作用下，磷脂酸去磷酸化生成雙酰甘油；在磷酸酶的作用下，磷脂酸去磷酸化生成雙酰甘油； 在膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶催化下，添加極性基團(tuán)，形成雙在膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶催化下，添加極性基團(tuán)，形成雙親性脂類(lèi)分子。親性脂類(lèi)分子。 向其他膜結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)運(yùn)向其他膜結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)運(yùn)主要有兩種方式：主要有兩種方式：

24、 以出芽小泡的形式轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基復(fù)合體、溶酶體以出芽小泡的形式轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基復(fù)合體、溶酶體和質(zhì)膜；和質(zhì)膜； 以磷脂交換蛋白（以磷脂交換蛋白（phospholipid exchange proteins，PEP）作為載體，形成復(fù)合體進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)，）作為載體，形成復(fù)合體進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)，通過(guò)自由擴(kuò)散，到達(dá)線(xiàn)粒體和過(guò)氧化物酶體膜上。通過(guò)自由擴(kuò)散，到達(dá)線(xiàn)粒體和過(guò)氧化物酶體膜上。 2.參與糖原的代謝。參與糖原的代謝。3.作為細(xì)胞解毒的主要場(chǎng)所。作為細(xì)胞解毒的主要場(chǎng)所。 肝臟的解毒作用主要由肝細(xì)胞中的光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)來(lái)完成。肝臟的解毒作用主要由肝細(xì)胞中的光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)來(lái)完成。 肝細(xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上含有的氧化及電子傳遞酶系

25、可催肝細(xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上含有的氧化及電子傳遞酶系可催化多種化合物的氧化或羥化，破壞毒物、藥物的毒性，化多種化合物的氧化或羥化，破壞毒物、藥物的毒性，增加化合物的極性，使之便于排泄。增加化合物的極性，使之便于排泄。4.作為肌細(xì)胞作為肌細(xì)胞Ca2+的儲(chǔ)存場(chǎng)所的儲(chǔ)存場(chǎng)所 。在肌細(xì)胞中，光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)特化為一種特殊的結(jié)構(gòu)在肌細(xì)胞中，光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)特化為一種特殊的結(jié)構(gòu)肌質(zhì)網(wǎng)。肌質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)膜上的肌質(zhì)網(wǎng)。肌質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)膜上的Ca2+-ATP酶可進(jìn)行酶可進(jìn)行Ca2+的儲(chǔ)存和釋放。的儲(chǔ)存和釋放。5.與胃酸、膽汁的合成與分泌密切相關(guān)。與胃酸、膽汁的合成與分泌密切相關(guān)。 第二節(jié)第二節(jié) 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)

26、一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成三、高爾基復(fù)合體的主要功能三、高爾基復(fù)合體的主要功能 一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)( (一一) )高爾基復(fù)合體是由三種不同類(lèi)型的膜性囊泡組成高爾基復(fù)合體是由三種不同類(lèi)型的膜性囊泡組成 的細(xì)胞器的細(xì)胞器 電鏡觀察表明，電鏡觀察表明，高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體（Golgi complex）是一種膜性的囊、泡結(jié)構(gòu)復(fù)合體，一般劃分為三個(gè)組是一種膜性的囊、泡結(jié)構(gòu)復(fù)合體，一般劃分為三個(gè)組成部分。成部分。1.扁平囊泡扁平囊泡（cisternae） 高爾基復(fù)合體的主體結(jié)構(gòu)，一般由高爾基復(fù)合體的主體結(jié)構(gòu)，一般由3

27、-8個(gè)扁平囊泡個(gè)扁平囊泡平行排列成高爾基體堆。平行排列成高爾基體堆。 凸面朝向細(xì)胞核，稱(chēng)之為順面或形成面。凸面朝向細(xì)胞核，稱(chēng)之為順面或形成面。 凹面?zhèn)认蚣?xì)胞膜，稱(chēng)作反面或成熟面。凹面?zhèn)认蚣?xì)胞膜，稱(chēng)作反面或成熟面。2.小囊泡小囊泡（vesicles） 聚集分布于高爾基復(fù)合體形成面聚集分布于高爾基復(fù)合體形成面 ，由糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽，由糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生、分化而來(lái)，負(fù)責(zé)將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到生、分化而來(lái)，負(fù)責(zé)將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基復(fù)合體中。高爾基復(fù)合體中。 3.大囊泡大囊泡（vacuoles） 分布于高爾基復(fù)合體成熟面。分布于高爾基復(fù)合體成熟面。（二）高爾基復(fù)合體是一種極性細(xì)胞器（二）高爾基復(fù)合體

28、是一種極性細(xì)胞器構(gòu)成高爾基復(fù)合體主體的膜（扁平）囊，從形成面構(gòu)成高爾基復(fù)合體主體的膜（扁平）囊，從形成面到成熟面可呈現(xiàn)不同的結(jié)構(gòu)形態(tài)，各膜囊所執(zhí)行的到成熟面可呈現(xiàn)不同的結(jié)構(gòu)形態(tài)，各膜囊所執(zhí)行的功能亦不盡相同，因此，高爾基體又被稱(chēng)為極性細(xì)功能亦不盡相同，因此，高爾基體又被稱(chēng)為極性細(xì)胞器。胞器。現(xiàn)在一般將高爾基復(fù)合體膜囊層劃分為三個(gè)組成部現(xiàn)在一般將高爾基復(fù)合體膜囊層劃分為三個(gè)組成部分：分： 順面高爾基網(wǎng)順面高爾基網(wǎng)（cis-Golgi network） 高爾基中間膜囊高爾基中間膜囊（medial Golgi stack) 反面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)（trans-Golgi network）1.順面高

29、爾基網(wǎng)順面高爾基網(wǎng) 靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的一側(cè)，呈連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，可靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的一側(cè)，呈連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，可 被標(biāo)志性的化學(xué)反應(yīng)被標(biāo)志性的化學(xué)反應(yīng)嗜鋨反應(yīng)顯示。嗜鋨反應(yīng)顯示。功能：功能：分選來(lái)自?xún)?nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂類(lèi)；分選來(lái)自?xún)?nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂類(lèi)；進(jìn)行蛋白質(zhì)糖基化和?；揎?。進(jìn)行蛋白質(zhì)糖基化和?；揎?。2.高爾基中間膜囊高爾基中間膜囊位于順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)之位于順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)之間的多層間隔囊、管結(jié)構(gòu)復(fù)合體系，可被標(biāo)志性的間的多層間隔囊、管結(jié)構(gòu)復(fù)合體系，可被標(biāo)志性的化學(xué)反應(yīng)化學(xué)反應(yīng)NADP酶反應(yīng)顯示。酶反應(yīng)顯示。功能：進(jìn)行糖基化修飾和多糖及糖脂的合成

30、。功能：進(jìn)行糖基化修飾和多糖及糖脂的合成。 3.反面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)朝向細(xì)胞膜一側(cè)，在其形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)特性上具有朝向細(xì)胞膜一側(cè)，在其形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)特性上具有細(xì)胞的差異性和多樣性。細(xì)胞的差異性和多樣性。 功能：蛋白質(zhì)分選和修飾。功能：蛋白質(zhì)分選和修飾。（三）高爾基復(fù)合體在不同組織細(xì)胞中呈現(xiàn)不同的分布（三）高爾基復(fù)合體在不同組織細(xì)胞中呈現(xiàn)不同的分布形式形式高爾基復(fù)合體在不同的組織細(xì)胞中具有不同的分布特征：高爾基復(fù)合體在不同的組織細(xì)胞中具有不同的分布特征： 神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞圍繞細(xì)胞核分布；圍繞細(xì)胞核分布； 腸上皮粘膜、胰腺細(xì)胞腸上皮粘膜、胰腺細(xì)胞在細(xì)胞核附近趨向于一極在細(xì)胞核附近趨向于一極分布。

31、分布。高爾基復(fù)合體的數(shù)量和發(fā)達(dá)程度與細(xì)胞生長(zhǎng)、發(fā)育和功高爾基復(fù)合體的數(shù)量和發(fā)達(dá)程度與細(xì)胞生長(zhǎng)、發(fā)育和功能有關(guān)。能有關(guān)。 二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成(一一)脂類(lèi)是高爾基復(fù)合體膜的基本成分脂類(lèi)是高爾基復(fù)合體膜的基本成分 高爾基復(fù)合體脂類(lèi)成分含量介于質(zhì)膜與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)之間，高爾基復(fù)合體脂類(lèi)成分含量介于質(zhì)膜與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)之間，總含量約總含量約45%左右。左右。(二二)高爾基復(fù)合體中含有多種酶蛋白體系高爾基復(fù)合體中含有多種酶蛋白體系 糖基轉(zhuǎn)移酶糖基轉(zhuǎn)移酶高爾基體最具特征性的酶高爾基體最具特征性的酶 氧化還原酶氧化還原酶 磷酸酶磷酸酶 磷脂酶類(lèi)磷脂酶類(lèi) 脂酰轉(zhuǎn)移酶脂酰轉(zhuǎn)移酶 酪蛋白磷酸激酶酪

32、蛋白磷酸激酶 -甘露糖苷酶甘露糖苷酶 三、高爾基復(fù)合體的功能三、高爾基復(fù)合體的功能( (一一) )細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)分泌運(yùn)輸?shù)闹修D(zhuǎn)站細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)分泌運(yùn)輸?shù)闹修D(zhuǎn)站外輸性分泌蛋白，胞內(nèi)溶酶體中的酸性水解酶蛋白、外輸性分泌蛋白，胞內(nèi)溶酶體中的酸性水解酶蛋白、多種細(xì)胞膜蛋白以及膠原纖維等細(xì)胞外基質(zhì)成分都是多種細(xì)胞膜蛋白以及膠原纖維等細(xì)胞外基質(zhì)成分都是經(jīng)由高爾基復(fù)合體進(jìn)行定向轉(zhuǎn)送和運(yùn)輸?shù)?。?jīng)由高爾基復(fù)合體進(jìn)行定向轉(zhuǎn)送和運(yùn)輸?shù)摹?外輸性分泌蛋白兩種不同的排放形式：外輸性分泌蛋白兩種不同的排放形式：連續(xù)分泌連續(xù)分泌（continuous secretion）是指外輸性蛋是指外輸性蛋白質(zhì)在分泌泡形成之后，隨即排放出

33、細(xì)胞的分泌形式。白質(zhì)在分泌泡形成之后，隨即排放出細(xì)胞的分泌形式。非連續(xù)分泌非連續(xù)分泌（discontinuous secretion）是指外輸是指外輸性蛋白質(zhì)先儲(chǔ)存于分泌泡中，在需要時(shí)再排放到細(xì)胞性蛋白質(zhì)先儲(chǔ)存于分泌泡中，在需要時(shí)再排放到細(xì)胞外的分泌形式。外的分泌形式。1糖蛋白的加工合成糖蛋白的加工合成 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并經(jīng)由高爾基復(fù)合體轉(zhuǎn)送運(yùn)輸?shù)牡鞍踪|(zhì)，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并經(jīng)由高爾基復(fù)合體轉(zhuǎn)送運(yùn)輸?shù)牡鞍踪|(zhì)，絕大多數(shù)都需經(jīng)過(guò)糖基化的修飾和加工，形成糖蛋白。絕大多數(shù)都需經(jīng)過(guò)糖基化的修飾和加工，形成糖蛋白。由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)而來(lái)的糖蛋白，在進(jìn)入高爾基復(fù)合體后，由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)而來(lái)的糖蛋白，在進(jìn)入高爾基復(fù)合體后，其寡糖鏈末

34、端區(qū)的寡糖基往往要被切去，同時(shí)再添加其寡糖鏈末端區(qū)的寡糖基往往要被切去，同時(shí)再添加上新的糖基，形成新的糖蛋白。上新的糖基，形成新的糖蛋白。 ( (二二) )細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場(chǎng)所細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場(chǎng)所糖蛋白的類(lèi)型：糖蛋白的類(lèi)型：N-連接糖蛋白連接糖蛋白寡糖鏈結(jié)合在蛋白質(zhì)多肽鏈中天寡糖鏈結(jié)合在蛋白質(zhì)多肽鏈中天冬酰胺的氨基側(cè)鏈上；糖鏈合成與糖基化修飾始于冬酰胺的氨基側(cè)鏈上；糖鏈合成與糖基化修飾始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于高爾基復(fù)合體；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于高爾基復(fù)合體；O-連接糖蛋白連接糖蛋白寡糖鏈結(jié)合在蛋白質(zhì)多肽鏈中絲寡糖鏈結(jié)合在蛋白質(zhì)多肽鏈中絲氨酸、蘇氨酸或酪氨酸的羧基側(cè)鏈上；主要或完全氨酸、蘇氨酸

35、或酪氨酸的羧基側(cè)鏈上；主要或完全是在高爾基復(fù)合體中進(jìn)行和完成的。是在高爾基復(fù)合體中進(jìn)行和完成的。 蛋白質(zhì)糖基化的意義：蛋白質(zhì)糖基化的意義： 對(duì)蛋白質(zhì)具有保護(hù)作用，使它們免遭水解酶的降解；對(duì)蛋白質(zhì)具有保護(hù)作用，使它們免遭水解酶的降解； 具有運(yùn)輸信號(hào)的作用，引導(dǎo)蛋白質(zhì)包裝形成運(yùn)輸小具有運(yùn)輸信號(hào)的作用，引導(dǎo)蛋白質(zhì)包裝形成運(yùn)輸小泡，以便進(jìn)行蛋白質(zhì)的靶向運(yùn)輸；泡，以便進(jìn)行蛋白質(zhì)的靶向運(yùn)輸； 糖基化形成細(xì)胞膜表面的糖被，在細(xì)胞膜的保護(hù)、糖基化形成細(xì)胞膜表面的糖被，在細(xì)胞膜的保護(hù)、識(shí)別以及通訊聯(lián)絡(luò)等生命活動(dòng)中發(fā)揮重要作用。識(shí)別以及通訊聯(lián)絡(luò)等生命活動(dòng)中發(fā)揮重要作用。2.蛋白質(zhì)的水解和加工蛋白質(zhì)的水解和加工 某

36、些蛋白質(zhì)或酶通過(guò)某些蛋白質(zhì)或酶通過(guò)水解水解成為成為成熟成熟形式或形式或活性活性形式；形式； 溶酶體酸性水解酶的溶酶體酸性水解酶的磷酸化修飾；磷酸化修飾； 蛋白聚糖類(lèi)的蛋白聚糖類(lèi)的硫酸化修飾。硫酸化修飾。( (三三) )細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)分選和膜泡定向運(yùn)輸細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)分選和膜泡定向運(yùn)輸通過(guò)加工修飾，不同的蛋白質(zhì)帶上可被反面高爾基通過(guò)加工修飾，不同的蛋白質(zhì)帶上可被反面高爾基網(wǎng)專(zhuān)一受體識(shí)別的分選信號(hào)，進(jìn)而按照下列可能的網(wǎng)專(zhuān)一受體識(shí)別的分選信號(hào)，進(jìn)而按照下列可能的途徑被分類(lèi)輸出：途徑被分類(lèi)輸出： 溶酶體酶溶酶體酶經(jīng)高爾基復(fù)合體分選和包裝，以經(jīng)高爾基復(fù)合體分選和包裝，以有被小泡有被小泡的形式的形式被轉(zhuǎn)運(yùn)到

37、溶酶體；被轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體； 分泌蛋白分泌蛋白以以有被小泡有被小泡的形式直接運(yùn)向細(xì)胞膜或分泌釋放到的形式直接運(yùn)向細(xì)胞膜或分泌釋放到細(xì)胞外；細(xì)胞外； 分泌蛋白分泌蛋白以以分泌小泡分泌小泡的形式暫時(shí)性?xún)?chǔ)存于細(xì)胞質(zhì)中，在有的形式暫時(shí)性?xún)?chǔ)存于細(xì)胞質(zhì)中，在有需要的情況下，被分泌釋放到細(xì)胞外。需要的情況下，被分泌釋放到細(xì)胞外。經(jīng)高爾基復(fù)合體分揀形成的蛋白質(zhì)運(yùn)輸小泡三種可能的轉(zhuǎn)運(yùn)途徑與去向經(jīng)高爾基復(fù)合體分揀形成的蛋白質(zhì)運(yùn)輸小泡三種可能的轉(zhuǎn)運(yùn)途徑與去向 第三節(jié)溶酶體第三節(jié)溶酶體一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成二、溶酶體的類(lèi)型二、溶酶體的類(lèi)型三、溶酶體形成與成熟過(guò)程三、溶酶體形成與成熟過(guò)

38、程四、溶酶體的功能四、溶酶體的功能 一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成溶酶體溶酶體（lysosome）是由一層單位膜是由一層單位膜包裹而成的球囊包裹而成的球囊狀結(jié)構(gòu)，膜厚約狀結(jié)構(gòu)，膜厚約nm，普遍地存，普遍地存在于各類(lèi)組織細(xì)在于各類(lèi)組織細(xì)胞之中。胞之中。溶酶體形態(tài)結(jié)構(gòu)的透射電鏡照片溶酶體形態(tài)結(jié)構(gòu)的透射電鏡照片 ( (一一) )溶酶體是一種具有高度異質(zhì)性的細(xì)胞器溶酶體是一種具有高度異質(zhì)性的細(xì)胞器 形態(tài)大小：形態(tài)大?。翰町愶@著，一般直徑為差異顯著，一般直徑為0.2m0.8m，最小者，最小者直徑僅直徑僅0.05m，最大者直徑可達(dá)數(shù)微米。，最大者直徑可達(dá)數(shù)微米。 數(shù)量分布：數(shù)

39、量分布：典型的動(dòng)物細(xì)胞中約含有幾百個(gè)溶酶體，但典型的動(dòng)物細(xì)胞中約含有幾百個(gè)溶酶體，但在不同細(xì)胞中溶酶體的數(shù)量差異是巨大的。在不同細(xì)胞中溶酶體的數(shù)量差異是巨大的。 生理生化性質(zhì)：生理生化性質(zhì)：每一個(gè)溶酶體中所含有的酶的種類(lèi)是有每一個(gè)溶酶體中所含有的酶的種類(lèi)是有限的；不同溶酶體中所含有的水解酶并非完全相同。限的；不同溶酶體中所含有的水解酶并非完全相同。 溶酶體在其形態(tài)大小、數(shù)量分布、生理生化性質(zhì)等各方面溶酶體在其形態(tài)大小、數(shù)量分布、生理生化性質(zhì)等各方面都表現(xiàn)出高度的異質(zhì)性。都表現(xiàn)出高度的異質(zhì)性。 ( (二二) )溶酶體的共同特征溶酶體的共同特征 都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀結(jié)構(gòu)小體；都是由一層

40、單位膜包裹而成的囊球狀結(jié)構(gòu)小體； 均含有豐富的酸性水解酶，是溶酶體的標(biāo)志酶；均含有豐富的酸性水解酶，是溶酶體的標(biāo)志酶； 溶酶體膜腔面富含高度糖基化的穿膜整合蛋白，溶酶體膜腔面富含高度糖基化的穿膜整合蛋白，可防止溶酶體酶對(duì)自身膜結(jié)構(gòu)的消化分解；可防止溶酶體酶對(duì)自身膜結(jié)構(gòu)的消化分解； 溶酶體膜上嵌有質(zhì)子泵，可將溶酶體膜上嵌有質(zhì)子泵，可將H+泵入溶酶體中，泵入溶酶體中，維持溶酶體酸性?xún)?nèi)環(huán)境。維持溶酶體酸性?xún)?nèi)環(huán)境。( (三三) )溶酶體膜糖蛋白家族具有高度同源性溶酶體膜糖蛋白家族具有高度同源性溶酶體膜糖蛋白家族溶酶體膜糖蛋白家族溶酶體結(jié)合膜蛋白或溶酶體溶酶體結(jié)合膜蛋白或溶酶體整合膜蛋白。整合膜蛋白。該

41、類(lèi)蛋白的肽鏈組成結(jié)構(gòu)包括：該類(lèi)蛋白的肽鏈組成結(jié)構(gòu)包括： 一個(gè)較短的一個(gè)較短的N-端信號(hào)肽序列端信號(hào)肽序列 一個(gè)高度糖基化的腔內(nèi)區(qū)一個(gè)高度糖基化的腔內(nèi)區(qū) 一個(gè)單次跨膜區(qū)一個(gè)單次跨膜區(qū) 一個(gè)由一個(gè)由10個(gè)左右的氨基酸殘基組成的個(gè)左右的氨基酸殘基組成的C-端胞質(zhì)尾區(qū)端胞質(zhì)尾區(qū)二、溶酶體的類(lèi)型二、溶酶體的類(lèi)型( (一一) )按功能狀態(tài)不同分為三種類(lèi)型按功能狀態(tài)不同分為三種類(lèi)型1.初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體 初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體（primary lysosome）是指通過(guò)形成途徑）是指通過(guò)形成途徑剛剛產(chǎn)生的溶酶體。剛剛產(chǎn)生的溶酶體。在形態(tài)上一般為不含有明顯顆粒物質(zhì)的透明圓球狀；在形態(tài)上一般為不含有明顯顆粒物質(zhì)

42、的透明圓球狀；初級(jí)溶酶體囊腔中的酶通常處于非活性狀態(tài)。初級(jí)溶酶體囊腔中的酶通常處于非活性狀態(tài)。 2.次級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體 當(dāng)初級(jí)溶酶體經(jīng)過(guò)成熟，接受來(lái)自細(xì)胞內(nèi)、外的物質(zhì)，當(dāng)初級(jí)溶酶體經(jīng)過(guò)成熟，接受來(lái)自細(xì)胞內(nèi)、外的物質(zhì)，并與之發(fā)生相互作用時(shí)，即成為并與之發(fā)生相互作用時(shí)，即成為次級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體（secondary lysosome），是溶酶體的一種功能作用狀），是溶酶體的一種功能作用狀態(tài)。態(tài)。 形態(tài)：次級(jí)溶酶體體積較大，外型多不規(guī)則，囊腔中含形態(tài)：次級(jí)溶酶體體積較大，外型多不規(guī)則，囊腔中含有正在被消化分解的物質(zhì)顆?；驓垞p的膜碎片。有正在被消化分解的物質(zhì)顆?；驓垞p的膜碎片。 類(lèi)型：類(lèi)型：自噬溶酶

43、體自噬溶酶體（autophagic lysosome）作用底物來(lái)自作用底物來(lái)自細(xì)胞自身的各種組分，或者衰老、殘損和破碎的細(xì)胞器。細(xì)胞自身的各種組分，或者衰老、殘損和破碎的細(xì)胞器。異噬溶酶體異噬溶酶體（heterophagic lysosome）作用底物源作用底物源于細(xì)胞外來(lái)異物。于細(xì)胞外來(lái)異物。吞噬溶酶體吞噬溶酶體（phagolysosome） 作用底物源于細(xì)胞作用底物源于細(xì)胞外病原體或其他較大的顆粒性異物。外病原體或其他較大的顆粒性異物。3.三級(jí)溶酶體三級(jí)溶酶體 三級(jí)溶酶體三級(jí)溶酶體（tertiary lysosome）：殘留有不能被消化、）：殘留有不能被消化、分解物質(zhì)的溶酶體，也稱(chēng)殘余體。

44、分解物質(zhì)的溶酶體，也稱(chēng)殘余體。特點(diǎn)：酶活性逐漸降低以致最終消失，進(jìn)入溶酶體生特點(diǎn)：酶活性逐漸降低以致最終消失，進(jìn)入溶酶體生 理功能作用的終末狀態(tài)。理功能作用的終末狀態(tài)。去處：去處：以胞吐的方式被清除、釋放到細(xì)胞外；以胞吐的方式被清除、釋放到細(xì)胞外；沉積于細(xì)胞內(nèi)而不被外排。沉積于細(xì)胞內(nèi)而不被外排。存在方式：存在方式： 脂褐質(zhì)脂褐質(zhì)衰老的神經(jīng)細(xì)胞、心肌細(xì)胞衰老的神經(jīng)細(xì)胞、心肌細(xì)胞 髓樣結(jié)構(gòu)髓樣結(jié)構(gòu)腫瘤細(xì)胞、病毒感染細(xì)胞腫瘤細(xì)胞、病毒感染細(xì)胞 含鐵小體含鐵小體單核吞噬細(xì)胞單核吞噬細(xì)胞溶酶體功能類(lèi)型轉(zhuǎn)換關(guān)系示意圖溶酶體功能類(lèi)型轉(zhuǎn)換關(guān)系示意圖(二二)按形成過(guò)程不同分為兩大類(lèi)型按形成過(guò)程不同分為兩大類(lèi)型

45、內(nèi)體性溶酶體內(nèi)體性溶酶體是由高爾基復(fù)合體芽生的運(yùn)輸是由高爾基復(fù)合體芽生的運(yùn)輸小泡和經(jīng)由細(xì)胞胞吞（飲）作用形成的晚期內(nèi)體小泡和經(jīng)由細(xì)胞胞吞（飲）作用形成的晚期內(nèi)體合并而成。合并而成。 吞噬性溶酶體吞噬性溶酶體是由內(nèi)體性溶酶體與來(lái)自胞內(nèi)是由內(nèi)體性溶酶體與來(lái)自胞內(nèi)外的作用底物相互融合而成。外的作用底物相互融合而成。三、溶酶體形成與成熟過(guò)程三、溶酶體形成與成熟過(guò)程 ( (一一) )內(nèi)體性溶酶體由運(yùn)輸小泡和晚期內(nèi)體合并形成內(nèi)體性溶酶體由運(yùn)輸小泡和晚期內(nèi)體合并形成 溶酶體的形成是一個(gè)有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體共溶酶體的形成是一個(gè)有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體共同參與，集胞內(nèi)物質(zhì)合成加工、包裝、運(yùn)輸及結(jié)同參與，集胞內(nèi)物

46、質(zhì)合成加工、包裝、運(yùn)輸及結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)化為一體的復(fù)雜而有序的過(guò)程。內(nèi)體性溶酶構(gòu)轉(zhuǎn)化為一體的復(fù)雜而有序的過(guò)程。內(nèi)體性溶酶體的形成主要經(jīng)歷以下幾個(gè)大的階段：體的形成主要經(jīng)歷以下幾個(gè)大的階段： 酶蛋白的酶蛋白的N-糖基化與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)；糖基化與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)； 蛋白酶在高爾基體復(fù)合體內(nèi)的加工與轉(zhuǎn)移；蛋白酶在高爾基體復(fù)合體內(nèi)的加工與轉(zhuǎn)移； 酶蛋白的分選與轉(zhuǎn)運(yùn)；酶蛋白的分選與轉(zhuǎn)運(yùn)； 內(nèi)體性溶酶體的形成與成熟。內(nèi)體性溶酶體的形成與成熟。 內(nèi)體性溶酶體的形成過(guò)內(nèi)體性溶酶體的形成過(guò)程程：酶蛋白在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并糖基化形成酶蛋白在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并糖基化形成帶有甘露糖的糖蛋白；帶有甘露糖的糖蛋白；甘露糖糖蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基復(fù)合體甘露糖糖

47、蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基復(fù)合體形成面，被磷酸化形成溶酶體酶的形成面，被磷酸化形成溶酶體酶的分選信號(hào)分選信號(hào)M-6-P；在反面高爾基網(wǎng)腔面，被在反面高爾基網(wǎng)腔面，被M-6-P受受體識(shí)別，包裹形成網(wǎng)格蛋白有被小體識(shí)別，包裹形成網(wǎng)格蛋白有被小泡；泡；有被小泡脫被形成無(wú)被小泡與胞內(nèi)有被小泡脫被形成無(wú)被小泡與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體結(jié)合成內(nèi)體性溶酶體；晚期內(nèi)吞體結(jié)合成內(nèi)體性溶酶體；在前溶酶體膜上質(zhì)子泵作用下形成在前溶酶體膜上質(zhì)子泵作用下形成酸性?xún)?nèi)環(huán)境，溶酶體酶與酸性?xún)?nèi)環(huán)境，溶酶體酶與M-6-P受受體解離，去磷酸化而成熟。體解離，去磷酸化而成熟。( (二二) )吞噬性溶酶體是內(nèi)體性溶酶體與來(lái)源于胞內(nèi)外的吞噬性溶酶體是內(nèi)體性

48、溶酶體與來(lái)源于胞內(nèi)外的作用底物融合形成的作用底物融合形成的 吞噬性溶酶體的發(fā)生機(jī)制、形成過(guò)程與次級(jí)溶酶吞噬性溶酶體的發(fā)生機(jī)制、形成過(guò)程與次級(jí)溶酶體相同，劃分為自噬溶酶體和異噬溶酶體。體相同，劃分為自噬溶酶體和異噬溶酶體。四、溶酶體的功能四、溶酶體的功能( (一一) )溶酶體的胞內(nèi)物質(zhì)分解作用與衰老、殘損細(xì)胞溶酶體的胞內(nèi)物質(zhì)分解作用與衰老、殘損細(xì)胞器的清除更新功能器的清除更新功能 形成異噬溶酶體對(duì)經(jīng)胞吞（飲）形成異噬溶酶體對(duì)經(jīng)胞吞（飲）作用攝入的外來(lái)物質(zhì)進(jìn)行消化作用攝入的外來(lái)物質(zhì)進(jìn)行消化 形成自噬溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)衰老、形成自噬溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)衰老、殘損的細(xì)胞器進(jìn)行消化殘損的細(xì)胞器進(jìn)行消化分解為小分子

49、被細(xì)胞重新利用分解為小分子被細(xì)胞重新利用( (二二) )溶酶體的物質(zhì)消化分解作用與細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)功能溶酶體的物質(zhì)消化分解作用與細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)功能在細(xì)胞饑餓狀態(tài)下，溶酶體可通過(guò)分解細(xì)胞內(nèi)的一些在細(xì)胞饑餓狀態(tài)下，溶酶體可通過(guò)分解細(xì)胞內(nèi)的一些大分子物質(zhì)，為細(xì)胞的生命活動(dòng)提供營(yíng)養(yǎng)和能量。大分子物質(zhì)，為細(xì)胞的生命活動(dòng)提供營(yíng)養(yǎng)和能量。( (三三) )溶酶體是機(jī)體防御保護(hù)功能的組成部分溶酶體是機(jī)體防御保護(hù)功能的組成部分溶酶體強(qiáng)大的物質(zhì)消化和分解能力是防御細(xì)胞實(shí)現(xiàn)其溶酶體強(qiáng)大的物質(zhì)消化和分解能力是防御細(xì)胞實(shí)現(xiàn)其免疫防御功能的基本保證和基本機(jī)制。巨噬細(xì)胞吞噬免疫防御功能的基本保證和基本機(jī)制。巨噬細(xì)胞吞噬的細(xì)菌、病毒顆粒是在

50、溶酶體的作用下被分解消化。的細(xì)菌、病毒顆粒是在溶酶體的作用下被分解消化。( (四四) )溶酶體參與某些腺體組織細(xì)胞分泌過(guò)程中的調(diào)節(jié)溶酶體參與某些腺體組織細(xì)胞分泌過(guò)程中的調(diào)節(jié)功能功能 溶酶體在某些腺體組織細(xì)胞的分泌活動(dòng)過(guò)程中發(fā)揮著溶酶體在某些腺體組織細(xì)胞的分泌活動(dòng)過(guò)程中發(fā)揮著重要的作用，如甲狀腺腺體組織。重要的作用，如甲狀腺腺體組織。( (五五) )溶酶體在生物個(gè)體發(fā)生、發(fā)育過(guò)程中起重要作用溶酶體在生物個(gè)體發(fā)生、發(fā)育過(guò)程中起重要作用 動(dòng)物精子釋放頂體中的水解酶，水解卵細(xì)胞外被，動(dòng)物精子釋放頂體中的水解酶，水解卵細(xì)胞外被，使精子入卵；使精子入卵； 無(wú)尾兩棲類(lèi)動(dòng)物個(gè)體的變態(tài)發(fā)育過(guò)程中，幼體尾巴無(wú)尾兩

51、棲類(lèi)動(dòng)物個(gè)體的變態(tài)發(fā)育過(guò)程中，幼體尾巴的退化、吸收的退化、吸收 ； 哺乳動(dòng)物子宮內(nèi)膜的周期性萎縮哺乳動(dòng)物子宮內(nèi)膜的周期性萎縮 。 第四節(jié)過(guò)氧化物酶體第四節(jié)過(guò)氧化物酶體一、過(guò)氧化物酶體的一、過(guò)氧化物酶體的基本理化特征基本理化特征 二、過(guò)氧化物酶體的功能二、過(guò)氧化物酶體的功能三、過(guò)氧化物酶體的發(fā)生三、過(guò)氧化物酶體的發(fā)生一、過(guò)氧化物酶體的基本理化特征一、過(guò)氧化物酶體的基本理化特征 （一）過(guò)氧化物酶體是一類(lèi)具有高度異質(zhì)性的膜性球（一）過(guò)氧化物酶體是一類(lèi)具有高度異質(zhì)性的膜性球囊狀細(xì)胞器囊狀細(xì)胞器 一層單位膜包裹而成的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器；一層單位膜包裹而成的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器； 多呈圓形或卵圓形，偶見(jiàn)半月形和長(zhǎng)方

52、形；多呈圓形或卵圓形，偶見(jiàn)半月形和長(zhǎng)方形； 直徑變化于直徑變化于0.21.7m之間；之間； 突出特征：突出特征： 內(nèi)含電子致密度較高、排列規(guī)則的晶格結(jié)構(gòu)內(nèi)含電子致密度較高、排列規(guī)則的晶格結(jié)構(gòu)類(lèi)核體或類(lèi)晶體；類(lèi)核體或類(lèi)晶體； 界膜內(nèi)表面可見(jiàn)一條高電子致密度的條帶狀結(jié)構(gòu)界膜內(nèi)表面可見(jiàn)一條高電子致密度的條帶狀結(jié)構(gòu)邊緣板。邊緣板。（二）（二） 過(guò)氧化物酶體膜具有較高的物質(zhì)通透性過(guò)氧化物酶體膜具有較高的物質(zhì)通透性 脂類(lèi)及蛋白質(zhì)是過(guò)氧化物酶體的主要化學(xué)結(jié)構(gòu)組分。脂類(lèi)及蛋白質(zhì)是過(guò)氧化物酶體的主要化學(xué)結(jié)構(gòu)組分。脂類(lèi)：主要為磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺；脂類(lèi)：主要為磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺；蛋白質(zhì)包括多種結(jié)構(gòu)蛋白和

53、酶蛋白。蛋白質(zhì)包括多種結(jié)構(gòu)蛋白和酶蛋白。過(guò)氧化物酶體膜允許氨基酸、蔗糖、乳酸等小分子過(guò)氧化物酶體膜允許氨基酸、蔗糖、乳酸等小分子物質(zhì)自由穿越，在一定條件下允許一些大分子物質(zhì)物質(zhì)自由穿越，在一定條件下允許一些大分子物質(zhì)的非吞噬性穿膜轉(zhuǎn)運(yùn)。的非吞噬性穿膜轉(zhuǎn)運(yùn)。 （三）過(guò)氧化物酶體含有以過(guò)氧化氫酶為標(biāo)志的（三）過(guò)氧化物酶體含有以過(guò)氧化氫酶為標(biāo)志的 40多種酶多種酶 .氧化酶類(lèi)氧化酶類(lèi)約占過(guò)氧化物酶體酶總量的約占過(guò)氧化物酶體酶總量的50%-60%，基本特征，基本特征是對(duì)作用底物的氧化過(guò)程中，能把氧還原成過(guò)氧化是對(duì)作用底物的氧化過(guò)程中，能把氧還原成過(guò)氧化氫，反應(yīng)通式可表示為：氫，反應(yīng)通式可表示為：RH2

54、+O2 R+H2O2.過(guò)氧化氫酶類(lèi)過(guò)氧化氫酶類(lèi) 約占過(guò)氧化物酶體酶總量的約占過(guò)氧化物酶體酶總量的40%，其作用是將，其作用是將過(guò)氧化氫分解成水和氧氣。過(guò)氧化氫酶是過(guò)氧化物過(guò)氧化氫分解成水和氧氣。過(guò)氧化氫酶是過(guò)氧化物酶體的標(biāo)志性酶。酶體的標(biāo)志性酶。2H2O2 2H2O +O2.過(guò)氧化物酶類(lèi)過(guò)氧化物酶類(lèi)僅存在于如血細(xì)胞等少數(shù)幾種細(xì)胞類(lèi)型的過(guò)氧化物僅存在于如血細(xì)胞等少數(shù)幾種細(xì)胞類(lèi)型的過(guò)氧化物酶體之中，其作用與過(guò)氧化氫酶相同。酶體之中，其作用與過(guò)氧化氫酶相同。 二、過(guò)氧化物酶體的功能二、過(guò)氧化物酶體的功能( (一一) )清除細(xì)胞代謝過(guò)程中產(chǎn)生的過(guò)氧化氫及其他毒性清除細(xì)胞代謝過(guò)程中產(chǎn)生的過(guò)氧化氫及其他毒

55、性物質(zhì)物質(zhì)基本作用機(jī)制：氧化酶與過(guò)氧化氫酶催化作用的偶聯(lián)，基本作用機(jī)制：氧化酶與過(guò)氧化氫酶催化作用的偶聯(lián)， 形成一個(gè)由過(guò)氧化氫協(xié)調(diào)的簡(jiǎn)單的呼吸鏈，發(fā)揮形成一個(gè)由過(guò)氧化氫協(xié)調(diào)的簡(jiǎn)單的呼吸鏈，發(fā)揮解毒功能。解毒功能。( (二二) )細(xì)胞氧張力的調(diào)節(jié)細(xì)胞氧張力的調(diào)節(jié)細(xì)胞出現(xiàn)高濃度氧狀態(tài)時(shí)，過(guò)氧化物酶體通過(guò)強(qiáng)氧化細(xì)胞出現(xiàn)高濃度氧狀態(tài)時(shí)，過(guò)氧化物酶體通過(guò)強(qiáng)氧化作用進(jìn)行有效調(diào)節(jié)，以避免細(xì)胞遭受高濃度氧的損害。作用進(jìn)行有效調(diào)節(jié)，以避免細(xì)胞遭受高濃度氧的損害。( (三三) )參與細(xì)胞內(nèi)脂肪酸等高能分子物質(zhì)的分解轉(zhuǎn)化參與細(xì)胞內(nèi)脂肪酸等高能分子物質(zhì)的分解轉(zhuǎn)化通過(guò)分解脂肪酸等高能分子，被細(xì)胞再利用或向細(xì)胞通過(guò)分解脂

56、肪酸等高能分子，被細(xì)胞再利用或向細(xì)胞直接供能。直接供能。 三、過(guò)氧化物酶體的發(fā)生三、過(guò)氧化物酶體的發(fā)生(一一)過(guò)氧化物酶體發(fā)生的兩種觀點(diǎn)過(guò)氧化物酶體發(fā)生的兩種觀點(diǎn)1.過(guò)氧化物酶體的發(fā)生和形成過(guò)程相似于溶酶體過(guò)氧化物酶體的發(fā)生和形成過(guò)程相似于溶酶體過(guò)氧化物酶體的酶蛋白在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的附著核糖體過(guò)氧化物酶體的酶蛋白在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的附著核糖體合成，經(jīng)過(guò)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中的加工修飾后，以轉(zhuǎn)運(yùn)小泡合成，經(jīng)過(guò)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中的加工修飾后，以轉(zhuǎn)運(yùn)小泡的形式轉(zhuǎn)移、分化形成。的形式轉(zhuǎn)移、分化形成。2.過(guò)氧化物酶體的發(fā)生與線(xiàn)粒體相類(lèi)似，由原有的過(guò)過(guò)氧化物酶體的發(fā)生與線(xiàn)粒體相類(lèi)似，由原有的過(guò)氧化物酶體分裂而來(lái)氧化物酶體分裂而

57、來(lái)原有過(guò)氧化物酶體分裂產(chǎn)生的子代過(guò)氧化物酶體經(jīng)過(guò)原有過(guò)氧化物酶體分裂產(chǎn)生的子代過(guò)氧化物酶體經(jīng)過(guò)進(jìn)一步的裝配，最后形成成熟的過(guò)氧化物酶體細(xì)胞器。進(jìn)一步的裝配，最后形成成熟的過(guò)氧化物酶體細(xì)胞器。( (二二) )內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在過(guò)氧化物酶體形成過(guò)程中的作用內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在過(guò)氧化物酶體形成過(guò)程中的作用 構(gòu)成過(guò)氧化物酶體的膜脂，可能是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合構(gòu)成過(guò)氧化物酶體的膜脂，可能是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，再通過(guò)磷脂交換蛋白或膜泡運(yùn)輸?shù)姆绞酵瓿沙?，再通過(guò)磷脂交換蛋白或膜泡運(yùn)輸?shù)姆绞酵瓿赊D(zhuǎn)運(yùn)；轉(zhuǎn)運(yùn)； 構(gòu)成過(guò)氧化物酶體的膜整合蛋白在胞質(zhì)中游離核構(gòu)成過(guò)氧化物酶體的膜整合蛋白在胞質(zhì)中游離核糖體上合成，通過(guò)與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相關(guān)的不同途徑嵌入糖體上合成，

58、通過(guò)與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相關(guān)的不同途徑嵌入過(guò)氧化物酶體的脂質(zhì)膜中。過(guò)氧化物酶體的脂質(zhì)膜中。 第五節(jié)囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)第五節(jié)囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)一、囊泡在胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用一、囊泡在胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用二、囊泡的類(lèi)型與來(lái)源二、囊泡的類(lèi)型與來(lái)源三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)三、囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)概述概述囊泡囊泡（vesicle）是真核細(xì)胞中的膜泡結(jié)構(gòu)。各種）是真核細(xì)胞中的膜泡結(jié)構(gòu)。各種囊泡，均由細(xì)胞器膜外凸或內(nèi)凹芽生而成。囊泡囊泡，均由細(xì)胞器膜外凸或內(nèi)凹芽生而成。囊泡的產(chǎn)生形成過(guò)程，是一個(gè)主動(dòng)的自我裝配過(guò)程，的產(chǎn)生形成過(guò)程，是一個(gè)主動(dòng)的自我裝配過(guò)程，并總是伴隨著物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。并總是伴隨著物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)（vesicular tra

59、nsport）是指囊泡以出芽）是指囊泡以出芽的形式，從一種細(xì)胞器膜產(chǎn)生、斷離后又定向地的形式，從一種細(xì)胞器膜產(chǎn)生、斷離后又定向地與另一種細(xì)胞器膜融合的過(guò)程。由囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)所承與另一種細(xì)胞器膜融合的過(guò)程。由囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)所承載和介導(dǎo)的雙向物質(zhì)運(yùn)輸，不僅是細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)載和介導(dǎo)的雙向物質(zhì)運(yùn)輸，不僅是細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)交換和信號(hào)傳遞的重要途徑，也是細(xì)胞物質(zhì)定向交換和信號(hào)傳遞的重要途徑，也是細(xì)胞物質(zhì)定向運(yùn)輸?shù)幕拘问?。運(yùn)輸?shù)幕拘问?。一、囊泡在胞?nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用一、囊泡在胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸中的作用 胞內(nèi)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸?shù)陌麅?nèi)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸?shù)?條途徑：條途徑：（1）門(mén)孔運(yùn)輸門(mén)孔運(yùn)輸（gated transport）：由特定的分

60、揀信）：由特定的分揀信號(hào)（如核定位信號(hào)）介導(dǎo)，通過(guò)核孔復(fù)合體的選擇性號(hào)（如核定位信號(hào)）介導(dǎo)，通過(guò)核孔復(fù)合體的選擇性作用，在細(xì)胞溶質(zhì)與細(xì)胞核之間所進(jìn)行的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。作用，在細(xì)胞溶質(zhì)與細(xì)胞核之間所進(jìn)行的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。（2）穿膜運(yùn)輸穿膜運(yùn)輸（transmembrane transport）：通過(guò)結(jié)）：通過(guò)結(jié)合在膜上的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)體進(jìn)行的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。在細(xì)胞合在膜上的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)體進(jìn)行的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。在細(xì)胞質(zhì)溶質(zhì)中合成的蛋白質(zhì)就是經(jīng)由這種方式被運(yùn)輸?shù)絻?nèi)質(zhì)溶質(zhì)中合成的蛋白質(zhì)就是經(jīng)由這種方式被運(yùn)輸?shù)絻?nèi)質(zhì)網(wǎng)和線(xiàn)粒體的。質(zhì)網(wǎng)和線(xiàn)粒體的。（3）小泡運(yùn)輸小泡運(yùn)輸（vesicular transport）：又稱(chēng)囊泡運(yùn)輸）：又