第二篇第九章肺源性心臟病zhang

1、 慢性(mn xng)肺源性心臟病南京市江寧(jin nn)醫(yī)院 張秀偉共五十七頁幾個(gè)(j )概念1、肺動(dòng)脈高壓：心肺(xn fi)和肺血管引起。 海平面靜息狀態(tài)下：肺動(dòng)脈平均壓 （PAPm）= 20mmHg 顯性 運(yùn)動(dòng)時(shí)：PAPm30mmH g 隱性 2、分類： 原發(fā)和繼發(fā)性 按肺血管阻力、心排量、PAWP分為：毛細(xì)血管前性、高動(dòng)力性、毛細(xì)血管后性（被動(dòng)性）、多動(dòng)因性共五十七頁肺動(dòng)脈高壓(goy)分級(jí) 靜息時(shí)分為(fn wi)： 輕度26-35mmHg ; 中度：36-45mmHg ; 重度：45mmHg共五十七頁原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(goy)（PPH ）少見病多見于育齡婦女，平均年齡36歲病因

2、不明，與遺傳、免疫、肺血管收縮有關(guān)臨床早期無癥狀，逐漸出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血輔檢：放射核素通氣/灌注掃描(somio)、右心導(dǎo)管術(shù) 肺活檢 病理：致叢性肺動(dòng)脈病 治療：鈣拮抗劑、前列環(huán)素、NO吸入、心肺移植共五十七頁繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(goy)常見基礎(chǔ)疾病為心臟、呼吸系統(tǒng)疾病與呼吸系統(tǒng)有關(guān)的疾病 一、阻塞性氣道疾病 二、肺實(shí)質(zhì)性疾?。?、肺泡疾患 2、 肺間質(zhì)疾?。?三、肺血管疾病 四、神經(jīng)(shnjng)肌肉疾病共五十七頁繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(goy)早期診斷(zhndun)：基礎(chǔ)病變?yōu)橹?，晚期以右心功能不全為主治療：早期治療基礎(chǔ)病為主共五十七頁定義(dngy)肺源性心臟病(cor

3、pulmonale），簡稱肺心病)是指由支氣管肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或(和)功能改變的疾病(jbng)。 急性和慢性共五十七頁慢性(mn xng)肺源性心臟病共五十七頁慢性(mn xng)肺源性心臟病 定義：慢性肺源性心臟病，簡稱慢性肺心病(慢性的cor pulmonale)，是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常(ychng)，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。 共五十七頁流行病學(xué)(li xn bn xu)70年代普查 14

4、歲 4.8%1992年 調(diào)查北京、湖北、遼寧農(nóng)村4.42%15歲6.72%南北(nnbi)地區(qū)差異、農(nóng)村高于城市、吸煙高于不吸煙隨年齡增加而增加 季節(jié)氣候變化易出現(xiàn)急性發(fā)作共五十七頁病因(bngyn) 按部位分類 一、支氣管、肺疾?。?以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為多見，約占8090，其次為支氣管哮喘，支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和各種原因引起(ynq)的肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等。共五十七頁 病因(bngyn)二、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病： 較少見，嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連(zhnlin)及胸廓成形

5、術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。共五十七頁病因(bngyn) 三、肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫病(過敏的granulomatosis)，以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，均可使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加(zngji)、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。共五十七頁病因(bngyn) 四、其他 原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡

6、眠呼吸暫停(zn tn)低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。共五十七頁發(fā)病機(jī)制(jzh)和病理 引起右心室擴(kuò)大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生(chnshng)肺動(dòng)脈高壓。共五十七頁發(fā)病(f bng)機(jī)制和病理 一、肺動(dòng)脈高壓(goy)的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素： 缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。 共五十七頁肺動(dòng)脈高壓的形成(二)肺血管阻力(zl)

7、增加的解剖學(xué)因素 解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成(xngchng)肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。主要原因是： 共五十七頁肺動(dòng)脈高壓(goy)的形成(二)肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素1長期反復(fù)發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。 2隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。 3肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損(hu sn)，肺泡毛細(xì)血管床減損超過70時(shí)肺循環(huán)阻力增大。共五十七頁肺動(dòng)脈高壓的形成(xngchng)(二)肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素4肺血管重塑 慢

8、性缺氧使肺血管收縮，管壁張力(zhngl)增高可直接刺激管壁增生。同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子(如多肽生長因子)。肺細(xì)小動(dòng)脈和肌型微動(dòng)脈的平滑肌細(xì)胞肥大或萎縮，細(xì)胞間質(zhì)增多，內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生，非肌型微動(dòng)脈肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狹窄血流阻力增大。缺氧可使無肌型微動(dòng)脈的內(nèi)皮細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞轉(zhuǎn)化，使動(dòng)脈管腔狹窄。共五十七頁肺動(dòng)脈高壓的形成(二)肺血管(xugun)阻力增加的解剖學(xué)因素5尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在(cnzi)多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。 此外，肺血管性疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管

9、腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓。共五十七頁肺動(dòng)脈高壓(goy)的形成 (三)血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加。血細(xì)胞比容超過0.550.60，血液粘稠度就明顯增加，血流阻力隨之增高(znggo)。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺動(dòng)脈壓升高。 共五十七頁肺動(dòng)脈高壓(goy)的形成 經(jīng)臨床研究證明，COPD、慢性肺心病的肺動(dòng)脈高壓，可表現(xiàn)為急性(jxng)加重期和緩解期肺動(dòng)脈壓均高于正常范圍；也可表現(xiàn)為間歇性肺動(dòng)脈壓增高。這兩種現(xiàn)象可能是慢性肺心病

10、發(fā)展不同階段和臨床表現(xiàn)，也可能是兩種不同的類型。臨床上測定肺動(dòng)脈壓，既可表現(xiàn)為顯性肺動(dòng)脈高壓，也可表現(xiàn)為隱性肺動(dòng)脈高壓。COPD所致慢性肺心病患者多為輕、中度肺動(dòng)脈高壓。共五十七頁發(fā)病機(jī)制(jzh)和病理二、心臟病變和心力衰竭(xn l shui ji) 1、代償期：肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。2、失代償期：肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭。3、左心室肥厚：由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對(duì)血流量增多等因素，如持續(xù)性加重，則可發(fā)生左、右心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心

11、衰竭。共五十七頁發(fā)病機(jī)制(jzh)和病理 三、其他重要器官的損害： 缺氧和高碳酸(tn sun)血癥除影響心臟外，尚導(dǎo)致其他重要器官如腦、肺 腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害， 共五十七頁 臨床表現(xiàn) 本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸 疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步 出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他(qt)器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進(jìn)行分述。 共五十七頁臨床表現(xiàn)一、肺、心功能代償期 (一)癥狀 咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。 (二)體征 可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征。偶有

12、干、濕性羅音(lu yn)，心音遙遠(yuǎn)，P2A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所至。共五十七頁 臨床表現(xiàn) 二、肺、心功能失代償期 (一)呼吸衰竭 1癥狀 : 呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛(tutng)、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。 2體征: 明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表 現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗。共五十七頁臨床

13、表現(xiàn)(二)右心衰竭1癥狀 氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。2體征 發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)(shosh)患者可出 現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。共五十七頁實(shí)驗(yàn)室和其他(qt)檢查 一、X線檢查 除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染(gnrn)的特征外，尚可有肺動(dòng)脈高壓征，如右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑15mm；其橫徑與氣管橫徑比值1.07； 肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm；中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征；右心室增大征(見圖)，皆為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)。

14、個(gè)別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。 共五十七頁共五十七頁實(shí)驗(yàn)室和其他(qt)檢查二、心電圖檢查 主要表現(xiàn)有右心室肥大的改變，如電軸右偏、額面平均電軸900、重度順鐘向轉(zhuǎn)位,Rvl+SV51.05mV及肺型P波。也可見右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診斷參考條件。在vl、V2：甚至(shnzh)延至V3?？沙霈F(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。 共五十七頁共五十七頁實(shí)驗(yàn)室和其他(qt)檢查三、超聲心動(dòng)圖檢查 通過測定右心室流出道內(nèi)徑(30mm)、右心室內(nèi)徑(20mm)、右心室前壁的厚度、左、右心室內(nèi)徑比值(bzh)(2)、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房增大等指標(biāo)，可診斷慢性肺心病。 共五十

15、七頁實(shí)驗(yàn)室和其他(qt)檢查四、血?dú)夥治觯?慢性(mn xng)肺心病肺功能代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當(dāng)PaO250mmHg時(shí)，表示有呼吸衰竭共五十七頁實(shí)驗(yàn)室和其他(qt)檢查五、血液檢查 紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿粘度可增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長；合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加。部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變(gibin)；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。除鉀以外，其他多低于正常。 共五十七頁實(shí)驗(yàn)室和其他(qt)檢查六、其他 肺功能檢查對(duì)早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細(xì)菌學(xué)檢查對(duì)急性加重(jizhng)期慢性肺心病可以指導(dǎo)抗生素的選用。共五

16、十七頁診斷(zhndun) 根據(jù)患者有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變，并已引起肺動(dòng)脈高壓、右心室增大或右心功能不全，如P2A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等，心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心增大肥厚(fi hu)的征象，可以作出診斷。 共五十七頁鑒別(jinbi)診斷 一、冠狀動(dòng)脈(gunzhung-dngmi)粥樣硬化性心臟病(冠心病)二、風(fēng)濕性心瓣膜病 三、原發(fā)性心肌病 本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)等 共五十七頁治療(zhlio) 一、急性加重期 積極控制感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化

17、碳潴留；控制呼吸和心力衰竭(xn l shui ji)；積極處理并發(fā)癥。共五十七頁一、急性(jxng)加重期治療 (一)控制感染 ： 參考痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)選擇抗生素。培養(yǎng)結(jié)果前，根據(jù)感染的環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用(xunyng)抗生素。院外以革蘭陽性菌占多數(shù)，院內(nèi)則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用(xunyng)二者兼顧的抗生素。常用的有青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物，且必須注意可能繼發(fā)真菌感染。 共五十七頁一、急性加重(jizhng)期 治療(二)吸氧：通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留。可用鼻導(dǎo)管吸氧或面罩給氧，并發(fā)呼吸衰竭者治療(zhlio)方案。（后續(xù)）共五十七頁一、急

18、性(jxng)加重期 治療(三)控制心力衰竭： 與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，在積極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫(shuzhng)消退，腫大的肝縮小、壓痛消失，不需加用利尿藥。但對(duì)治療后無效的較重患者，可適當(dāng)選用利尿、正性肌力藥或血管擴(kuò)張藥。 共五十七頁控制(kngzh)心衰藥物1.利尿藥 有減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫的作用。原則上宜選用作用輕者，小劑量使用。如氫氯噻嗪25mg，1-3次日，一般不超過4天；尿量多時(shí)需加用10氯化鉀l0ml，3次/日，或用保鉀利尿藥，如氨苯喋啶50l00mg，13次/日。重度而急需行利尿的患者(hunzh)可

19、用呋塞米(furosemide)20mg，肌注或口服。注意低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮，應(yīng)注意預(yù)防。共五十七頁藥物(yow) 2正性肌力藥 ： 慢性缺氧及感染，洋地黃類耐受性很低，效差且易發(fā)生心律失常。正性肌力藥的劑量宜小，常規(guī)劑量的1/2或2/3量，選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，如毒毛K0.1250.25mg，或毛花苷丙0.20.4mg加于10葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢推注。前注意糾正缺氧，防低鉀血癥。不以心率作為衡量(hng ling)洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效考核指征。 共五十七頁藥物(yow)洋地黃應(yīng)用指征：感染(gnrn)已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能得

20、到良好療效而反復(fù)水腫的心力衰竭患者；以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染(gnrn)的患者；出現(xiàn)急性左心衰竭者。 共五十七頁藥物(yow)3血管擴(kuò)張藥 ： 血管擴(kuò)張藥可減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對(duì)部分頑固性心力衰竭(xn l shui ji)有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。血管擴(kuò)張藥在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)也擴(kuò)張?bào)w動(dòng)脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)。因而限制了血管擴(kuò)張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用。鈣拮抗劑、中藥川芎嗪、一氧化氮(沒有)等有一定的降低肺動(dòng)脈壓效果。共五十七頁一、急性加重(jizhng)期 治療 (四

21、)控制心律失常: 一般(ybn)經(jīng)過治療慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失常可自行消失。如果持續(xù)存在可根據(jù)心律失常的類型選用藥物。 (五)抗凝治療: 應(yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。 (六)加強(qiáng)護(hù)理： 因病情復(fù)雜多變，必須嚴(yán)密觀察病情變化，宜加強(qiáng)心肺功能的監(jiān)護(hù)。翻身、拍背排出呼吸道分泌物，是改善通氣功能的一項(xiàng)有效措施。共五十七頁二、緩解(hun ji)期 治療 原則上采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望(xwng)使肺、心功能得到部分或全部恢復(fù)，如長期家庭氧療、調(diào)整免疫功能等。具體方法可。慢性肺心病患者多數(shù)有營養(yǎng)不

22、良，營養(yǎng)療，法有利于增強(qiáng)呼吸肌力，改善缺氧。共五十七頁并發(fā)癥 一、肺性腦?。菏怯捎诤粑δ芩ソ咚氯毖?qu yn)、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。但必須除外腦動(dòng)脈硬化、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因，應(yīng)積極防治。 共五十七頁并發(fā)癥二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 慢性肺心病出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)，由于缺氧和二氧化碳潴留(zhli)，當(dāng)機(jī)體發(fā)揮最大限度代償能力仍不能保持體內(nèi)平衡時(shí)，可發(fā)生各種不同類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更為惡化。對(duì)治療及預(yù)后皆有重要意義，應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測，及時(shí)采取治療措施。共五十七頁并發(fā)癥 三、心律失常：多表現(xiàn)(bioxin)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速，其中以紊亂性房性心動(dòng)過速最具特征性。也可有心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng)。少數(shù)病例由