齊魯醫(yī)學(xué)GBS和EP、顱內(nèi)感染解讀

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根?。ˋIDP） 濱州醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室 衣香明 12021/10/23 星期六定義又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)脫髓鞘，部分伴有軸索變性，多有病前病毒感染或疫苗接種史，部分有空腸彎曲菌感染22021/10/23 星期六病因與發(fā)病機制不明，一般認為是一種遲發(fā)性自身免疫性疾病32021/10/23 星期六臨床表現(xiàn)病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓42021/10/23 星期

2、六臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布?？捎心X神經(jīng)損害，面神經(jīng)多見（成年人），兒童以延髓麻痹多見。自主神經(jīng)癥狀：出汗異常、皮膚潮紅腫脹、心動過速、直立性低血壓，一般無括約肌功能障礙。52021/10/23 星期六實驗室檢查腰穿 蛋白細胞分離現(xiàn)象，第3周最明顯 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)低于正常60%。62021/10/23 星期六診斷要點病前14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙伴或不伴有腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白-細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端

3、潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。72021/10/23 星期六GBS鑒別診斷周期性癱瘓：可有家族史或既往發(fā)作史，無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙。查血鉀低，心電圖呈低鉀改變，補充血鉀后癥狀迅速緩解。急性脊髓灰質(zhì)炎：有流行病學(xué)特點，發(fā)熱起病，病變累及一側(cè)下肢，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞數(shù)增高。重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，晨輕暮重，癥狀波動，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。82021/10/23 星期六治療要點1輔助呼吸：呼吸肌麻痹是危及生命的要害2常用治療方法1）血漿置換療法2）大劑量免疫球蛋白3）激素治療4）免疫抑制劑5）對癥支持治療B族維生素、ATP、輔酶A、加蘭

4、他敏等92021/10/23 星期六 癲 癇102021/10/23 星期六 概述112021/10/23 星期六概念癇性發(fā)作(seizure)：是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。患者可有一種或數(shù)種發(fā)作類型的癇性發(fā)作。癲癇(epilepsy)的定義：是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。122021/10/23 星期六病因?qū)W分類特發(fā)性癲癇及癲癇綜合癥：多有遺傳傾向，無其他明顯病因，常在特定年齡段起病，具有特征行臨床及腦電圖表現(xiàn)，有較明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。癥狀性癲癇及癲癇綜合癥：由于多種腦部病變或代

5、謝障礙引起。隱源性癲癇：不符合特發(fā)性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但未找到明確病因。狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：并非癲癇，這類發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)，如高熱驚厥等，去除相關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作。132021/10/23 星期六癲癇發(fā)作的國際分類部分(局灶)性發(fā)作單純部分性發(fā)作：無意識障礙，分運動性、感覺(體感或特殊感覺)性、自主神經(jīng)性、精神癥狀性發(fā)作。復(fù)雜部分性發(fā)作：有意識障礙。部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作全身(泛化)性發(fā)作強直-陣攣發(fā)作、強直發(fā)作、陣攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作失神發(fā)作(典型與非典型)、失張力發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作142021/10/23 星期六 部分性發(fā)作152021/10/23 星期六定義部分性發(fā)作(partial

6、seizure)：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球，是成年人常見類型。根據(jù)有無意識障礙分為單純部分性、復(fù)雜部分性。162021/10/23 星期六分類及臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作(simple partial seizure)：發(fā)作時程短，多1分鐘左右，無意識障礙。分為四型：運動性發(fā)作；感覺性發(fā)作(體感性、特殊感覺性) 杰克遜(Jackson)發(fā)作：癇性放電沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)分布逐漸擴展，常表現(xiàn)為抽搐自對側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴展。Todd癱瘓：癲癇發(fā)作后遺留暫時性(0.536小時)局部肢體無力或輕偏癱。自主神經(jīng)發(fā)作和精神性發(fā)作：常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆。172021/10

7、/23 星期六分類及臨床表現(xiàn)2復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure)：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀、特殊感覺癥狀或自主神經(jīng)癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙，發(fā)作通常持續(xù)13分鐘。病灶多在顳葉。自動癥(automatism)：是在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)，出現(xiàn)一定程度上協(xié)調(diào)的、有適應(yīng)性的無意識活動，并伴有遺忘，是復(fù)雜部分性發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。進食樣自動癥、模仿性自動癥、手勢性自動癥、詞語性自動癥、走動性自動癥等。182021/10/23 星期六分類及臨床表現(xiàn)3部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面強直-陣攣發(fā)

8、作。192021/10/23 星期六 全面性發(fā)作 202021/10/23 星期六定義全面性發(fā)作(generalized seizure)：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點均提示癇性放電源于雙側(cè)大腦半球多伴有意識障礙。其臨床表現(xiàn)特征行較強，EEG差異及特異性亦較強。212021/10/23 星期六分類及臨床表現(xiàn)全面性強直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大發(fā)作，突發(fā)意識障礙、全身肌肉對稱性抽搐為特點。強直期：突然意識喪失，眼球上竄，呼吸停止，全身肌肉強直性收縮，上肢內(nèi)收，下肢伸直，持續(xù)10-20秒后，出現(xiàn)震顫。EEG棘波樣節(jié)律。陣攣期：肢體震

9、顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，持續(xù)1分鐘左右。EEG示慢波伴間歇發(fā)作棘波。以上兩期可發(fā)生舌咬傷，伴自主神經(jīng)征象。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止，出現(xiàn)尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。EEG示明顯腦電抑制。222021/10/23 星期六分類及臨床表現(xiàn)2失神(absence)發(fā)作：典型失神發(fā)作：即小發(fā)作，表現(xiàn)為突發(fā)短暫的意識中斷，呼之不應(yīng)，雙目凝視不動，特物跌落，可伴有自主性動作，持續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)，事后對發(fā)作無回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波。不典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生即停止較典型者緩慢，肌張力改變明顯。EEG示較慢的不規(guī)則棘-慢波或尖

10、-慢波。232021/10/23 星期六 診斷與鑒別診斷242021/10/23 星期六診斷第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時之表現(xiàn)+EEG第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。252021/10/23 星期六鑒別診斷暈厥：短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致短時間意識喪失，一般無抽搐，多伴頭昏，蒼白等， EEG有價值。假性癇性發(fā)作(癔病性發(fā)作)：常有精神誘因，有暗示性，無摔傷、舌咬傷及尿失禁d，EEG正常。發(fā)作性睡病：四聯(lián)癥-突然發(fā)作的不可抑制的睡眠；睡眠癱瘓；入睡前幻覺；猝倒癥。低血糖癥：血糖小于2mmol/L可出現(xiàn)局部癲癇樣抽動或四肢強直發(fā)作，伴意

11、識喪失，病史有助于鑒別。262021/10/23 星期六 治療272021/10/23 星期六藥物治療*藥物治療的一般原則起始治療原則：近12年內(nèi)有2次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。首選用藥原則：不同發(fā)作類型，選用不同藥物單藥治療原則：盡可能的單一用藥。聯(lián)合用藥原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機制；再次是要考慮藥物間相互作用少。藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療增、減、停、換之用藥原則：原則上是緩慢進行(漸加或漸減)，尤其是考慮終止治療。282021/10/23 星期六首選用藥部分性發(fā)作、繼發(fā)性GTCS：

12、卡馬西平(CBZ)特發(fā)性GTCS并失神發(fā)作：丙戊酸鈉(VPA)失神發(fā)作：丙戊酸鈉(VPA)292021/10/23 星期六 癲癇持續(xù)狀態(tài)302021/10/23 星期六*定義*癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus)或稱癲癇狀態(tài)：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識未恢復(fù)至通常水平。312021/10/23 星期六病因及病理生理原因：停藥不當(dāng)、急性腦病、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等。誘因：不規(guī)范的AEDS治療、感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等。病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，造成腦缺氧水腫以及代謝紊亂，而發(fā)生腦、心、肝、肺等多器官功能衰竭。322021/10/

13、23 星期六SE治療1緊急處理：吸氧，保持呼吸道通暢，防止誤吸窒息；防止墜床與舌咬傷；全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗；快速建立靜脈給液通路。332021/10/23 星期六SE治療2快速控制發(fā)作：安定：10-20mg，iv，速度10g/L;腦脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原學(xué)：涂片或培養(yǎng)（+）。392021/10/23 星期六四、治療針對性抗菌治療，嚴(yán)重患者可短期應(yīng)用激素，對癥支持治療。五、預(yù)后死亡率15%，少數(shù)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥。402021/10/23 星期六結(jié)核性腦膜炎一、病因是由結(jié)核分枝桿菌感染所致。412021/10/23 星期六結(jié)核性腦膜炎二、臨床表現(xiàn)與診斷要點1

14、.有其他部位結(jié)核史或接觸史；2.急性或亞急性起病，慢性病程；3.低熱、盜汗、無力等結(jié)核中毒癥狀；4.顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激癥狀，如頭痛、嘔吐、頸項強直等。5. 腦實質(zhì)損害的癥狀，如精神萎糜、淡漠、譫妄或妄想、部分性或全身性癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)、意識障礙等；結(jié)核性動脈炎可出現(xiàn)偏癱、交叉癱、四肢癱和截癱等，呈卒中樣發(fā)病；6.腦神經(jīng)損害較常見，以動眼、外展、面和視神經(jīng)最易受累。 根據(jù)結(jié)核病病史或接觸史，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，結(jié)合CSF特征性改變，典型病例診斷不難。422021/10/23 星期六三、腦脊液特點1.腦脊液壓力升高；2.外觀：無色透明或渾濁呈毛玻璃樣，靜置數(shù)小時后可見白色纖維薄膜；

15、3.腦脊液白細胞計數(shù)：白細胞總數(shù)增多，多在11500106/L，以淋巴細胞為主；4.腦脊液蛋白：中度增高，通常為12g/L;腦脊液糖降低；氯化物明星降低；5.病原學(xué)：需反復(fù)送檢、培養(yǎng)。432021/10/23 星期六四、治療正規(guī)抗結(jié)核治療；特殊情況下可短期應(yīng)用激素；對癥支持治療。五、預(yù)后取決于治療是否及時、徹底，少兒及老人預(yù)后差。442021/10/23 星期六病毒性腦膜炎一、病因多由腸道病毒引起，柯薩奇病毒、ECHO病毒和腸道病毒71型最常見。452021/10/23 星期六二、臨床表現(xiàn)與診斷要點1.有體征性病毒感染癥狀，如發(fā)熱、頭痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛腹瀉、心肌炎等；2.急性或亞急性起病，體溫不超過40度；3.除腦膜刺激征外，少有其他體征；4.病程短，3-14天。依靠臨床表現(xiàn)，確診需腦脊液病原學(xué)檢查。