支氣管肺發(fā)育不良（BPD）影像診斷探討和治療過程

1、支氣管肺發(fā)育不良（BPD）影像診斷探討和治療過程什么是支氣管肺發(fā)育不良BPD?支氣管肺發(fā)育不良定義（一）臨床定義（Bancalari, J Pediatr 1979)在新生兒期有急性呼吸衰竭的病史，人工通氣大于3天。胸片有異常。有呼吸系統(tǒng)癥狀或氧依賴大于28天。支氣管肺發(fā)育不良定義（二）臨床定義(Shennan, Pediatrics 1988) 早產(chǎn)兒有肺透明膜病及輔助通氣的病史胸片有異常在矯正胎齡36周仍有氧依賴的支氣管肺發(fā)育不良定義（三）美國國家兒童健康研究所（1994）在矯正胎齡36周仍有氧依賴有呼吸系統(tǒng)癥狀胸片有異常歷史發(fā)展1967：由Northway提出來，支氣管肺發(fā)育不良是一種由

2、機械通氣（氣壓傷）和氧療所導(dǎo)致的早產(chǎn)兒肺損傷，主要特點是氣道損傷，纖維化，肺氣腫和炎癥反應(yīng)。85-98：動物研究顯示了氧和機械通氣可對早產(chǎn)肺兒產(chǎn)生急性損傷，干擾了肺泡和血管的發(fā)育。尸檢表明越小的早產(chǎn)兒越易發(fā)展為BPD。機械通氣策略，產(chǎn)前激素，表面活性物質(zhì)等治療已經(jīng)使較大早產(chǎn)兒的肺損傷減少到最低。1998:Hussain以病理為基礎(chǔ)描述了新BPD，Jobe提出新BPD是以最小的氣道受損，很少發(fā)生纖維化，炎癥明顯，肺泡數(shù)目減少體積增大為特點 。背景BPD（CLD）是引起早產(chǎn)兒死亡和后遺癥的主要因素，其在極低出生體重兒的發(fā)病率為23%-26%（北美） 我國尚無確切BPD發(fā)病率，為期3年的、以華中科技

3、大學(xué)附屬同濟醫(yī)院為首的10家醫(yī)院調(diào)查BPD總發(fā)病率約，分別為： 28天； 5.胸片特征性改變。（Northway法 期）（二）新型（輕型） 近年來，隨著產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，產(chǎn)后PS物質(zhì)的替代治療和保護性通氣策略實施，目前更為常見的多是輕型BPD ，其特點為： 1.主要發(fā)生于出生體質(zhì)量1200g，胎齡21%）超過28天的新生兒。隨著產(chǎn)科技術(shù)、新生兒重癥監(jiān)護技術(shù)和輔助通氣策略的提高以及出生前糖皮質(zhì)激素和出生后肺表面活性物質(zhì)的使用, 極低出生體重兒得以存活, 但是支氣管肺發(fā)育不良( BPD) 的患病率也隨之增多, 經(jīng)典的BPD 逐漸被以肺泡發(fā)育和微循環(huán)發(fā)育阻滯為病理特征新型BPD 替代-國際兒科學(xué)

4、雜志2014 年9 月第41 卷第5 期支氣管肺發(fā)育不良的病因研究進展BPD 是由多種因素引起的, 其本質(zhì)是在遺傳易患性的基礎(chǔ)上, 氧中毒、氣壓傷、炎癥反應(yīng)等高危因素對發(fā)育不成熟的肺造成損傷, 以及損傷后肺組織異常修復(fù)。先天因素包括遺傳因素和肺發(fā)育不成熟,后天因素包括氧中毒、氣壓傷、炎癥反應(yīng), 其中肺發(fā)育不成熟、急性肺損傷、損傷后異常修復(fù)是引起B(yǎng)PD 的3 個重要環(huán)節(jié)。-國際兒科學(xué)雜志2014 年9 月第41 卷第5 期支氣管肺發(fā)育不良的病因研究進展肺損傷？正確認識這個概念，它不是指過度、違規(guī)操作、不當(dāng)治療引起的肺損傷，而是指必須治療措施伴隨的病理改變，只有正確認識它，才能盡量把它減小到最小限

5、度。急性肺損傷-病因 肺發(fā)育不成熟，表面活性物質(zhì)缺乏 過度氣道正壓機械牽張肺泡 過氧化損傷和再氧化損傷 吸入 感染 低氧潮氣量 正常成熟度的肺泡經(jīng)正常潮氣量機械通氣, 導(dǎo)致呼吸機誘發(fā)肺損傷(VILI), 如果合并細菌性炎癥-呼吸機相關(guān)性肺炎(VAP, VALI)新生兒機械通氣誘發(fā)肺損傷機械通氣誘發(fā)的肺損傷（ventilator-induced lung injury , VILI）新生兒VILI：肺容量損傷和氣漏綜合征新生兒VILI結(jié)局 是早產(chǎn)兒發(fā)生支氣管肺發(fā)育不良（BPD）的重要危險因素； 嚴重者可導(dǎo)致新生兒急性肺損傷/急性呼吸窘迫綜合征肺容量損傷 肺泡上皮細胞損傷 肺泡蛋白質(zhì)漏出 淋巴回流

6、障礙 透明膜形成 炎癥細胞滲出 肺順應(yīng)性降低 肺表面活性物質(zhì)結(jié)構(gòu)和功能改變 參與炎癥反應(yīng)信號通路的基因表達上調(diào)氣漏綜合征氣胸肺間質(zhì)氣腫（pulmonary interstitial emphysema, PIE）肺間質(zhì)氣腫（PIE）肺泡破裂, 氣體由正常氣道溢出, 沿支氣管、血管周圍鞘、小葉間隔貯留于臟側(cè)胸膜的組織內(nèi)-肺泡氣體漏出到肺間質(zhì)發(fā)生率3%-5%見于早產(chǎn)兒, 尤其是極低和超低出生體重兒因未成熟肺間質(zhì)結(jié)締組織多, 肺順應(yīng)性低, 肺泡易破裂危險因素：較高的最大吸入氧濃度、較高的平均氣道壓和潮氣量肺間質(zhì)氣腫（PIE）為BPD早期表現(xiàn)（?。線表現(xiàn)需要注意與呼吸窘迫綜合征的支氣管充氣征鑒別分類

7、: 輕度指肺部透亮泡存在于肺門周圍或呈局限性; 中度指彌漫性的透亮泡直徑2mm;重度指彌漫性透亮泡直徑 2mm早產(chǎn)兒肺間質(zhì)氣腫早產(chǎn)兒肺間質(zhì)氣腫 BPD肺間質(zhì)積氣（PIE）病理改變肺間質(zhì)積氣（PIE）BPD的病因 早產(chǎn)兒-呼吸衰竭容量損傷 氧中毒 炎癥反應(yīng) 水腫動脈導(dǎo)管未閉(PDA)機械通氣 高吸入氧濃度 感染 PDA (急性肺損傷，炎癥反應(yīng)，細胞因子激活，血管損傷) BPD病因OLD BPD氣壓傷-肺氣腫氣道損傷-阻塞氧中毒-肺水腫氣管內(nèi)插管（黏膜的屏障功能受損)NEW BPD肺發(fā)育未成熟感染：產(chǎn)前或圍產(chǎn)期定殖感染，醫(yī)院內(nèi)感染炎癥反應(yīng)：IL-6，IL-8，IL-1 ，TNF-，慢性羊膜炎缺乏對

8、炎癥介質(zhì)的防御機制（免疫系統(tǒng)未成熟) 氧中毒/未成熟的抗氧化系統(tǒng)肺液過多（出入量不平衡，動脈導(dǎo)管未閉)機械通氣（容量損傷)氣管內(nèi)插管（黏膜的屏障功能受損)二、BPD的診斷標準 2000年6月新標準：任何氧依賴28天的新生兒， 1.如胎齡32w，根據(jù)矯正胎齡36w或出院時需氧分三度：(1)輕度：未用氧；(2)中度：FiO230天)大面積的纖維化伴有破壞的肺泡和氣道，支氣管平滑肌肥厚，支氣管黏膜化生，肺動脈和肺毛細血管缺乏，血管平滑肌肥厚。胸片：大面積的纖維化和氣腫支氣管肺發(fā)育不良分級放射學(xué)分級：1期：彌漫性肺野模糊，伴有密度增高的片影，肺容量正常。2期：不規(guī)則的條索狀片影，囊泡狀的透光度增強，早

9、期的肺泡過度充氣，肺容量增加。3期：大部分肺野過度充氣，主要在下肺野，大面積的高亮區(qū)域期間有條索狀的高密度陰影。 四、X線表現(xiàn)（一）Northway等根據(jù)BPD的病理過程將胸部X線表現(xiàn)分為4期：（1967） I期（13d）：雙肺野呈磨玻璃樣改變，與RDS的X表現(xiàn)相同； II期（410d）：雙肺完全不透明； III期（1130d）：進入慢性期，雙肺野密度不均，見線條狀或斑片狀陰影間伴有充氣的透亮小囊腔； IV期（1個月后）：兩肺野透亮區(qū)擴大呈囊泡狀，伴兩肺結(jié)構(gòu)紊亂，有散在的條狀或片狀影，以及充氣過度和肺不張。（二）Weinstein等將BPD的肺部X線表現(xiàn)分為6級：（1994）I期：不清楚，不明

10、確的混濁影，肺野模糊；II期：明確的線網(wǎng)狀混濁影，主要分布于中內(nèi)帶；III期：粗大的線網(wǎng)狀混濁影延伸至外帶，與內(nèi)帶融合；IV期：除了III級表現(xiàn)外，還有非常小，但明確的囊狀透亮影；V期：囊狀透亮影大于IV級，不透亮區(qū)與囊狀透亮區(qū)近似相等；VI期：囊狀透亮影大于不透亮區(qū)，肺呈囊泡狀改變。（三）Edwards等最早應(yīng)用胸片評分系統(tǒng)來評估BPD的嚴重程度，其內(nèi)容分5類：（1982）: 心血管異常、肺膨脹過度、肺氣腫、肺纖維化/間質(zhì)異常、主觀因素。 主要用于出生后第21天時的評分，能非常緊密地反映早產(chǎn)兒BPD的嚴重性。（四）早產(chǎn)兒BPD（新型） 由于治療方法的改進，BPD的病理發(fā)生了改變，因而影像學(xué)表

11、現(xiàn)也發(fā)生了變化。基本病變主要表現(xiàn)為：彌漫性混濁影；線網(wǎng)狀影；斑點狀、斑片狀、條片狀陰影； 小囊狀透亮影；肺過度膨脹。 1.肺部原發(fā)病程持續(xù)2-4w，異常征象不消失，且連續(xù)照片變化不顯著者； 2.肺部原發(fā)病征象已消失或好轉(zhuǎn)后，再出現(xiàn)肺紋理粗、亂，肺野模糊不清表現(xiàn)； 3.肺部早期病變輕（僅肺紋理稍多，磨玻璃狀改變等）或無明顯病變，12W后隨病程逐漸出現(xiàn)了上述BPD的基本病變征象。 在診療過程中，新型BPD單獨一次胸片無特異性，但連續(xù)動態(tài)胸片觀察，則有一定特征性：（五）BPD的CT表現(xiàn)： 1.肺野呈毛玻璃密度或混濁、不透明； 2.多灶性肺過度充氣，大小不一囊狀透亮影； 3.粗網(wǎng)格狀影兩肺彌漫性分布； 4.斑片狀實變影或條狀肺不張影； 5.胸膜增厚。 上述征象多發(fā)生在兩下肺，常呈對稱性。（六）BPD后遺癥表現(xiàn)： 1.多灶性肺密度減低和灌注減少區(qū)；肺密度減低區(qū)呈兩肺廣泛分布并伴有支氣管管徑和數(shù)目減少，其