急性橫貫性脊髓炎診斷指南與操作規(guī)范

1、急性橫貫性脊髓炎診斷指南與操作規(guī)范【概述】急性橫貫性脊髓炎( acute transverse myelitis, ATM )又稱急性橫貫性非特異性脊髓炎(不包括病毒性脊髓炎、化膿性脊髓炎、結(jié)核性脊髓炎、真菌性脊髓炎、梅毒性脊髓炎等特異性脊髓炎)，是一原因尚不明確、急性或亞急性起病、進(jìn)展迅速的橫貫性炎性脊髓損害。目前多認(rèn)為本病可能為各種感染或預(yù)防接種所誘發(fā)的免疫介導(dǎo)性疾病。病變可累及脊髓的任何節(jié)段，以胸髓最常受累。臨床上以雙側(cè)肢體無(wú)力(雙下肢截癱最為多見)，伴受損平面以下完全性感覺障礙(傳導(dǎo)束型感覺障礙)，以及持續(xù)性的括約肌功能障礙為特點(diǎn)。肢體癱瘓程度因病變程度而不同，主要為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，

2、疾病早期可出現(xiàn)脊髓休克，表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性等弛緩性癱瘓的特點(diǎn)，脊髓休克期持續(xù)數(shù)天數(shù)周不等。高位頸髓病變者可出現(xiàn)呼吸功能障礙而需要人工輔助呼吸。本病預(yù)后差異大，約44%預(yù)后良好，約33%可獨(dú)立行走但存在痙攣性步態(tài)、感覺障礙或括約肌功能障礙，23%患兒遺留嚴(yán)重后遺癥不能獨(dú)立行走?！静∈芬c(diǎn)】病前24周是否有前驅(qū)感染(如上呼吸道感染、腹瀉、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、HIV等)或預(yù)防接種史(若狂犬病、破傷風(fēng)、麻疹、乙肝疫苗等)。起病形式，是否伴有發(fā)熱，是否有后背及下肢疼痛，病前是否有明確的外傷史。癱瘓發(fā)生的時(shí)間，癱瘓的部位(截癱或四肢癱)，癱瘓的程度和

3、進(jìn)展，尤其應(yīng)注意是否伴有流涎、嗆咳、吞咽困難、聲嘶、咳嗽無(wú)力，以及呼吸困難。感覺障礙的表現(xiàn)和進(jìn)展。括約肌功能障礙：是否有持續(xù)性的尿潴留、大小便失禁或便秘?！倔w檢要點(diǎn)】運(yùn)動(dòng)障礙：注意四肢肌力、肌張力、腱反射、病理征的檢查。感覺障礙：全面的淺深感覺檢查。脊柱：外觀有無(wú)畸形，脊柱旁有無(wú)包塊，有無(wú)脊柱壓痛。顱神經(jīng)：尤應(yīng)注意、后組顱神經(jīng)有無(wú)麻痹表現(xiàn)。呼吸?。豪唛g肌和膈肌功能一般體檢中注意血壓、呼吸、心率，尤應(yīng)注意有無(wú)青紫、呼吸困難及心律紊亂?！据o助檢查】1、腦脊液 半數(shù)以上患兒腦脊液可有輕度白細(xì)胞數(shù)增多和蛋白升高，糖及氯化物正常，病原學(xué)檢查陰性。感染誘發(fā)者可有腦脊液IgG合成率升高。2、神經(jīng)電生理檢查

4、體感誘發(fā)電位(SEP)常有異常,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)正常，可與周圍神經(jīng)疾病相鑒別；視覺誘發(fā)電位(VEP)正常，可與視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化相鑒別。3、脊髓MRI 可顯示脊髓病變的部位、范圍和性質(zhì)，排除脊髓占位性病變?；純菏芾酃?jié)段脊髓腫脹，脊髓內(nèi)呈斑片狀或縱行梭形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，部分患兒MRI無(wú)特異性改變?！驹\斷要點(diǎn)或診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷】1、診斷：對(duì)于以雙側(cè)肢體無(wú)力，伴受損平面以下完全性感覺障礙以及持續(xù)性括約肌功能障礙的患兒，應(yīng)考慮急性橫貫性脊髓炎的診斷，根據(jù)2002年橫貫性脊髓炎協(xié)作組所制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合全部納入標(biāo)準(zhǔn)且不具備任何排除標(biāo)準(zhǔn)者，可確診。 = 1 * GB2 納入標(biāo)準(zhǔn)：

5、 = 1 * GB3 由于脊髓原因引起的感覺、運(yùn)動(dòng)及植物神經(jīng)功能障礙 = 2 * GB3 癥狀和(或)體征的雙側(cè)性(不必完全對(duì)稱)明確的感覺平面 = 3 * GB3 通過影像學(xué)排除脊髓受壓(MRI或脊髓造影) = 4 * GB3 CSF細(xì)胞增多/鞘內(nèi)IgG合成率增高/MRI顯示增強(qiáng)信號(hào)均提示脊髓內(nèi)炎癥，如起病時(shí)不符合上述炎癥特點(diǎn)，應(yīng)在起病2-7天內(nèi)重復(fù)MRI或腰穿 = 5 * GB3 出現(xiàn)癥狀后4小時(shí)-21天進(jìn)展至高峰(假如患者因癥狀從睡眠中覺醒，癥狀應(yīng)在醒后更加加重) = 2 * GB2 排除標(biāo)準(zhǔn)： = 1 * GB3 在過去10年中的脊髓放射史 = 2 * GB3 符合脊髓前動(dòng)脈血栓的明確

6、血管分布區(qū)的功能障礙 = 3 * GB3 與脊髓動(dòng)靜脈畸形符合的脊髓表面異常血管流空 = 4 * GB3 結(jié)締組織病的血清學(xué)和臨床證據(jù)(如類肉瘤病、白塞病、干燥綜合征、SLE、混合結(jié)締組織病等) = 5 * GB3 中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、萊姆病、HIV、HTLV-1、支原體及其他病毒感染(HSV-1、HSV-2、EBV、HHV-6、腸道病毒等)的臨床表現(xiàn) = 6 * GB3 腦MRI異常提示多發(fā)性硬化 = 7 * GB3 視神經(jīng)炎病史 2、鑒別診斷： = 1 * GB2 吉蘭-巴雷綜合征：又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，臨床以急性對(duì)稱性弛緩性癱瘓，非傳導(dǎo)束性感覺障礙(主觀感覺異常)，一過性括約肌

7、功能障礙，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常，腦脊液呈“蛋白-細(xì)胞分離”為特點(diǎn)。 = 2 * GB2 急性脊髓灰質(zhì)炎或非脊髓灰質(zhì)炎腸道病毒感染：脊髓灰質(zhì)炎系脊髓灰質(zhì)炎病毒所致脊髓前角細(xì)胞病變，以非對(duì)稱性肢體弛緩性癱瘓(常為下肢單癱)為特點(diǎn)，無(wú)感覺障礙，腦脊液在早期白細(xì)胞增多，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢測(cè)可見H反射異常，大便病毒分離可證實(shí)。非脊髓灰質(zhì)炎腸道病毒感染系由柯薩奇病毒、埃可病毒等腸道病毒感染引起，臨床表現(xiàn)與脊髓灰質(zhì)炎類似，但癱瘓程度較輕，恢復(fù)較快，預(yù)后相對(duì)較好。 = 3 * GB2 視神經(jīng)脊髓炎：除脊髓病變外，伴有視力下降或視覺誘發(fā)電位異常，系多發(fā)性硬化的一種亞型，視神經(jīng)病變可出現(xiàn)在脊髓病變前、同時(shí)或之后。

8、 = 4 * GB2 脊髓血管?。浩鸩〖斌E，脊髓缺血常表現(xiàn)為脊前動(dòng)脈綜合征，除截癱、持續(xù)性括約肌功能障礙外，伴有分離性感覺障礙(痛溫覺喪失而深感覺存在)；脊髓出血?jiǎng)t常由外傷或血管畸形引起，脊髓MRI及脊髓血管造影助診。 = 5 * GB2 椎管內(nèi)腫瘤：起病緩慢，常以根痛或運(yùn)動(dòng)障礙為首發(fā)癥狀，其后逐漸出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，脊髓MRI示椎管內(nèi)占位。【病情觀察及隨訪要點(diǎn)】1、癱瘓的進(jìn)展或恢復(fù)，隨訪肌力和腱反射、病理征的變化。2、感覺障礙的進(jìn)展或恢復(fù)，隨訪感覺平面的變化。3、括約肌功能障礙的恢復(fù)。4、一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)嚴(yán)密隨訪呼吸功能的變化，監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治觥?5、并發(fā)癥：注意預(yù)防肺不張、墜積性肺炎、

9、褥瘡的發(fā)生，留置導(dǎo)尿者應(yīng)注意預(yù)防尿路感染?！局委煛?、糖皮質(zhì)激素：尚有爭(zhēng)議，多數(shù)研究認(rèn)為有助于改善預(yù)后。甲基強(qiáng)的松龍1520mg/kg/d，連用3-5天，其后改為強(qiáng)的松11.5mg/kg/d,足量2周后逐漸減量，總療程1-2月。 2、IVIG：400mg/kg/d，連用35天。3、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。4、急性期臥床者，勤翻身，注意營(yíng)養(yǎng)和預(yù)防感染。5、尿潴留者應(yīng)定時(shí)按壓膀胱幫助排尿，無(wú)效者留置尿管導(dǎo)尿，定時(shí)開放尿管并予以膀胱沖洗。加強(qiáng)膀胱和直腸功能訓(xùn)練。6、康復(fù)訓(xùn)練，加強(qiáng)肢體功能訓(xùn)練和鍛煉，輔以按摩、針灸、理療，促進(jìn)癱瘓恢復(fù)。【醫(yī)患溝通】1. 急性橫貫性脊髓炎是急性或亞急性起病、進(jìn)展迅速的橫貫性炎性脊髓損害。病程中有進(jìn)行性肢體無(wú)力(截癱最為多見，亦可出現(xiàn)四肢癱)，伴感覺障礙、二便障礙為特點(diǎn)。高位頸髓病變者可出現(xiàn)呼吸衰竭而危及生命，需轉(zhuǎn)入ICU人工輔助呼吸。2.