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文檔簡介
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE) 是一種累及全身各系統(tǒng)的常見自身免疫病,是由于遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素相互作用而導(dǎo)致機(jī)體免疫失調(diào)引起的慢性炎性疾病。中國人患病率約為21.4/10萬,其中90%以上是女性患者。 臨床表現(xiàn)多樣,約有半數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)精神癥狀,稱為神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)。美國風(fēng)濕病協(xié)會(American college of rheumatology,ACR)共規(guī)定了19種SLE相關(guān)的NPSLE,
2、其中較為常見的有三叉神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎、頭痛、癲癇、腦血管病、精神異常、周圍神經(jīng)炎等。神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一、概述SLE導(dǎo)致的神經(jīng)損傷原因較為復(fù)雜,可能涉及多種方面 (一) 遺傳因素 不同種族的發(fā)病率不同,提示有種族遺傳性,且有家族發(fā)病集中趨勢,尤其是同胞姐妹和單卵雙胎發(fā)病更多 (二)感染 許多學(xué)者認(rèn)為病毒感染與SLE相關(guān),在部分患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及EB病毒抗體,同時血清中干擾素水平增高,但還沒有在SLE患者體內(nèi)分離出這些病毒 (三)內(nèi)分泌因素 女性患者明顯多于男性患者,且多為育齡婦女,妊娠和分娩可以加重或誘發(fā)本病,提示可能與內(nèi)分泌有關(guān)
3、(四)物理損傷 紫外線照射使皮膚細(xì)胞核內(nèi)DNA成為抗原,刺激產(chǎn)生抗核抗體損傷皮膚,產(chǎn)生炎癥反應(yīng) (五)藥物 有些藥物也可使核蛋白和DNA變性,造成免疫反應(yīng)神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)二、病因 目前較為公認(rèn)的機(jī)制是免疫介導(dǎo)SLE相關(guān)的神經(jīng)損傷,主要機(jī)制有(一)抗體對神經(jīng)細(xì)胞的直接損傷 在患者體內(nèi)可以檢測出多種自身抗體,例如抗神經(jīng)元抗體、抗神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體,這些抗體可直接損傷神經(jīng)組織(二)抗體對腦血管的損傷 在患者內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗體,可造成內(nèi)皮損傷,導(dǎo)致血小板黏附、聚集形成血栓;抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還有單核細(xì)胞趨化作用,單核細(xì)胞浸潤于血管壁內(nèi),破壞血管壁和
4、促進(jìn)動脈硬化形成神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制(三)抗體對凝血系統(tǒng)的影響 抗磷脂抗體表面帶有正電荷,與帶有負(fù)電荷的磷脂結(jié)合影響凝血機(jī)制 通過2-糖蛋白發(fā)揮促血栓形成的作用 與磷脂競爭性結(jié)合,延長磷脂依賴的凝血過程(四)抗原-抗體對脈絡(luò)膜和血-腦屏障的損傷 抗原-抗體復(fù)合物對脈絡(luò)膜和血腦屏障造成損傷,可使抗體進(jìn)入腦組織,導(dǎo)致神經(jīng)損傷神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)三、發(fā)病機(jī)制 SLE神經(jīng)系統(tǒng)病理改變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng) (一)腦損害可彌漫全腦,表現(xiàn)為新舊不一的微梗死、出血,也可有大面積腦梗死、腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血,但比較少見 (二)腦血管廣泛
5、受累,以小血管病變?yōu)橹?,可表現(xiàn)為透明樣變、血管內(nèi)皮增生,也可出現(xiàn)血管炎性改變,此種改變多發(fā)生在大腦皮質(zhì)及腦干 (三)白質(zhì)可出現(xiàn)脫髓鞘改變 (四)周圍神經(jīng)以多灶性不對稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?,滋養(yǎng)神經(jīng)的小血管病變也可導(dǎo)致軸索改變神經(jīng)病學(xué)(第8版)四、病理改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) SLE神經(jīng)癥狀可以出現(xiàn)在SLE的各個時期,狼瘡腦病按臨床表現(xiàn)將神經(jīng)精神損害分為三型 輕型:頭痛和(或)嘔吐、視物模糊 中型:除上述表現(xiàn)外同時并發(fā)精神異常、抽搐發(fā)作、病理征或眼底改變 重型:除中型表現(xiàn)外有昏迷、典型的癲癇發(fā)作常見的神經(jīng)精神癥狀有(一)頭痛 SLE神經(jīng)系統(tǒng)最常見的癥狀,約占32%70%。主要表現(xiàn)為偏頭痛,其
6、次是緊張性頭痛。偏頭痛可以是有先兆的偏頭痛,也可以無先兆,且可在SLE診斷之前單獨出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)(二)癲癇 約占17%37%,發(fā)作形式可以有全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作、單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)、反射性癲癇、精神運(yùn)動性發(fā)作等。約5%10%的患者以癲癇為SLE的首發(fā)癥狀,亦可在疾病的早期,但最常見于SLE晚期,患者應(yīng)用抗癲癇藥物后效果很好。(三)腦血管病 約占3%15%,包括腦梗死、腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血,病變可累及大腦、小腦和腦干。原因可以是腦血管本身病變,也可以是來源于心臟附壁血栓的脫落造成腦栓塞。神經(jīng)病學(xué)(第8版)五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅
7、斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(四)認(rèn)知障礙及精神癥狀 主要表現(xiàn)為記憶力減退,可恢復(fù),亦可復(fù)發(fā);嚴(yán)重者可表現(xiàn)為胡言亂語、意識模糊、躁動不安、幻覺、癡呆、抑郁等。 (五)無菌性腦膜炎 包括急、慢性腦膜炎,常出現(xiàn)在SLE早期,可為首發(fā)癥狀,易于復(fù)發(fā),表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、頸項強(qiáng)直等;查體有腦膜刺激征。(六)運(yùn)動障礙 主要是狼瘡性舞蹈病,偶可見到帕金森綜合征。舞蹈病可出現(xiàn)在疾病的任何時期,但在急性發(fā)作期多見。30歲以下青年女性多見,多為一過性,少數(shù)持續(xù)數(shù)年??梢允菃蝹?cè)舞蹈,也可以是雙側(cè),復(fù)發(fā)率大約25%。神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)(七)脊髓病 約50%SLE患者的首發(fā)癥狀,也可發(fā)生
8、在疾病不同時期,常是急性或亞急性發(fā)病,胸髓、頸髓受累居多,表現(xiàn)為雙下肢無力,甚至完全性截癱,受損平面以下各種感覺減退和消失、大小便功能障礙等。(八)腦神經(jīng)病變 主要為視神經(jīng)受累,也可累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)。在病變侵及大腦、腦干時,也可同時累及腦神經(jīng)。神經(jīng)病學(xué)(第8版)五、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(九)脊神經(jīng)病變 較少見,可有以下幾種情況 1. 非對稱性神經(jīng)炎,最常見的癥狀是感覺異常,可有手套襪套狀痛覺減退 2. 感覺性共濟(jì)失調(diào) 3. 累及神經(jīng)根,表現(xiàn)為急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 4. 少數(shù)情況下可表現(xiàn)為單神經(jīng)病、多發(fā)單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病等神經(jīng)病學(xué)(第8版)系
9、統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)(一)血清免疫學(xué) 首先免疫方面檢查符合SLE的診斷,血清中一些抗體與神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)有一定的關(guān)系,例如抗淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān),抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān),抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊髓炎有關(guān)。神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)六、輔助檢查(二)腦脊液 1. 35%的患者壓力升高,一般為輕度升高,但也有高達(dá)400mmH2O以上者 2. 74%的患者有蛋白升高,多在0.512.92g/L之間 3. 18%的患者可伴有白細(xì)胞輕度升高,以淋巴細(xì)胞升高為主 4. 糖和氯化物多正常,個別報道糖降低 5. 抗神經(jīng)元或淋巴細(xì)胞的IgG抗體,半數(shù)
10、患者出現(xiàn)寡克隆帶 6. C4補(bǔ)體和糖的含量降低常提示活動性狼瘡性腦病神經(jīng)病學(xué)(第8版)六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(三) 影像學(xué) SLE腦病的CT、MRI表現(xiàn)多樣,主要有以下幾種 1. 脫髓鞘樣改變:CT表現(xiàn)為片狀低密度灶,以腦白質(zhì)為主,MRI示大腦、小腦半球的深部白質(zhì)、基底核或腦干區(qū)長T1、長T2信號,病灶多發(fā),呈條狀、斑片狀,無周圍水腫和占位效應(yīng) 2. 大片腦梗死:單發(fā)或多發(fā) 3. 腔隙性腦梗死 4. 腦出血 5. 腦炎性改變:MRI示腦實質(zhì)內(nèi)片狀長T1、長T2信號,鄰近腦回腫脹 6. 腦萎縮:可單獨出現(xiàn),亦可同時伴有梗死灶。雖然MRI的表現(xiàn)沒有特征性,但在發(fā)病24小時內(nèi)有典型
11、的長T1、長T2信號,應(yīng)用激素后迅速消退均提示SLE腦病的存在神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)六、輔助檢查(四)腦電圖 目前并沒有特異性腦電圖提示SLE腦病,但是腦電圖的異常可反映發(fā)病早期的腦功能異常,對早期診斷、療效觀察以及判斷預(yù)后有一定的意義 1. 輕度異常:主要表現(xiàn)為波,較多散在或短至中程H波節(jié)律活動,以額、中央、顳區(qū)多見 2. 中度異常:主要表現(xiàn)為基本頻率減慢,以H波及D波活動為背景,少量波,呈長程陣發(fā)性、持續(xù)性、彌漫性出現(xiàn) 3. 重度異常:彌漫性非節(jié)律性波或波發(fā)放。彌漫性損害,EEG多表現(xiàn)輕度異常,此類病變與自身抗體免疫損傷有關(guān),激素治療效果較好。局限性損害者,EEG多
12、表現(xiàn)中重度異常(五)肌電圖 累及周圍神經(jīng)患者可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,個別顯示軸索損害的改變神經(jīng)病學(xué)(第8版)六、輔助檢查系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(一)診斷 根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)且伴有神經(jīng)、精神癥狀,不難診斷,但如果SLE本身癥狀不典型,特別是神經(jīng)、精神癥狀出現(xiàn)在SLE之前者容易誤診。SLE的診斷目前仍采用美國風(fēng)濕協(xié)會(American college of rheumatology,ACR)1982年的診斷標(biāo)準(zhǔn)(參見內(nèi)科學(xué))。 根據(jù)青、中年女性起病,伴有皮膚損害、關(guān)節(jié)疼痛、低熱、乏力等癥狀,伴有神經(jīng)、精神癥狀、血沉快、白細(xì)胞和血小板降低、蛋白尿或管型尿、抗核抗體陽性等可以確診SLE。腦脊液
13、檢查白細(xì)胞和蛋白輕度增高、抗核抗體陽性,大劑量皮質(zhì)激素治療好轉(zhuǎn)有助于診斷SLE 神經(jīng)精神并發(fā)癥。神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)七、診斷與鑒別診斷 (二)鑒別診斷 1. 明顯的動脈硬化及其他危險因素所致的腦梗死、腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血 2. 多發(fā)性硬化 該病也常見于中、青年女性,臨床亦表現(xiàn)為緩解復(fù)發(fā)的特點,通過影像學(xué)難以鑒別,主要通過CSF及血清免疫學(xué)等檢查輔助診斷神經(jīng)病學(xué)(第8版)七、診斷與鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(一)一般治療 應(yīng)盡早診斷、盡早治療。長期隨訪和咨詢,不斷調(diào)整治療方案。目前沒有很好的根治方法,患者要樹立與疾病長期斗爭的信念。 盡量避免一些誘發(fā)因素,例如盡量避免紫外線照射、感染、精神刺激,妊娠和生育也會加重病情;慎用普魯卡因胺、肼苯達(dá)嗪等藥物;尤其注意避免應(yīng)用腎毒性藥物。神經(jīng)病學(xué)(第8版)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)八、治療及預(yù)后(二)神經(jīng)科治療 主要是對癥治療 1. 癲癇可應(yīng)用抗癲癇藥物 2. 高凝狀態(tài)可應(yīng)用抗血小板聚集及改善循環(huán)藥物 3. 周圍神經(jīng)病可用皮質(zhì)類固醇激素和B族維生素 4. 舞蹈病可用氟哌啶醇治療 5. 顱內(nèi)壓增高可使用降低顱內(nèi)壓藥物等 6. 無菌性腦膜炎可以用激素治療 7. -七葉皂苷鈉有激素樣作用,既可抗腦水腫又可發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用,但該藥易導(dǎo)致靜脈炎,注射部位可出現(xiàn)疼痛神經(jīng)病學(xué)(第8版)八、治療及預(yù)后系統(tǒng)性紅斑
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