腎臟病學(xué)培訓(xùn)資料

1、 HYPERLINK 腎臟病學(xué)學(xué)第一節(jié)總總論腎臟一般般結(jié)構(gòu)一、腎單單位腎單位位是腎臟臟結(jié)構(gòu)與與功能的的基本單單位，它它由一個個腎小體體和相通通的小管管組成。人類每每個腎臟臟約有一一百萬個個腎單位位。腎小小體90%以上分分布在腎腎皮質(zhì)部部分。腎腎小體是是由腎小小球及包包圍在其其外的腎腎小球囊囊組成。腎小球球的核心心是一團(tuán)團(tuán)毛細(xì)血血管網(wǎng)，它它的兩端端分別與與入球動動脈及出出球動脈脈相連。腎小球球外覆以以腎小球球囊，腎腎小球囊囊的壁層層上皮細(xì)細(xì)胞與腎腎小管上上皮細(xì)胞胞相延續(xù)續(xù)，其囊囊腔與腎腎小管腔腔相通。腎單位按按其在腎腎臟部位位不同，分分為皮質(zhì)質(zhì)腎單位位和髓旁旁腎單位位。在皮皮質(zhì)內(nèi)層層近髓質(zhì)質(zhì)處的

2、稱稱髓旁腎腎單位，其其腎小管管甚長，伸伸入到髓髓質(zhì)內(nèi)層層，甚至至達(dá)到乳乳頭部，其其出球小小動脈除除分支形形成毛細(xì)細(xì)血管網(wǎng)網(wǎng)外，還還發(fā)出直直小血管管進(jìn)入髓髓質(zhì)內(nèi)層層。皮質(zhì)質(zhì)腎單位位的腎素素含量高高于髓旁旁腎單位位。而髓髓旁腎單單位的腎腎小管長長，加上上有直血血管的逆逆流交換換作用，這這對保持持髓質(zhì)高高滲及尿尿液濃縮縮有重要要作用。二、腎小小球濾過過膜是指腎腎小球毛毛細(xì)血管管袢的管管壁。它它由三層層構(gòu)成，最最里層是是毛細(xì)血血管內(nèi)皮皮細(xì)胞，中中層為基基底膜，外外層為上上皮細(xì)胞胞(也稱足足細(xì)胞，即即腎小球球囊的臟臟層)。腎小球濾濾過膜具具有一定定的“有選擇擇性”的通透透性。這這是因為為濾過膜膜各層的的

3、孔隙只只允許一一定大小小的物質(zhì)質(zhì)通過，而而且和濾濾過膜帶帶的電荷荷有關(guān)。濾過分分子大小小一般以以有效半半徑來衡衡量，半半徑小于于14如尿尿素、葡葡萄糖、通過濾濾過膜不不受限制制；半徑徑大于20如白白蛋白，濾濾過則受受到一定定限制，半半徑大于于42；如如纖維蛋蛋白原，則則不能通通過。濾濾過膜所所帶電荷荷對其通通透性有有很大影影響。正正常時濾濾過膜表表面覆蓋蓋一層帶帶負(fù)電荷荷的蛋白白多糖，使使帶負(fù)電電荷的較較大分子子不易通通過，如如白蛋白白，當(dāng)在在病理情情況下濾濾過膜上上負(fù)電荷荷減少或或消失，白白蛋白濾濾過增加加而出現(xiàn)現(xiàn)蛋白尿尿。遠(yuǎn)端小管管直部(升升支厚壁壁段)致密斑曲部(遠(yuǎn)遠(yuǎn)曲小管管)三、腎小小

4、球系膜是位于于腎小球球毛細(xì)血血管袢之之間的一一種特殊殊間充質(zhì)質(zhì)，由系系膜細(xì)胞胞和系膜膜基質(zhì)組組成。系系膜細(xì)胞胞的作用用可能有有；收縮作作用，入入球小動動脈和出出球動脈脈的收縮縮作用受受系膜細(xì)細(xì)胞的調(diào)調(diào)節(jié)，以以影響毛毛細(xì)血管管袢的內(nèi)內(nèi)壓和濾濾過率。支持作作用，它它填充于于毛細(xì)血血管袢之之間，支支持毛細(xì)細(xì)血管的的位置。吞噬作作用，能能吞噬被被阻留在在基膜內(nèi)內(nèi)的大分分子物質(zhì)質(zhì)和蛋白白質(zhì)。分泌腎腎素，在在腎缺血血或免疫疫復(fù)合物物沉積時時，系膜膜細(xì)胞增增生且分分泌腎素素。系膜基質(zhì)質(zhì)充滿系系膜細(xì)胞胞，在內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞胞和基膜膜之間，能能讓大分分子物質(zhì)質(zhì)通過并并能網(wǎng)絡(luò)絡(luò)供系膜膜細(xì)胞吞吞噬。四、腎小小球旁器器腎小

5、球球旁器由由球旁細(xì)細(xì)胞、致致密斑和和球外系系膜細(xì)胞胞所組成成。上述述三種成成份均位位于入球球小動脈脈和出球球小動脈脈構(gòu)成三三角區(qū)上上，致密密斑構(gòu)成成三角區(qū)區(qū)的底邊邊，腎小小球旁器器對入球球動脈壓壓力及腎腎小管中中的鈉濃濃度反應(yīng)應(yīng)敏感，以以此來調(diào)調(diào)節(jié)腎素素血管緊緊張素醛固酮酮系統(tǒng)。五、腎小小管和集集合管腎小管管為腎小小球囊的的延續(xù)，有有近曲小小管、髓髓袢與遠(yuǎn)遠(yuǎn)曲小管管三部份份，腎小小管主要要調(diào)節(jié)水水鹽代謝謝，即進(jìn)進(jìn)行重吸吸收和分分泌作用用。腎小小管匯合合成集合合小管，后后者又匯匯合成集集合管，穿穿過腎髓髓質(zhì)至腎腎乳頭頂頂端開口口腎盂。六、腎血血管腎動脈脈由腎竇竇入腎實實質(zhì)，然然后分成成4-5支葉

6、間間動脈，行行于腎柱柱中，葉葉間動脈脈在髓質(zhì)質(zhì)和皮質(zhì)質(zhì)交界處處分成弓弓形動脈脈，由弓弓形動脈脈分成許許多小葉葉間動脈脈，伸向向皮質(zhì)。由小葉葉間動脈脈分成入入球小動動脈。每每個入球球小動脈脈分成毛毛細(xì)血管管袢，即即腎小球球內(nèi)的毛毛細(xì)血管管網(wǎng)。腎腎小球內(nèi)內(nèi)毛細(xì)血血管袢再再匯成出出球小動動脈，圍圍繞腎小小管，同同時由出出球小動動脈分出出一支直直小血管管伴隨腎腎小管降降支、髓髓袢及升升支，然然后入小小葉間靜靜脈。靜靜脈伴隨隨各分支支動脈而而行。在在有效循循環(huán)血量量不足或或交感神神經(jīng)興奮奮時，由由于入球球小動脈脈收縮，血血液經(jīng)短短路直接接進(jìn)出球球小動脈脈，再經(jīng)經(jīng)直小血血管進(jìn)入入髓質(zhì)區(qū)區(qū)，這樣樣造成皮皮質(zhì)

7、區(qū)明明顯缺血血，而髓髓質(zhì)區(qū)相相對充血血現(xiàn)象。七、腎間間質(zhì)在腎小小管和血血管間夾夾有少量量結(jié)締組組織，稱稱為腎間間質(zhì)，腎腎間質(zhì)在在皮質(zhì)區(qū)區(qū)甚少，而而在錐體體乳頭處處則甚豐豐富。間間質(zhì)內(nèi)含含有纖維維、基質(zhì)質(zhì)和間質(zhì)質(zhì)細(xì)胞。腎間質(zhì)質(zhì)具有生生成前列列腺素的的功能、吞噬功功能和促促進(jìn)尿液液濃縮功功能。腎臟主要要生理功功能一、尿液液的生成成正常人人兩側(cè)腎腎臟血流流量每分分鐘10000-112000ml，其中中血漿流流量每分分鐘約6000-7000mll。單位位時間內(nèi)內(nèi)腎小球球濾過的的血漿量量稱為腎腎小球濾濾過率，正正常成人人每分鐘鐘約120015mml。兩側(cè)側(cè)腎臟每每日從腎腎小球濾濾過的血血漿總量量達(dá)150

8、0-1880升。所所濾過的的這部分分血漿稱稱之為原原尿。原原尿流經(jīng)經(jīng)腎小管管及集合合管,約99%被重吸吸收。因因此排出出體外的的尿液一一終尿僅僅有15000-118000ml。機體在代代謝過程程中所產(chǎn)產(chǎn)生的代代謝產(chǎn)物物，如尿尿素、肌肌酸、尿尿酸、肌肌酸以及及一些酸酸性物質(zhì)質(zhì)由腎小小球濾過過后通過過腎小管管排出體體外。除除了由腎腎小球濾濾過外，腎腎小管尚尚可直接接分泌其其些代謝謝產(chǎn)物，如如肌酐、氫離子子、鉀離離子等，以以排出體體外。但但在排泄泄分泌的的同時尚尚有重吸吸收過程程。如對對葡萄糖糖、小分分子蛋白白質(zhì)、氨氨基酸以以及碳酸酸氫根能能全部重重吸收。二、調(diào)節(jié)節(jié)酸堿平平衡人體在在消化食食物過程程

9、中及體體內(nèi)糖、脂肪、蛋白質(zhì)質(zhì)代謝產(chǎn)產(chǎn)物所產(chǎn)產(chǎn)生大量量酸性物物質(zhì)和少少量堿性性物質(zhì)釋釋放入血血液，然然后排出出體外。其中以以酸性物物質(zhì)為主主要排泄泄物。酸酸性物質(zhì)質(zhì)分揮發(fā)發(fā)性酸和和非揮發(fā)發(fā)性酸，前前者指碳碳酸、后后者包括括硫酸、磷酸、乳酸、丙酮酸酸等。腎臟調(diào)節(jié)節(jié)酸堿平平衡反應(yīng)應(yīng)緩慢，但但能充分分調(diào)節(jié)血血漿pH的變化化，它的的途徑是是通過以以下方式式完成：通過腎腎小管細(xì)細(xì)胞對NaHHCO33的重吸吸收，保保留和維維持體內(nèi)內(nèi)必需的的堿儲備備。腎小管管細(xì)胞可可制造NH3，并不不斷擴散散入腎小小管腔內(nèi)內(nèi)，與管管腔內(nèi)的的強酸鹽鹽負(fù)離子子(CII-、SO44-2等)結(jié)合成NH44CI或(NHH4)22SO4

10、4等銨鹽鹽隨尿排排出體外外。腎小管管所分泌泌的H+，可與與濾液中中Na22HPOO4所離解解的Na+進(jìn)行交交換，而而使NaHHPO44轉(zhuǎn)變成NaHH2POO4而排出出體外，使使之尿液液酸化。三、腎臟臟內(nèi)分泌泌功能腎臟能能產(chǎn)生某某些激素素類的生生理活性性物質(zhì)，主主要有腎腎素、緩緩激肽、前列腺腺素、促促紅細(xì)胞胞生成素1.225羥D3等。(一)腎腎素95%以上來來自腎小小球旁器器，后者者是腎素素合成、貯存、釋放場場所。另另有2-55%腎素來來自致密密斑、間間質(zhì)細(xì)胞胞和出球球小動脈脈內(nèi)皮細(xì)細(xì)胞。它它是一種種蛋白水水解酶，分分子量為為420000、可使使肝臟產(chǎn)產(chǎn)生的血血管緊張張素原的的鏈肽水水解，形形成

11、血管管緊張素素，再在在肺組織織轉(zhuǎn)換酶酶作用下下，轉(zhuǎn)化化為血管管緊張素素，經(jīng)氨氨基肽酶酶水解，繼繼續(xù)轉(zhuǎn)化化為血管管緊張素素。血管管緊張素素亦可由由血管緊緊張素經(jīng)脫氨氨基酶、肺轉(zhuǎn)換換酶的作作用而生生成。該該腎素血管緊緊張素系系統(tǒng)的效效應(yīng)主要要是調(diào)節(jié)節(jié)循環(huán)血血量、血血壓及水水、電解解質(zhì)的平平衡。腎素的分分泌受交交感神經(jīng)經(jīng)、壓力力感受器器和體內(nèi)內(nèi)鈉量的的調(diào)節(jié)。腎小球球旁器具具有、2腎小腺腺素能受受體。交交感神經(jīng)經(jīng)興奮，末末稍釋放放兒茶酚酚胺，通通過2受體，激激活腺苷苷酸環(huán)化化酶，產(chǎn)產(chǎn)生CAMP，促使使腎素分分泌。腎腎小球旁旁器本身身具有壓壓力感受受器，可可感受腎腎小球小小動脈內(nèi)內(nèi)壓力和和血容量量的變化

12、化；當(dāng)全全身有效效循環(huán)血血量減少少，腎內(nèi)內(nèi)灌注壓壓降低，入入球小動動脈壓力力下降，則則可刺激激腎小球球旁器的的壓力感感受器，促促使腎素素分泌。致密斑斑則為腎腎內(nèi)鈉感感受器，體體鈉量減減少時，流流經(jīng)致密密斑的鈉鈉通量減減少，亦亦可刺激激腎素分分泌。關(guān)關(guān)于致密密斑鈉通通量對腎腎素分泌泌的影響響，有不不同看法法，有人人認(rèn)為決決定腎素素分泌不不是致密密斑鈉通通量，而而是通過過致密斑斑進(jìn)入細(xì)細(xì)胞內(nèi)的的鈉量，如如速尿，可可抑制腎腎小管對對鈉的重重吸收，流流經(jīng)致密密斑的鈉鈉通量增增加，但但速尿可可抑制鈉鈉進(jìn)入細(xì)細(xì)胞內(nèi)，使使細(xì)胞內(nèi)內(nèi)鈉量減減少，促促進(jìn)腎素素分泌。此外，腎腎素分泌泌尚可受受血管緊緊張素、醛固酮酮

13、和抗利利尿激素素水平的的反饋調(diào)調(diào)節(jié)。高高血鈣、高血鎂鎂、低血血鉀等亦亦可刺激激腎素的的分泌。(二)緩緩激肽釋釋放酶激肽系系統(tǒng)緩激肽肽是多肽肽類組織織激素。它是由由激肽釋釋放酶作作用于血血漿2球蛋白(激肽原)而生成成。激肽肽釋放酶酶90%來自近近端小管管細(xì)胞。腎臟中中亦存在在激肽酶酶，可使使激肽失失活，因因此，激激肽是一一種起局局部作用用的組織織激素。其主要要作用：對抗血血管緊張張素及交交感神經(jīng)經(jīng)興奮，使使小動脈脈擴張。抑制抗抗利尿激激素(ADDH)對遠(yuǎn)端端腎小管管的作用用，促進(jìn)進(jìn)水、鈉鈉排泄，從從而能使使血壓降降低。腎腎臟激肽肽釋放酶酶的產(chǎn)生生、分泌泌受細(xì)胞胞外液量量、體鈉鈉量、醛醛固酮、腎血

14、流流量等因因素調(diào)節(jié)節(jié)，其中中醛固酮酮最為主主要，它它可促進(jìn)進(jìn)激肽分分泌，低低血鉀可可抑制醛醛固酮分分泌，而而減少激激肽釋放放酶，高高血鉀則則反之。(三)前前列腺素素前列腺腺素(PGG)是由20個碳原原子組成成的不飽飽和脂肪肪酸，稱稱為前列列腺烷酸酸，有一一個環(huán)戊戊烷及二二條脂肪肪酸，據(jù)據(jù)其結(jié)構(gòu)構(gòu)的不同同，PG有A、E、F、H等多種種，腎小小球主要要產(chǎn)生PGFF1、PGEE2。腎內(nèi)PG，主要要起局部部作用。PG最終經(jīng)經(jīng)肺、肝肝、腎皮皮質(zhì)內(nèi)PG分解酶(15羥脫氫氫酶)滅活。PG合成是是由PG前體即即花生四四烯酸(在腎間質(zhì)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)內(nèi)脂肪顆顆粒中)，在PG合成酶酶作用下下生成PG。PG經(jīng)環(huán)氧氧化酶及及

15、血栓素素A2合成催化化下可轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變成TXAA2。PG具有很很強的擴擴血管效效應(yīng)，對對血壓和和體液調(diào)調(diào)節(jié)起重重要作用用，亦可可刺激環(huán)環(huán)磷酸腺腺苷的形形成，對對抗ADH，引起起利鈉排排水，使使動脈壓壓下降,但各種PG的生理理效應(yīng)有有一定差差異；PGFF2對血管管舒張及及利尿作作用最強強，PGAA2與PGEE2相似，PGFF1具縮血血管作用用，PGII2(又稱前前列腺環(huán)環(huán)素)與TXAA2是相互互對抗的的物質(zhì)。腎內(nèi)PG分泌受受許多因因素影響響，緩激激肽可直直接刺激激腎髓質(zhì)質(zhì)乳頭間間質(zhì)胺、血管緊緊張素亦亦可促進(jìn)進(jìn)PG分泌。PG因具利利鈉排水水、擴血血管作用用，在腎腎臟降壓壓機制中中占有關(guān)關(guān)鍵性地地位。臨臨

16、床上已已有應(yīng)用用PGAA2、PGEE2治療頑頑固性高高血壓、腎臟許許多疾病病如Barrtteer/ss綜合征征，溶血血性尿毒毒癥綜合合征、腎腎功能衰衰竭、腎腎病綜合合征等，與與腎內(nèi)激激肽一前前列腺素素系統(tǒng)失失調(diào)有關(guān)關(guān)。(四)促促紅細(xì)胞胞生成素素(EPPO)是一種種調(diào)節(jié)紅紅細(xì)胞生生成的多多肽類激激素，分分子量600000左右，90%由腎臟臟產(chǎn)生，約10%在肝、脾等產(chǎn)生。腎臟毛細(xì)血管叢、腎小球旁器、腎皮質(zhì)、髓質(zhì)均能產(chǎn)生促紅細(xì)胞因子作用于促紅細(xì)胞生成素原的產(chǎn)物，它是一種糖蛋白、定向與紅系祖細(xì)胞的特殊受體相結(jié)合，加速骨髓幼紅細(xì)胞成熟、釋放、并促使骨髓網(wǎng)織紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)，使紅細(xì)胞生成增加，目前已通過遺傳

17、學(xué)工程技術(shù)可重組人紅細(xì)胞生成素(recombinant human erythopoietin,r-hu Epo),其作用與EPO相同，可使慢性腎衰貧血逆轉(zhuǎn)。EPO的合成與分泌主要受組織氧的供求比例來調(diào)節(jié)，減少氧供或增加組織需氧量，可激活腎臟腺苷酸環(huán)化酶，生成CAMP，使非活性蛋白激酶活化而促進(jìn)EPO的分泌。EPO可通過反饋機制抑制EPO生成，保持機體紅細(xì)胞維持在正常水平。由于腎臟有EPO的生成與調(diào)節(jié)的雙重作用，一旦腎EPO分泌功能異常，將導(dǎo)致紅細(xì)胞生成的異常。(五)11.255羥D31.225(OOH)22D3體內(nèi)生生成或攝攝入的維維生素D3需經(jīng)肝肝內(nèi)25-羥化酶酶的催化化，形成成25-羥D

18、3，后者者再經(jīng)腎腎小管上上皮細(xì)胞胞內(nèi)線粒粒體中1-羥化酶酶的作用用而形成成具有高高度生物物活性的的1.225-羥D3。其主主要生理理作用：促進(jìn)腸腸道對鈣鈣、磷的的吸收。1.225羥D3可經(jīng)血血液轉(zhuǎn)運運至小腸腸粘膜上上皮細(xì)胞胞的胞漿漿內(nèi)與受受體蛋白白結(jié)合，進(jìn)進(jìn)入細(xì)胞胞核，促促進(jìn)DNA轉(zhuǎn)錄mRNNA，促使使細(xì)胞合合成鈣結(jié)結(jié)合蛋白白，1分子鈣鈣結(jié)合蛋蛋白可結(jié)結(jié)合4分子鈣鈣離子，促促進(jìn)鈣離離子濃集集、轉(zhuǎn)運運。磷在在腸道的的吸收是是沿腸粘粘膜對Ca+運轉(zhuǎn)后后所形成成的電化化學(xué)梯度度進(jìn)行彌彌散的。促進(jìn)骨骨中鈣、磷吸收收及骨鹽鹽沉積。1.225-羥D3可促進(jìn)進(jìn)破骨細(xì)細(xì)胞的活活動，增增強甲狀狀旁腺素素對破骨骨

19、細(xì)胞敏敏感性，促促進(jìn)骨溶溶解，鈣鈣從老骨骨中游離離出；它它又可促促進(jìn)軟骨骨細(xì)胞的的成熟與與鈣化，形形成濃集集鈣質(zhì)顆顆粒軟骨骨細(xì)胞，促促進(jìn)新骨骨的鈣化化，使骨骨質(zhì)不斷斷更新。1.225-羥D3受血鈣鈣、血磷磷的調(diào)節(jié)節(jié)，并受受甲狀旁旁腺素和和降鈣素素的控制制。低血血鈣、低低血磷可可促進(jìn)1.225羥D3生成，反反之則減減少。甲甲狀旁腺腺素可激激活腎臟臟1-羥化酶酶，促進(jìn)進(jìn)1.225羥D3生成，降降鈣素則則抑制1-羥化酶酶，使1.225羥D3生成減少少。當(dāng)血血鈣降低低，甲狀狀旁腺素素分泌增增加。1-羥化酶酶活性增增強，促促進(jìn)1.225羥D3生成，使使血鈣升升高；反反之則血血鈣降低低，從而而維持了了血鈣

20、相相對恒定定。1.225羥D3的生成還還受自身身反饋的的調(diào)節(jié)。許多疾疾病可影影響1.225羥D3生成，如如慢性腎腎臟疾病病，因腎腎器質(zhì)性性損害，1-羥化酶酶生成障障礙，使使得1.225羥D3生成減減少，可可誘發(fā)腎腎性佝僂僂病、骨骨營養(yǎng)不不良及骨骨質(zhì)疏松松癥。(六)利利鈉激素素的主要要作用是是抑制腎腎小管對對鈉的重重吸收，其其來源、性質(zhì)未未明。此外，胃胃泌素、胰島素素、甲狀狀旁腺素素均經(jīng)腎腎臟滅活活，腎功功不全，胃胃泌素滅滅活減少少，胃泌泌素升高高，可誘誘發(fā)消化化性潰瘍瘍。常見臨床床表現(xiàn)一、水腫腫水腫是是腎臟疾疾病最常常見的癥癥狀，程程度不一一。輕者者眼瞼和和面部水水腫，重重者全身身水腫或或并有

21、胸胸水、腹腹水、腎腎性水腫腫原因一一般分為為二類：一是腎腎小球濾濾過下降降，而腎腎小管對對水鈉重重吸收尚尚好，從從而導(dǎo)致致水鈉潴潴溜，此此時常伴伴全身毛毛細(xì)血管管通透性性增加，因因此組織織間隙中中水份潴潴溜，此此種情況況多見于于腎炎。另一種種原因是是，由于于大量蛋蛋白尿?qū)?dǎo)致血漿漿蛋白過過低所致致。但二二種情況況不是絕絕然分開開，有時時同時存存在。二、高血血壓凡由腎腎實質(zhì)病病變或腎腎動脈病病變所引引起的高高血壓，稱稱之為腎腎性高血血壓，其其機理為為：1.容量量依賴型型高血壓壓大部分分腎實質(zhì)質(zhì)性病變變所引起起的高血血壓屬此此類型，血血中腎素素及血管管緊張素素水平升升高不是是主要的的。以水水鈉潴溜

22、溜和血容容量擴張張有關(guān)。2.腎素素依賴型型高血壓壓腎血管管性疾病病及少數(shù)數(shù)腎實質(zhì)質(zhì)性高血血壓，是是由腎素素血管緊緊張素醛固酮升升高所致致。這種種情況利利尿脫水水后非但但不能控控制血壓壓，反而而因腎單單位血流流量下降降導(dǎo)致腎腎素分泌泌增高，使使血壓更更高。上上述兩種種情況可可同時存存在，亦亦可互相相轉(zhuǎn)化。三、少尿尿 24小時尿尿量少于于4000ml稱為少少尿。少少于1000ml稱無尿尿。少尿尿可由各各種因素素引起，如如有效血血容量不不足、腎腎實質(zhì)損損害、尿尿路梗阻阻、急性性腎小管管壞死等等引起，在在分析少少尿原因因時應(yīng)注注意。四、多尿尿 24小時尿尿量超過過25000mll稱為多尿尿。這里里僅指

23、腎腎性多尿尿。腎性性多尿其其發(fā)生原原因各不不相同，比比較常見見的是在在慢性腎腎功能不不全時，由由于腎小小管功能能不全，尿濃縮功能減退所致。此時常表示腎功能已受損，尿比重多呈固定性低比重。在急性腎炎或急性腎功能衰竭多尿期，常表示病情減輕趨向好轉(zhuǎn)。慢性間質(zhì)性腎或腎小管性酸中毒，由于腎小管損害多出現(xiàn)多尿，腎性多尿的發(fā)生往往同其它系統(tǒng)疾病所致的多尿機理上互相聯(lián)系不能分開，如原發(fā)性醛固酮增多癥時，其多尿可由于高鈉刺激下丘腦容量中樞，也可由于低鉀性腎小管損害致濃縮功能降低的緣故。五、尿頻頻正常人人一般日日間排尿尿4-6次，夜夜間0-1次。尿頻頻是指在在大致相相同的條條件下，尿尿次增多多，尿頻頻一般屬屬病理

24、性性，最多多見于尿尿路感染染，其次次為物理理性或化化學(xué)性對對尿路刺刺激。精精神性尿尿頻亦不不少見。六、尿急急指排尿尿迫不急急待感。往往和和尿頻同同時存在在，最多多見是尿尿路感染染，少數(shù)數(shù)見于膀膀胱容量量縮小和和精神性性尿急。七、尿痛痛排尿時時尿道口口疼痛或或伴有燒燒灼感。多發(fā)生生在尿路路感染，或或是尿內(nèi)內(nèi)有形成成份的刺刺激。尿頻、尿尿急、尿尿痛三者者常合并并存在稱稱尿路刺刺激癥狀狀，但亦亦可單獨獨存在。八、腎區(qū)區(qū)鈍痛及及腎絞痛痛腎區(qū)(脊肋角角處)鈍痛多多是慢性性過程，多多見于腎腎盂腎炎炎，腎下下垂、多多囊腎及及腎炎。腎絞痛是是一種間間歇性發(fā)發(fā)作的劇劇烈腎區(qū)區(qū)痛，沿沿側(cè)腹部部向下腹腹部、大大腿內(nèi)

25、側(cè)側(cè)及外陰陰部放散散。主要要由結(jié)石石機械刺刺激所致致，在腎腎盂腎炎炎有纖維維凝血塊塊時可刺刺激腎盂盂或輸尿尿管導(dǎo)致致腎絞痛痛。九、血尿尿血尿指指尿中含含有紅細(xì)細(xì)胞，血血尿又分分為肉眼眼血尿和和鏡下血血尿。凡凡每個高高倍鏡視視野有3個以上上紅血球球，就稱稱為血尿尿或鏡下下血尿。血尿的的病因可可分為腎腎內(nèi)因素素或腎外外因素，不不管腎內(nèi)內(nèi)或腎外外因素均均為病理理性，引引起血尿尿的因素素很多，最最多見于于急、慢慢性腎炎炎、尿路路感染、敗血癥癥、腎腫腫瘤、腎腎結(jié)核。伴隨或或繼發(fā)于于全身性性疾病也也不少見見，如血血小板減減少性紫紫癜、過過敏性紫紫癜、白白血病、流行性性出血熱熱、紅斑斑狼瘡等等。另外外在腎下

26、下垂、游游走腎、劇烈運運動后也也可見到到血尿。診斷血尿尿時要排排除假性性血尿。十、蛋白白尿蛋白尿尿指尿蛋蛋白定性性檢查呈呈陽性者者。正常常人尿中中蛋白定定性為陰陰性或極極微，24小時尿尿的蛋白白含量小小于1500mg，按發(fā)發(fā)病機理理蛋白尿尿可見于于下列情情況：腎小球球性蛋白白尿：腎腎小球濾濾過膜通通透性增增加，超超過了腎腎小管的的重吸收收能力，即即構(gòu)成蛋蛋白尿。腎小管管性蛋白白尿：在在腎小管管功能缺缺陷時，雖雖然從腎腎小球濾濾出的蛋蛋白質(zhì)數(shù)數(shù)量沒增增加，但但腎小管管重吸收收能力降降低，尿尿中蛋白白質(zhì)超過過正常構(gòu)構(gòu)成蛋白白尿。溢出性性蛋白尿尿：又稱稱腎前性性蛋白尿尿，主要要為血中中異常蛋蛋白質(zhì)增

27、增多，如如免疫球球蛋白的的輕鏈或或血紅蛋蛋白含量量增加。分泌性性蛋白尿尿：腎組組織本身身分泌含含蛋白的的物質(zhì)進(jìn)進(jìn)入尿中中，正常常情況下下，腎小小管可分分泌少量量蛋白，如如在間質(zhì)質(zhì)性腎炎炎、腫瘤瘤、IgA腎病時時，分泌泌蛋白增增多，引引起蛋白白尿。組織性性蛋白尿尿：正常常人尿中中存在極極小量的的可溶性性組織分分解產(chǎn)物物，此類類物質(zhì)屬屬于低分分子量蛋蛋白質(zhì)和和肽類。肝壞死死時，尿尿中含肝肝的特異異性抗原原，X線照射射可引起起尿中糖糖蛋白增增多、心心肌及骨骨骼肌受受損時可可查到尿尿中肌紅紅蛋白。泌尿系統(tǒng)統(tǒng)疾病的的診斷一、病因因診斷對于泌泌尿系統(tǒng)統(tǒng)疾病病病因診斷斷首先應(yīng)應(yīng)區(qū)別是是原發(fā)性性疾病,還是繼繼

28、發(fā)性疾疾病。原發(fā)性疾疾病包括括：免疫反反應(yīng)介導(dǎo)導(dǎo)的腎小小球腎炎炎。感染性性疾?。喊ǚ欠翘禺愋孕愿腥?，泌泌尿系結(jié)結(jié)核，霉霉菌感染染等。腎血管管性疾病病：包括括腎動脈病病變，緊緊靜脈血血栓形成成等。泌尿系系結(jié)石。其它：如腎腫腫瘤、遺遺傳性腎腎炎、多多囊腎等等。繼發(fā)性疾疾病包括括有：循環(huán)系系統(tǒng)疾病?。喝绺吒哐獕骸用}硬硬化等。代謝性性疾?。喝缣悄蚰虿　⑼赐达L(fēng)等。免疫性性疾?。喝缂t斑斑狼瘡、過敏性性紫癜、結(jié)節(jié)性性多動脈脈炎等。化學(xué)物物理因素素：如藥藥物過敏敏和某些些藥物及及金屬類類對腎臟臟的毒性性，放射射線對腎腎臟的損損害。其它：如溶血血尿毒綜綜合癥、妊娠腎腎病等。二、病變變部位診診斷(一)腎腎小球

29、損損害尿蛋白白多為中中等量以以上，以以白蛋白白為主，常常有血尿尿，多伴伴有高血血壓及水水腫，易易先出現(xiàn)現(xiàn)氮質(zhì)血血癥。(二)腎腎小管損損害尿蛋白白多在中中等量以以下，以以小分子子量蛋白白為主，尿尿濃縮功功能障礙礙出現(xiàn)早早，易出出現(xiàn)脫水水、失鉀鉀、失鈉鈉等水、電解質(zhì)質(zhì)代謝紊紊亂。(三)腎腎間質(zhì)病病變以腎間間質(zhì)病變變和腎小小管損害害為主，但但到嚴(yán)重重時，仍仍有腎小小球功能能障礙，往往往與腎腎小管功功能損害害表現(xiàn)相相似，二二者不易易鑒別。(四)腎腎血管病病變腎動脈脈異常發(fā)發(fā)生腎缺缺血以明明顯高血血壓為主主，可伴伴有腎小小球不同同程度的的損害，腎腎靜脈血血栓形成成以腎病病綜合癥癥表現(xiàn)為為主。三、病理理診

30、斷為了準(zhǔn)準(zhǔn)確地肯肯定病變變部位，判判斷病因因和預(yù)后后，需要要在做出出臨床診診斷的同同時，盡盡可能做做有關(guān)病病理診斷斷的檢查查，尤其其對腎實實質(zhì)性疾疾病，做做病理光光鏡、免免疫熒光光和電鏡鏡檢查很很重要，此此可明確確是原發(fā)發(fā)性腎實實質(zhì)病變變，抑或或繼發(fā)性性病變，同同時可能能做出準(zhǔn)準(zhǔn)確病理理分類。四、功能能診斷腎臟功功能診斷斷具有十十分重要要意義，它它決定治治療的方方向和判判斷預(yù)后后，腎臟臟功能分分為腎小小球功能能和腎小小管功能能。前者者以濾過過率降低低和代謝謝產(chǎn)物潴潴留為主主要表現(xiàn)現(xiàn)，后者者以水鹽鹽代謝紊紊亂為主主要表現(xiàn)現(xiàn)。但二二者往往往同時存存在，不不能絕然然分開，當(dāng)當(dāng)前多以以腎小球球的功能能

31、來判斷斷腎功能能的程度度。根據(jù)據(jù)腎功能能損害程程度可分分為四期期：腎功能能正常期期：腎小小球濾過過率(GFFR)大于70mml/分，血血尿素氮氮7.14mmmoll/L，血肌肌酐1332.66umool/LL。腎功能能不全代代償期：GFR介于50-70mml/分，血尿尿素氮在在7.114mmmol/L和8.9225mmmol/L之間，血血肌酐在在1322.6uumoll/L和1766.8uumoll/L之間?？煽捎休p度度乏力，食食欲減退退。腎功能能不全，失失代償期期或氮質(zhì)質(zhì)血癥期期：GFRR500ml/分，血血尿素氮氮大于8.9925mmmoll/L,血肌酐酐大于1766.8uumoll/L。

32、可有有不同程程度貧血血、食欲欲減退及及乏力。尿毒癥癥期：GFRR255ml/分，血血尿素氮氮大于21.42mmmoll/L，血肌肌酐大于于4422umool/LL。有明明顯臨床床表現(xiàn)和和水電平平衡紊亂亂，若GFR降至10mml/分以下下稱尿毒毒癥晚期期，降至至5mll/分以下下稱為尿尿毒癥終終末期。五、實驗驗室及其其他檢查查(一)抗抗體包裹裹細(xì)菌檢檢查腎盂腎腎炎患者者尿中的的細(xì)菌常常被人體體IgA包裹，應(yīng)應(yīng)用熒光光素標(biāo)記記的抗IgG免疫球蛋蛋白與被被抗體包包裹的細(xì)細(xì)菌相結(jié)結(jié)合，可可見到細(xì)細(xì)菌同圍圍顯示出出環(huán)形熒熒光則為為陽性。此法有有助于診診斷腎盂盂腎炎，而而在膀胱胱炎則為為陰性。(二)高高滲

33、培養(yǎng)養(yǎng)腎內(nèi)某某些致病病菌受到到體內(nèi)防防御機制制干擾，或或長期受受到抗生生作用，細(xì)細(xì)菌胞膜膜生長障障礙，演演變成缺缺乏細(xì)胞胞膜的細(xì)細(xì)菌，在在一般培培養(yǎng)基中中易溶解解破壞，故故得不到到陽性結(jié)結(jié)果。只只有在高高滲而富富有營養(yǎng)養(yǎng)的培養(yǎng)養(yǎng)基上重重新獲得得細(xì)胞膜膜，且具具有感染染力。此此法對中中段尿常常規(guī)培養(yǎng)養(yǎng)陰性者者，有時時可獲得得陽性結(jié)結(jié)果。(三)放放射學(xué)檢檢查包括腹腹部X線平片片，靜脈脈腎盂造造影，逆逆行腎盂盂造影以以及腎臟臟斷層和和腎動脈脈造影等等，對于于解形態(tài)態(tài)學(xué)變化化及功能能有重要要價值。(四)放放射性核核素檢查查同位素素腎圖可可有助于于了解側(cè)側(cè)腎血流流量排泄泄功能及及有無尿尿路梗阻阻。同位位

34、素斷層層掃描可可了解腎腎臟形態(tài)態(tài)及腎內(nèi)內(nèi)無功能能區(qū)。(五)超超聲波檢檢查系無創(chuàng)創(chuàng)傷性檢檢查，對對了解腎腎臟形態(tài)態(tài)、有無無結(jié)石、腎盂積積水及腫腫瘤頗有有價值。(六)腎腎活體組組織檢查查可以提提供病理理形態(tài)學(xué)學(xué)資料，為為病理形形態(tài)學(xué)診診斷，預(yù)預(yù)后和合合理治療療提供依依據(jù)。但但它有一一定的局局限性，所所獲組織織較小，對對局灶性性病變有有時不能能作用診診斷。許許多繼發(fā)發(fā)性腎小小球疾病病單純依依靠腎活活檢病理理形態(tài)學(xué)學(xué)有時不不能診斷斷。且屬屬創(chuàng)傷性性檢查，因因此必須須嚴(yán)格掌掌握適應(yīng)應(yīng)證。腎臟病學(xué)學(xué)科發(fā)展展動態(tài)由于免疫疫學(xué)、分分子生物物學(xué)和遺遺傳學(xué)的的迅速發(fā)發(fā)展，對對腎臟病病如原發(fā)發(fā)性腎小小球疾病病的發(fā)病

35、病機理的的認(rèn)識提提高到一一個新的的水平。為免疫疫抑制或或免疫促促進(jìn)治療療、抗凝凝治療提提供較系系統(tǒng)的理理論基礎(chǔ)礎(chǔ)。急性性腎衰的的發(fā)病機機理與治治療的研研究，亦亦已進(jìn)入入分子學(xué)學(xué)水平，在在腎臟細(xì)細(xì)胞的損損傷、修修復(fù)及再再生方面面取得進(jìn)進(jìn)展。移移植免疫疫學(xué)的研研究使腎腎移植成成功率大大為提高高，大大大推動了了腎移植植療法。腎活檢組組織病理理檢查，已已進(jìn)入到到細(xì)胞化化學(xué)、免免疫化學(xué)學(xué)的水平平，單克克隆抗體體技術(shù)，細(xì)細(xì)胞酶染染色，受受體檢查查等方法法，已進(jìn)進(jìn)入實際際應(yīng)用，提提高了腎腎臟疾病病的診斷斷正確性性和加深深對疾病病的了解解，為合合理治療療提供有有益的作作用。血液凈化化技術(shù)，目目前正在在研制體體

36、積小、透析效效能高(特別著著重清除除分子物物質(zhì))、耗血血少，能能佩帶以以至體內(nèi)內(nèi)埋藏式式的人工工腎，隨隨著生物物醫(yī)學(xué)工工程的發(fā)發(fā)展，具具有各種種腎臟功功能的人人工腎必必將問世世。應(yīng)用現(xiàn)代代醫(yī)學(xué)的的檢查方方法和中中西醫(yī)結(jié)結(jié)合治療療，提高高了腎臟臟疾病的的療效。并累積積了豐富富的經(jīng)驗驗，且在在深入研研究中藥藥療效機機制上取取得某些些進(jìn)展，今今后研究究的方向向仍應(yīng)致致力于病病因和發(fā)發(fā)病機理理的探索索，積極極尋找新新的治療療方法和和藥物，以以取得某某些突破破性成果果。第二節(jié)腎腎小球疾病病(Disseasses of thee Reenall Gllomeerullus)腎小球疾疾病分類類腎小球疾疾病的

37、分分類有依依據(jù)病因因、發(fā)病病機理、組織形形態(tài)或臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)進(jìn)行分分類。臨臨床分類類是完全全根據(jù)臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)作出，只只反映疾疾病本質(zhì)質(zhì)的一個個側(cè)面；病理分分類則依依據(jù)組織織形態(tài)。目前這這兩種分分類方法法均用于于臨床。但二者者屬于不不同的概概念范籌籌，彼此此之間難難以有直直接肯定定聯(lián)系。腎小球疾疾病臨床床分類：19885年9月全國國第二屆屆腎臟病病學(xué)術(shù)會會議，對對19777年北戴戴河腎炎炎座談會會上制定定的“原發(fā)性性腎小球球疾病臨臨床分類類方案”作了修修訂。一、原發(fā)發(fā)性腎小小球疾病病(一)急急性腎小小球腎炎炎(簡稱急急性腎炎炎，下同同)1.起病病急，病病情輕重重不一，大大多數(shù)預(yù)預(yù)后良好好，一般般在

38、數(shù)月月至一年年內(nèi)痊愈愈。2.有蛋蛋白尿、血尿(鏡下或或肉眼血血尿)、管型型尿、常常有水腫腫、高血血壓或短短暫的氮氮質(zhì)血癥癥，B超檢查查腎臟無無縮小。3.部分分病例有有急性鏈鏈球菌感感染史，在在感染后后一至三三周發(fā)病病。(二)急急進(jìn)型腎腎炎1.起病病急驟、病情重重、發(fā)展展迅速。2.蛋白白尿、血血尿、管管型尿、水腫等等表現(xiàn)均均較明顯顯，可有有高血壓壓、迅速速發(fā)展的的貧血及及低蛋白白血癥。3.腎功功能進(jìn)行行性地減減退，出出現(xiàn)少尿尿或無尿尿。如無無有效治治療，多多于半年年內(nèi)死于于尿毒癥癥。(三)慢慢性腎炎炎1.起病病緩慢，病病情遷延延，時輕輕時重，腎腎功能逐逐步減退退，后期期可出現(xiàn)現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜膜病變

39、及及尿毒癥癥。2.有不不同程度度的蛋白白尿、水水腫及高高血壓等等表現(xiàn)，輕輕重不一一。3.病程程中可因因呼吸道道感染等等原因誘誘發(fā)急性性發(fā)作，出出現(xiàn)類似似急性腎腎炎的表表現(xiàn)。也也有部分分病例可可有自動動緩解期期。4.根據(jù)據(jù)臨床表表現(xiàn)可進(jìn)進(jìn)一步區(qū)區(qū)分為：(1)普普通型有腎炎炎的各種種癥狀，但但無突出出表現(xiàn)。(2)高高血壓型型除一般般腎炎癥癥狀外，有有高血壓壓的突出出表現(xiàn)。(3)急急性發(fā)作作型在慢性性過程中中出現(xiàn)急急性腎炎炎綜合征征表現(xiàn)。(四)腎腎病綜合合征1.大量量蛋白尿尿(超過3.55g/224h)。2.低蛋蛋白血癥癥(血漿白白蛋白30gg/L)。3.明顯顯水腫。4.高脂脂血癥。其中，11、2兩

40、項為為必備。腎病綜合合征只是是一個癥癥狀診斷斷名詞，臨臨床不應(yīng)應(yīng)將此作作為一個個疾病看看待，有有條件作作進(jìn)一步步檢查者者，應(yīng)努努力最終終澄清診診斷。原發(fā)性腎腎病綜合合征根據(jù)據(jù)其臨床床表現(xiàn)的的不同又又可分為為型及型。型無持持續(xù)性高高血壓，離離心尿紅紅細(xì)胞10個/高倍視視野，無無貧血，無無持續(xù)性性腎功能能不全。蛋白尿尿通常為為高度選選擇性(SPPI00.1)，尿FDP及C3值在正正常范圍圍內(nèi)。型常伴伴有高血血壓、血血尿或腎腎功能不不全，腎腎病的表表現(xiàn)可以以不典型型，尿FDP及C3值往往往超過正正常，蛋蛋白尿通通常為非非選擇性性。(五)隱隱匿性腎腎小球疾疾病這一組疾疾病的特特征是；1.無明明顯臨床床

41、癥狀，主主要表現(xiàn)現(xiàn)為無癥癥狀蛋白白尿,多形型型紅細(xì)胞胞尿。2.以往往無急、慢性腎腎炎或腎腎病歷史史。3.腎功功能良好好。4.排除除腎外原原因的血血尿及功功能性血血尿。5.尿檢檢異常以以少量尿尿蛋白為為主，尿尿蛋白11077/L(1萬/mll)，可稱稱為“單純性性血尿”。二、繼發(fā)發(fā)性腎小小球疾病病繼發(fā)于于全身疾疾病(一)狼狼瘡性腎腎炎(二)紫紫癜性腎腎炎(三)淀淀粉樣變變腎病(四)糖糖尿病腎腎病(五)其其它腎小球疾疾病病理理分類；病理分分型是由由腎穿刺刺活體組組織檢查查和尸檢檢材料，通通過光學(xué)學(xué)顯微鏡鏡(光鏡)、電子子顯微鏡鏡(電鏡)及免疫疫熒光方方法(熒光)而作出出的形態(tài)態(tài)分類。按腎小小球病變

42、變的性質(zhì)質(zhì)(滲出、增殖、毛細(xì)血血管變性性、壞死死、纖維維化等)和病變變的范圍圍(彌漫、局限、節(jié)段)以及病病變在腎腎小球內(nèi)內(nèi)的部位位(系膜、毛細(xì)血血管壁、腎小球球囊)，分為為下列類類型：1.微小小病變型型腎病光鏡下下腎小球球結(jié)構(gòu)基基本正常常或僅有有輕微病病變(上皮細(xì)細(xì)胞腫脹脹、空泡泡、變性性、系膜膜組織輕輕度局灶灶性增生生)，近端端腎小管管上皮細(xì)細(xì)胞輕重重不等的的脂肪變變性，所所以亦稱稱類脂性性腎病。電鏡下下觀察可可見腎小小球上皮皮細(xì)胞有有嚴(yán)重的的足突融融合現(xiàn)象象，故亦亦稱足突突型腎病病(Fooot Proocesss nnephhrossis)(圖4-22-2)。附正正常腎小小球毛細(xì)細(xì)血管袢袢

43、模式圖圖(圖4-22-1)。圖4-22-1正正常腎小小球毛細(xì)細(xì)血管袢袢模式圖圖1、上皮皮細(xì)胞2、基底底膜3、紅細(xì)細(xì)胞4.內(nèi)皮細(xì)細(xì)胞5、足突6、系膜膜基質(zhì)7、系膜膜細(xì)胞圖4-22-2腎腎小球微微小病變變模式圖圖上皮細(xì)胞胞足突融融合熒光檢查查陰性。該型病病變的臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)以腎病病綜合征征型為主主。2.局灶灶性腎小小球腎炎炎和腎局局灶性硬硬化，病病變僅限限于雙側(cè)側(cè)腎臟的的一部份份腎小球球，而這這部分腎腎小球的的病變也也僅位于于毛細(xì)血血管袢的的個別節(jié)節(jié)段(圖4-22-3)，偶而而波及一一個完整整的腎小小球，病病變性質(zhì)質(zhì)因病變變和病程程的不同同，可表表現(xiàn)為灶灶狀系膜膜細(xì)胞和和系膜基基質(zhì)增生生(局灶性性增

44、殖性性腎小球球腎炎)，也可可表現(xiàn)為為灶狀毛毛細(xì)血管管袢的纖纖維素樣樣壞死(局灶性性壞死懷懷腎小球球腎炎)，還可可表現(xiàn)為為灶狀的的纖維組組織增生生(局灶性性硬化性性腎小球球腎炎)。電鏡鏡觀察除除上述變變化外，尚尚可見毛毛細(xì)血管管基膜或或系膜區(qū)區(qū)有電子子致密物物沉積。熒光檢檢查依病病因不同同在病變變部位的的腎小球球毛細(xì)血血管基膜膜或系膜膜區(qū)可能能有IgA、IgG、IgMM以及纖纖維蛋白白抗原沉沉積。腎局灶性性硬化系系指部分分腎小球球有纖維維組織增增生和玻玻璃樣變變性而言言，因其其不具備備炎癥特特點而有有別于局局灶性腎腎小球腎腎炎。包包括局灶灶性腎小小球節(jié)段段性硬化化和(或)玻璃樣樣變性及及局灶性性

45、全腎小小球硬化化。它們們的主要要病變是是病變部部位的毛毛細(xì)血管管內(nèi)皮下下有玻璃璃樣物質(zhì)質(zhì)沉積，進(jìn)進(jìn)而使毛毛細(xì)血管管閉塞，系系膜基質(zhì)質(zhì)增多及及纖維組組織增生生，熒光光檢查陰陰性(偶亦有有在病變變部位有有IgM或C3沉積)。它們們的主要要臨床表表現(xiàn)是腎腎病綜合合征。3.毛細(xì)細(xì)血管內(nèi)內(nèi)增殖性性腎小球球腎炎或或內(nèi)皮系系膜性腎腎小球腎腎炎這是一一種免疫疫復(fù)合物物型腎小小球明炎炎。發(fā)病病初期，病病變腎小小球系膜膜細(xì)胞和和毛細(xì)血血管內(nèi)皮皮細(xì)胞彌彌漫增殖殖，并有有較多的的白細(xì)胞胞浸潤及及嚴(yán)重的的系膜水水腫，稱稱為滲出出期。發(fā)發(fā)病1-2周或更更長的時時間后，滲滲出成分分大部分分吸收，而而以系膜膜細(xì)胞增增殖為主主

46、，稱為為增殖期期，這種種系膜增增殖現(xiàn)象象可持續(xù)續(xù)很長時時間。電電鏡觀察察可見毛毛細(xì)血管管基膜的的上皮側(cè)側(cè)有“駝峰狀”電子致致密物沉沉積(圖4-22-4)。熒光光檢查顯顯示IggG和C3沿毛細(xì)細(xì)血管壁壁呈粗顆顆粒狀沉沉積。滲滲出期及及增殖期期的內(nèi)皮皮系膜性性腎小球球腎炎有有急性腎腎炎的臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)。圖4-22-3左左側(cè)為正正常腎小小球模式式圖,右側(cè)為為局灶性性增殖性性腎小球球腎炎，部部分系膜膜區(qū)系膜膜細(xì)胞和和基質(zhì)增增生1、腎小小囊壁層層2、基膜3、上皮皮細(xì)胞4.內(nèi)皮細(xì)細(xì)胞5、系膜膜細(xì)胞及及基質(zhì)圖4-22-4毛毛細(xì)血管管內(nèi)增殖殖性腎小小球腎炎炎模式圖圖。上皮皮細(xì)胞下下電子致致密物(免疫復(fù)復(fù)合物)沉

47、積，內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞胞和系膜膜細(xì)胞增增殖，白白細(xì)胞浸浸潤1.上皮下下沉積物物 2.內(nèi)皮細(xì)細(xì)胞 3.白細(xì)胞 4.系膜細(xì)細(xì)胞4.系膜膜增殖性性腎小球球腎炎主要形形態(tài)特點點是病變變腎小球球由于系系膜細(xì)胞胞和系膜膜基質(zhì)的的增生而而造成系系膜區(qū)增增寬，而而毛細(xì)血血管壁的的形態(tài)基基本正常常(圖4-22-5)。這型型腎小球球腎炎的的主要臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)是無癥癥狀性蛋蛋白尿和和(或)反復(fù)發(fā)發(fā)作性血血尿。圖4-22-5系系膜增殖殖性腎小小球腎炎炎模式圖圖。系膜膜細(xì)胞和和基質(zhì)增增生，系系膜區(qū)高高電子密密度物質(zhì)質(zhì)沉積11沉積物2系膜細(xì)細(xì)胞增生生及基質(zhì)質(zhì)增多5.膜性性腎小球球腎炎或或膜性腎腎病，病病變腎小小球的毛毛細(xì)血管管基膜

48、彌彌漫性增增厚，不不伴有滲滲出及增增殖性病病變。發(fā)病初期期病變不不明顯，易易與腎小小球微小小病變型型相混淆淆。隨疾疾病進(jìn)展展沉積物物周圍有有基膜樣樣物質(zhì)增增生。最最后可將將沉積物物包繞，已已經(jīng)增厚厚的基膜膜上又有有新的沉沉積物和和新的基基膜樣物物質(zhì)，終終將導(dǎo)致致毛細(xì)血血管閉塞塞。用特特殊染色色(如過碘酸酸六亞甲甲基四胺胺銀，PASSM)，高倍倍光鏡觀觀察，可可見增厚厚的基膜膜并非均均勻一致致，而是是向上皮皮細(xì)胞側(cè)側(cè)伸出許許多密集集的齒狀狀突起，稱稱為基膜膜釘突樣樣改變(sppikeelikke pprojjecttionns),進(jìn)而出出現(xiàn)鏈環(huán)環(huán)狀形態(tài)態(tài)(4-2-66)。熒光光檢查可可見IgG和

49、C3沿毛細(xì)細(xì)血管呈呈細(xì)顆粒粒密集沉沉積。此此型腎小小球病變變的臨床床表現(xiàn)主主要是腎腎病綜合合征。圖4-22-6膜性性腎小球球腎炎模模式圖。上皮下下大量高高電子密密度物質(zhì)質(zhì)沉積，基基膜樣物物質(zhì)呈釘釘突狀增增生，上上皮細(xì)胞胞足突融融合1.沉積物2基膜呈呈釘突樣樣3、足突突融合6.膜一一增殖性性腎小球球腎炎或或系膜、毛細(xì)血血管性腎腎小球腎腎炎病變的的腎小球球系膜細(xì)細(xì)胞增殖殖，系膜膜基質(zhì)增增多，毛毛細(xì)血管管壁增厚厚，多數(shù)數(shù)病例用用特殊染染色(PAAS及PAM等)高倍光光鏡下觀觀察可見見毛細(xì)血血管基膜膜呈雙層層輪廓。電鏡觀觀察可分分為三型型：型。毛毛細(xì)血管管基膜內(nèi)內(nèi)皮側(cè)有有電子致致密物，系系膜細(xì)胞胞和系

50、膜膜基質(zhì)增增多，并并沿內(nèi)皮皮細(xì)胞與與基膜之之間長入入毛細(xì)血血管壁。這樣，原原來的基基膜內(nèi)側(cè)側(cè)又有一一層新的的系膜基基質(zhì)形成成(基膜樣樣物質(zhì))，從而而解釋了了光鏡下下基膜雙雙層輪廓廓的形成成機理(如圖4-22-7)。此外外，系膜膜區(qū)也可可見電子子致密物物。型。毛毛細(xì)血管管基膜內(nèi)內(nèi)(致密層)可見密密集的電電子致密密物，系系膜細(xì)胞胞和系膜膜基質(zhì)輕輕度增生生(或不增增生)，因而而也缺乏乏系膜組組織長入入毛細(xì)血血管壁的的特點。型。毛毛細(xì)血管管基膜內(nèi)內(nèi)皮側(cè)和和上皮側(cè)側(cè)均有電電子致密密物沉積積，有時時兩者尚尚可聯(lián)結(jié)結(jié)一體將將基膜浸浸沒。膜膜一增殖殖性腎小小球腎炎炎在臨床床化驗中中常有持持續(xù)性補補體過低低，故

51、又又稱低補補體血癥癥性腎小小球腎炎炎。臨床床表現(xiàn)為為持續(xù)性性蛋白尿尿、血尿尿甚至腎腎病綜合合征，有有的則呈呈急性腎腎炎的臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)。圖4-22-7膜膜-增殖性性腎小球球腎炎模模式圖系膜細(xì)細(xì)胞增生生及基質(zhì)質(zhì)增多，并并沿內(nèi)皮皮細(xì)胞下下長入毛毛細(xì)血管管壁，損損壞基膜膜，并將將基膜分分開而呈呈軌狀(或雙層層輪廓) 1、沉積積物2、系膜膜基質(zhì)3、被隔隔開的基基膜4、系膜膜細(xì)胞及及基質(zhì)7.新月月體性腎腎小球腎腎炎或毛毛細(xì)血管管外性腎腎小球腎腎炎病變腎腎小球毛毛細(xì)血管管壁嚴(yán)重重變性壞壞死，血血細(xì)胞及及大分子子纖維蛋蛋白大量量漏出，刺刺激腎小小球囊壁壁層上皮皮細(xì)胞明明顯增生生，因而而形成上上皮性新新月體，進(jìn)

52、進(jìn)而纖維維化形成成纖維性性新月體體，新月月體體積積增大，將將腎小球球囊腔填填塞，變變性壞死死的毛細(xì)細(xì)血管袢袢被擠壓壓于血管管極的一一側(cè)(圖4-22-8)。上述述病變的的腎小球球必須占占全部腎腎小球50%以上，才才稱為新新月體腎腎炎，這這是與其其它類型型腎小球球疾病伴伴有少數(shù)數(shù)新月體體形成的的鑒別點點。電鏡鏡下可見見腎小球球基膜嚴(yán)嚴(yán)重變性性或斷裂裂，并可可在基膜膜不同部部位發(fā)現(xiàn)現(xiàn)電子致致密物。熒光檢檢查可見見IgG和C3沿毛細(xì)細(xì)血管壁壁沉積，部分呈線狀排列，部分呈顆粒狀排列，臨床表現(xiàn)呈急進(jìn)型腎炎。圖4-22-8新新月體性性腎小球球腎炎模模式圖壁壁層上皮皮細(xì)胞增增生形成成新月體體，腎小小囊封閉閉，

53、毛細(xì)細(xì)血管袢袢受擠壓壓(左側(cè)為為正常腎腎小球模模式圖)1.腎小囊囊壁層 2.上皮細(xì)細(xì)胞 3.內(nèi)皮細(xì)細(xì)胞 4.系膜細(xì)細(xì)胞及基基質(zhì) 5.新月體體8.終末末期固縮縮腎病變腎腎臟的大大部分單單位(755%以上)萎縮和和纖維化化，并有有大量慢慢性炎癥癥細(xì)胞浸浸潤。終終末期固固縮腎可可由上述述各型腎腎小球腎腎炎及多多種腎小小球疾病病發(fā)展而而來，患患者主要要表現(xiàn)為為慢性腎腎功能衰衰竭。原發(fā)性急急性腎小小球腎炎炎(Priimarry AAcutte GGlommeruulo-nepphriitiss)急性腎小小球腎炎炎(簡稱急急性腎炎炎)是由免免疫反應(yīng)應(yīng)而引起起的彌漫漫性腎小小球損害害，多數(shù)數(shù)屬于急急性鏈球球

54、菌感染染后腎炎炎。它是是以急性性發(fā)作的的血尿、蛋白尿尿、浮腫腫、高血血壓或伴伴短暫氮氮質(zhì)血癥癥為主要要特征的的一組綜綜合征，有有稱為急急性腎炎炎綜合征征(accutee neephrritiic ssynddromme)，兒童童及青少少年多見見。病因尚未完全全明。已知某某些因素素可能導(dǎo)導(dǎo)致急性性腎小球球腎炎。其中最最常見的的是型溶血血性鏈球球甲組，其其次是其其他致病病菌如葡葡萄球菌菌、肺炎炎雙球菌菌、傷寒寒桿菌、白喉桿桿菌及病病毒、瘧瘧原蟲；另外去去氧核糖糖核酸抗抗原、腫腫瘤抗原原、甲狀狀腺球蛋蛋白抗原原均可引引起腎小小球腎炎炎。但有有急性腎腎炎患者者，可找找不到致致病因素素。病理大多數(shù)患患者

55、腎小小球呈內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞胞、系膜膜細(xì)胞彌彌漫性急急性增殖殖，少數(shù)數(shù)以滲出出病變?yōu)闉橹?，另另有少部部分呈系系膜、毛毛?xì)血管管型病變變(膜一增增殖型病病變)，嚴(yán)重重時增生生的系膜膜可將腎腎小球分分隔成小小葉狀。偶有球球囊新月月體形成成。電鏡鏡可見上上皮下電電子致密密物呈駝駝峰狀沉沉積，為為本病的的特征。但這一一變化消消失較快快，發(fā)病病三個月月后即不不易見到到，這些些沉積物物多在上上皮側(cè)，有有時在內(nèi)內(nèi)皮下。免疫熒熒光檢查查，內(nèi)含含有免疫疫球蛋白白，主要要是IgG、IgM、IgA也可見見到，同同時也可可有C3沉積，有有時尚可可見到鏈鏈球菌抗抗原在系系膜區(qū)沉沉積物中中。發(fā)病機理理急性腎小小球腎炎炎不是病病因

56、直接接對腎小小球的損損害，而而是病因因作為抗抗原所導(dǎo)導(dǎo)致的一一種免疫疫性疾病病?，F(xiàn)以以鏈球菌菌感染后后急性腎腎小球腎腎炎為例例，加以以說明。當(dāng)溶血性性鏈球菌菌感染后后，鏈球球菌體作作為抗原原，刺激激機體B淋巴細(xì)細(xì)胞產(chǎn)生生相應(yīng)抗抗體；當(dāng)當(dāng)抗原稍稍多于抗抗體，可可形成可可溶性循循環(huán)免疫疫復(fù)合物物，而沉沉積于腎腎小球內(nèi)內(nèi)皮下面面致腎炎炎。有人人認(rèn)為鏈鏈球菌胞胞膜抗原原與腎小小球基底底膜間有有交叉抗抗原反應(yīng)應(yīng)性，即即鏈球菌菌胞膜的的相應(yīng)抗抗體，亦亦可與腎腎小球基基底膜相相結(jié)合，由由此激活活補體系系統(tǒng)，誘誘集白細(xì)細(xì)胞，促促使血小小板釋放放第3因子及及氧自由由基的產(chǎn)產(chǎn)生，使使腎小球球內(nèi)發(fā)生生彌漫性性炎癥。

57、此外，一一些非免免疫因素素參與了了腎炎的的發(fā)病過過程：如如激肽釋釋放酶可可使毛細(xì)細(xì)血管通通透性增增加，腎腎小球蛋蛋白濾過過增高，尿尿蛋白排排出量增增多。前列腺腺素可影影響腎小小球毛細(xì)細(xì)血管通通透性。血小板板激活因因子可誘誘導(dǎo)陽離離子蛋白白在腎小小球沉積積，促進(jìn)進(jìn)尿蛋白白排出增增加，但但腎炎的的發(fā)病機機理并不不完全清清楚，尚尚需進(jìn)一一步探討討。臨床表現(xiàn)現(xiàn)一、前驅(qū)驅(qū)癥狀病前1-3周多有有呼吸道道或皮膚膚感染史史，如急急性咽炎炎、扁桃體炎炎、齒齦齦膿腫、猩紅熱熱、水痘痘、麻疹疹、皮膚膚膿皰疹疹等，部部分患者者可無前前驅(qū)癥狀狀。二、血尿尿肉眼血血尿常為為首發(fā)癥癥狀之一一(約占40-70%)，尿色色深呈

58、混混濁棕紅紅色或洗洗肉水樣樣，一般般在數(shù)天天內(nèi)消失失，也可可持續(xù)1-2周才轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)為鏡下下血尿，鏡鏡下血尿尿多在6個月內(nèi)內(nèi)消失，也也可持續(xù)續(xù)1-3年才消消失。三、浮腫腫及少尿尿以浮腫腫作為首首發(fā)癥狀狀者約占占70%，浮腫腫多出現(xiàn)現(xiàn)于面部部、眼瞼瞼。眼瞼瞼、面部部浮腫及及蒼白，呈呈現(xiàn)所謂謂腎炎面面容。浮浮腫也可可波及下下肢，嚴(yán)嚴(yán)重時有有胸、腹腹水及心心包積液液。少尿尿與浮腫腫同時出出現(xiàn)，起起病時尿尿量較平平時少，每每日尿量量可少于于4000ml，并隨隨浮腫加加重而尿尿量愈減減少，個個別患者者可無尿尿。浮腫腫的發(fā)生生是由于于病變腎腎臟小球球濾過率率減少，而而腎小管管對水、鈉重吸吸收功能能尚好(即球一一

59、管失衡衡)，引起起水、鈉鈉潴溜；另因毛毛細(xì)血管管通透性性增高，血漿內(nèi)水份滲向組織間隙；腎臟缺血，腎素分泌增加，通過腎素-血管緊張素系統(tǒng)，亦可導(dǎo)致水鈉潴溜。多數(shù)患者浮腫可隨病情好轉(zhuǎn)而消退。四、高血血壓血壓可可自輕度度至中度度增高，一一般成人人為2021.3/11214.7kppa，隨尿尿量增多多，血壓壓逐漸趨趨于正常常，一般般持續(xù)2-4周。少少數(shù)患者者可因血血壓急劇劇升高(226.77/177.3kkpa)而致高高血壓腦腦病或左左心衰竭竭，血壓壓升高主主要與水水、鈉潴潴溜，腎素分分泌增加加，前列列腺素分分泌減少少有關(guān)。五、神經(jīng)經(jīng)系統(tǒng)癥癥狀主要為為頭痛、惡心、嘔吐、失眠、思維遲遲鈍；重重者可有有視

60、力障障礙，甚甚至出現(xiàn)現(xiàn)黑蒙、昏迷、抽搐，這這多與血血壓升高高及水、鈉潴溜溜有關(guān)。實驗室檢檢查一、尿常常規(guī)蛋白尿尿為本病病的特點點，尿蛋蛋白含量量不一，一一般1-33g/224h，(尿蛋白白定性+)，數(shù)周周后尿蛋蛋白逐漸漸減少，維維持在少少量+，多在在一年轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)陰或極極微量。鏡下血尿紅紅細(xì)胞形形態(tài)多皺皺縮，邊邊緣不整整或呈多多形性，此此由于腎腎小球毛毛細(xì)血管管壁受損損，紅細(xì)細(xì)胞通過過腎小球球毛細(xì)血血管基膜膜裂隙時時發(fā)生變變形，也也與腎小小管內(nèi)的的高滲環(huán)環(huán)境有關(guān)關(guān)。紅細(xì)細(xì)胞管型型存在更更有助于于急性腎腎炎的診診斷。此此外，可可見顆粒粒管型，秀秀明管型型及白細(xì)細(xì)胞，數(shù)數(shù)量較少少，無膿膿細(xì)胞。尿比重重高