歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科課件

1、歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓(goy)指南解讀肺動(dòng)脈高壓診治規(guī)范第一頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科建議類(lèi)別和證據(jù)(zhngj)水平建議(jiny)類(lèi)別 級(jí) 已有充分證據(jù)證實(shí)和/或一致公認(rèn)是有益、有用和有效的治療；級(jí) 對(duì)操作或治療的有用性/有效性的認(rèn)識(shí)不一致和/或觀點(diǎn)有分歧； a級(jí) 有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)傾向有用/有效；b級(jí) 有關(guān)證據(jù)/觀點(diǎn)不能充分肯定有用/有效；級(jí) 有充分證據(jù)證實(shí)和/或一致公認(rèn)是無(wú)用/無(wú)效的，對(duì)某些病例甚至是有 害的操作或治療。 證據(jù)水平 A證據(jù)源于多中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)或薈萃分析； B證據(jù)源于單中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)或非隨機(jī)研究； C僅是專(zhuān)家共識(shí)和/或小規(guī)模研

2、究、回顧性研究、注冊(cè)研究。 第二頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科肺動(dòng)脈高壓(goy)的概念肺動(dòng)脈高壓(goy)是指以肺血管阻力進(jìn)行性增高并導(dǎo)致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(goy)和其他疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(goy)，如結(jié)締組織病、先天性體-肺循環(huán)分流、門(mén)靜脈高壓、人類(lèi)獲得性免疫缺陷病毒感染等。肺動(dòng)脈高壓的判定標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈平均壓25mmHg （適合于所有類(lèi)型的肺動(dòng)脈高壓）。目前所發(fā)表的臨床資料不支持運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下右心導(dǎo)管所獲得的肺動(dòng)脈平均壓30mmHg 作為肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)！第三頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)

3、院急診科肺動(dòng)脈高壓的臨床(ln chun)分類(lèi)動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）：特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓、相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（結(jié)締組織病、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲(chóng)病等）、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 肺靜脈閉塞性疾?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓：收縮及舒張功能不全、瓣膜病肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓：COPD、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸暫停(zn tn)等慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓原因不明和/或多種因素所致肺動(dòng)脈高壓第四頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科表3 最新的肺動(dòng)脈高壓臨床分類(lèi)（Dana Poin

4、t，2008）1. 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)可遺傳性肺動(dòng)脈高壓 (家族性2003威尼斯)BMPR2ALK1,endoglin(伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)不明基因藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病HIV感染門(mén)脈高壓先天性心臟病血吸蟲(chóng)病慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1. 肺靜脈閉塞性疾?。≒VOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)2. 左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓第五頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科2.1 收縮功能不全2.2 舒張功能不全2.3 瓣膜病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓3.1 慢

5、性阻塞性肺疾病3.2 間質(zhì)性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暫停3.5 肺泡低通氣3.6 慢性高原缺氧3.7 發(fā)育異常4. 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5. 原因不明和/或多種因素所致的肺動(dòng)脈高壓5.1 血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾膊?，脾切除術(shù)5.2 系統(tǒng)性疾病，結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎5.3 代謝性疾?。禾窃瓋?chǔ)積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受體樣激酶(jmi)1基

6、因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受體2)第六頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科肺動(dòng)脈高壓(goy)的診斷對(duì)于有勞力性呼吸困難、暈厥、心絞痛和/或進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)耐力減退等癥狀的患者，尤其當(dāng)患者無(wú)常見(jiàn)心肺疾病的明顯危險(xiǎn)因素、癥狀、體征時(shí)，動(dòng)脈(dngmi)型肺動(dòng)脈(dngmi)高壓應(yīng)被考慮為一種鑒別診斷。對(duì)于懷疑為肺動(dòng)脈高壓的病人，我們需要行適當(dāng)?shù)姆乔秩胄詸z查（包括病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、肺功能和高分辨率CT）,首先確定是否為最常見(jiàn)的第2類(lèi)和第3類(lèi)PH，然后鑒定是否為第4類(lèi)C

7、TEPH，最后診斷第1類(lèi)并區(qū)分各亞類(lèi)，以及診斷少罕的第5類(lèi)。第七頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科表9 根據(jù)WHO1998年制定的NYHA心功能分級(jí)進(jìn)行修訂的肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓但是無(wú)體力活動(dòng)受限。一般的體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)輕度受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，但是一般的體力活動(dòng)即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)嚴(yán)重受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，低于正常體力活動(dòng)量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。級(jí)患者有肺動(dòng)脈高壓且無(wú)法從事任何體力活動(dòng)?；颊弑憩F(xiàn)有右

8、心衰竭的體征，即使在靜息狀態(tài)下也可以表現(xiàn)有呼吸困難和/或乏力。任何體力活動(dòng)都會(huì)增加患者的不適。第八頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科推薦的診斷(zhndun)策略對(duì)于不明確的肺動(dòng)脈高壓推薦行核素肺通氣灌注掃描以排除慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓 (/C) 肺動(dòng)脈CT血管造影對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓有提示作用 (/C) 對(duì)于所有PAH患者(hunzh)行生化常規(guī)、血常規(guī)、免疫學(xué)檢查和甲狀腺功能檢查，以明確是否存在具體的相關(guān)疾病 (/C) 腹部超聲檢查可提示是否有門(mén)脈高壓 (/C) 所有肺動(dòng)脈高壓的患者都應(yīng)考慮行肺部高分辨率CT檢查 (a /C) 懷疑患者為慢性血栓栓塞性

9、肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)該常規(guī)行肺動(dòng)脈造影檢查 (b/C) 不推薦對(duì)動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓患者行開(kāi)胸或胸腔鏡肺活檢 (/C) 超聲心動(dòng)圖提示PH可能性較大的標(biāo)準(zhǔn)：三尖瓣反流速度3.4m/s，肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg，無(wú)論是否具備其他提示PH的變量 (/B)第九頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科第十頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科推薦行右心導(dǎo)管檢查（A）和肺血管反應(yīng)(fnyng)試驗(yàn)（B）右心導(dǎo)管檢查所有PAH患者為了明確(mngqu)診斷，評(píng)價(jià)患者的嚴(yán)重程度或者在考慮是否使用PAH特異性藥物治療的時(shí)候都應(yīng)該考慮行右心導(dǎo)管檢(/C) 為了確定PAH特

10、異性藥物的有效性應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查(/C) 為了明確臨床惡化以及增加藥物劑量和/或多藥聯(lián)合治療后效果時(shí)應(yīng)該行右心導(dǎo)管檢查 (/C) 第十一頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科推薦行右心導(dǎo)管檢查(jinch)（A）和肺血管反應(yīng)試驗(yàn)（B）血管反應(yīng)試驗(yàn)對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓以及(yj)食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者應(yīng)該考慮行右心導(dǎo)管檢查以便明確患者是否適用大劑量CCB治療。 (/C) 肺血管反應(yīng)陽(yáng)性的定義：吸藥后肺動(dòng)脈平均壓下降10mmHg，至肺動(dòng)脈平均壓的絕對(duì)值40mmHg，且心輸出量增加或者不變。 (/C) 肺血管反應(yīng)試驗(yàn)應(yīng)該只在肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)科中心進(jìn)

11、行 (a/C) 肺血管反應(yīng)應(yīng)該選擇NO作為血管擴(kuò)張劑 (a/C) 其他類(lèi)型的PAH患者也能行肺血管反應(yīng)性試驗(yàn) (b/C) 肺血管反應(yīng)試驗(yàn)也能選用靜脈用依前列醇或靜脈用腺苷作為血管擴(kuò)張劑 (b/C)不推薦口服或靜脈用鈣離子拮抗劑作為急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)用藥 (/C) 不推薦對(duì)其他類(lèi)型（2、3、4、5類(lèi)）的肺動(dòng)脈高壓患者行肺血管反應(yīng)試驗(yàn)來(lái)判斷是否適用鈣離子拮抗劑治療 (/C) 第十二頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科嚴(yán)重程度(chngd)的評(píng)價(jià)根據(jù)WHO1998年制定的NYHA心功能分級(jí)進(jìn)行修訂(xidng)的肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí) 級(jí) 患者有肺動(dòng)脈高壓但是無(wú)體力活動(dòng)受限。

12、一般的體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級(jí) 患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)輕度受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，但是一般的體力活動(dòng)即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級(jí) 患者有肺動(dòng)脈高壓伴體力活動(dòng)嚴(yán)重受限。他們?cè)陟o息狀態(tài)下無(wú)不適，低于正常體力活動(dòng)量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 級(jí) 患者有肺動(dòng)脈高壓且無(wú)法從事任何體力活動(dòng)?；颊弑憩F(xiàn)有右心衰竭的體征，即使在靜息狀態(tài)下也可以表現(xiàn)有呼吸困難和/或乏力。任何體力活動(dòng)都會(huì)增加患者的不適。 第十三頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓病情(bngqng)程度、穩(wěn)定性和預(yù)后的指標(biāo)BNP=

13、腦鈉肽；CI=心指數(shù)(zhsh)；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移 影響預(yù)后的因素提示預(yù)后較好提示預(yù)后較差右心衰竭的臨床證據(jù)無(wú)有癥狀出現(xiàn)的快慢慢快暈厥無(wú)有WHO心功能分級(jí)I、IIIV6分鐘步行試驗(yàn)較長(zhǎng)（500m）較短（15ml/min/kg 最大氧耗量2.0cm 有心包積液、TAPSE1.5cm 血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)RAP15mmHg或CI2.0L/min/m2 第十四頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科治療(zhlio)PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持(zhch)治療和一般治療、血

14、管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療干預(yù)等的評(píng)價(jià)。第十五頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科對(duì)一般治療(zhlio)的建議PAH患者避免受孕 (/ C) PAH患者接受疫苗注射以預(yù)防流感和肺炎 (/C) 身體恢復(fù)期的PAH患者應(yīng)該在監(jiān)督下行運(yùn)動(dòng)康復(fù)治療(a/C) 應(yīng)該對(duì)PAH患者進(jìn)行社會(huì)心理學(xué)關(guān)懷 (a/C) WHO功能分級(jí)為、級(jí)以及動(dòng)脈血氧持續(xù)(chx)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，在乘坐飛機(jī)時(shí)應(yīng)該注意吸氧 (a/C) 對(duì)于擇期手術(shù)的患者，如果可能應(yīng)該避免全身麻醉改用硬膜外麻醉 (a/C) PAH患者應(yīng)該避免導(dǎo)致患者不適的過(guò)度體力活動(dòng) (

15、/C) 第十六頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科支持治療(zhlio)的建議對(duì)于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應(yīng)該給予利尿劑 (/C) 對(duì)于動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)(chx)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，應(yīng)該給予患者長(zhǎng)期持續(xù)性氧療 (/C) 對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、可遺傳性肺動(dòng)脈高壓及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)該給予口服抗凝劑的治療 (a/C) 對(duì)于相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的患者也可以考慮給予抗凝劑治療 (b/C)伴有快速房性心律失常的PAH患者，應(yīng)該給予地高辛治療以減慢心室率。 (b/C) 第十七頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院

16、急診科特異性藥物(yow)治療鈣通道阻滯劑：僅用于急性肺血管(xugun)反應(yīng)性陽(yáng)性患者(I/C)內(nèi)皮素受體拮抗劑：安貝生坦、波生坦、西他生坦5型磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、他達(dá)那非前列腺素類(lèi)：貝前列素、依前列醇（靜脈用）、依洛前列醇（吸入用）、曲前列醇（靜脈及皮下）、曲前列素（吸入）第十八頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科根據(jù)WHO肺動(dòng)脈高壓(goy)功能分級(jí)決定治療策略WHO肺動(dòng)脈高壓II級(jí)患者：推薦內(nèi)皮素受體拮抗劑或5型磷酸二酯酶抑制劑作為(zuwi)治療藥物；WHO肺動(dòng)脈高壓III級(jí)患者：推薦的治療為內(nèi)皮素受體拮抗劑或5型磷酸二酯酶抑制劑或前列環(huán)素類(lèi)似物；

17、第十九頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科根據(jù)WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)決定治療(zhlio)策略WHO肺動(dòng)脈高壓級(jí)患者:推薦一線(xiàn)治療為持續(xù)靜注依前列醇（I/A）；二線(xiàn)治療安倍生坦、波生坦和西地那非作為（IIa/C），聯(lián)合治療對(duì)于此類(lèi)患者也可作為初始治療。對(duì)單一藥物反應(yīng)(fnyng)不佳的患者應(yīng)考慮序貫的聯(lián)合治療，包括內(nèi)皮素受體拮抗劑+5型磷酸二酯酶抑制劑，或前列環(huán)素類(lèi)似物+內(nèi)皮素受體拮抗劑，或前列環(huán)素類(lèi)似物+5型磷酸二酯酶抑制劑（IIa/B）。在專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療中心，還可以考慮三聯(lián)治療。若藥物治療無(wú)效可考慮肺移植和/或房間隔造口術(shù)，但只能在有經(jīng)驗(yàn)的中心操作（I/C）。 第二十頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科第二十一頁(yè)，共二十三頁(yè)。歐洲心臟病學(xué)會(huì)肺動(dòng)脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科謝謝(xi