癥狀性癲癇的診斷和治療

1、癥狀性癲癇的診斷和治療癥狀性癲癇的診斷和治療第1頁(yè)概述癲癇作為神經(jīng)科常見(jiàn)病、多發(fā)病之一,盡管有許各種類型，表現(xiàn)復(fù)雜多樣，但咱們能夠從當(dāng)前能否明確病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性（癥狀性）兩大類。在成年人群當(dāng)中，絕大多數(shù)為癥狀性。癥狀性癲癇的診斷和治療第2頁(yè)概述在臨床工作中，大家可能認(rèn)為癥狀性癲癇比較簡(jiǎn)單，如腦外傷、腫瘤、腦炎、腦血管病、癡呆等等，診療和治療都比較輕易。實(shí)際上，作為一個(gè)癲癇專科醫(yī)生，我個(gè)人體會(huì)，癥狀性癲癇診療和治療并不是那么簡(jiǎn)單，易誤診，也誤治。癥狀性癲癇的診斷和治療第3頁(yè)病例一女性，62歲因重復(fù)發(fā)性夜間憋醒2年來(lái)診患者兩年前因入睡后重復(fù)憋醒，就診呼吸內(nèi)科，當(dāng)初懷疑呼吸睡眠暫停綜合癥，轉(zhuǎn)五

2、官科醫(yī)院，進(jìn)行睡眠多導(dǎo)電生理監(jiān)測(cè)，診療為呼吸睡眠暫停綜合癥，提議病人應(yīng)用呼吸機(jī)，結(jié)果病人應(yīng)用呼吸機(jī)兩年，發(fā)作次數(shù)降低，但仍存在，來(lái)我院神經(jīng)科，我科非癲癇?？漆t(yī)生，對(duì)病人進(jìn)行了頭顱MRI平掃，發(fā)覺(jué)雙額葉小缺血灶，按腦供血不足治療，兩個(gè)月仍有發(fā)作。癥狀性癲癇的診斷和治療第4頁(yè)癥狀性額葉癲癇 (表現(xiàn)特征)發(fā)作形式： 睡眠發(fā)作：睡眠中突然睜眼凝視，連續(xù)數(shù)秒到分鐘再 睡，發(fā)作中常伴有發(fā)音。 日間發(fā)作：突然凝視，動(dòng)作及語(yǔ)言停頓，不摔倒； 凝視發(fā)作額葉假性失神發(fā)作癥狀性癲癇的診斷和治療第5頁(yè)癥狀性額葉癲癇(表現(xiàn)特征)最常見(jiàn)，強(qiáng)直性姿勢(shì)性發(fā)作：頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，睡眠中突然睜眼，頭及肩部向前抬起，上肢外展上舉，下

3、肢強(qiáng)直性伸開(kāi)、偏轉(zhuǎn)其次為頭眼扭轉(zhuǎn)發(fā)作及自動(dòng)癥額葉自動(dòng)癥：軀體無(wú)目標(biāo)運(yùn)動(dòng)幅度大而不規(guī)則癥狀性癲癇的診斷和治療第6頁(yè)病例二 女，24歲 3年前，因重復(fù)心前不適于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑心臟疾病，進(jìn)行了EKG、心超等檢驗(yàn)，發(fā)覺(jué)有輕度房室傳導(dǎo)阻滯，懷疑心肌炎，應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)心肌藥品無(wú)效；以后又表現(xiàn)為重復(fù)咽部不適，被懷疑咽炎，抗炎治療后癥狀未改進(jìn)。癥狀性癲癇的診斷和治療第7頁(yè)病例三男性，45歲因發(fā)作性心前區(qū)不適，就診心內(nèi)科，EEG提醒輕度ST段壓低，進(jìn)行冠脈造影，發(fā)覺(jué)某一支狹窄，放了支架，一年后仍有發(fā)作性心前區(qū)不適，轉(zhuǎn)診來(lái)我科，經(jīng)過(guò)一系檢驗(yàn)確定為癲癇癥狀性癲癇的診斷和治療第8頁(yè)病例四男性，38歲因重復(fù)發(fā)作性右肢體不適7個(gè)

4、月，患自08年9月份，無(wú)顯著誘因下，天天都有1-5次發(fā)作性右肢體不適，每次連續(xù)十幾秒，意識(shí)清楚。既往有風(fēng)心輕度二尖狹窄。經(jīng)心內(nèi)科診治療后懷疑腦缺血發(fā)作，即給病人進(jìn)行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后長(zhǎng)久口服華法令。但發(fā)作性癥狀未消失，降低為每七天3-4次。于09年4月3日晚飯后，出現(xiàn)強(qiáng)直陣攣發(fā)作，這才到神經(jīng)科就診。癥狀性癲癇的診斷和治療第9頁(yè)癥狀性顳葉癲癇顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)作顳葉外側(cè)發(fā)作癥狀性癲癇的診斷和治療第10頁(yè)病例五 中年男性，發(fā)作性雙側(cè)上肢不適，可連續(xù)幾秒鐘到幾小時(shí)不等，發(fā)作頻率天天均數(shù)次，意識(shí)一直清楚，無(wú)強(qiáng)直抽搐及二便失禁，曾行頭顱MRI未見(jiàn)顯著異常。 EEG也未發(fā)覺(jué)異常，服CBZ有效。癥狀性癲癇的診斷和治

5、療第11頁(yè)手足搐搦和癲癇發(fā)作判別癲癇大發(fā)作累及全身，表現(xiàn)為強(qiáng)直，頸部后仰，牙關(guān)緊閉，雙眼上吊或向一側(cè)傾斜，常有意識(shí)喪失，二便失禁，舌咬傷和摔傷等，普通發(fā)作連續(xù)幾分鐘。與癲癇發(fā)作不一樣，手足搐搦常累及四肢遠(yuǎn)端，經(jīng)典表現(xiàn)為雙手呈雞爪樣或稱助產(chǎn)士手，可連續(xù)幾秒鐘到幾小時(shí)不等，發(fā)作頻率通常也大于前者。另外，二者可相繼發(fā)作，手足搐搦誘發(fā)癲癇發(fā)作。癥狀性癲癇的診斷和治療第12頁(yè)病例六中年女性，發(fā)作性心前區(qū)不適，心臟檢驗(yàn)未發(fā)覺(jué)異常頭腦CT、EEG也未發(fā)覺(jué)異常，被懷疑心臟神經(jīng)官能癥，治療兩周，無(wú)效，出現(xiàn)記憶力下降，來(lái)我院就診。再?gòu)?fù)查頭顱MRI發(fā)覺(jué)一側(cè)顳葉輕度腫脹，再進(jìn)行全方面檢驗(yàn)，因?yàn)椴∏坝猩细胁∈?，咽喉不適

6、，T3T4正常，TPO大于200單位。 癥狀性癲癇的診斷和治療第13頁(yè)Hashimotos encephalopathy a steroid responsive disorder characterised by high titres of anti-thyroid antibodies. The original description of this condition was in an established case of Hashimotos thyroiditis where the patient developed focal neurological deficits

7、and coma. Hashimotos disease and encephalopathy. Lancet 1966;2:5124.癥狀性癲癇的診斷和治療第14頁(yè)The clinical presentation seizures, stroke-like episodes, cognitive decline, neuropsychiatric symptoms myoclonus.Thyroid function is usually clinically and biochemically normala relapsing and remitting course 癥狀性癲癇的診斷

8、和治療第15頁(yè)The clinical presentationFemales are more affected than males (3.6:1), with a mean age of onset of 41 years.the majority of patients are euthyroid 癥狀性癲癇的診斷和治療第16頁(yè)病例七12歲，男性，07年8月份，在上課時(shí)被老師發(fā)覺(jué)聽(tīng)不懂講課，書(shū)寫(xiě)不能。連續(xù)2周，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查顱腦CT及MRI均未見(jiàn)異常，腦電圖一側(cè)慢波。癥狀性癲癇的診斷和治療第17頁(yè)取得性癲癇性失語(yǔ)癥多在3-9歲發(fā)病，男孩多見(jiàn)發(fā)作序言語(yǔ)已取得一次癲癇后急性失語(yǔ)或?qū)掖伟d癇后逐

9、步起病運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性或混合性失語(yǔ)癲癇形式多樣：SPS CPS GTCS等可有精神、行為障礙影像學(xué)正常；原因不明，癲癇發(fā)作控制后言語(yǔ)功效可獲改進(jìn)癥狀性癲癇的診斷和治療第18頁(yè)例八男性，19歲重復(fù)發(fā)作性四肢抽搐，學(xué)習(xí)能力下降，精神行為異常，被診療為顳葉癲癇，服用卡馬西平后，出現(xiàn)走路不穩(wěn)，口齒不清，四肢抖動(dòng)。癥狀性癲癇的診斷和治療第19頁(yè)P(yáng)ME1 童年或青少年起病 2 隨病情進(jìn)展全部患者都有不一樣程度智能減退。 3 癲癇發(fā)作形式:全身性、局灶性或節(jié)段性肌陣攣,無(wú)規(guī)律，不 同時(shí)、不對(duì)稱;通常合并全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作或個(gè)別性發(fā)作。 4 有小腦、錐體束等神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀。癥狀性癲癇的診斷和治療第20頁(yè)病例九男

10、，16歲，肝豆病人，在服用青霉胺期間出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣癲癇發(fā)作。癥狀性癲癇的診斷和治療第21頁(yè)HLD合并癲癇 Jackson在1919年首次報(bào)道1例HLD出現(xiàn)癲癇發(fā)作。 普通認(rèn)為癲癇發(fā)作為HLD末期癥狀，但也可在病程中發(fā)生，偶有作為初發(fā)癥狀出現(xiàn)。癥狀性癲癇的診斷和治療第22頁(yè)HLD癲癇發(fā)作類型早年有些人匯報(bào)以紋狀體性癲癇發(fā)作為特征，即臨床表現(xiàn)類似破傷風(fēng)痙攣祥發(fā)作，常不伴意識(shí)障礙，而有顯著出汗、恐懼及疼痛感。癥狀性癲癇的診斷和治療第23頁(yè)HLD癲癇發(fā)作類型近代多數(shù)匯報(bào)認(rèn)為，以全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作或及不足發(fā)作為多見(jiàn)，偶見(jiàn)發(fā)生癲癇連續(xù)狀態(tài)。Walter等(1988)總結(jié)英國(guó)文件報(bào)道200例HLD病人，其中1

11、3例(6.5)有一個(gè)或一個(gè)以上類型癲癇發(fā)作。我國(guó)報(bào)道（楊任民1991）418例HLD病人，11例(2.6)于病程中出現(xiàn)癲癇發(fā)作，其中10例為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作、或不足發(fā)作，其中2例有癲癇連續(xù)狀態(tài)；僅1例表現(xiàn)為失神發(fā)作，未見(jiàn)有紋狀體癲癇發(fā)作。癥狀性癲癇的診斷和治療第24頁(yè)HLD癲癇發(fā)作類型11例中，癲癇發(fā)作于HLD首發(fā)癥狀出現(xiàn)后1月內(nèi)發(fā)作者2例，1年內(nèi)2例，12年間1例，23年及34年間及4年以上各2例。11例患者中，6例體檢發(fā)覺(jué)有一側(cè)或雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。癥狀性癲癇的診斷和治療第25頁(yè)癲癇發(fā)作機(jī)制HLD癲癇發(fā)作與驅(qū)銅治療相關(guān)：在驅(qū)銅治療后出現(xiàn)癲癇發(fā)作(口服二巰丁二酸治療1月后發(fā)作；服肝豆

12、湯1周后發(fā)作；于靜注二巰丁二鈉，口服青霉胺等綜合驅(qū)銅治療第3周發(fā)作)；在口服肝豆湯后，由1月至數(shù)月發(fā)作1次增多為每日發(fā)作數(shù)次；局灶發(fā)作HLD患者，在青霉胺等綜合驅(qū)銅治療后轉(zhuǎn)為全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。癥狀性癲癇的診斷和治療第26頁(yè)癲癇發(fā)作機(jī)制可能與銅在腦內(nèi)異常沉積相關(guān)，不但沉積于豆?fàn)詈耍部沙练e于大腦皮層、丘腦、小腦及腦干，尤其大腦皮層個(gè)別，造成神經(jīng)元降低或缺失，膠質(zhì)細(xì)胞增生，引發(fā)神經(jīng)元異常放電，出現(xiàn)短暫腦功效障礙，即癲癇發(fā)作.癥狀性癲癇的診斷和治療第27頁(yè)LanceAdams 綜合征 （概述）最早由Lance 和Adams 于1963 年報(bào)道,其詳細(xì)臨床癥狀描述為:患者在缺血缺氧所致 意識(shí)喪失恢復(fù)

13、后,依舊表現(xiàn)出動(dòng)作性肌陣攣;癥狀性癲癇的診斷和治療第28頁(yè)概述經(jīng)過(guò)數(shù)月至數(shù)年后,其頻率、部位和連續(xù)時(shí)間愈加局限,協(xié)同動(dòng)作中出現(xiàn)咳嗽、哈欠、噪聲等均可引發(fā)肌陣攣,且運(yùn)動(dòng)愈精細(xì),肌陣攣愈嚴(yán)重;癥狀性癲癇的診斷和治療第29頁(yè)概述另外患者言語(yǔ)含糊遲緩、共濟(jì)失調(diào);減緩動(dòng)作時(shí)上述癥狀可緩解;無(wú)其它神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,智能損傷極其輕微。癥狀性癲癇的診斷和治療第30頁(yè)發(fā)病機(jī)制LanceAdams 綜合征發(fā)病機(jī)制可能系來(lái)自小腦和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)傳出沖動(dòng),同時(shí)地、重復(fù)地激動(dòng)丘腦細(xì)胞,并經(jīng)皮質(zhì)脊髓束下傳,表現(xiàn)出肌肉陣攣癥狀癥狀性癲癇的診斷和治療第31頁(yè)發(fā)病機(jī)制另外腦脊液檢驗(yàn)中5羥色胺(5-HT) 代謝產(chǎn)物5羥吲哚乙酸(5-H

14、IAA) 含量降低,推測(cè)5-HT可能與肌肉陣攣相關(guān)。癥狀性癲癇的診斷和治療第32頁(yè)發(fā)病機(jī)制新近研究則認(rèn)為下橄欖核是產(chǎn)生肌陣攣節(jié)律性部位,起源于腦干5-HT 經(jīng)過(guò)突觸后5-HT受體介導(dǎo),降低低閾值鈣離子電導(dǎo)數(shù)量級(jí),作用于下橄欖核抑制其節(jié)律性發(fā)放,一旦橄欖核內(nèi)缺乏5-HT,其神經(jīng)元將長(zhǎng)時(shí)間處于易激狀態(tài),并在此基礎(chǔ)上產(chǎn)生連續(xù)節(jié)律性沖動(dòng)。癥狀性癲癇的診斷和治療第33頁(yè)成年人癲癇發(fā)作病因分析顱內(nèi)病因顱外病因癥狀性癲癇的診斷和治療第34頁(yè)成年人癲癇發(fā)作病因分析顱內(nèi)病因：顱腦CT及MRI都應(yīng)檢驗(yàn) 注意：1）MRI不能代替CT 2）顱內(nèi)異常不一定與癲癇相關(guān) 3）顱腦CT及MRI未異常也不能完 全排除顱內(nèi)疾病癥

15、狀性癲癇的診斷和治療第35頁(yè)成年人癲癇發(fā)作病因分析顱外病因： 各種特殊誘發(fā)原因詳細(xì)逐一排查：缺睡、大量飲咖啡、玩電子游戲； 各種可能誘發(fā)癲癇發(fā)作藥品應(yīng)用； 長(zhǎng)久吸毒、服用安眠藥品或飲酒戒斷等等癥狀性癲癇的診斷和治療第36頁(yè)成年人癲癇發(fā)作病因分析顱外病因： 有針對(duì)性全身原因檢驗(yàn)： 血電解質(zhì)、血肌酶、靜息乳酸、血氨、血淀粉酶、血酮體、甲狀腺及甲狀旁腺功效、抗甲狀腺抗體、各種本身免疫相關(guān)抗體（如SLE）、銅藍(lán)蛋白、空腹血糖及胰島素水平等等癥狀性癲癇的診斷和治療第37頁(yè)局灶性癲癇在病因治療同時(shí)應(yīng)用AEDsPHT、CBZ、OXC、LTG、TPM均為一線首選藥品癥狀性癲癇的診斷和治療第38頁(yè)肝豆合并癲癇發(fā)

16、作對(duì)癥治療：驅(qū)銅治療AEDs:癥狀性癲癇的診斷和治療第39頁(yè)基底節(jié)鈣化合并癲癇發(fā)作低鈣者首先補(bǔ)鈣治療應(yīng)用鈣阻滯劑AEDs癥狀性癲癇的診斷和治療第40頁(yè)腦炎合并癲癇發(fā)作腦炎中癲癇發(fā)作個(gè)別難以控制其中易表現(xiàn)為難治性癲癇連續(xù)狀態(tài)（RSE）癥狀性癲癇的診斷和治療第41頁(yè)RSE概念難治性癲癇狀態(tài)(refactory status epilepticus，RSE)：連續(xù)癲癇發(fā)作，對(duì)早期一線藥品（安定、苯巴比妥、苯妥英鈉等）治療無(wú)效，連續(xù)1小時(shí)以上。癥狀性癲癇的診斷和治療第42頁(yè)RSE藥品治療咪達(dá)唑侖（多美康，力月西）： 強(qiáng)短效BZD，水溶性，肌注藥效快速穩(wěn)定 首劑 0.15-0.5mg/kg靜推，最大劑量

17、不超出l0mg,按2mg/min速度靜脈注射； 維持治療0.06-0.6mg/kg/h，維持1-3天。癥狀性癲癇的診斷和治療第43頁(yè)注意1)不能突然停用，要逐步停用2)最好氣管插管癥狀性癲癇的診斷和治療第44頁(yè)RSE藥品治療 普魯泊福（propofol）（異丙酚）非巴比妥類短效靜用麻醉劑 少有低血壓副作用 成人靜推1-2mg/kg，其它(2-10/kg,h)微量泵維持癥狀性癲癇的診斷和治療第45頁(yè)注意 1)小劑量可引發(fā)癲癇狀態(tài) 2)不能突然停用，要逐步停用 3)最好氣管插管，或準(zhǔn)備好人工輔助通氣。癥狀性癲癇的診斷和治療第46頁(yè)腦血病合并癲癇發(fā)作早發(fā)性（2周內(nèi)）遲發(fā)性（超出2周），臨床上無(wú)明確中

18、風(fēng)事件發(fā)生，但中年以上起病癲癇發(fā)作，其中首位原因?yàn)槟X血管病癥狀性癲癇的診斷和治療第47頁(yè)腦腫瘤合并癲癇腦腫瘤以癲癇發(fā)作起病，手術(shù)、放射治療、化療等AEDs癥狀性癲癇的診斷和治療第48頁(yè)腦外傷后癲癇發(fā)作腦震蕩、腦挫裂傷等均可引發(fā)癲癇發(fā)作經(jīng)常合并神經(jīng)功效失調(diào)注意精神及心理原因調(diào)整AEDs癥狀性癲癇的診斷和治療第49頁(yè)癡呆合并癲癇發(fā)作癡呆病因各種針對(duì)病因治療改進(jìn)認(rèn)知藥品有可能誘發(fā)癲癇發(fā)作癥狀性癲癇的診斷和治療第50頁(yè)各種全身疾病合并癲癇如DM高血壓（利血平可誘發(fā)癲癇發(fā)作）甲亢（EEG能夠異常）癥狀性癲癇的診斷和治療第51頁(yè)各種腦病癲癇樣發(fā)作橋本氏腦病胰性腦病肝性腦病肺性腦病各種中毒性腦病慢性腎功效不

19、全合并癲癇發(fā)作癥狀性癲癇的診斷和治療第52頁(yè)腎功效不全合并癲癇合并癲癇發(fā)作時(shí)多呈四肢強(qiáng)直陣攣性抽搐大發(fā)作連續(xù)狀態(tài)，全身性肌陣攣，少數(shù)呈面部及上肢抽搐小發(fā)作，均伴意識(shí)障礙尿毒癥患者癲癇發(fā)生率較正常人為高，約三分之一尿毒癥患者可發(fā)生癲癇。癥狀性癲癇的診斷和治療第53頁(yè)腎功效不全合并癲癇多數(shù)為腦部病變或者高血壓控制不佳可能機(jī)制（1）尿毒癥時(shí)各種中、小分子尿毒素如尿素、肌酐、酚類、吲哚等，PTH類蓄積，水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，高血壓、感染、含有顯著神經(jīng)毒性，其它物質(zhì)包含一些還未能被判定出來(lái)毒素，均可引發(fā)尿毒癥腦病乃至癲癇（2）嚴(yán)重低蛋白血癥可有腦水腫，造成顱壓增高癥狀性癲癇的診斷和治療第54頁(yè)腎功效

20、不全合并癲癇（3）一些新透析治療辦法也會(huì)增加 癲癇發(fā)生率，如使用促紅細(xì)胞生成素，普通認(rèn)為與其增加紅細(xì)胞壓積、升高血壓相關(guān)。（4）透析后，PH值和電解質(zhì)急劇改變也可誘發(fā)癲癇， 這在急性腎功效衰竭時(shí)更為常見(jiàn)。癥狀性癲癇的診斷和治療第55頁(yè)腎功效不全合并癲癇常見(jiàn)誘因：尿毒癥患者精神擔(dān)心，對(duì)血透恐懼、穿刺疼痛刺激以及高血壓腦病、透析失衡一些抗生素使用等為主要誘因低鈣血癥、酸中毒及高血鉀使神經(jīng)肌肉興奮性 增高可誘發(fā)癲癇，大量糖皮質(zhì)激素能提升中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮性而誘發(fā)癲癇樣發(fā)作癥狀性癲癇的診斷和治療第56頁(yè)腎功效不全合并癲癇尿毒癥患者并發(fā)癲癇發(fā)作前常有頭痛、頭昏、血壓高,而精神擔(dān)心、透析失衡等為主要誘因,

21、其它腎臟病伴腎功效不全并發(fā)癲癇者多無(wú)明確誘因及前驅(qū)癥狀與高血壓腦病及低鈣抽搐易混同, 二者可誘發(fā)癲癇發(fā)作。癥狀性癲癇的診斷和治療第57頁(yè)腎功效不全合并癲癇首次HD 中宜低流量, 短時(shí)間透析, 防止發(fā)生透析失衡;對(duì)于其它腎臟病伴發(fā)癲癇發(fā)作時(shí)應(yīng)在控制癥狀后針對(duì)病因進(jìn)行治療, 如糾正低蛋白血癥及電解質(zhì)紊亂等。癥狀性癲癇的診斷和治療第58頁(yè)腎功效不全合并癲癇尿毒癥期患者雖有顯著低鈣血癥，但極少發(fā)生手足搐搦，這是因?yàn)閜H下降時(shí)鈣與血漿蛋白結(jié)合降低，游離鈣增加。一旦酸中毒糾正，則會(huì)出現(xiàn)手足搐搦癥。癥狀性癲癇的診斷和治療第59頁(yè)老年性癲癇老年性癲癇發(fā)病率幾乎為兒童期2倍基礎(chǔ)疾病老年人本身機(jī)體特征總體：用新型AEDs,小劑量下均可控制癥狀性癲癇的診斷和治療第60頁(yè)育齡期癲癇女性發(fā)生異常比率為4%6%VPA為禁