《病理學(xué)》第七節(jié) 發(fā)紺

1、第七節(jié) 發(fā)紺病例患者，男，20歲。患者于15年前因感冒就診發(fā)現(xiàn)心臟雜音，當(dāng)時(shí)未予重視，平常易感冒。6天前因感冒后咳嗽、咳痰，為黃色粘痰，伴氣促，活動(dòng)后癥狀加重就診入院。體格檢查：T37.5 BP95/75mmHg,體格瘦小，急性病容，呼吸急促，面部及口唇、甲床發(fā)紺，頸靜脈怒張，雙下肺聞及細(xì)濕羅音，心濁音界向左擴(kuò)大，心前區(qū)呈抬舉性搏動(dòng)，心率115次/分，聞及早搏8次/分。胸骨左緣第二肋間有2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2亢進(jìn)伴固定分裂。雙下肢輕度凹陷性水腫。主訴 15年前發(fā)現(xiàn)“心臟雜音” ，咳嗽、氣促6天。問(wèn)題該患者主要癥狀有哪些？本例發(fā)紺的病因和機(jī)制是什么？答案咳嗽、氣促、發(fā)紺缺氧造成還原血紅蛋

2、白增多， 包括： 心性發(fā)紺（先心病房間隔缺損伴Eisenmenger綜合征） 肺性發(fā)紺（呼吸道感染）機(jī)制：先心病房間隔缺損，左右分流，非發(fā)紺型先心病呼吸道感染誘發(fā)病情加重，肺動(dòng)脈高壓加重右心壓力左心壓力，右左分流， 發(fā)紺右左分流先心病伴肺動(dòng)脈高壓 Eisenmenger綜合征概念 在某些部位表現(xiàn)較明顯皮膚、粘膜呈青紫色還原血紅蛋白一般發(fā)生在 如：口唇、鼻尖、頰部、耳垂、甲床等。皮膚較薄 色素較少Cap豐富貧血：血紅蛋白病因病機(jī) 任何導(dǎo)致呼吸困難的疾病致周?chē)羞€原血紅蛋白的量達(dá)到或超過(guò)50g/L時(shí)均可引起發(fā)紺。體循環(huán)中：還原血紅蛋白的量為7.5g/L毛細(xì)血管：還原血紅蛋白的量為26g/L發(fā)紺往

3、往是缺氧的直接后果但并非絕對(duì)臨床表現(xiàn) 還原血紅蛋白增多 異常血紅蛋白增多中心性發(fā)紺周?chē)园l(fā)紺混合性發(fā)紺高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥 (1)中心性發(fā)紺病因：心、肺疾病特點(diǎn)：分類(lèi)： 肺性發(fā)紺心性混合性發(fā)紺全身性皮膚溫暖氧療有效，加溫或按摩無(wú)效病因：嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病 如：呼吸道梗阻、重癥肺炎 阻塞性肺氣腫、肺淤血 大量胸腔積液/氣 嚴(yán)重胸膜肥厚粘連等。機(jī)制： 肺通氣和/或換氣功能障礙 肺性發(fā)紺異常通道靜脈血未氧合發(fā)紺 見(jiàn)于發(fā)紺型先心?。?Fallot四聯(lián)癥 Eisenmenger綜合征 分流量1/3心輸出量心性混合性發(fā)紺 缺血性發(fā)紺淤血性發(fā)紺(2) 周?chē)园l(fā)紺機(jī)制：周?chē)貉h(huán)障礙特點(diǎn)：分類(lèi)：肢

4、體末梢與下垂部位皮膚發(fā)涼加溫或按摩后緩解右心衰竭縮窄性心包炎局部靜脈病變局部發(fā)紺血栓性靜脈炎下腔靜脈阻塞綜合征下肢靜脈曲張全身末梢發(fā)紺淤血性發(fā)紺心排出量減少局部血流障礙局部發(fā)紺寒冷血栓閉塞性脈管炎雷諾病全身末梢發(fā)紺嚴(yán)重休克 缺血性發(fā)紺（3）混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)存在臨床意義左心功能不全 肺心病右心衰竭呼吸衰竭肺淤血（1）高鐵血紅蛋白血癥（后天獲得性）機(jī)制：Fe2 Fe3 (無(wú)攜氧能力） 高鐵血紅蛋白30g/L 發(fā)紺病因：常見(jiàn)于藥物、化學(xué)藥品作用或中毒 如：伯氨喹啉、磺胺類(lèi)、亞硝酸鹽、苯丙砜 氯酸鉀、硝基苯、次硝酸鉍、苯胺等。發(fā)紺特點(diǎn)腸源性發(fā)紺：大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，引起

5、的高鐵血紅蛋白血癥，出現(xiàn)發(fā)紺急、重氧療無(wú)效靜脈注射發(fā)紺消退亞甲藍(lán) 硫代硫酸鈉 大劑量VC（2）先天性高鐵血紅蛋白血癥 自幼即有發(fā)紺，有家族史 無(wú)心肺疾病及引起異常血紅蛋白的原因 身體一般健康狀況較好 （3）硫化血紅蛋白血癥病因： 致高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)先決條件： 同時(shí)有便秘或服用硫化物機(jī)制：H2S +高鐵Hb 硫化Hb 硫化血紅蛋白5g/L 發(fā)紺特點(diǎn)：紫紺不可逆，直至RBC破壞（4）特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥 多見(jiàn)于女性 發(fā)紺與月經(jīng)周期有關(guān) 機(jī)制未明伴隨癥狀伴呼吸困難伴杵狀指(趾) 伴意識(shí)障礙 問(wèn)診要點(diǎn) 年齡、起病時(shí)間，發(fā)紺出現(xiàn)快慢、分布與范圍周身性發(fā)紺：詢問(wèn)有無(wú)心悸、氣急、胸痛

6、、咳嗽、 昏厥、尿少等心、肺疾病癥狀周?chē)园l(fā)紺，注意是上半身抑或某個(gè)肢體或肢端， 有無(wú)局部腫脹、疼痛、肢涼、受寒情況攝取相關(guān)藥物、化學(xué)物品、變質(zhì)蔬菜史，或在持 久便秘情況下過(guò)多食蛋類(lèi)與硫化物病史育齡女性，應(yīng)了解發(fā)紺與經(jīng)期關(guān)系復(fù)習(xí)思考題什么叫發(fā)紺？中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺的鑒別要點(diǎn)？1.皮膚粘膜發(fā)紺時(shí)，其毛細(xì)血管血液中還原血紅蛋白量超過(guò)： A.50g/L B.40 g/L C.30 g/L D.20 g/L E.10 g/L2.紫紺出現(xiàn)急驟，氧療無(wú)效，靜脈血呈深棕色，亞甲藍(lán)可緩解，見(jiàn)于： A.高鐵血紅蛋白血癥 B.硫化血紅蛋白血癥 C.肺性紫紺 D.心性紫紺 E.混合性紫紺3.下列哪種疾病導(dǎo)致的紫紺屬于心性混合性紫紺： A.右心衰竭 B.法洛四聯(lián)征 C.縮窄性心包炎 D.嚴(yán)重休克 E. 靜脈血栓練習(xí)題4.下列哪些疾病可出現(xiàn)中心性紫紺（X型題） A.右心衰竭 B.Fallot四聯(lián)征 C.縮窄性心包炎 D.嚴(yán)重休克 E.重癥肺炎5.左心衰竭引