紫癜性腎炎診治循證指南課件

1、紫癜性腎炎診治循證指南（2016）紫癜性腎炎(Anaphylatic Purpura Nephritis)紫癜性腎炎最新診治循證指南1紫癜性腎炎診治循證指南（2016）紫癜性腎炎(Anap過敏性紫癜概述以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病三聯(lián)癥:紫癜樣皮疹、腹痛或紫癜性腎炎、關(guān)節(jié)炎發(fā)病率國外:20.4 /10萬臺灣:12.9/10萬46歲高: 70.3 /10萬紫癜性腎炎最新診治循證指南2過敏性紫癜概述以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病紫癜過敏性紫癜概述多見于310 歲兒童,發(fā)病高峰56歲男多于女,男:女=2:1 冬春季發(fā)病居多紫癜性腎炎最新診治循證指南3過敏性紫癜概述多見于31

2、0 歲兒童,發(fā)病高峰56歲紫癜性過敏性紫癜的病因病因不清,可能與遺傳、感染、食物及藥物等因素有關(guān)22.26%因接觸過敏原感染:細(xì)菌(結(jié)核菌,幽門螺桿菌),病毒(腺病毒,柯薩奇病毒),寄生蟲感染食物:魚,蝦,蟹,蛋,雞,奶藥物:青霉素,鏈霉素,頭孢菌素,解熱鎮(zhèn)痛,磺胺類等其它:花粉,塵埃,菌苗,蟲咬,受涼紫癜性腎炎最新診治循證指南4過敏性紫癜的病因病因不清,可能與遺傳、感染、食物及藥物等因素過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎,血管壁因免疫損傷而通透性增高,血液和淋巴液滲出,從而引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官等多部位病變主要為體液免疫異常,但也涉及細(xì)胞免疫,同時有細(xì)胞因子與炎癥遞質(zhì)的參

3、與,遺傳免疫因素的作用也同時存在紫癜性腎炎最新診治循證指南5過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎,血管壁過敏性紫癜的病理主要病理為小血管壁纖維素樣壞死,炎細(xì)胞浸潤等,血管壁有IgA沉積右下圖示急性壞死性小動脈炎(HE 染色,300)紫癜性腎炎最新診治循證指南6過敏性紫癜的病理主要病理為小血管壁纖維素樣壞死,炎細(xì)胞浸潤等過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)單純型(紫癜型):最多見腹型(Henoch型)關(guān)節(jié)型(Schonlein型)腎型:危害最大, 是影響預(yù)后的重要因素混合型紫癜性腎炎最新診治循證指南7過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)單純型(紫癜型):最多見紫癜性腎炎最新診紫癜性腎炎概述僅25%有過敏史,故應(yīng)

4、取消“過敏性”,統(tǒng)用“紫癜性腎炎”全世界分布,但非洲少兒童紫癜性腎炎多見,僅次于急性腎炎和原發(fā)性腎病綜合征占兒童腎病的9.6% 19.3%在兒童繼發(fā)性腎病中占40%70%紫癜性腎炎最新診治循證指南8紫癜性腎炎概述僅25%有過敏史,故應(yīng)取消“過敏性”,統(tǒng)用“紫紫癜性腎炎概述紫癜的腎炎發(fā)生率國外:40%50%我國:29.1%55.1%兒童:33%成人:63%紫癜性腎炎最新診治循證指南9紫癜性腎炎概述紫癜的腎炎發(fā)生率紫癜性腎炎最新診治循證指南9紫癜性腎炎概述腎炎發(fā)生時間早(早期無腎損者,以后腎損可能很小)4周內(nèi):85%6周內(nèi): 91%6個月內(nèi):97%紫癜性腎炎最新診治循證指南10紫癜性腎炎概述腎炎發(fā)

5、生時間早(早期無腎損者,以后腎損可能很小紫癜性腎炎概述腎受累危險性增高的因素年齡大皮疹分布廣、有腹痛和消化道出血早期出現(xiàn)癥狀多:如出現(xiàn)所有表現(xiàn)者,受累率50%以上紫癜性腎炎最新診治循證指南11紫癜性腎炎概述腎受累危險性增高的因素紫癜性腎炎最新診治循證指紫癜性腎炎概述腎損害持續(xù)的因素皮疹持續(xù)長血尿并蛋白尿(尿蛋白1.0 g/d)紫癜性腎炎最新診治循證指南12紫癜性腎炎概述腎損害持續(xù)的因素紫癜性腎炎最新診治循證指南12紫癜性腎炎發(fā)病機(jī)制引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖感染源或變應(yīng)原遺傳背景的個體免疫球蛋白等沉積于腎小球基底膜或毛細(xì)血管襻腎損害+IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎紫癜性腎炎最新診

6、治循證指南13紫癜性腎炎發(fā)病機(jī)制引起機(jī)體異常免疫應(yīng)答,激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖感紫癜性腎炎的病理 (腎小球病理分級)-紫癜性腎炎診治循證指南(2016)I 級:腎小球輕微異常 II 級:單純系膜增生，分為：(a)局灶節(jié)段性 (b)彌漫性III 級:系膜增生，伴有 75 的腎小球伴有上述病變，分為(a)局灶節(jié)段性和 (b)彌漫性。 VI 度:膜增生性腎小球腎炎 。紫癜性腎炎最新診治循證指南14紫癜性腎炎的病理 (腎小球病理分級)-紫癜性腎炎診治循證紫癜性腎炎的病理 (腎血管間質(zhì)病理分級)-紫癜性腎炎診治循證指南(2016)(-)級:間質(zhì)基本正常；(+)級:輕度小管變形擴(kuò)張；(+) 級:間質(zhì)纖維化、小管

7、萎縮占50，散在和（或）彌漫性炎性細(xì)胞侵潤 。紫癜性腎炎最新診治循證指南15紫癜性腎炎的病理 (腎血管間質(zhì)病理分級)-紫癜性腎炎診治紫癜性腎炎的病理I 度:輕微病變型(PASM染色,400)紫癜性腎炎最新診治循證指南16紫癜性腎炎的病理I 度:輕微病變型(PASM染色,400)紫癜性腎炎的病理II 度:系膜增生型(PASM染色,400)紫癜性腎炎最新診治循證指南17紫癜性腎炎的病理II 度:系膜增生型(PASM染色,400紫癜性腎炎的病理III 度(光鏡PAS染色,x150):腎小球有局灶節(jié)段性腎小球系膜細(xì)胞增殖,毛細(xì)血管腔有白細(xì)胞(箭頭)紫癜性腎炎最新診治循證指南18紫癜性腎炎的病理III

8、度(光鏡PAS染色,x150):腎小紫癜性腎炎的病理 -新月體的意義新月體是影響預(yù)后的重要因素, 新月體50%預(yù)后差過敏性紫癜是兒童新月體性腎小球腎炎最常見的原因 40%的患者活檢有新月體,其中,新月體75%罕見紫癜性腎炎最新診治循證指南19紫癜性腎炎的病理 -新月體的意義新月體紫癜性腎炎的病理 -免疫熒光有特點的是:顆粒狀系膜IgA,常伴C3、纖維蛋白原和輕鏈,較少有IgG和或IgM增生損害明顯者:毛細(xì)血管壁常有節(jié)段性IgA下圖:系膜區(qū)顆粒狀及毛細(xì)血管壁節(jié)段性IgA沉積(x160)紫癜性腎炎最新診治循證指南20紫癜性腎炎的病理 -免疫熒光有特點的是紫癜性腎炎的病理 -電鏡系膜區(qū)電子致密物沉積

9、,常為小而分散活動明顯者,系膜區(qū)可有大而多的沉積,伴毛細(xì)血管壁受累(包括小的內(nèi)皮下和散在的小到大的駝峰樣上皮下沉積)圖:系膜有電子致密物沉積, 內(nèi)皮下有節(jié)段性電子致密物 沉積(x3250)紫癜性腎炎最新診治循證指南21紫癜性腎炎的病理 -電鏡系膜區(qū)電子致密紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度并不完全一致。主要為短暫或持續(xù)血尿(鏡下或肉眼)和(或)蛋白尿部分患兒可表現(xiàn)為急性進(jìn)行性腎衰竭、高血壓和不同程度腎損害數(shù)周內(nèi)可恢復(fù),但易復(fù)發(fā)與成人相反的是,兒童患者較易出現(xiàn)終末期腎病,在終末期腎病中的比例為2.21%-5.1%紫癜性腎炎最新診治循證指南22紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)與腎病理損傷

10、程度并不完全一致紫癜性腎炎的臨床分型2016 年中華兒科學(xué)分會臨床分7型1、孤立性血尿型2、孤立性蛋白尿型3、血尿和蛋白尿型4、急性腎炎型5、腎病綜合征型6、急進(jìn)性腎炎型7、慢性腎炎型紫癜性腎炎最新診治循證指南23紫癜性腎炎的臨床分型2016 年中華兒科學(xué)分會臨床分7型紫癜紫癜腎炎的腎外表現(xiàn) -皮疹多以典型紫癜皮損為首發(fā)多為瘀點呈棕紅色斑丘疹,也可為蕁麻疹及瘀斑可單獨或互相融合,對稱,分批出現(xiàn),顏色深淺不一,以四肢伸側(cè)及臂部多,微癢紫癜性腎炎最新診治循證指南24紫癜腎炎的腎外表現(xiàn) -皮疹多以紫癜腎炎的腎外表現(xiàn) -皮疹重者:紫癜可融合成大血皰,中心壞死病理:白細(xì)胞破碎性血管炎表現(xiàn)紫癜性腎炎最新診

11、治循證指南25紫癜腎炎的腎外表現(xiàn) -皮疹重者紫癜腎炎的腎外表現(xiàn) -腹部表現(xiàn)多為腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛,多位于臍周和(或)上腹部,部分有易與闌尾炎相混淆的右下腹痛52%有不同程度胃腸道出血,多自限性, 嚴(yán)重腸道出血發(fā)生率為0-8.2%腸套疊發(fā)生率150mg或尿蛋白/肌酐0.2；1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值【B】。紫癜性腎炎最新診治循證指南32紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn) -紫癜性腎炎診治循證指南(紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn) -年紫癜性腎炎診治循證指南(2016) 極少部分患者在過敏性紫癜急性病程6個月后，再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時首次出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者，應(yīng)爭取進(jìn)行腎活檢，如為IgA系膜區(qū)沉積為主的系

12、膜增生性腎小球腎炎，仍可診斷為紫癜性腎炎。紫癜性腎炎最新診治循證指南33紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn) -年紫癜性腎炎診治循證指南紫癜性腎炎的早期診斷尿微量白蛋白、血胱抑素C增高:提示腎小球濾過膜屏障損傷 尿N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶(NAG) 、尿轉(zhuǎn)鐵蛋白（UTF）、尿視黃醇結(jié)合蛋白、尿2 微球蛋白、尿1微球蛋白增高:腎小管早期損傷指標(biāo)。紫癜性腎炎最新診治循證指南34紫癜性腎炎的早期診斷尿微量白蛋白、血胱抑素C增高:提示腎小球紫癜性腎炎與IgA腎病的比較 紫癜性腎炎 IgA腎病 僅18.6%完全緩解,48.6%留無癥狀性血尿和(或)蛋白尿 多,均有皮膚紫癜,59.2%胃腸癥狀,46.7%有關(guān)節(jié)痛腎外癥狀

13、少,僅3.2%有腹痛光 鏡46.2%有球性硬化、40.0%節(jié)段硬化, 12.9%節(jié)段內(nèi)皮增生4.5%球性硬化, 7.5%節(jié)段硬化, 56.7%節(jié)段內(nèi)皮增生電 鏡電子致密物稀疏、松散,沉積部位分布較廣泛,位于腎小球系膜、內(nèi)皮下甚至基底膜內(nèi)電子致密物成密集團(tuán)塊狀,主要局限于系膜區(qū)及旁系膜區(qū)62.7%腎小球免疫沉積物中含IgG8.1%腎小球免疫沉積物中含IgG,多為IgA伴IgM和(或)C3沉積隨訪2年預(yù)后62.7%完全緩解免疫熒光紫癜性腎炎最新診治循證指南35紫癜性腎炎與IgA腎病的比較 紫癜性腎炎的治療 -消除致病因素防治感染清除局部病灶(如扁桃體炎等),驅(qū)除腸道寄生蟲切斷過敏原接觸途徑,避免可

14、能致敏的食物及藥物等紫癜性腎炎最新診治循證指南36紫癜性腎炎的治療 -消除致病紫癜性腎炎的治療 -皮膚損害蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫用抗組胺藥氯雷他定(開瑞坦)5 mg( 30kg),每日1次,也可用撲爾敏(氯苯那敏)或異丙嗪改善血管通透性藥:維生素C,蘆丁等紫癜性腎炎最新診治循證指南37紫癜性腎炎的治療 -皮膚損害紫癜性腎炎的治療 -皮膚損害蕁麻疹樣皮疹和血管神經(jīng)性水腫靜脈用鈣劑H2 受體阻滯劑西咪替丁競爭性拮抗組胺,改善血管通透性,減輕皮膚粘膜及內(nèi)臟水腫及出血2040mg/(kgd),分2 次靜滴,12周后改1520mg/(kgd),分3次服,持續(xù)12周紫癜性腎炎最新診治循證指南38紫癜

15、性腎炎的治療 -皮膚損害紫癜性腎炎的治療對尿常規(guī)輕度改變(即鏡下血尿,輕微蛋白尿) 、腎功正常、腎活檢僅輕微或呈局灶性系膜增生者, 先對癥處理(水腫、高血壓者,予利尿及降壓),隨訪觀察,定期監(jiān)測癥狀較明顯:用激素及其他免疫抑制劑治療,激素對大多數(shù)患者有效。紫癜性腎炎最新診治循證指南39紫癜性腎炎的治療對尿常規(guī)輕度改變(即鏡下血尿,輕微蛋白尿) 紫癜性腎炎的治療 -激素適應(yīng)證臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征,急進(jìn)性腎炎病理為彌漫性系膜增生性腎炎伴局灶或彌漫性細(xì)胞新月體形成或呈膜增生性腎炎者紫癜性腎炎最新診治循證指南40紫癜性腎炎的治療 -激素適應(yīng)紫癜性腎炎的治療 -激素用法潑尼松12 mg/(k

16、gd) ,療程3 個月,必要時可適當(dāng)延長甲潑尼松龍沖擊1530mg/(kgd),每日或隔日1 次,3 次為1 療程靜滴1.52h,防止心臟傳導(dǎo)抑制、心臟停搏,治療前常規(guī)做心電圖沖擊間隙及完成后,繼續(xù)潑尼松1mg/kg, 漸減量停用紫癜性腎炎最新診治循證指南41紫癜性腎炎的治療 -激素用法潑紫癜性腎炎的治療 -免疫抑制劑適于一般治療無效的腎炎綜合征、腎病綜合征和急進(jìn)性腎炎與激素聯(lián)用,使腎功能和組織學(xué)改善,尤其對有明顯新月體形成并腎功不全和(或)高血壓、少尿的腎病綜合征紫癜性腎炎最新診治循證指南42紫癜性腎炎的治療 -免疫抑制劑適于紫癜性腎炎的治療 -免疫抑制劑嗎替麥考酚酯(MMF 驍悉)重癥基本

17、藥及時有效地控制急性血管炎,縮短病程,改善預(yù)后口服1530mg/(kgd),至少6 個月,一般12 年紫癜性腎炎最新診治循證指南43紫癜性腎炎的治療 -免疫抑制劑嗎替紫癜性腎炎的治療 -免疫抑制劑環(huán)磷酰胺(CTX)重癥紫癜性腎炎單用激素療效不佳時2.5mg/(kgd) ,口服(分3 次) 或靜滴,療程812 周總量口服250mg/kg,靜注150mg/kg ,減少性腺損害紫癜性腎炎最新診治循證指南44紫癜性腎炎的治療 -免疫抑制劑環(huán)磷紫癜性腎炎的治療 -血小板抑制劑無血小板數(shù)量變化,但呈現(xiàn)血小板活化亢進(jìn)雙嘧達(dá)莫 35 mg/(kgd), 分次口服阿司匹林35 mg/ ( kgd), 或2550

18、mg/d ,每天1 次紫癜性腎炎最新診治循證指南45紫癜性腎炎的治療 -血小板抑紫癜性腎炎的治療 -抗凝劑血液粘稠度增高,易使免疫復(fù)合物沉積, 血小板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾病不易緩解高凝狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn): 血漿白蛋白 6g/L, 抗凝血酶原1mg/L紫癜性腎炎最新診治循證指南46紫癜性腎炎的治療 -抗凝劑血紫癜性腎炎的治療 -抗凝劑肝素:120150u/kg+GS靜滴,1/日,12 周低分子肝素速避凝: (60-100)抗因子Xa 活性單位/(kgd),皮下注射,12次/d ,連用710d,Ccr20 ml/min時,劑量減半尿激酶:10001500u/(kgd) ,VD,14d為

19、1療程,根據(jù)病情用12 個療程尿激酶靜脈沖擊:重癥者可用,每次25003000u/kg紫癜性腎炎最新診治循證指南47紫癜性腎炎的治療 -抗凝劑肝紫癜性腎炎的治療 -鈣通道拮抗劑能減輕血管炎本身及激素引起的血管痙攣,并有抑制血小板聚集作用硝苯吡啶:0.251.0mg/(kgd),分3次口服紫癜性腎炎最新診治循證指南48紫癜性腎炎的治療 -鈣通道拮紫癜性腎炎的治療 -血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑通過減少腎細(xì)胞外基質(zhì)的蓄積、拮抗腎小球硬化及腎間質(zhì)纖維化而延緩腎損害進(jìn)展福辛普利5 mg ( 30kg體重者)每天1次口服氯沙坦紫癜性腎炎最新診治循證指南49紫癜性腎炎的治療 -血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體

20、紫癜性腎炎的治療 -抗氧化劑對消除遷延性鏡下血尿有效常用維生素E或維生素C,6 周為1 療程維生素E: 0.10.2g,12/日,不宜太大劑量,防止血液高凝狀態(tài)紫癜性腎炎最新診治循證指南50紫癜性腎炎的治療 -抗氧化劑紫癜性腎炎的治療 -免疫球蛋白用于治療難治性及重癥者,尤其是激素抵抗者對消除癥狀,縮短病程,預(yù)防復(fù)發(fā)療效顯著有出現(xiàn)急性腎功衰竭或持續(xù)腎損傷個案報道仍處于試驗階段,缺乏大組病例的統(tǒng)計和對照研究,避免盲目用紫癜性腎炎最新診治循證指南51紫癜性腎炎的治療 -免疫球蛋紫癜性腎炎的治療 -中成藥雷公藤多甙較強抗炎和免疫抑制作用,可改善腎小球毛細(xì)血管壁通透性,消除尿中蛋白和紅細(xì)胞,減輕腎損傷

21、激素療效不佳者,可試用1 mg/ (kgd) ,分23 次口服,療程36個月最近指南不再建議兒童使用雷公藤多甙。紫癜性腎炎最新診治循證指南52紫癜性腎炎的治療 -中成藥雷紫癜性腎炎的治療 -中成藥大黃素抑制系膜細(xì)胞增殖和炎性細(xì)胞因子產(chǎn)生對成人療效明顯缺乏在兒童中應(yīng)用經(jīng)驗紫癜性腎炎最新診治循證指南53紫癜性腎炎的治療 -中成藥大紫癜性腎炎的治療方案 -紫癜性腎炎診治循證指南(2016)結(jié)合病理分級和臨床分型的個體化治療,長期隨訪高度蛋白尿、腎病綜合征、病理呈彌漫改變，盡早用激素和免疫抑制劑，可供選擇的治療方案：一、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療：潑尼松1.5 2.0mg/(kgd) (最大60m

22、g/d)4周,后移行或直接改為隔日用4周后漸減,全程9 12月。 在使用糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，（1） 8 12mg/(kgd)靜滴2d，間隔2周為一療程；（2）500 700mg/(m2次),每月一次,共6次，累計總量168mg/kg。紫癜性腎炎最新診治循證指南54紫癜性腎炎的治療方案 -紫癜性腎紫癜性腎炎的治療方案方案二：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)蛋白抑制劑：目前文獻(xiàn)報道最多的仍是聯(lián)合環(huán)孢素A。環(huán)孢素A口服46mg/（kg.d），每12小時1次，于服藥后12周查血藥濃度，維持谷濃度在100200ug/L，誘導(dǎo)期36個月，誘導(dǎo)有效后逐漸減量。有報道，對腎病水平蛋白尿若同時存在對潑尼

23、松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺耐藥時，加用環(huán)孢素A治療可顯著降低尿蛋白。方案三：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合嗎替麥考酚酯（MMF）：MMF 2030mg/(kg.d)，分2次口服，3 6個月后逐漸減量，總療程12 24個月。方案四：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤：硫唑嘌呤2mg /(kg.d)，一般療程8個月1年。近年國內(nèi)應(yīng)用逐漸減少，多為國外應(yīng)用報道。紫癜性腎炎最新診治循證指南55紫癜性腎炎的治療方案方案二：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)蛋白抑制劑：目紫癜性腎炎的治療方案方案五：急進(jìn)性腎炎或病理V級、VI級者，這類患者臨床癥狀重，病情進(jìn)展較快，治療方案多采用三聯(lián)或四聯(lián)，常用方案為：甲潑尼松龍沖擊12療程，每天或隔天沖擊，3次為一療程

24、。后口服潑尼松+ 環(huán)磷酰胺+ 肝素+ 雙嘧達(dá)莫四聯(lián)療法,必要時透析或血漿置換。重癥者:早期可大劑量丙種球蛋白和尿激酶急性期后持續(xù)蛋白尿或血壓高者:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,除可控制血壓、減少蛋白尿外,還可保護(hù)腎功能,延緩慢性進(jìn)展 紫癜性腎炎最新診治循證指南56紫癜性腎炎的治療方案方案五：急進(jìn)性腎炎或病理V級、VI級者，紫癜性腎炎的治療方案 -按臨床類型的治療方案1、孤立性血尿或病理I 級:專家建議：僅對過敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻(xiàn)報道。雙嘧達(dá)莫和(或)清熱活血中藥。2、孤立性微量蛋白尿或合并鏡下血尿或病理IIa 級: KDIGO指南建議對于持續(xù)蛋白尿0.51

25、g/(d.1.73m2) 的紫癜性腎炎，應(yīng)使用ACEI 或 ARB治療。國內(nèi)指南不再建議兒童使用雷公藤多甙（成人療程3 月,必要時稍延長）紫癜性腎炎最新診治循證指南57紫癜性腎炎的治療方案 -按臨床類型的治療紫癜性腎炎的治療方案 -按臨床類型的治療方案3、非腎病水平蛋白尿或病理b、a 級： KDIGO指南建議對于持續(xù)蛋白尿1g/(d.1.73m2) 的已使用ACEI 或 ARB治療的患者，給予糖皮質(zhì)激素治療6個月。目前國內(nèi)外均有少數(shù)病例報道使用激聯(lián)合免疫抑制劑治療的報道，但遠(yuǎn)期療效仍有待大規(guī)模多中心隨機(jī)對照研究及長期隨訪。4、腎病水平蛋白尿、腎病綜合征、急性腎炎綜合征(尿蛋白1.0g/ d)或

26、病理b、級: KDIGO指南建議對于表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎功能持續(xù)惡化的新月體性紫癜性腎炎應(yīng)用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。紫癜性腎炎最新診治循證指南58紫癜性腎炎的治療方案 -按臨床類型的治療紫癜性腎炎的治療方案 -按臨床類型的治療方案5、急進(jìn)性腎炎型或伴有50%新月體形、病理、級: 甲潑尼松龍沖擊治療后口服+ 環(huán)磷酰胺+ 肝素+ 雙嘧達(dá)莫四聯(lián)療法,必要時透析或血漿置換?？诜に厍?先甲基潑尼松龍沖擊1 2 個療程(每療程3次),1530mg/kg,每日或隔日用,總量不超過1000mg，同時抗凝(常用肝素或低分子肝素) 4周,后改華法令口服4 周,雙嘧達(dá)莫口服8 周。紫癜性腎炎最新診治循證指南5

27、9紫癜性腎炎的治療方案 -按臨床類型的治療紫癜性腎炎的治療方案 -南京軍區(qū)總醫(yī)院(按病情輕重的治療方案)主要是針對成人患者方案,兒童缺乏經(jīng)驗,推薦參照應(yīng)用分為輕、中、重三型以激素、驍悉、雷公藤和大黃素構(gòu)成治療核心紫癜性腎炎最新診治循證指南60紫癜性腎炎的治療方案 -南京軍區(qū)總醫(yī)院(按紫癜性腎炎的治療方案 -南京軍區(qū)總醫(yī)院輕度潑尼松0.6 mg/(kgd),服4周后漸減至隔日頓服,維持量隔日10 mg同時服雷公藤多甙1mg/ (kgd) 和大黃素100mg,2 次/d尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黃素維持,總療程1 年紫癜性腎炎最新診治循證指南61紫癜性腎炎的治療方案 -南京紫癜

28、性腎炎的治療方案 -南京軍區(qū)總醫(yī)院中度甲潑尼松龍0.5 g VD,1/日,3d,后服潑尼松0.5mg/(kgd),4 周后漸減至隔日頓服,維持隔日10 mg同時服雷公藤1mg/(kgd) 和大黃素100mg,2次/d尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黃素維持維持期加血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,總療程2 年紫癜性腎炎最新診治循證指南62紫癜性腎炎的治療方案 -紫癜性腎炎的治療方案 -南京軍區(qū)總醫(yī)院重度甲潑尼松龍0.5g VD,1/日,3d(根據(jù)病情可加1療程),后服潑尼松0.5mg/(kgd), 漸減至隔日頓服,維持10 mg,隔日1 次甲潑尼松龍結(jié)束后, 用MMF 2.0g/d ,6個月后減至1.5g/d ,繼用6個月后減至1.0g/d ,再服1年,總療程為2年無條件用MMF,可用環(huán)磷酰胺慢性期后,停激素,加雷公藤多甙1mg/(kgd),大黃素100mg,2次/d 和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(或受體)抑制劑,總療程超過2