兒童紫癜性腎炎參考課件

1、 兒 童 紫 癜 性 腎 炎 齊 飛鼎城區(qū)婦幼保健院醫(yī)院1 兒 童 紫 癜 性 腎 炎 概 述 過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點。2 概 述 過敏性紫癜（anaphylac概 況紫癜性腎炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP

2、 時腎實質(zhì)的損害。臨床上在HSP病程中出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可診斷為HSPN。20% 60%的HSP患兒發(fā)生腎損傷,其好發(fā)年齡為6 10 歲,腎臟受累的幾率與HSP早期腎外癥狀出現(xiàn)的多少有關(guān),特別是消化道癥狀。預(yù)后與腎臟損害程度有關(guān)。3概 況紫癜性腎炎(Henoch - Schonlein病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)： 4病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關(guān)：4（一） 感 染 細 菌 病 毒 寄 生 蟲5（一） 感 染 細 菌5（二）食 物 牛 奶 雞 蛋 魚 蝦 其 他6（二）食 物 牛 奶6（三）藥 物 抗 生 素 磺 胺 類 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑7（三）藥 物 抗 生 素7（四）

3、其 他 花 粉 蟲 咬 預(yù) 防 接 種8（四）其 他 花 粉8發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 9發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病10 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病10 病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。11病 理 改 變 1. 全身

4、性小血管炎（微動脈、微病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。12病 理 改 變 2. 腎臟改變 多為局局 部 的 纖 維 化13局 部 的 纖 維 化13新 月 體 的 形 成14新 月 體 的 形 成14病 理 改 變 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。15病 理 改 變 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細血免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積16免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積16臨 床 表 現(xiàn) 本

5、病多見于714歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主; 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn); 在起病前13周常有上呼吸道感染史。17臨 床 表 現(xiàn) 本病多見于714歲兒童。急性起病臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 皮疹（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰18臨 床 表 現(xiàn) 1. 皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為19192020 21 21臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出

6、現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 22臨 床 表 現(xiàn) 2. 消化道癥狀：約2/3患兒2323臨 床 表 現(xiàn) 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 24臨 床 表 現(xiàn) 3. 關(guān)節(jié)癥狀：約1/3臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害，發(fā)病高峰在613歲。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,臨床上可分為五級。 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。2

7、5臨 床 表 現(xiàn) 4. 腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、胰腺炎、腸套疊、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。26臨 床 表 現(xiàn) 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是實 驗 室 檢 查血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。27實 驗 室 檢 查血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退腎活檢指針 對于無禁忌癥的患兒，尤其以蛋白尿為首發(fā)

8、或主要表現(xiàn)的患兒（臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進性腎炎者），應(yīng)盡可能早期行腎活檢。28腎活檢指針 對于無禁忌癥的患兒，尤其以蛋診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。29診 斷 皮膚紫癜癥狀典型單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀分 型30單純皮膚型：典型皮疹分 型30紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準過敏性紫癜的診斷在HSP病程中(多數(shù)在6個月內(nèi)) ,出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可診斷

9、。 極少數(shù)患兒在急性病程6個月后再次出現(xiàn)紫癜復(fù)發(fā)，同時出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿者，應(yīng)爭取進行腎活檢，如為IgA系膜區(qū)沉積為主的系膜增生性腎小球腎炎，則應(yīng)診斷為紫癜性腎炎 。31紫癜性腎炎的診斷標(biāo)準過敏性紫癜的診斷31血尿、蛋白尿的診斷標(biāo)準(1)血尿：肉眼血尿或鏡下血尿；( 2 )蛋白尿：滿足一下任一項者： 1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性； 24小時尿蛋白定量大于150mg； 1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。 32血尿、蛋白尿的診斷標(biāo)準(1)血尿：肉眼血尿或鏡下血尿；32臨床分型孤立性血尿型；孤立性蛋白尿型; 血尿和蛋白尿型; 急性腎炎型; 腎病綜合癥型; 急進性腎炎型; 慢性腎炎型。33臨床分型孤立

10、性血尿型；33鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別34鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜34腎小球病理分級級:腎小球輕微異常; 級:單純系膜增生,分為a.局灶/節(jié)段, b.彌散性; 級:系膜增生,伴 75%的腎小球伴上述病變,分為a.局灶/節(jié)段, b.彌散性; 級:膜增生性腎小球腎炎。35腎小球病理分級級:腎小球輕微異常; 35單純系膜局灶增生紫癜性腎炎a期36單純系膜局灶增生紫癜性腎炎a期36單純系膜彌漫性增生紫癜性腎炎b期37單純系膜彌漫性增生紫癜性腎炎b期37系膜增生，腎小球新月體形成（50%）紫癜性腎炎a期38系膜增生，腎

11、小球新月體形成（50%）紫癜性腎炎a期38系膜增生，彌漫性腎小球新月體形成紫癜性腎炎 b期39系膜增生，彌漫性腎小球新月體形成紫癜性腎炎 b期39治 療 本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。40治 療 本病無特效療法，主要采取治 療 1. 一般治療： 急性期臥床休息； 有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食； 有感染時加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。41治 療 1. 一般治療：41治 療 2. 對癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時加用解痙攣藥物。42治 療 2. 對癥治療：42治 療 3. 抗血小板凝

12、集藥物： 潘生丁、阿司匹林等。43治 療 3. 抗血小板凝集藥物： 治 療 4. 抗凝治療： 報道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。44治 療 4. 抗凝治療：44治 療 5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。45治 療 5. 腎上腺皮質(zhì)激素:45治 療使用激素的指征： 嚴重腹痛并消化道出血 嚴重腎臟病變 關(guān)節(jié)腫痛或嚴重血管神經(jīng)性水腫46治 療使用激素的指征：46HSPN的治療 一般治療同HSP分級治療。紫癜性腎炎患兒的臨床表現(xiàn)與病理損傷程度并不完全一致，后者能更準確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時，可根據(jù)其臨床分型選擇相

13、應(yīng)的治療方案。輔助治療47HSPN的治療 一般治療同HSP47(1)孤立性血尿或病理級: 僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，因鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應(yīng)密切監(jiān)測患兒病情變化，建議至少隨訪3至5年。48(1)孤立性血尿或病理級: 僅對過敏性(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理a 級 雷公藤多苷片1 mg/ ( kgd) (每日最大量 60mg) ,分3次口服，療程3個月，注意其不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、骨髓抑制及性腺損傷等。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和（或）血管緊張素受體拮抗劑類藥物有降蛋白尿的作用，可建議用。49(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理a 級 (3)非腎病水平蛋白尿

14、或病理b、a 級 國內(nèi)報道用雷公藤多苷片, 1 mg/ ( kgd) (每日最大量 60mg) ,分3次口服，療程3 6個月。也有報道用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)或環(huán)孢素A治療，對該型患兒的積極治療的遠期療效有待研究。50(3)非腎病水平蛋白尿或病理b、a 級 (4)腎病水平蛋白尿、腎病綜合癥或病理b、級 該型患兒臨床表現(xiàn)及病理損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中較為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺。 51(4)腎病水平蛋白尿、腎病綜合癥或病理b、級 可供選擇的治療方案： 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療; 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤; 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素A; 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合嗎替麥

15、考酚酯(MMF).52可供選擇的治療方案： 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療;(5)急進性腎炎型或病理、級甲潑尼龍沖擊12療程后口服潑尼松環(huán)磷酰胺（或其他免疫抑制劑）肝素雙嘧達莫甲潑尼龍聯(lián)合尿激酶沖擊治療口服潑尼松環(huán)磷酰胺華法林雙嘧達莫血漿置換53(5)急進性腎炎型或病理、級甲潑尼龍沖擊12療程后口服HSPN輔助治療 在以上分級治療的同時，可加用抗凝劑和（或）抗血小板凝集藥，多為肝素12mg/ ( kgd) ,雙嘧達莫5mg/ ( kgd) 。對于有蛋白尿的患兒，無論是否合并高血壓，建議用苯那普利510mg/ d和（或）氯沙坦2550mg/d口服。54HSPN輔助治療 在以上分級治療的同時，可HSP病 程 及 預(yù) 后 輕癥710天痊愈；重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。55HSP病 程 及 預(yù) 后 輕癥HPSN預(yù) 后 預(yù)后取決于腎受累程度,小兒患者預(yù)后較好,除極少數(shù)于急性期死于急進性腎炎外, 發(fā)展至終末期腎病約占2% 15%。后者常有急性期后遷延不愈和緩慢進展的病史。