小兒顱高壓與腦水腫

1、小兒顱高壓與腦水腫嬰兒腦水腫占比率嬰兒年長(zhǎng)兒656/14942020/11/32Division of Neonatology Xiang Ya Hospital小兒腦水腫病死率嬰兒205/656年長(zhǎng)兒19/18131.3 %10.5 %2020/11/33Division of Neonatology Xiang Ya Hospital住院患兒新生兒腦水腫的發(fā)生率（113/2202）2020/11/34Division of Neonatology Xiang Ya Hospital尸解病例中新生兒腦水腫發(fā)生率（88/110）2020/11/35Division of Neonatology

2、 Xiang Ya Hospital腦組織正常顱內(nèi)壓血容量腦脊液Intracranial PressureICP2020/11/36Division of Neonatology Xiang Ya Hospital正常顱內(nèi)壓力新生兒： 80 mmH2O 3歲以下： 100 mmH2O 3歲以上： 200 mmH2O 壓力換算：1 kPa = 7.5 mmHg = 102 mmH2O1 mmHg = 13.6 mmH2O(虞佩蘭：p 49, 1999)2020/11/37Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)壓測(cè)定方法有創(chuàng)性腰椎穿刺側(cè)腦室測(cè)壓小腦延

3、池穿刺2020/11/38Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)壓測(cè)定方法無(wú)創(chuàng)性前囟測(cè)壓閃光視覺(jué)誘發(fā)電位（fVEP）視神經(jīng)鞘直徑 （ONSD ）耳鼓膜移位 （TMD ）眼內(nèi)壓測(cè)定（IOP）2020/11/39Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)2020/11/310Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦組織顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)血容量腦脊液占10%，靜脈系統(tǒng)受壓，血被擠出體積最大，難壓縮，代償作用十分有限改變產(chǎn)生和吸收的速率，對(duì) ICP 調(diào)節(jié)起重要作用2

4、020/11/311Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦組織新生兒腦重 370 g1歲腦重 900 g成人腦重 1 500 g腦組織含水量 75% 80%水份流動(dòng)和轉(zhuǎn)移緩慢，代償有限2020/11/312Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)血容量約占顱內(nèi)容積的 10%顱內(nèi)壓增高時(shí)靜脈系統(tǒng)受壓，血液被擠出血中 CO2 增加使腦血管擴(kuò)張，血流量增加腦組織代謝率增加時(shí)血流量也增加2020/11/313Division of Neonatology Xiang Ya Hospital血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能正常C

5、PP： 腦血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)使血 流量保持穩(wěn)定（成人為50-150 mmHg）CPP 50 mmHg：自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失2020/11/314Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦脊液是血漿的超濾液產(chǎn)生量/吸收量大對(duì)顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)起重要作用2020/11/315Division of Neonatology Xiang Ya Hospital大腦半球側(cè)腦室室間孔三腦室大腦導(dǎo)水管四腦室小腦外側(cè)孔正中孔脊髓腦脊液循環(huán)成人：500 ml/24 h; 嬰兒：100 ml/24 h產(chǎn)生：0.30.5 ml/min; 吸收：2 ml/min脊髓中央管中腦小腦延髓池202

6、0/11/316Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦脊液吸收蛛網(wǎng)膜下腔硬腦膜蛛網(wǎng)膜軟腦膜上矢狀竇蛛網(wǎng)膜顆粒顱骨大腦動(dòng)脈皮膚筋膜大腦靜脈蛛網(wǎng)膜下腔大腦鐮2020/11/317Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦脊液容量新生兒5 15 ml嬰 兒40 60 ml幼 兒60 100 ml學(xué)齡兒80 120 ml成 人130 150 ml2020/11/318Division of Neonatology Xiang Ya Hospital新生兒腦脊液特點(diǎn)總量少5 ml壓力低 80 mmH2O蛋白含量高1.

7、5 g/L細(xì)胞多R 500; W 15葡萄糖高占血糖 80 %2020/11/319Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)容積/壓力曲線(xiàn)(Langfitt TW, Clin Neurosurg, 16:436,1971)2020/11/320Division of Neonatology Xiang Ya Hospitalml容量壓力曲線(xiàn)(Berg BO, p 711 , 1996)2020/11/321Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)高壓INTRACRANIAL HYPERTENTIONIC

8、H2020/11/322Division of Neonatology Xiang Ya Hospital病 因缺氧缺血炎癥產(chǎn)傷出血顱內(nèi)高壓腦水腫腦積水Dandy-Walker綜合征Anoid-Chiari畸形先天性蛛網(wǎng)膜顆粒缺失蛛網(wǎng)膜叢乳頭瘤畸形囊腫血管畸形腦膨出顱骨骨化短顱2020/11/323Division of Neonatology Xiang Ya Hospital新生兒顱內(nèi)高壓常見(jiàn)原因顱內(nèi)感染顱內(nèi)出血窒 息腦水腫容積增加HIE顱內(nèi)高壓2020/11/324Division of Neonatology Xiang Ya Hospital顱內(nèi)高壓與腦損傷 繼發(fā)性腦缺血 腦移位20

9、20/11/325Division of Neonatology Xiang Ya Hospital發(fā)病機(jī)制原發(fā)損傷缺血 感染創(chuàng)傷 腫瘤水腫，血管痙攣，炎癥，細(xì)胞聚集，繼發(fā)性缺血花生四烯酸氧化氧自由基，EAANO，炎癥因子膜脂質(zhì)過(guò)氧化，離子泵受損Na+, Ca2+, H2O腦水腫凋亡壞死2020/11/326Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦 移 位腦動(dòng)脈受壓，腦組織梗塞腦干受壓顱腔內(nèi)容積代償能力下降大腦鐮移位小腦幕切跡疝枕骨大孔疝局部占位2020/11/327Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦

10、水腫與顱內(nèi)高壓2020/11/328Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦水腫與顱內(nèi)高壓的關(guān)系腦水腫顱內(nèi)容積增加顱內(nèi)壓增高2020/11/329Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦水腫與顱內(nèi)高壓的關(guān)系腦水腫顱內(nèi)壓增高2020/11/330Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦水腫是指各種病因引的腦組織水份增多而導(dǎo)致腦容積增加，其主要臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高所引起。小兒腦水腫的臨床表現(xiàn)與成人不完全一致。小兒腦水腫的診斷標(biāo)準(zhǔn)不完全適用于新生兒。定義2020/11/

11、331Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦水腫分類(lèi)血管源性細(xì)胞毒性間質(zhì)性腦積水HIE早期藥物中毒水中毒感染創(chuàng)傷腫瘤腦血管意外2020/11/332Division of Neonatology Xiang Ya Hospital血管源性腦水腫1. 是由于腦組織毛細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞和血腦屏損傷，血漿與水分漏出血管外，進(jìn)入細(xì)胞外間隙導(dǎo)致腦水腫（BE）。特點(diǎn)：BBB受損；水腫部位在白質(zhì)；水腫液成分為血漿；見(jiàn)于創(chuàng)傷、腫瘤。(Klatzo I, 1965)2020/11/333Division of Neonatology Xiang Ya Hospital

12、細(xì)胞（毒）性腦水腫2. 是由于細(xì)胞膜上的泵功能 衰竭，導(dǎo)致鈉、鈣與水進(jìn)入細(xì)胞所致。特點(diǎn)：BBB 正常；為細(xì)胞內(nèi)水腫；成分為水、鈉、鈣；見(jiàn)于 HIE、水中毒、藥物食物中毒等。(Klatzo I, 1965)臨床上，細(xì)胞外與細(xì)胞內(nèi)水腫常常先后或同時(shí)出現(xiàn)，也即血管源性和細(xì)胞性腦水腫不能絕然分開(kāi)，均以混合性腦水腫存在。2020/11/334Division of Neonatology Xiang Ya Hospital間質(zhì)性腦水腫3. 因腦室內(nèi)壓力增高，腦脊液通過(guò)室管膜進(jìn)入周?chē)踪|(zhì)導(dǎo)致的細(xì)胞外水腫。特點(diǎn)：BBB 正常；水腫在腦室周?chē)踪|(zhì)；成分為腦脊液；見(jiàn)于腦積水。 （Fisshman, 1975）2

13、020/11/335Division of Neonatology Xiang Ya Hospital臨床表現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊高血壓（mmHg）： 大于（年齡 2 + 100 ）意識(shí)障礙驚厥 瞳孔改變 視神經(jīng)乳頭水腫 2020/11/336Division of Neonatology Xiang Ya Hospital2020/11/337Division of Neonatology Xiang Ya Hospital臨床表現(xiàn)頭痛前囟壓力增高 肌張力改變 顱縫分離、頭皮靜脈怒張 顱神經(jīng)麻痹 突發(fā)高熱 植物神經(jīng)功能紊亂 2020/11/338Division of Neonatology Xia

14、ng Ya Hospital腦疝表現(xiàn)小腦幕切跡疝：雙側(cè)瞳孔不等大，瞳孔擴(kuò)大、昏迷和對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙。瞳孔先有短暫小，忽大忽小，繼而擴(kuò)大、對(duì)光反應(yīng)消失。 枕骨大孔疝：雙側(cè)小腦扁桃體疝入椎管，延髓下移。當(dāng)顱內(nèi)壓繼續(xù)增高，表現(xiàn)為昏迷加深，呼吸驟停、循環(huán)衰竭。2020/11/339Division of Neonatology Xiang Ya Hospital腦疝表現(xiàn)中央性腦疝：由間腦向中腦、橋腦和延腦發(fā)展的過(guò)程。間腦部位，出現(xiàn)行為改變和進(jìn)行性意識(shí)障礙；瞳孔縮??；中腦部位，昏迷加深，雙瞳孔散大、對(duì)光反就消失，去大腦強(qiáng)直狀態(tài)；發(fā)展至橋腦和延腦時(shí)，四肢肌張力轉(zhuǎn)為低下，呼吸不規(guī)則，循環(huán)衰竭而死亡。 202

15、0/11/340Division of Neonatology Xiang Ya Hospital圖 1494 例小兒腦水腫病例不同年齡組病死率（小兒急性腦水腫協(xié)作組，1976）2020/11/341Division of Neonatology Xiang Ya Hospital小兒腦水腫診斷呼吸不規(guī)則高血壓視乳頭水腫瞳孔改變前囟門(mén)隆起昏迷驚厥頭痛嘔吐甘露醇治療有效主征 1 項(xiàng)次征 2 項(xiàng)（虞佩蘭，1999）2020/11/342Division of Neonatology Xiang Ya Hospital主征顱內(nèi)壓增高 CT / MRI / B 超新生兒腦水腫診斷參考意見(jiàn)2020/11

16、/343Division of Neonatology Xiang Ya Hospital次征1 呼吸不規(guī)則2 心率減慢3 血壓升高4 前囟隆起5 意識(shí)改變6 驚厥7 肌張力改變8 嘔吐9 瞳孔改變10 視乳頭水腫2020/11/344Division of Neonatology Xiang Ya Hospital診 斷符合 2 項(xiàng)主征符合 1 項(xiàng)主征 + 2 項(xiàng)次征符合 4 項(xiàng)次征排除其他可引起顱高壓的原因2020/11/345Division of Neonatology Xiang Ya Hospital鑒別診斷 （一）周?chē)院粑ソ撸汉粑?、?率快、鼻扇、點(diǎn)頭、三凹征等。高滲性脫水

17、腦?。耗X細(xì)胞脫水。煩躁、驚厥、意識(shí)障礙。但顱壓不高，血滲透壓增高。腦干腦炎：呼吸不規(guī)則、意識(shí)障礙、瞳孔不等大，易誤診為小腦幕切跡疝。2020/11/346Division of Neonatology Xiang Ya Hospital鑒別診斷 （二）ADEM（急性播散性腦脊髓炎）神經(jīng)母細(xì)胞瘤：血壓高，但心率快外部性腦積水遺傳代謝性疾病2020/11/347Division of Neonatology Xiang Ya Hospital遺傳性代謝病異戊酸血癥：生后 1 周左右出現(xiàn)驚厥、意識(shí)改變、嚴(yán)重酸中毒、腦水腫。甘氨酸、肉堿治療有效。丙酸血癥：生后 1 天出現(xiàn)脫水、拒奶、驚厥、嗜睡、昏迷、

18、酸中毒等。肉堿、生物素治療有效。戊二酸尿癥：肌張力低、嘔吐、驚厥、昏迷。肉堿、核黃素治療有效。2020/11/348Division of Neonatology Xiang Ya Hospital治 療2020/11/349Division of Neonatology Xiang Ya Hospital支持療法 頭部抬高 25 30 度 保持氣道通暢 維持血?dú)庠谡７秶?維持良好循環(huán)功能 維持血糖在正常高值 5 mmol/L 控制驚厥 控制液體入量 每日 60 80 ml/kg2020/11/350Division of Neonatology Xiang Ya Hospital液體療法原則1. 腦水腫合并休克或嚴(yán)重脫水：快補(bǔ)慢脫 ;2. 腦水腫合并腦疝：快脫慢補(bǔ)；3. （1） + （2）：快補(bǔ)快脫；4. 腦水腫合并心肌炎、心功能障礙：先利尿，再慢補(bǔ)慢脫；2020/11/351Division of Neonatology Xiang Ya Hospital