狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)課件

狼瘡性腎炎病理表現(xiàn)狼瘡性腎炎腎活檢的目的明確診斷腎臟病理分型病理的活動性和慢性化積分

狼瘡性腎炎腎活檢的指征無明顯誘因(如敗血癥/血容量減少/藥物)，血清肌酐增加蛋白尿≥1.0克/24h蛋白尿≥0.5g/24h+尿紅細(xì)胞≥5/HP

或蛋白尿≥0.5g/24h+細(xì)胞管型治療后懷疑轉(zhuǎn)型或復(fù)發(fā)（新出現(xiàn)蛋白尿,血尿,

GFR下降）病理術(shù)語彌漫性---

50%以上的腎小球有病變/切片局灶性---不足50%的腎小球有病變/切片病理術(shù)語球性---一個腎小球的病變部位超過50%節(jié)段性---一個腎小球的病變部位不足50%I型--輕微病變性LN光鏡下腎小球無特殊改變免疫熒光（和/或電鏡）顯示腎小球系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。I型--輕微病變性LNPAS×500I型--輕微病變性LNEM×2500II型—系膜增生性LNHE×500II型—系膜增生性LNEM×2000III型—局灶性LN病變的腎小球＜50%所有的腎小球（局灶性）病變多樣，活動性或慢性的節(jié)段性或球性的毛細(xì)血管內(nèi)增生和/或新月體形成免疫熒光和電鏡下，局灶性的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞下和/或系膜區(qū)可見免疫復(fù)合物沉積分為3個亞型III（A）---活動性病變：局灶增生性LNIII（A/C）---活動性和慢性病變同時存在：局灶增生性和硬化性LNIII（C）---慢性非活動性病變伴腎小球硬化：局灶硬化性LNPASM×40活動性病變PAS×400PAS×400PASM×500PAS×400III型—局灶性LNIgG×500PAS×40PASM×80IV型--彌漫性LNIgG×120EM×2875V型--膜性LN單純系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多光鏡下球性或節(jié)段性的腎小球基底膜不規(guī)則增厚免疫熒光和電鏡下，腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜病變分為3個亞型單純V型--僅表現(xiàn)為球性腎小球基底膜不規(guī)則增厚（＞50%腎小球），免疫熒光和電鏡下上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，可伴有單純的系膜增生V+III--V型的表現(xiàn)合并III型的多樣性表現(xiàn)，如毛細(xì)血管內(nèi)增生或毛細(xì)血管外增生（新月體形成）等，但病變僅僅為局灶性。V+IV--V型的表現(xiàn)合并IV型的多樣性表現(xiàn)，如毛細(xì)血管內(nèi)增生或毛細(xì)血管外增生（新月體形成）等，病變表現(xiàn)為彌漫性IgG×400IgG×400VI型---硬化性LN≥90%的腎小球出現(xiàn)彌漫性硬化Masson×80LN的小管間質(zhì)病變小管間質(zhì)免疫復(fù)合物沉積腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死腎小管炎細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化狼瘡性間質(zhì)性腎炎LN的血管病變血管壁免疫復(fù)合物沉積非炎癥壞死性血管病變栓塞性微血管病變壞死性血管炎非特異性的動脈硬化小葉間動脈內(nèi)膜及中膜IgG沉積IgG×400EM×6000間質(zhì)毛細(xì)血管壁電子致密物沉積非炎癥壞死性血管病變HE×320栓塞性微血管病變PASM×320PAS×200壞死性血管炎HE×320非特異性的血管病變狼瘡性腎炎活動指數(shù)（AI）量化表積分123活動性病變

腎小球

毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生（細(xì)胞數(shù)/腎小球）120-150150-230>230

白細(xì)胞浸潤（個/腎小球）22-5>5

核碎裂（％）*<2525-50>50

纖維素樣壞死（％）*<2525-50>50

內(nèi)皮下透明沉積物（白金耳％）<2525-50>50

微血栓（％）<2525-50>50

細(xì)胞性新月體（％）*<2525-50>50

間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤<2525-50>50

動脈壁壞死或細(xì)胞浸潤如有，計2分*.積分×2狼瘡性腎炎慢性指數(shù)（CI）量化表積分123慢性化病變

腎小球球性硬化（％）<2525-50>50