先天性心臟病基本知識

先天性心臟病先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。先天性心臟病-簡介先天性心臟病先天性心臟病是在人胚胎發(fā)育時期（懷孕初期2-3個月內(nèi)），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱為先天性心臟病。除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機(jī)會，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8%，其中60%于＜1歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準(zhǔn)確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。先天性心臟病-分類傳統(tǒng)分類方法主要根據(jù)血流動力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組。（1）無分流型（無青紫型）即心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴(kuò)張、原發(fā)性肺動脈高壓等。（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈隔缺損，以及主動脈竇動脈瘤破入右心或肺動脈等。（3）右向左分流組（青紫型）該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干等。遺傳學(xué)分類遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細(xì)胞遺傳病，除體細(xì)胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。（1）單基因病。即孟德爾遺傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變，如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt-Oram綜合征、不伴耳聾的長Q-T綜合征（LQT）和主動脈瓣上狹窄等；常染色體隱性遺傳方式的Ellis—Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。（2）染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21—三體綜合征（Down綜合征），該綜合征心血管受累的頻率為40%?50%,主要為心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位也有報道。18—三體綜合征（Eward綜合征）心血管受累的頻率接近100%，最常見的為室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉,房間隔缺損也很常見,其他心臟異常包括主動脈瓣和/或肺動脈瓣畸形、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13—三體綜合征（Patau綜合征）心血管受累的頻率約為80%，常見的有動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄和大動脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大部分患兒被認(rèn)為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關(guān)。（3） 多基因遺傳病是指與兩對以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。（4） 線粒體病是一類由線粒體DNA突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。Silber分類法以病理變化為基礎(chǔ)，同時結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)對先天性心臟病進(jìn)行分組。（1）單純心血管間交通包括心房水平分流（如房間隔缺損、Lutembacher綜合征、部分性肺靜脈異位引流、完全性肺靜脈異位引流及單心房、三心房），室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉及主肺動脈隔缺損。2)心臟瓣膜畸形包括主動脈瓣狹窄，主動脈瓣二瓣化畸形，肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣關(guān)閉不全，愛勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣關(guān)閉不全。(3)血管畸形包括主動脈縮窄，假性主動脈縮窄，主動脈弓畸形，永存動脈干，主動脈竇瘤，冠狀動－靜脈瘺，肺動脈畸形起源于主動脈，原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張，肺動－靜脈瘺，肺動脈狹窄及永存左上腔靜脈。復(fù)合畸形包括法洛四聯(lián)癥，完全性心內(nèi)膜墊缺損，大血管轉(zhuǎn)位，單心室，三尖瓣閉鎖及肺動脈瓣閉鎖合并完整室間隔。立體構(gòu)相異常(spatialabnormalities)包括右位心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(dextrocardiawithsinusinversus)，單純右位心(isolateddextrocardia),中位心(mesocardia)及左位心(levocardia)。心律失常包括先天性房室傳導(dǎo)阻滯，先天性束支傳導(dǎo)阻滯，致命性家族性心律失常及預(yù)激綜合征。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。(8)家族性心肌病。(9)心包缺失(pericardialdefects)o(10)心臟異位(ectopiacordis)和左心室憩室。癥狀先天性心臟病先天性心臟病-癥狀1、 心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。2、 紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指趾）甲床最明顯。3、 蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。4、 杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指（趾）的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對動脈低血氧的一種生理反應(yīng)。5、 肺動脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指:趾），右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會，唯一等待的是心肺移植。患者大多數(shù)在40歲以前死亡。

6、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。7?其它：胸痛、暈厥、猝死。先天性心臟病-發(fā)病機(jī)制u-jF先天性心臟病u-jF先天性心臟病心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形。1?胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：感染，妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染，尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。2?遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。3?其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾

病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。先天性心臟病-診斷工話■七:邂fiB工話■七:邂fiB先天性心臟病確定是否患有先天性心臟病可根據(jù)病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來綜合判斷。1.病史母親的妊娠史：妊娠最初3個月有無病毒感染，放射線接觸，服藥史，糖尿病史，營養(yǎng)障礙，環(huán)境與遺傳因素等。常見的癥狀：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出現(xiàn)時的年齡、時間，與哭叫、運(yùn)動等有無關(guān)系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的。心力衰竭癥狀：心率增快可達(dá)180次/分),呼吸急促(50次/分-100次/分),煩躁不安，吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等。反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，也提示有先天性心臟病的可能。發(fā)育情況：先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良，軀體瘦小，體重不增，發(fā)育遲緩等，并可有蹲踞現(xiàn)象。體格檢查如體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音，心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時，應(yīng)進(jìn)一步檢查排除先天性心臟病。特殊檢查(1)X線檢查：可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常，心臟大小正常，并不能排除先天性心臟病(2)超聲檢查：對心臟各腔室和血管大小進(jìn)行定量測定，用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴(yán)重程度，是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。心電圖檢查：能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。心臟導(dǎo)管檢查：是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。通過導(dǎo)管檢查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化，明確有無分流及分流的部位。心血管造影：通過導(dǎo)管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患者，可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導(dǎo)管在機(jī)械的高壓下，迅速地注入心臟或大血管，同時進(jìn)行連續(xù)快速攝片,或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。色素稀釋曲線測定：將各種染料(如伊文思藍(lán)、美藍(lán)等),通過心導(dǎo)管注入循環(huán)系統(tǒng)的不同部位，然后測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化，根據(jù)此曲線的變化可判斷分流的方向和位置，進(jìn)一步計算出心排血量和肺血容量等。根據(jù)以上的病史、體檢及特殊檢查得出的陽性體征，加以綜合分析判斷，以明確先天性心臟病的診斷。先天性心臟病-預(yù)防雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生，應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發(fā)病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏。防止胎兒周圍局部的機(jī)械性壓迫。總之,為預(yù)防先天性心臟病，就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素。常見先天性心臟?。悍块g隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位。先天性心臟病-護(hù)理先天性心臟病的護(hù)理，先天性心臟病護(hù)理方法：盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規(guī)律，動靜結(jié)合，既不能在外邊到處亂跑（嚴(yán)格禁止跑跳和劇烈運(yùn)動），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保證，以減輕心臟負(fù)擔(dān)。心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。保持大便能暢，若大便干燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負(fù)擔(dān)，甚至?xí)a(chǎn)生嚴(yán)重后果。居室內(nèi)保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機(jī)會。應(yīng)隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預(yù)防感冒。定期去醫(yī)院心臟心科門診隨訪，嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服藥，尤其是強(qiáng)心、利尿藥，由于其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強(qiáng)心藥前，須測量脈搏數(shù)，若心率過慢，應(yīng)立即停服，以防藥物毒性作用發(fā)生，危及孩子生命。先天性心臟病-術(shù)后飲食先天性心臟病患兒在食品攝入方面雖沒有什么特殊的“禁忌”，但適當(dāng)控制某些食品的攝入,對于手術(shù)后患兒的康復(fù)還是十分重要的。1?嚴(yán)格控制鹽的攝入，鹽的主要成分是鈉和氯，而鈉在人體內(nèi)具有'水化”組織的作用，體內(nèi)的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過高會引起體內(nèi)大量水分的潴留，造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重的還會導(dǎo)致心力衰竭。同時，飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術(shù)后的患兒的飲食一定要偏淡些，腌臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。2?不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術(shù)之后，當(dāng)小兒不愿意吃飯時，不少家長喜歡塞巧克力給小兒吃，以為這樣可以保證營養(yǎng)。巧克力的主要成分是脂肪和糖，熱量很高，但所含的蛋白質(zhì)和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結(jié)、食欲減退。同時巧克力含有咖啡因等成分，食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息，而且對小兒的大腦發(fā)育帶來一定的不良影響。3?不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多，不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，營養(yǎng)卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的，但大手術(shù)后患兒的消化器官尚處于恢復(fù)調(diào)整階段，這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進(jìn)入胃內(nèi)會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少，影響食物在胃腸道內(nèi)的消化過程；同時也會減弱消化道的殺菌能力，導(dǎo)致胃腸道發(fā)生感染性疾病。4?不宜盲目進(jìn)補(bǔ)。有些家長認(rèn)為人參有滋補(bǔ)作用，于是給術(shù)后的孩子喝參湯。人參確有強(qiáng)心壯體、補(bǔ)氣生津的功能，但不同的人參具有不同的性能，服用不當(dāng)反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補(bǔ)品對生長發(fā)育期間的孩子并不適宜。最好的術(shù)后“補(bǔ)品”乃是天然食物。家長只要按著上述的幾項(xiàng)原則，在孩子每天的飲食中注意葷素搭配、粗細(xì)均衡，在烹調(diào)時注意防止?fàn)I養(yǎng)素的喪失和破壞，確保一日三餐吃飽、吃好,孩子一定會盡快恢復(fù)體力的。[1]先天性心臟病-問題先天性心臟病治療方法的區(qū)別先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。手術(shù)治療為主要治療方式，實(shí)用于各種簡單先天性心臟?。ㄈ纾菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等）及復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿用}高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病）。介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復(fù)雜先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)時間較長，少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔、心腔積液等并發(fā)癥，還會留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)快，無手術(shù)疤痕。[2]最佳治療時間手術(shù)最佳最佳治療時間取決于多種因素，其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因?yàn)槟挲g過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險；年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。愈合可能先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術(shù)或者介入的方法根治。但是對于缺損口徑小于0.5cm的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動脈瓣，就是小于0.5cm,也需要積極手術(shù)治療。對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。先天性心臟病-高危因素1.有先天性心臟病家族遺傳史。兄弟姐妹同時患先心病、父母與子女同時患先心病的情況頗

不少見了，而且其疾病性質(zhì)甚為近似。若母親所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性為2%左右；若連續(xù)兩胎皆為先心病者，再生的先心病兒可能增至10%。若母親患有先心病，第二代患先病的危險性為10%。孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險性為2%,如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險性下降。孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導(dǎo)致胎兒先心病的患病率達(dá)到2%。先天性心臟病先天性心臟病妊娠早期受到放射性物質(zhì)如X射線、同位素等過量照射。2?病毒感染。婦女在懷孕最初3個月，特別是懷孕3周一8周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。其中風(fēng)疹病毒是引起胎兒先心病的主要罪魁禍?zhǔn)?。此外，流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒、皰疹病毒等也往往是小兒先心病的“作案者”3?親婚配。近親婚配是使胎兒致畸而發(fā)生先心病的高危因素。4?不良嗜好。孕婦嗜好浴云吐霧”或丈夫吸煙、妻子液動吸煙”可使胎兒畸形或小兒先心病發(fā)生。嬰兒先心病發(fā)病率，吸煙母親所生嬰兒是不吸煙母親的二倍。夫妻'酒后同房受孕”會使胎兒染色體發(fā)生異常，生下患酒精中毒癥的嬰兒，大多數(shù)伴有心臟血管異常。5?早期發(fā)現(xiàn)小兒先心病對優(yōu)生優(yōu)育至關(guān)重要。在妊娠20周一28周時，利用切面超聲心臟掃描儀，即可明確發(fā)現(xiàn)胎兒心臟是否有“缺損”此外，還可發(fā)現(xiàn)胎兒有無腹水或水腫等情況,從而推測胎兒是否患有心臟畸型。[3]先天性心臟病-治療方法介入治療先天性心臟病是小兒最常見的心臟病，據(jù)目前人口出生率及先天性心臟病發(fā)病率，估計我國每年有15萬病兒出生。先天性心臟病的臨床表現(xiàn)差別較大，一些復(fù)雜的病例在出生后不久便會夭折，少部分病例可終生無癥狀，而在死后尸檢時發(fā)現(xiàn)。最常見的先天性心臟病包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄等簡單畸形和一些復(fù)合畸形，如法樂氏四聯(lián)癥等。出生以后，大多數(shù)先天性心臟病不能自行愈合，需進(jìn)行及時矯治，反之，可造成心臟結(jié)構(gòu)和功能的異常改變，影響患兒發(fā)育，發(fā)生心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至永遠(yuǎn)喪失手術(shù)矯治時機(jī)。此外，先天性心臟病的陰影將對患兒的身心健康造成不利的影響。以往無論是簡單或是復(fù)合性先天性心臟病的矯治都需依靠外科手術(shù)，隨著科技的進(jìn)步尤甚是心導(dǎo)管技術(shù)的蓬勃發(fā)展，介入治療先天性心臟病的心血管畸形已成為可能。目前，有相當(dāng)一部分先天性心臟病可經(jīng)介入治療的方法得以根治，如房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄、體動脈至肺動脈瘺等。室間隔缺損的介入治療一直是醫(yī)學(xué)界的研究熱點(diǎn)之一，既往室間隔缺損的介入治療適應(yīng)癥窄、方法復(fù)雜、并發(fā)癥發(fā)生率高未能得以廣泛普及和推廣。新近Amplatzer封堵器的問世，極大地拓寬了介入治療適應(yīng)癥，減少了手術(shù)并發(fā)癥，簡化了操作方法。介入治療主要用于先天性心臟病房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄、體動脈至肺動脈瘺和室間隔缺損等的根治性治療。對于一些暫時無法手術(shù)或是已喪失手術(shù)矯治時機(jī)的先天性心臟病經(jīng)此方法治療后，可較好地等待手術(shù)矯治或是改善臨床癥狀、延緩病情進(jìn)展；此外還有一些手術(shù)矯治不徹底或不完全的先天性心臟病也可采用此方法進(jìn)行補(bǔ)救性治療。如室間隔缺損、房間隔缺損手術(shù)后殘余漏、心臟瓣膜置換術(shù)后瓣周漏等，均可采用介入治療加以補(bǔ)救。本文將著重談?wù)撓忍煨孕呐K病的介入治療領(lǐng)域的進(jìn)展。微創(chuàng)治療心臟外科手術(shù)治療先天性心臟病的最傳統(tǒng)、最徹底、最經(jīng)典方法是采取胸骨正中切口方式，此種先天性心臟病治療手術(shù)由于從胸骨正中