腦血管畸形診治

第二節(jié)顱內(nèi)血管畸形

概述第1頁，共17頁。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，小的直徑不及1cm，大的可達(dá)10cm?；窝軋F(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血?；窝軋F(tuán)表面的蛛網(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位，多呈鍥形其尖端指向腦室。第2頁，共17頁。臨床表現(xiàn)出血：

畸形血管破裂可出現(xiàn)意識(shí)障礙，頭痛嘔吐等癥狀，小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，次于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。這是由于出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于腦動(dòng)脈壓。另外，出血較少發(fā)生在基底池，出血后的腦血管痙攣也少見。

第3頁，共17頁。抽搐：

多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。14-22%出過血的AVM會(huì)發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，可致病人智力減退。第4頁，共17頁。頭痛：

一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛，間斷性或遷移性。頭痛可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

第5頁，共17頁。神經(jīng)功能缺損：

未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水，病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、視野以及語言功能障礙。個(gè)別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。

第6頁，共17頁。兒童大腦大靜脈畸形（veinofGalen）畸形也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤（aneurysmofveinofGalen），可以導(dǎo)致心衰和腦積水。

第7頁，共17頁。腦動(dòng)靜脈畸形

——臨床表現(xiàn)與分級(jí)臨床表現(xiàn)：頭痛、癲癇、出血臨床分級(jí)：Spetzler-Martin分級(jí)法，根據(jù)AVM的大小、部位和引流情況評(píng)分Spetzler分級(jí)法AVM大小<3.0cm1分3.0~6.0cm2分≥6.0cm3分AVM部位位于功能區(qū)1分位于非功能區(qū)0分AVM引流深部1分淺部0分第8頁，共17頁。診斷頭部CT經(jīng)加強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)為混雜高密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。頭部MRI因病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象。另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖的關(guān)系，為切除AVM選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。腦血管造影是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片，可了解畸形血管團(tuán)大小、范圍、供血?jiǎng)用}以及血流速度。有時(shí)還可見由對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。

第9頁，共17頁。頭顱CT、MR對(duì)了解有無出血、病變定位及病變與周圍腦組織的關(guān)系有很大幫助CT特點(diǎn)：鈣化MR特點(diǎn)：T1和T2相流空腦電圖：癲癇灶定位ＡＶＭ－ＣＴＡＶＭ出血ＡＶＭ流空第10頁，共17頁。

腦血管造影是確診的主要手段其特點(diǎn)為：畸形血管團(tuán)擴(kuò)張的供應(yīng)動(dòng)脈擴(kuò)張的引流靜脈可伴有動(dòng)靜脈瘺可伴有動(dòng)脈瘤與靜脈瘤12第11頁，共17頁。第12頁，共17頁。

腦動(dòng)靜脈畸形治療方法選擇手術(shù)切除：根治，功能區(qū)病變需慎重血管內(nèi)治療：大型與巨大型AVM需分次栓塞。有再出血危險(xiǎn)立體定向放射治療(r-刀、X-刀、適型放療)：適用于直徑小于3cm的病灶（特別是位于腦深部的、功能區(qū)的病灶）手術(shù)與栓塞后殘余AVM需1～2年起效，在此期間有再出血危險(xiǎn)對(duì)于急性出血期的病人不適用聯(lián)合治療：兩種或三種方法聯(lián)合應(yīng)用第13頁，共17頁。術(shù)前血管造影及MRI：右側(cè)顳頂區(qū)看到大片的異常血管團(tuán)經(jīng)介入手術(shù)栓塞過程：可以看到注入血管內(nèi)的凝膠

術(shù)后MRA顯示畸形血管團(tuán)消失，MRI顯示病灶切除滿意第14頁，共17頁。

腦動(dòng)靜脈畸形圍手術(shù)期處理術(shù)前處理控制癲癇交待病情手術(shù)治療的危險(xiǎn)術(shù)后處理控制血壓復(fù)查腦血管造影注意常見并發(fā)癥腦水腫及其防治：糖皮質(zhì)激素抗癲癇：監(jiān)測(cè)血藥濃度第15頁，共17頁。謝謝大家!第16頁，共17頁。內(nèi)容梗概第二節(jié)顱內(nèi)血管畸形

概述?；窝軋F(tuán)內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時(shí)伴陳舊性出血?；窝芷屏芽沙霈F(xiàn)意識(shí)障礙，頭痛嘔吐等癥狀，小的出血臨床癥狀不明顯。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，可致病人智力減退。頭痛可呈單側(cè)局部，也可全頭痛，間斷性或遷移性。頭痛可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水，病人神經(jīng)功能缺損呈進(jìn)行性，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、視野以及語言功能障礙。兒童大腦大靜脈畸形（veinofGalen）畸形也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤（aneurysmofvein