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腎盂輸尿管連接部梗阻(UP」O)診治現(xiàn)狀十堰市人民醫(yī)院泌尿外科腎盂輸尿管連接部梗阻(UP」O)1UP發(fā)病機制(內(nèi)源性因素)輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或紆維組織代替,導(dǎo)致正常蠕動波消失,使尿液自腎盂進入近端輸尿管受限。2.輸尿管真性狹窄(膠原沉淀)。3.輸尿管的粘膜及肌肉向內(nèi)折疊,這種褶皺以被羭尿管外膜連在一起,肉眼上表現(xiàn)為輸尿管外的粘連或束帶。UP發(fā)病機制2內(nèi)源性因素UPo患兒梗阻部位纖維化明顯,Cajal間質(zhì)細胞密度降低,此細胞參與神經(jīng)信號傳導(dǎo)并調(diào)控輸尿管肌層蠕動Cajal間質(zhì)細胞數(shù)量減少與輸尿管蠕動的變化有密切關(guān)系?UP」Oo家系研究發(fā)現(xiàn)TBX18基因突變與UP」O發(fā)病關(guān)系密切,所調(diào)控的蛋白通路可誘導(dǎo)平滑肌纖維細胞自噬増強,可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發(fā)生機制內(nèi)源性因素3其他內(nèi)源性因素包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。其他內(nèi)源性因素4外源性因素第位壓坦造成(的械短和纖維化程度方面,內(nèi)源性UPO患者與外源性UP」O患者之間沒有顯著差異:UP或輸尿管本身的病變導(dǎo)致腎盂擴張最終,異位血管處理后患者梗阻可獲得改善外源性因素5繼發(fā)性UPOυ門Jo亦可能繼發(fā)于膀胱輸尿管反流。膀胱輸尿管反流可能導(dǎo)致上尿路擴張,進而導(dǎo)致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲,從而繼發(fā)UPO。繼發(fā)性UPO6臨床表現(xiàn)常見癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無癥狀腎積水,往往是篩查時發(fā)現(xiàn)腎積水。小兒可見腰部包塊,兒童或成人可間歇性腰痛,有時合并惡心、嘔吐,血尿,有時合并上尿路感染,有時可有鏡下血尿或脹尿臨床表現(xiàn)7影像學(xué)診斷超聲:腎積水的首先方法2.ⅣP、ⅣU:顯影延遲、腎盂擴張3.利尿性腎圖:定量評估腎功能和梗阻情況,可預(yù)測解除梗阻后腎功能恢復(fù)情況,進行梗阻程度分級。4.核素腎圖(SPECT):利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收分泌、排泄功影像學(xué)診斷8影像學(xué)診斷5.CTU:是快速容積掃描、靜脈注射對比劑、計算機三維重建三者的結(jié)合。可獲得包括腎實質(zhì)整個尿路的三維立體圖像。具有分辨力高,圖像清晰、直觀的特點。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無強化、強化程度、腎盂內(nèi)對比劑的濃度等判斷腎功能為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)影像學(xué)診斷9術(shù)前CT:左腎重度積水,右腎輕度積水術(shù)前CT:左腎重度積水,右腎輕度積水10腎盂輸尿管連接部狹窄課件11腎盂輸尿管連接部狹窄課件12腎盂輸尿管連接部狹窄課件13腎盂輸尿管連接部狹窄課件14腎盂輸尿管連接部狹窄課件15腎盂輸尿管連接部狹窄課件16腎盂輸尿管連接部狹窄課件17腎盂輸尿管連接部狹窄課件18腎盂輸尿管連接部狹窄課件19腎盂輸尿管連接部狹窄課件20腎盂輸尿管連接部狹窄課件21腎盂輸尿管連接部狹窄課件22腎盂輸尿管連接部梗阻(UP」O)診治現(xiàn)狀十堰市人民醫(yī)院泌尿外科腎盂輸尿管連接部梗阻(UP」O)23UP發(fā)病機制(內(nèi)源性因素)輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或紆維組織代替,導(dǎo)致正常蠕動波消失,使尿液自腎盂進入近端輸尿管受限。2.輸尿管真性狹窄(膠原沉淀)。3.輸尿管的粘膜及肌肉向內(nèi)折疊,這種褶皺以被羭尿管外膜連在一起,肉眼上表現(xiàn)為輸尿管外的粘連或束帶。UP發(fā)病機制24內(nèi)源性因素UPo患兒梗阻部位纖維化明顯,Cajal間質(zhì)細胞密度降低,此細胞參與神經(jīng)信號傳導(dǎo)并調(diào)控輸尿管肌層蠕動Cajal間質(zhì)細胞數(shù)量減少與輸尿管蠕動的變化有密切關(guān)系?UP」Oo家系研究發(fā)現(xiàn)TBX18基因突變與UP」O發(fā)病關(guān)系密切,所調(diào)控的蛋白通路可誘導(dǎo)平滑肌纖維細胞自噬増強,可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發(fā)生機制內(nèi)源性因素25其他內(nèi)源性因素包括:腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。其他內(nèi)源性因素26外源性因素第位壓坦造成(的械短和纖維化程度方面,內(nèi)源性UPO患者與外源性UP」O患者之間沒有顯著差異:UP或輸尿管本身的病變導(dǎo)致腎盂擴張最終,異位血管處理后患者梗阻可獲得改善外源性因素27繼發(fā)性UPOυ門Jo亦可能繼發(fā)于膀胱輸尿管反流。膀胱輸尿管反流可能導(dǎo)致上尿路擴張,進而導(dǎo)致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲,從而繼發(fā)UPO。繼發(fā)性UPO28臨床表現(xiàn)常見癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無癥狀腎積水,往往是篩查時發(fā)現(xiàn)腎積水。小兒可見腰部包塊,兒童或成人可間歇性腰痛,有時合并惡心、嘔吐,血尿,有時合并上尿路感染,有時可有鏡下血尿或脹尿臨床表現(xiàn)29影像學(xué)診斷超聲:腎積水的首先方法2.ⅣP、ⅣU:顯影延遲、腎盂擴張3.利尿性腎圖:定量評估腎功能和梗阻情況,可預(yù)測解除梗阻后腎功能恢復(fù)情況,進行梗阻程度分級。4.核素腎圖(SPECT):利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收分泌、排泄功影像學(xué)診斷30影像學(xué)診斷5.CTU:是快速容積掃描、靜脈注射對比劑、計算機三維重建三者的結(jié)合??色@得包括腎實質(zhì)整個尿路的三維立體圖像。具有分辨力高,圖像清晰、直觀的特點。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無強化、強化程度、腎盂內(nèi)對比劑的濃度等判斷腎功能為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)影像學(xué)診斷31術(shù)前CT:左腎重度積水,右腎輕度積水術(shù)前CT:左腎重度積水,右腎輕度積水32腎盂輸尿管連接部狹窄課件33腎盂輸尿管連接部狹窄課件34腎盂輸尿管連接部狹窄課件35腎盂輸尿管連接部狹窄課件36

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