先天性心臟病課件

心臟的胚胎發(fā)育關鍵時期是妊娠后2—8周第2周開始形成第4周開始有循環(huán)作用第8周房室間隔長成心臟的胚胎發(fā)育關鍵時期是妊娠后2—8周胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營養(yǎng)物質）交換2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血3．卵圓孔和動脈導管是正常胎兒血液循環(huán)的通路4．左右心室都向全身供血5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換6．供應腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身2、胎兒血液循環(huán)的特點1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營3、出生后的改變臍帶結扎肺循環(huán)形成卵圓孔關閉動脈導管關閉3、出生后的改變先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉右向左分流的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口無分流的先天性心臟病肺動脈瓣狹窄、主動脈弓縮窄先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病先天性心臟病分類（二）非紫紺型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉心內膜墊缺損主動脈弓縮窄紫紺型

法樂氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動脈閉鎖

完全肺靜脈異位引流完全性大動脈轉位先天性心臟病分類（二）非紫紺型病因內因：與遺傳有關（染色體畸變）外因：1）較重要的為宮內感染2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸

3）代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥）4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）5）子宮缺氧（慢性子宮內膜炎）病因內因：與遺傳有關（染色體畸變）導管易通過缺損由右心房進入左心房周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、右室流出道狹窄、肺動脈狹窄靜脈竇型分上腔型和下腔型青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）TGA（）VSDASD2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、右室流出道狹窄、肺動脈狹窄分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動側枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網狀肺紋理右心房接受上下腔靜脈和左心房的血二、分型：根據胚胎發(fā)生右室直接將血液注入騎跨的主動脈內先天性心臟病的治療方法先天性心臟病內科介入治療外科手術治療導管易通過缺損由右心房進入左心房先天性心臟病的治療方法先天性先天性心臟病的治療方法內科治療外科治療介入治療1.心衰的治療2.維持動脈導管的開放3.感染的控制4.其他1.姑息手術2.矯治手術1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS擴張內外科聯(lián)合治療（Hybrid）先天性心臟病的治療方法內科治療外科治療介入治療1.心衰的治療房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)Atrialseptaldefect，ASD房間隔缺損概述心電圖Atrialseptald一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%女性較多見，男：女為1：2癥狀較輕一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%二、分型：根據胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型靜脈竇型分上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間二、分型：根據胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間隔缺損分型中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間三、病理生理三、病理生理病生特點心房水平的左向右分流分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）綜合征病生特點心房水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。測量分流速度，估測肺動脈壓。2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏動脈導管細小者臨床上可無癥狀左向右分流型先心病共同特點肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。3）狹窄程度可隨年齡而加重左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。1．左心室肥大，偶有左心房肥大左、右室大，以右室大為主，左房也大右向左分流的先天性心臟病胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級收縮期噴射性雜音4、室間隔的位置是否居中(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。易患肺部感染、易患心衰導管易通過缺損由右心房進入左心房繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無細震顫。叩診：心濁音界擴大聽診：①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。測量分流速度，估測肺動脈壓。缺損大者：五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細菌性心內膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影右心室擴大為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。小型缺損（Roger病）：靜脈竇型分上腔型和下腔型②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。40%死于出生后3年內關鍵時期是妊娠后2—8周第2-4肋間Ⅱ-Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭95%死于出生后40年內4、亞急性細菌性心內膜炎青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導4、亞急性細菌性心內膜炎女性較多見，男：女為1：2TGA（）VSDASD六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；主動脈段縮小。心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影六、房缺的胸片房缺的胸片七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導

阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張）部分有右心室、右心房肥厚七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導八、超聲心動圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動房間隔缺損的位置及大小估測分流量的大小，右心室收縮壓及肺動脈壓力八、超聲心動圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動九、心導管檢查

導管易通過缺損由右心房進入左心房右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據可計算出肺血管阻力和分流量大小九、心導管檢查導管易通過缺損由右心房進入左心房十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合一般可在3～5歲時體外循環(huán)下直視關閉也可通過介入封堵關閉十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導致右心室舒張期負荷過重右心房接受上下腔靜脈和左心房的血左心室、主動脈、體循環(huán)的血量下降胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導阻滯心導管：血氧含量右房>上下腔靜脈X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導致右心室舒張期負荷過重X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）X線檢查概述室間隔缺損（Ventricular主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復感染肺炎而應于6個月以內做修補手術5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌質量的測定肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%大?。捍笾驴煞譃?種類型：青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%心導管：右心室血氧>右心房差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指女性較多見，男：女為1：21．左心室肥大，偶有左心房肥大(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。房間隔缺損的位置及大小Atrialseptaldefect，ASD肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗一、概述發(fā)病約占先心病的50%可單獨存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動脈狹窄、動脈導管未閉、大動脈錯位、主動脈關閉不全主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾一、概述發(fā)病約占先心病的50%二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部二、分型膜部及膜周部膜周部漏斗部肌部發(fā)病約占先心病的50%5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）②第2心音固定分裂肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；小型缺損（Roger?。褐行腿睋p：臨床上有癥狀的應在學齡前期做修補手術左向右分流型先心病共同特點胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫肺血管影增粗，搏動明顯增強左、右室大，左房可大，肺動脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈左、右室大，以右室大為主，左房也大Patentductusarteriosus,PDA體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關主動脈瓣騎跨室間隔50%，室間隔缺損的大小、位置6．供應腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身股動脈血氧含量下降，右向左分流原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大1）主動脈（主動脈騎跨）觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫95%死于出生后40年內胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機械性雜音，可觸及細震顫中型缺損：臨床上有癥狀的應在學齡前期做修補手術(2)中型室缺：缺損直徑為主動脈根部直徑1/2-1/4肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的左、右室大，以右室大為主，左房也大右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導右室直接將血液注入騎跨的主動脈內2．未閉動脈導管顯影。青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果。(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。容易導致右心室舒張期負荷過重TGA（）VSDASD觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺大小：大致可分為3種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。(2)中型室缺：缺損直徑為主動脈根部直徑1/2-1/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動脈根部直徑1/2或等于主動脈直徑發(fā)病約占先心病的50%觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫大三、病理生理三、病理生理病生特點心室水平的左向右分流分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力導致雙室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。病生特點心室水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。?）多發(fā)于室間隔肌部2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏3）生長發(fā)育一般不受影響4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動脈二音稍增強5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。喝睋p較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀影響生長發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致）體癥心尖搏動彌散可觸及細震顫心界向左右擴大胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導粗糙、響亮缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀體癥缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高右心室肥厚顯著出現(xiàn)青紫（左向右減少導致右向左分流增加）心臟雜音減輕肺動脈二音顯著亢進缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細菌性心內膜炎五、合并癥1、支氣管肺炎六、X線檢查小型缺損無明顯改變或肺動脈段稍突出肺野輕度充血六、X線檢查小型缺損中型缺損心影輕度到中度增大左、右心室增大，以左室增大為主。主動脈弓影較小。肺動脈段擴張。肺野充血。中型缺損大型缺損X線表現(xiàn)心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺動脈段明顯突出肺血管影增粗，搏動明顯增強左、右室大，以右室大為主，左房也大主動脈弓影較小大型缺損X線表現(xiàn)合并肺動脈高壓合并肺動脈高壓七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深八、超聲心動圖

可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向測量分流速度，估測肺動脈壓。八、超聲心動圖可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可九、心導管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值九、心導管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。若持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱動脈導管未閉。周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音導致雙室肥大，左房也可肥大。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指動脈二音稍增強分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關大?。捍笾驴煞譃?種類型：側枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網狀肺紋理右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營養(yǎng)物質）交換4、亞急性細菌性心內膜炎肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%左、右心室增大，以左室增大為主。4．左右心室都向全身供血右心房接受上下腔靜脈和左心房的血關鍵時期是妊娠后2—8周1）較重要的為宮內感染十、治療小型缺損：不一定手術中型缺損：臨床上有癥狀的應在學齡前期做修補手術大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復感染肺炎而應于6個月以內做修補手術差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指十、治療室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位胸骨左緣可聞及III—IV級粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細震顫Roger病只有雜音而無癥狀，可自閉合X線：左室、右室大，左房亦可大心導管：右心室血氧>右心房易形成肺動脈高壓室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位動脈導管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導管及造影治療動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA動脈導管未閉概述心電圖Patentductusart一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。胎兒期動脈導管開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在生后1個月解剖性關閉。到一年在解剖學上應完全關閉。若持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱動脈導管未閉。一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。二、分型1、管型：常見2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常見三、病理生理三、病理生理病生特點大血管水平左向右分流分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大肺動脈高壓導致右室收縮期負荷加重，右室肥厚衰竭差異性紫紺(differentialcyanosis）脈壓增寬病生特點大血管水平左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導管的粗細動脈導管細小者臨床上可無癥狀導管粗大者影響生長發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（擴張的肺動脈壓迫喉返神經）四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導管的粗細心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴大聽診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音肺動脈瓣區(qū)第二音增強，肺動脈壓力較高時，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音心臟體征周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床五、并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭亞急性細菌性心內膜炎五、并發(fā)癥支氣管肺炎右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流易患肺部感染、易患心衰心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌質量的測定肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導粗糙、響亮導致雙室肥大，左房也可肥大。1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導5）子宮缺氧（慢性子宮內膜炎）1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。靜脈竇型分上腔型和下腔型Completetranspositionofthegreatarteries,TGA發(fā)病約占先心病的50%內因：與遺傳有關（染色體畸變）大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺70%死于出生后10年內2．未閉動脈導管顯影。六、X線檢查導管細的：無異常導管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大3.肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗4.主動脈結正?；蛲钩鲇倚氖伊鞒龅廓M窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右七、心電圖導管細的：可正常導管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺動脈壓

力顯著增高者

，左、右心室

肥厚，嚴重者

甚至僅見右心

室肥厚七、心電圖導管細的：可正常八、超聲心動圖直接探查到未閉合的動脈導管。在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。八、超聲心動圖直接探查到未閉合的動脈導管。九、心導管和造影心導管檢查：1．肺動脈血氧含量較右心室為高。2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈心血管造影：1．主肺動脈同時顯影；2．未閉動脈導管顯影。九、心導管和造影心導管檢查：先天性心臟病課件十、治療生后一周內使用消炎痛治療不同年齡、不同大小的動脈導管均應手術或經介入方法予以關閉十、治療生后一周內使用消炎痛治療十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機械性雜音，可觸及細震顫脈壓增寬顯著肺動脈壓力增高時出現(xiàn)差異性紫紺X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動脈弓增大心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚左向右分流型先心病共同特點

平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育左向右分流型先心病共同特點平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn)心電圖超聲心動圖心導管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot法洛氏四聯(lián)癥概述心電圖TetralogyofFall一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病發(fā)病率為：10%自然病程：大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺

25%死于出生后1年內40%死于出生后3年內

70%死于出生后10年內

95%死于出生后40年內一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病二、組成右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狹窄多見，也最重要

2）其次為漏斗和動脈瓣膜部合并狹窄

3）狹窄程度可隨年齡而加重室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果。二、組成右室流出道梗阻：左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。大?。捍笾驴煞譃?種類型：測量分流速度，估測肺動脈壓。左室肥大，左房可肥大消瘦、乏力、氣短、多汗完全肺靜脈異位引流完全性大動脈轉位右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動法樂氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動脈閉鎖③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭先天性心臟病分類（一）分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力3）不容易進入肺動脈（肺動脈狹窄）十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)心導管：右心室血氧>右心房平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動左向右分流型先心病共同特點三、病理生理左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生病生特點右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流右心室流出道的梗阻使右心室后負荷加重，引起右心室的代償性肥厚青紫：①主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；②因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度?？梢鹉X血栓，易形成腦膿腫病生特點右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄的程度有關）杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫體格發(fā)育多落后四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄的程度缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間左室肥大，左房可肥大右室直接將血液注入騎跨的主動脈內糾正酸中毒：5%NaHCO31.繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型無明顯改變或肺動脈段稍突出第2肋間Ⅱ-Ⅳ級連續(xù)性機械樣雜音，向頸部傳導青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫胎兒期動脈導管開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在生后1個月解剖性關閉。十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)左、右室大，左房可大，肺動脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大第3、4肋間Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導范圍廣泛分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫叩診：可正常或稍大聽診：①胸骨左緣2-4肋間可聞及II—III級噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動脈狹窄所致②肺動脈第二音減弱或消失心臟體征望診：心前區(qū)隆起心臟體征五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細菌性心內膜炎五、合并癥1、腦血栓六、X線檢查心臟正常或稍大心尖圓隆上翹，肺動脈段凹陷，形成“靴型心影”肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加側枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網狀肺紋理六、X線檢查心臟正常或稍大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大八、超聲心動圖主動脈騎跨于室間隔之上，內徑增寬右室流出道及肺動脈狹窄室間隔中斷右室直接將血液注入騎跨的主動脈內八、超聲心動圖主動脈騎跨于室間隔之上，內徑增寬九、心導管和心臟造影心導管檢查：右室可進入：

1）主動脈（主動脈騎跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易進入肺動脈（肺動脈狹窄）股動脈血氧含量下降，右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動脈同時顯影九、心導管和心臟造影心導管檢查：顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，右室增大、肌小梁粗大主動脈瓣騎跨室間隔50%，室間隔缺損的大小、位置TOF的CT顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，十、治療一般護理：經常飲水，預防感染，及時補液，防止脫水和并發(fā)癥缺氧發(fā)作的治療：吸氧、體位、鎮(zhèn)靜心得安0.1mg/kg/次，靜注。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg/次糾正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0ml/kg糾正貧血去氧腎上腺素外科治療：手術十、治療一般護理：經常飲水，預防感染，及時補液，防止脫水和并十一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象，嚴重的引起暈厥和抽搐易引起腦血栓、腦膿腫體格發(fā)育明顯落后胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級收縮期噴射性雜音肺動脈第二音減弱或消失X線檢查：心臟呈靴狀心影，兩肺紋理減，透過度增加心導管檢查：導管可由右室進入左室、主動脈；而進入肺動脈則較困難。股動脈血氧45—87%。主肺動脈同時顯影十一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)有四種畸形，以右心室流出道狹窄完全性大動脈轉位概述病理生理臨床表現(xiàn)輔助檢查治療術后并發(fā)癥Completetranspositionofthegreatarteries,TGA完全性大動脈轉位概述輔助檢查Completetranspo一、概述1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%2、大動脈錯位的定義為心房與心室連接一致，而心室與大動脈連接不一致，，其含義指主動脈發(fā)自右心室，而肺動脈發(fā)自左心室3、出生后即青紫、嚴重低氧血癥，絕大部分患兒必須立即手術，否則50%左右在1月內夭折一、概述1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%二、病理生理變化左心房房缺右心房右心房肺動脈PDA室缺主動脈左心室二、病理生理變化左心房房缺右心房右心房肺動脈PDA室缺主動脈三、臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混合程度1嚴重青紫，呼吸急促2青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭三、臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混合程度1嚴重青紫，呼四、輔助檢查心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大胸部X片：心臟影隨著出生后逐漸增大，以

右心室擴大為主四、輔助檢查心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大

超聲心動圖：1、主動脈和肺動脈根部的相對位置2、主動脈瓣和肺動脈瓣的大小及升主動脈和主肺動脈相對大小3、冠狀竇和左、右冠脈主干的位置4、室間隔的位置是否居中5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌質量的測定四、輔助檢查超聲心動圖：四、輔助檢查四、輔助檢查

心臟CT：1、房室連接一致，心室大動脈連接不一致2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、右室流出道狹窄、肺動脈狹窄3、了解冠脈的起源和走行，室間隔位置四、輔助檢查心臟CT：大動脈轉位的CTM，28天TGA（）VSDASD手術：Switch+VSD修補+ASD修補大動脈轉位的CTM，28天五、治療內科治療：1、維持動脈導管的開放2、氣管插管3、房間隔造口外科治療：1、Switch術2、Nikaidoh術3、DRT（DoubleRootTranslocation）五、治療內科治療：外科治療：六、手術后的并發(fā)癥近期并發(fā)癥：心律失常低心排出量綜合征急性腎功能衰竭多臟器功能不全出血遠期并發(fā)癥：右室流出道梗阻左室流出道梗阻主動脈瓣反流主動脈瓣上狹窄肺動脈瓣上狹窄六、手術后的并發(fā)癥近期并發(fā)癥：遠期并發(fā)癥：易患肺部感染、易患心衰1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營養(yǎng)物質）交換第3、4肋間Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導范圍廣泛5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）消瘦、乏力、氣短、多汗小型缺損（Roger病）：1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營養(yǎng)物質）交換左室肥大，左房可肥大左、右室大，以右室大為主，左房也大二、分型：根據胚胎發(fā)生先天性心臟病分類（一）缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降完全肺靜脈異位引流完全性大動脈轉位心尖圓隆上翹，肺動脈段凹陷，形成“靴型心影”Patentductusarteriosus,PDA右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據可計算出肺血管阻力和分流量大小大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復感染肺炎而應于6個月以內做修補手術第2、3肋間Ⅱ-Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小癥狀取決于導管的粗細(2)中型室缺：缺損直徑為主動脈根部直徑1/2-1/4幾種常見先天性心臟病鑒別表房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類

左向右分流

右向左分流癥狀

一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸，咳嗽，氣短，晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時有青紫

發(fā)育落后，乏力，青紫，（吃奶哭叫時加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥心臟聽診第2、3肋間Ⅱ-Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小第3、4肋間Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導范圍廣泛第2肋間Ⅱ-Ⅳ級連續(xù)性機械樣雜音，向頸部傳導第2-4肋間Ⅱ-Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣震顫無

有

有

可有

P2亢進，固定分裂

亢進

亢進

減低

X線表現(xiàn)右房，右室大，肺動脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈左、右室大，左房可大，肺動脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈左室，左房大肺動脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈右室大，心尖上翹呈靴形肺動脈段凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈心電圖不完全右束支傳導阻滯，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大易患肺部感染、易患心衰幾種常見先天性心臟病鑒別表房間隔缺損室89謝謝！謝謝！90四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；主動脈段縮小。六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；大?。捍笾驴煞譃?種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。(2)中型室缺：缺損直徑為主動脈根部直徑1/2-1/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動脈根部直徑1/2或等于主動脈直徑大?。捍笾驴煞譃?種類型：七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病發(fā)病率為：10%自然病程：大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺

25%死于出生后1年內40%死于出生后3年內

70%死于出生后10年內

95%死于出生后40年內一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病先天性心臟病課件完全性大動脈轉位概述病理生理臨床表現(xiàn)輔助檢查治療術后并發(fā)癥Completetranspositionofthegreatarteries,TGA完全性大動脈轉位概述輔助檢查Completetranspo六、手術后的并發(fā)癥近期并發(fā)癥：心律失常低心排出量綜合征急性腎功能衰竭多臟器功能不全出血遠期并發(fā)癥：右室流出道梗阻左室流出道梗阻主動脈瓣反流主動脈瓣上狹窄肺動脈瓣上狹窄六、手術后的并發(fā)癥近期并發(fā)癥：遠期并發(fā)癥：心臟的胚胎發(fā)育關鍵時期是妊娠后2—8周第2周開始形成第4周開始有循環(huán)作用第8周房室間隔長成心臟的胚胎發(fā)育關鍵時期是妊娠后2—8周胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營養(yǎng)物質）交換2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血3．卵圓孔和動脈導管是正常胎兒血液循環(huán)的通路4．左右心室都向全身供血5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換6．供應腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身2、胎兒血液循環(huán)的特點1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營3、出生后的改變臍帶結扎肺循環(huán)形成卵圓孔關閉動脈導管關閉3、出生后的改變先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉右向左分流的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口無分流的先天性心臟病肺動脈瓣狹窄、主動脈弓縮窄先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病先天性心臟病分類（二）非紫紺型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉心內膜墊缺損主動脈弓縮窄紫紺型

法樂氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動脈閉鎖

完全肺靜脈異位引流完全性大動脈轉位先天性心臟病分類（二）非紫紺型病因內因：與遺傳有關（染色體畸變）外因：1）較重要的為宮內感染2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸

3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）5）子宮缺氧（慢性子宮內膜炎）病因內因：與遺傳有關（染色體畸變）導管易通過缺損由右心房進入左心房周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、右室流出道狹窄、肺動脈狹窄靜脈竇型分上腔型和下腔型青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）TGA（）VSDASD2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、右室流出道狹窄、肺動脈狹窄分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動側枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網狀肺紋理右心房接受上下腔靜脈和左心房的血二、分型：根據胚胎發(fā)生右室直接將血液注入騎跨的主動脈內先天性心臟病的治療方法先天性心臟病內科介入治療外科手術治療導管易通過缺損由右心房進入左心房先天性心臟病的治療方法先天性先天性心臟病的治療方法內科治療外科治療介入治療1.心衰的治療2.維持動脈導管的開放3.感染的控制4.其他1.姑息手術2.矯治手術1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS擴張內外科聯(lián)合治療（Hybrid）先天性心臟病的治療方法內科治療外科治療介入治療1.心衰的治療房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)Atrialseptaldefect，ASD房間隔缺損概述心電圖Atrialseptald一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%女性較多見，男：女為1：2癥狀較輕一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%二、分型：根據胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型靜脈竇型分上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間二、分型：根據胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間隔缺損分型中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間三、病理生理三、病理生理病生特點心房水平的左向右分流分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）綜合征病生特點心房水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。測量分流速度，估測肺動脈壓。2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏動脈導管細小者臨床上可無癥狀左向右分流型先心病共同特點肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。3）狹窄程度可隨年齡而加重左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。1．左心室肥大，偶有左心房肥大左、右室大，以右室大為主，左房也大右向左分流的先天性心臟病胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級收縮期噴射性雜音4、室間隔的位置是否居中(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。易患肺部感染、易患心衰導管易通過缺損由右心房進入左心房繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動感，一般無細震顫。叩診：心濁音界擴大聽診：①第1心音亢進，肺動脈第2心音增強。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。測量分流速度，估測肺動脈壓。缺損大者：五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細菌性心內膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影右心室擴大為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大。小型缺損（Roger病）：靜脈竇型分上腔型和下腔型②缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促。40%死于出生后3年內關鍵時期是妊娠后2—8周第2-4肋間Ⅱ-Ⅳ級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭95%死于出生后40年內4、亞急性細菌性心內膜炎青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導4、亞急性細菌性心內膜炎女性較多見，男：女為1：2TGA（）VSDASD六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；主動脈段縮小。心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影六、房缺的胸片房缺的胸片七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導

阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張）部分有右心室、右心房肥厚七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導八、超聲心動圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動房間隔缺損的位置及大小估測分流量的大小，右心室收縮壓及肺動脈壓力八、超聲心動圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動九、心導管檢查

導管易通過缺損由右心房進入左心房右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據可計算出肺血管阻力和分流量大小九、心導管檢查導管易通過缺損由右心房進入左心房十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合一般可在3～5歲時體外循環(huán)下直視關閉也可通過介入封堵關閉十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導致右心室舒張期負荷過重右心房接受上下腔靜脈和左心房的血左心室、主動脈、體循環(huán)的血量下降胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、固定分裂心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導阻滯心導管：血氧含量右房>上下腔靜脈X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導致右心室舒張期負荷過重X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）X線檢查概述室間隔缺損（Ventricular主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復感染肺炎而應于6個月以內做修補手術5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌質量的測定肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%大?。捍笾驴煞譃?種類型：青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%心導管：右心室血氧>右心房差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指女性較多見，男：女為1：21．左心室肥大，偶有左心房肥大(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。房間隔缺損的位置及大小Atrialseptaldefect，ASD肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗一、概述發(fā)病約占先心病的50%可單獨存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動脈狹窄、動脈導管未閉、大動脈錯位、主動脈關閉不全主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾一、概述發(fā)病約占先心病的50%二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部二、分型膜部及膜周部膜周部漏斗部肌部發(fā)病約占先心病的50%5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）②第2心音固定分裂肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；小型缺損（Roger?。褐行腿睋p：臨床上有癥狀的應在學齡前期做修補手術左向右分流型先心病共同特點胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級柔和的吹風樣雜音，一般無細震顫肺血管影增粗，搏動明顯增強左、右室大，左房可大，肺動脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈左、右室大，以右室大為主，左房也大Patentductusarteriosus,PDA體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關主動脈瓣騎跨室間隔50%，室間隔缺損的大小、位置6．供應腦心肝及上肢的血氧含量遠遠大于下半身股動脈血氧含量下降，右向左分流原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內膜墊與房間隔交接處心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大1）主動脈（主動脈騎跨）觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫95%死于出生后40年內胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機械性雜音，可觸及細震顫中型缺損：臨床上有癥狀的應在學齡前期做修補手術(2)中型室缺：缺損直徑為主動脈根部直徑1/2-1/4肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。青紫的產生主要是由于右心室流出道狹窄和主動脈騎跨引起的左、右室大，以右室大為主，左房也大右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導右室直接將血液注入騎跨的主動脈內2．未閉動脈導管顯影。青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果。(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。容易導致右心室舒張期負荷過重TGA（）VSDASD觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺大小：大致可分為3種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。(2)中型室缺：缺損直徑為主動脈根部直徑1/2-1/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動脈根部直徑1/2或等于主動脈直徑發(fā)病約占先心病的50%觸診：抬舉性心室搏動，可有收縮期震顫大三、病理生理三、病理生理病生特點心室水平的左向右分流分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力導致雙室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。病生特點心室水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger病）：1）多發(fā)于室間隔肌部2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏3）生長發(fā)育一般不受影響4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動脈二音稍增強5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。喝睋p較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀影響生長發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（由于擴張的肺動脈壓迫喉返神經所致）體癥心尖搏動彌散可觸及細震顫心界向左右擴大胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導粗糙、響亮缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀體癥缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高右心室肥厚顯著出現(xiàn)青紫（左向右減少導致右向左分流增加）心臟雜音減輕肺動脈二音顯著亢進缺損較大+肺動脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細菌性心內膜炎五、合并癥1、支氣管肺炎六、X線檢查小型缺損無明顯改變或肺動脈段稍突出肺野輕度充血六、X線檢查小型缺損中型缺損心影輕度到中度增大左、右心室增大，以左室增大為主。主動脈弓影較小。肺動脈段擴張。肺野充血。中型缺損大型缺損X線表現(xiàn)心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺動脈段明顯突出肺血管影增粗，搏動明顯增強左、右室大，以右室大為主，左房也大主動脈弓影較小大型缺損X線表現(xiàn)合并肺動脈高壓合并肺動脈高壓七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴重、出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深八、超聲心動圖

可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時相、數(shù)目與大小顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向測量分流速度，估測肺動脈壓。八、超聲心動圖可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可九、心導管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流時，主動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力可顯著高于正常值九、心導管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指可解剖定位和測量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。若持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱動脈導管未閉。周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音導致雙室肥大，左房也可肥大。由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指動脈二音稍增強分流量與缺損大小、兩側心房壓力差及心室的順應性有關大?。捍笾驴煞譃?種類型：側枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網狀肺紋理右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量合并腦血栓，為細菌性，易導致腦膿腫1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進行物質（氧氣和營養(yǎng)物質）交換4、亞急性細菌性心內膜炎肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%左、右心室增大，以左室增大為主。4．左右心室都向全身供血右心房接受上下腔靜脈和左心房的血關鍵時期是妊娠后2—8周1）較重要的為宮內感染十、治療小型缺損：不一定手術中型缺損：臨床上有癥狀的應在學齡前期做修補手術大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復感染肺炎而應于6個月以內做修補手術差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指十、治療室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位胸骨左緣可聞及III—IV級粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細震顫Roger病只有雜音而無癥狀，可自閉合X線：左室、右室大，左房亦可大心導管：右心室血氧>右心房易形成肺動脈高壓室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位動脈導管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動圖心導管及造影治療動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA動脈導管未閉概述心電圖Patentductusart一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。胎兒期動脈導管開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時即發(fā)生功能性關閉，80％在生后1個月解剖性關閉。到一年在解剖學上應完全關閉。若持續(xù)開放，并產生病理生理改變，即稱動脈導管未閉。一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。二、分型1、管型：常見2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常見三、病理生理三、病理生理病生特點大血管水平左向右分流分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大肺動脈高壓導致右室收縮期負荷加重，右室肥厚衰竭差異性紫紺(differentialcyanosis）脈壓增寬病生特點大血管水平左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導管的粗細動脈導管細小者臨床上可無癥狀導管粗大者影響生長發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（擴張的肺動脈壓迫喉返神經）四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導管的粗細心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴大聽診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音肺動脈瓣區(qū)第二音增強，肺動脈壓力較高時，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音心臟體征周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細血管搏動，嚴重的出現(xiàn)股動脈槍擊音差異性紫紺：肺動脈壓力顯著升高導致下半身青紫及杵狀指周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床五、并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭亞急性細菌性心內膜炎五、并發(fā)癥支氣管肺炎右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流易患肺部感染、易患心衰心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌質量的測定肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級全收縮期雜音，向四周廣泛傳導粗糙、響亮導致雙室肥大，左房也可肥大。1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%2）可無明顯癥狀，僅活動后稍疲乏由于肺循環(huán)血流增多而易反復呼吸道感染。胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導5）子宮缺氧（慢性子宮內膜炎）1、完全性大動脈轉位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動脈根部直徑1/4。靜脈竇型分上腔型和下腔型Completetranspositionofthegreatarteries,TGA發(fā)病約占先心病的50%內因：與遺傳有關（染色體畸變）大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺70%死于出生后10年內2．未閉動脈導管顯影。六、X線檢查導管細的：無異常導管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大3.肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗4.主動脈結正常或凸出右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右七、心電圖導管細的：可正常導管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺動脈壓

力顯著增高者

，左、右心室

肥厚，嚴重者

甚至僅見右心

室肥厚七、心電圖導管細的：可正常八、超聲心動圖直接探查到未閉合的動脈導管。在動脈導管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。八、超聲心動圖直接探查到未閉合的動脈導管。九、心導管和造影心導管檢查：1．肺動脈血氧含量較右心室為高。2．心導管可以從肺動脈通過未閉導管插入降主動脈心血管造影：1．主肺動脈同時顯影；2．未閉動脈導管顯影。九、心導管和造影心導管檢查：先天性心臟病課件十、治療生后一周內使用消炎痛治療不同年齡、不同大小的動脈導管均應手術或經介入方法予以關閉十、治療生后一周內使用消炎痛治療十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚擴大。胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機械性雜音，可觸及細震顫脈壓增寬顯著肺動脈壓力增高時出現(xiàn)差異性紫紺X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動脈弓增大心導管和造影：血氧含量：肺動脈>右室，主、肺動脈同時顯影十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)左心負荷加重，左房擴大，左室肥厚左向右分流型先心病共同特點

平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育左向右分流型先心病共同特點平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn)心電圖超聲心動圖心導管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot法洛氏四聯(lián)癥概述心電圖TetralogyofFall一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病發(fā)病率為：10%自然病程：大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺

25%死于出生后1年內40%死于出生后3年內

70%死于出生后10年內

95%死于出生后40年內一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病二、組成右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狹窄多見，也最重要

2）其次為漏斗和動脈瓣膜部合并狹窄

3）狹窄程度可隨年齡而加重室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動脈狹窄右室負荷加重的后果。二、組成右室流出道梗阻：左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動脈壓力增高，重時發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。大?。捍笾驴煞譃?種類型：測量分流速度，估測肺動脈壓。左室肥大，左房可肥大消瘦、乏力、氣短、多汗完全肺靜脈異位引流完全性大動脈轉位右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動法樂氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動脈閉鎖③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭先天性心臟病分類（一）分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動脈阻力3）不容易進入肺動脈（肺動脈狹窄）十一、動脈導管未閉的特殊表現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)心導管：右心室血氧>右心房平常無青紫，當哭鬧、患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫小于3mm的房間隔缺損多在3個月內自然閉合1、完全性大動脈轉位占