皮質醇增多癥課件

病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤

病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)1ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征2病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側腎上腺增生分泌大量皮質醇病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)3病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側腎上腺增生分泌大量皮質醇下丘腦功能紊亂病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)4病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)

ACTHF病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF5ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征6病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮質激素不受垂體ACTH控制瘤外和對側腎上腺皮質萎縮病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)7垂體性(Cushing病)正常：抑制率>50%多次UFC正常，不太可能是Cushing先留24小時尿和血F作為對照皮質醇不被大劑量DX抑制腎上腺皮質分泌大量皮質激素如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？垂體CT、MRI提示病變大劑量DX(8mg)抑制試驗垂體分泌ACTH過多(Cushing病)腎上腺皮質分泌大量皮質激素OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷高血壓 88.雄激素過多，促激素下降正常：20－90ug/dl并非所有臨床情況下都是最好的方法垂體性腎上腺性異位性正常<5ug/dl病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH垂體性(Cushing病)病因和病理異位ACTH綜合征ACT8病因和病理異位ACTH綜合征垂體以外的腫瘤產生ACTH

刺激腎上腺皮質增生分泌大量皮質激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見病因和病理異位ACTH綜合征9病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH10病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產生CRH

刺激垂體分泌大量ACTH

腎上腺皮質分泌大量皮質激素不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征11病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙脂肪動員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)滿月臉(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙12皮質醇增多癥課件13皮質醇增多癥課件14病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙蛋白質分解增強皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙15皮質醇增多癥課件16病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常促進糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常17病理生理和臨床表現(xiàn)電解質紊亂潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現(xiàn)電解質紊亂18血ACTH(pg/ml)垂體分泌ACTH過多(Cushing病)滿月臉(moonface,facialfullness)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)分泌大量皮質醇大劑量DX(8mg)抑制試驗尿游離皮質醇(UFC)如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？其他部位的腫瘤產生CRH并非所有臨床情況下都是最好的方法不受垂體ACTH控制DX2mgq6hX2天腎上腺皮質分泌大量皮質激素Cushing>150ug/dl高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質醇偏高雙側腎上腺增生2ug/dl(70－200nmol/L)05010015030070020001200刺激垂體分泌大量ACTH(plethora)病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變刺激骨髓多血質外貌

(plethora)性功能障礙雄激素過多，促激素下降月經不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)血ACTH(pg/ml)病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變19病理生理和臨床表現(xiàn)神經、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)神經、精神障礙20臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質 80.4％多毛 77.9％月經紊亂76.7％痤瘡 76.1％

紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％瑞金醫(yī)院內分泌科資料臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％紫紋73.2％瑞21生化檢查尿游離皮質醇(UFC)最有用的最初檢查方法結果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl生化檢查尿游離皮質醇(UFC)22生化檢查尿游離皮質醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)生化檢查尿游離皮質醇(UFC)23生化檢查晝夜節(jié)律消失是Cushing綜合征的特征午夜(sleeping)血F更有意義血F>1.8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％生化檢查晝夜節(jié)律消失24正常人240008001600庫欣病患者240008001600正常人和庫欣患者的血F晝夜節(jié)律正常人2400080025生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(DST)最常用的排除性篩查方法血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)

正常<5ug/dlCushing>10ug/dl血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing

代價：假陽性率升高生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(DST)26生化檢查小劑量DX(2mg)抑制試驗先留24小時尿和血F作為對照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天測24hUFC和血F正常：抑制率>50%庫欣：抑制率<50%生化檢查小劑量DX(2mg)抑制試驗27生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗先留24小時尿和血F作為對照DX2mgq6hX2天每天測24hUFC和血F垂體性：抑制率>50%腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗28如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,腎上腺皮質分泌大量皮質激素體胖、輕度向心性肥胖、月經紊亂、腹部條紋、痤瘡等OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH正常：20－90ug/dl如何鑒別正常人和Cushing綜合征？大劑量DX(8mg)抑制試驗75mgq8hX2天腎上腺皮質分泌大量皮質激素分泌大量皮質激素腎上腺皮質分泌大量皮質激素2ug/dl(70－200nmol/L)不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良多血質 80.垂體CT、MRI提示病變OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷垂體分泌ACTH過多(Cushing病)紫紋73.不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH腎上腺皮質分泌大量皮質激素尿游離皮質醇(UFC)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH大劑量DX(8mg)抑制試驗UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)雄激素過多，促激素下降血ACTH(pg/ml)2ug/dl(70－200nmol/L)皮質激素不被大劑量DX抑制垂體分泌ACTH過多(Cushing病)腎上腺皮質分泌大量皮質激素最常用的排除性篩查方法腎上腺皮質分泌大量皮質激素OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)垂體性(Cushing病)05010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)庫欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？不依29診斷和鑒別診斷診斷臨床表現(xiàn)生化檢測血、尿皮質醇升高晝夜節(jié)律消失不被小劑量DX抑制影像學依據診斷和鑒別診斷診斷30病因診斷垂體性(Cushing病)起病隱匿、發(fā)展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI提示病變雙側腎上腺輕度增生病因診斷垂體性(Cushing病)31病因診斷腎上腺腺瘤腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無色素沉著腺癌：發(fā)展快，雄激素過多癥狀明顯血ACTH偏低或降低皮質激素不被大劑量DX抑制CT和MRI結果病因診斷腎上腺腺瘤32病因診斷異位ACTH綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多血ACTH更高皮質醇不被大劑量DX抑制影像學檢查病因診斷異位ACTH綜合征33垂體MRI垂體MRI34垂體MRI垂體MRI35腎上腺CT腎上腺CT36胸部X片胸部X片37胸部MRI胸部MRI38鑒別診斷單純性肥胖類似點：體胖、輕度向心性肥胖、月經紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點：皮質醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷單純性肥胖鑒別點：39鑒別診斷2型糖尿病類似點：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質醇偏高鑒別點：無Cushing綜合征表現(xiàn)皮質激素晝夜節(jié)律正常鑒別診斷2型糖尿病鑒別點：40鑒別診斷酗酒類似點：癥狀相似血、尿皮質醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點：戒酒一周，生化異常消失鑒別診斷酗酒鑒別點：41鑒別診斷憂郁類似點：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點：無Cushing綜合征臨床表現(xiàn)鑒別診斷憂郁鑒別點：42擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異常

確診庫欣

假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異43各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％不受垂體ACTH控制多次UFC正常，不太可能是Cushing垂體性腎上腺性異位性如何鑒別正常人和Cushing綜合征？垂體以外的腫瘤產生ACTH如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？腎上腺皮質分泌大量皮質激素皮質醇不被大劑量DX抑制不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良雄激素過多，促激素下降OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷庫欣：抑制率<50%垂體CT、MRI提示病變是Cushing綜合征的特征其他部位的腫瘤產生CRH8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％先留24小時尿和血F作為對照每天測24hUFC和血F正常：20－90ug/dl各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH確診庫欣

垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH確診庫欣44治療垂體性Cushing病垂體手術垂體放療藥物治療垂體性Cushing病45治療腎上腺腺瘤、腺癌手術異位ACTH綜合征手術化療和放療藥物治療腎上腺腺瘤、腺癌46藥物皮質激素合成抑制劑OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基導眠能酮康唑藥物皮質激素合成抑制劑47藥物神經調節(jié)劑溴隱亭賽庚啶丙戊酸鈉奧曲肽糖皮質激素受體調節(jié)劑RU486藥物神經調節(jié)劑48復習思考題Cushing綜合征和Cushing病有什么區(qū)別？如何鑒別正常人和Cushing綜合征？如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？復習思考題Cushing綜合征和Cushing病有什么區(qū)別？49病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產生CRH

刺激垂體分泌大量ACTH

腎上腺皮質分泌大量皮質激素不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征50皮質醇增多癥課件51病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙蛋白質分解增強皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙52病理生理和臨床表現(xiàn)神經、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)神經、精神障礙5305010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)庫欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH050100154垂體MRI垂體MRI55鑒別診斷單純性肥胖類似點：體胖、輕度向心性肥胖、月經紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點：皮質醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷單純性肥胖鑒別點：56不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良其他部位的腫瘤產生CRH雄激素過多，促激素下降皮質醇不被大劑量DX抑制皮質醇不被大劑量DX抑制刺激垂體分泌大量ACTHOP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷75mgq8hX2天并非所有臨床情況下都是最好的方法尿游離皮質醇(UFC)垂體分泌ACTH過多(Cushing病)其他部位的腫瘤產生CRH大劑量DX(8mg)抑制試驗05010015030070020001200不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良每天測24hUFC和血F垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征05010015030070020001200腎上腺皮質分泌大量皮質激素其他部位的腫瘤產生CRH小劑量DX(2mg)抑制試驗擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異常

確診庫欣

假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良擬診庫欣257病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤

病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)58ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征59病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側腎上腺增生分泌大量皮質醇病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)60病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤雙側腎上腺增生分泌大量皮質醇下丘腦功能紊亂病因和病理垂體分泌ACTH過多(Cushing病)61病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)

ACTHF病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF62ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征63病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮質激素不受垂體ACTH控制瘤外和對側腎上腺皮質萎縮病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質腫瘤(腺瘤和腺癌)64垂體性(Cushing病)正常：抑制率>50%多次UFC正常，不太可能是Cushing先留24小時尿和血F作為對照皮質醇不被大劑量DX抑制腎上腺皮質分泌大量皮質激素如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？垂體CT、MRI提示病變大劑量DX(8mg)抑制試驗垂體分泌ACTH過多(Cushing病)腎上腺皮質分泌大量皮質激素OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷高血壓 88.雄激素過多，促激素下降正常：20－90ug/dl并非所有臨床情況下都是最好的方法垂體性腎上腺性異位性正常<5ug/dl病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH垂體性(Cushing病)病因和病理異位ACTH綜合征ACT65病因和病理異位ACTH綜合征垂體以外的腫瘤產生ACTH

刺激腎上腺皮質增生分泌大量皮質激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見病因和病理異位ACTH綜合征66病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH67病因和病理異位CRH綜合征其他部位的腫瘤產生CRH

刺激垂體分泌大量ACTH

腎上腺皮質分泌大量皮質激素不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征68病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙脂肪動員和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)滿月臉(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙69皮質醇增多癥課件70皮質醇增多癥課件71病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙蛋白質分解增強皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙72皮質醇增多癥課件73病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常促進糖異生、拮抗胰島素糖耐量減退、糖尿病病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝異常74病理生理和臨床表現(xiàn)電解質紊亂潴鈉、排鉀浮腫、低血鉀高血壓抗感染能力下降病理生理和臨床表現(xiàn)電解質紊亂75血ACTH(pg/ml)垂體分泌ACTH過多(Cushing病)滿月臉(moonface,facialfullness)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)分泌大量皮質醇大劑量DX(8mg)抑制試驗尿游離皮質醇(UFC)如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？其他部位的腫瘤產生CRH并非所有臨床情況下都是最好的方法不受垂體ACTH控制DX2mgq6hX2天腎上腺皮質分泌大量皮質激素Cushing>150ug/dl高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質醇偏高雙側腎上腺增生2ug/dl(70－200nmol/L)05010015030070020001200刺激垂體分泌大量ACTH(plethora)病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變刺激骨髓多血質外貌

(plethora)性功能障礙雄激素過多，促激素下降月經不規(guī)則，多毛，男性化表現(xiàn)血ACTH(pg/ml)病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)改變76病理生理和臨床表現(xiàn)神經、精神障礙皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)神經、精神障礙77臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％高血壓 88.9％多血質 80.4％多毛 77.9％月經紊亂76.7％痤瘡 76.1％

紫紋73.2％色素沉著46.0％感染 35.5％浮腫 34.9％背痛 20.4％瑞金醫(yī)院內分泌科資料臨床表現(xiàn)向心性肥胖95.1％紫紋73.2％瑞78生化檢查尿游離皮質醇(UFC)最有用的最初檢查方法結果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl生化檢查尿游離皮質醇(UFC)79生化檢查尿游離皮質醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)生化檢查尿游離皮質醇(UFC)80生化檢查晝夜節(jié)律消失是Cushing綜合征的特征午夜(sleeping)血F更有意義血F>1.8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％生化檢查晝夜節(jié)律消失81正常人240008001600庫欣病患者240008001600正常人和庫欣患者的血F晝夜節(jié)律正常人2400080082生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(DST)最常用的排除性篩查方法血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)

正常<5ug/dlCushing>10ug/dl血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing

代價：假陽性率升高生化檢查午夜1mgDX抑制試驗(DST)83生化檢查小劑量DX(2mg)抑制試驗先留24小時尿和血F作為對照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天測24hUFC和血F正常：抑制率>50%庫欣：抑制率<50%生化檢查小劑量DX(2mg)抑制試驗84生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗先留24小時尿和血F作為對照DX2mgq6hX2天每天測24hUFC和血F垂體性：抑制率>50%腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,生化檢查大劑量DX(8mg)抑制試驗85如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？腎上腺性和異位病變：抑制率<50%,腎上腺皮質分泌大量皮質激素體胖、輕度向心性肥胖、月經紊亂、腹部條紋、痤瘡等OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH正常：20－90ug/dl如何鑒別正常人和Cushing綜合征？大劑量DX(8mg)抑制試驗75mgq8hX2天腎上腺皮質分泌大量皮質激素分泌大量皮質激素腎上腺皮質分泌大量皮質激素2ug/dl(70－200nmol/L)不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良多血質 80.垂體CT、MRI提示病變OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷垂體分泌ACTH過多(Cushing病)紫紋73.不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH腎上腺皮質分泌大量皮質激素尿游離皮質醇(UFC)UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH大劑量DX(8mg)抑制試驗UFC升高還可見于憂郁(40%)和PCOS(50％)雄激素過多，促激素下降血ACTH(pg/ml)2ug/dl(70－200nmol/L)皮質激素不被大劑量DX抑制垂體分泌ACTH過多(Cushing病)腎上腺皮質分泌大量皮質激素最常用的排除性篩查方法腎上腺皮質分泌大量皮質激素OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)垂體性(Cushing病)05010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)庫欣病腎上腺瘤異位ACTH正常范圍各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？不依86診斷和鑒別診斷診斷臨床表現(xiàn)生化檢測血、尿皮質醇升高晝夜節(jié)律消失不被小劑量DX抑制影像學依據診斷和鑒別診斷診斷87病因診斷垂體性(Cushing病)起病隱匿、發(fā)展慢可被大劑量DX抑制垂體CT、MRI提示病變雙側腎上腺輕度增生病因診斷垂體性(Cushing病)88病因診斷腎上腺腺瘤腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無色素沉著腺癌：發(fā)展快，雄激素過多癥狀明顯血ACTH偏低或降低皮質激素不被大劑量DX抑制CT和MRI結果病因診斷腎上腺腺瘤89病因診斷異位ACTH綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多血ACTH更高皮質醇不被大劑量DX抑制影像學檢查病因診斷異位ACTH綜合征90垂體MRI垂體MRI91垂體MRI垂體MRI92腎上腺CT腎上腺CT93胸部X片胸部X片94胸部MRI胸部MRI95鑒別診斷單純性肥胖類似點：體胖、輕度向心性肥胖、月經紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點：皮質醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷單純性肥胖鑒別點：96鑒別診斷2型糖尿病類似點：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質醇偏高鑒別點：無Cushing綜合征表現(xiàn)皮質激素晝夜節(jié)律正常鑒別診斷2型糖尿病鑒別點：97鑒別診斷酗酒類似點：癥狀相似血、尿皮質醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點：戒酒一周，生化異常消失鑒別診斷酗酒鑒別點：98鑒別診斷憂郁類似點：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點：無Cushing綜合征臨床表現(xiàn)鑒別診斷憂郁鑒別點：99擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異常

確診庫欣

假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗正常異100各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％不受垂體ACTH控制多次UFC正常，不太可能是Cushing垂體性腎上腺性異位性如何鑒別正常人和Cushing綜合征？垂體以外的腫瘤產生ACTH如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？腎上腺皮質分泌大量皮質激素皮質醇不被大劑量DX抑制不依賴ACTH的雙側小結節(jié)性增生或小結節(jié)性發(fā)育不良雄激素過多，促激素下降OP’-DDD，雙氯苯三氯乙烷庫欣：抑制率<50%垂體CT、MRI提示病變是Cushing綜合征的特征其他部位的腫瘤產生CRH8ug/dl(50nmol/L)時，診斷敏感性100％先留24小時尿和血F作為對照每天測24hUFC和血F正常：20－90ug/dl各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH確診庫欣

垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常各種原因的庫欣綜合征的的血漿ACTH確診庫欣101治療垂體性Cushing病垂體手術垂體放療藥物治療垂體性Cushing病102治療腎上腺腺瘤、腺癌手術異位