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擴(kuò)張型心肌病剖析心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病,由不同病因〔主要是遺傳〕引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和〔或〕心電功能障礙,常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。心肌病可以單純局限于心臟,也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一局部,最終導(dǎo)致心力衰竭或死亡。心肌病定義心肌病分類(lèi)一、擴(kuò)張型心肌病定義擴(kuò)張型心肌病〔〕:是一類(lèi)以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。該病較為常見(jiàn),我國(guó)發(fā)病率為13~84/10萬(wàn)。病因多樣,約半數(shù)病因不詳。臨床上表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病預(yù)后差,確診后5年生存約50%。二、病因與發(fā)病機(jī)制的病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不十分清楚,可以是特發(fā)性、家族或遺傳性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。但已確認(rèn)一些因素在發(fā)病中起重要作用,如腸道病毒感染、免疫機(jī)制以及遺傳因素等。目前認(rèn)為,在的眾多病因和發(fā)病機(jī)制中,除主要與免疫介導(dǎo)(體液免疫、細(xì)胞免疫)及家族遺傳因素有關(guān)外,以病毒感染(尤其是柯薩奇B病毒)致病毒性心肌炎的轉(zhuǎn)化與導(dǎo)致和誘發(fā)本病關(guān)系最為密切,認(rèn)為病毒持續(xù)感染對(duì)心肌組織的持續(xù)損害及其誘發(fā)的免疫介導(dǎo)的心肌組織損傷可能是重要致病原因和機(jī)制。三、病理、生理以心腔擴(kuò)大為主,肉眼可見(jiàn)心室擴(kuò)張,室壁多變薄,纖維瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無(wú)改變病理、生理組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性,特別是不同程度的纖維化等病變混合存在四、臨床表現(xiàn)病癥:早期可無(wú)病癥,臨床主要表現(xiàn)為活動(dòng)是呼吸困難和活動(dòng)耐量下降。隨著病情加重可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全病癥,并逐漸出現(xiàn)食欲下降、腹脹及雙下肢水腫等右心功能不全病癥。合并心律失常時(shí)可表現(xiàn)為心悸、頭昏、黑蒙甚至猝死。持續(xù)頑固低血壓往往是終末期的表現(xiàn)。發(fā)生栓塞時(shí)常表現(xiàn)為相應(yīng)臟器受累表現(xiàn)體征:主要體征為心界擴(kuò)大,聽(tīng)診心音減弱,常可及第三或第四心音,心率快時(shí)呈奔馬律,有時(shí)可于心尖部聞及收縮期雜音。肺部聽(tīng)診可聞及濕羅音,可以?xún)H局限于兩肺底,隨著心力衰竭加重和出現(xiàn)急性左心衰時(shí)濕羅音可以普及兩肺或哮鳴音。頸靜脈怒張、肝大及外周水腫等液體潴留體征也叫常見(jiàn)。長(zhǎng)期肝淤血導(dǎo)致肝硬化、膽汁淤積和黃疸。心力衰竭控制不好的患者還常常出現(xiàn)皮膚濕冷。五、輔助檢查1線(xiàn)檢查:心影通常增大,心胸比>50%,肺部淤血,肺水腫、有時(shí)可見(jiàn)胸腔積液2.心電圖:缺乏診斷特異性,可為R波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯,波增寬常提示預(yù)后不良,心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn)。3.超聲心動(dòng)圖:是診斷及評(píng)估最常用的重要檢查手段,疾病早期可僅表現(xiàn)為左心室輕度擴(kuò)大,后期各心臟均擴(kuò)大,以左心室擴(kuò)大為著。室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱,心肌收縮功能下降,左心室射血分?jǐn)?shù)顯著減低。二尖瓣、三尖瓣本身雖無(wú)病變,但由于心腔明顯擴(kuò)大,導(dǎo)致瓣膜在收縮期不能退至瓣環(huán)水平二關(guān)閉不全“一大〞心室腔明顯擴(kuò)大“二小〞二尖瓣開(kāi)放幅度小二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小“三薄〞室間隔及左室后壁多變薄“四弱〞室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱4.冠脈造影檢查:存在胸痛的患者需要作冠脈造影或冠脈檢測(cè),有助于與冠心病鑒別。左心室造影提示心室腔擴(kuò)大,可見(jiàn)整體性的室壁運(yùn)動(dòng)減弱。5.心內(nèi)膜心肌活檢:心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,對(duì)擴(kuò)張型心肌病診斷無(wú)特異性,但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷。用心內(nèi)膜活檢標(biāo)本進(jìn)展多聚酶鏈?zhǔn)椒错懟蛟浑s交,有助于感染病因診斷;或進(jìn)展特異性細(xì)胞異常的基因分析。6.放射性核素顯像:可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭,可測(cè)定心室腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)異常及射血分?jǐn)?shù)。隨著超聲心動(dòng)圖技術(shù)的成熟及廣泛推廣,此技術(shù)已不常規(guī)應(yīng)用。

六、診斷(1)臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥;(2)心臟擴(kuò)大線(xiàn)檢查心胸比>0.5,超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大,尤以左心室擴(kuò)大為顯著,左室舒張期末內(nèi)徑≥2.72,心臟可呈球型;(3)心室收縮功能減低:超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常值;(4)必須排除引起心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低的其他繼發(fā)原因方可做出本病的診斷。診斷流程心臟增大心律失常心力衰竭排除彌漫性搏動(dòng)↓各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病診斷七、鑒別診斷〔二〕風(fēng)濕性心臟病:伴舒張期雜音,且在心力衰竭時(shí)較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。〔三〕心包積液:心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱,須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位,與心濁音界的左外緣相符,心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音,心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常,均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液,但既缺乏以引起心臟壓塞,也不致于影響心臟的體征與心臟功能,僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。(四)高血壓性心臟?。盒募〔】捎袝簳r(shí)性高血壓,但舒張壓多不超過(guò)110,且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí),心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同,眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。(五)冠心?。褐心暌陨匣颊?,假設(shè)有心臟擴(kuò)大、心律失常或心力衰竭而無(wú)其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來(lái),對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長(zhǎng)期廣泛缺血而纖維化,開(kāi)展為心功能不全的情況稱(chēng)之為“缺血性心肌病〞,假設(shè)過(guò)去無(wú)心絞痛或心肌梗死,與心肌病頗難區(qū)別,再那么心肌病亦可有病理性Q涉及心絞痛,此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。八治療〔一〕一般治療:1.早期診斷,積極尋找并治療病因。2.營(yíng)養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長(zhǎng)期飲酒有關(guān),需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān),應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。6.限制活動(dòng),適當(dāng)休息。7.對(duì)有心力衰竭或活動(dòng)性心肌炎患者,那么應(yīng)臥床休息〔二〕藥物治療:(1)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑〔〕:可以改善心力衰竭時(shí)血流動(dòng)力學(xué)變化,還能改善心力衰竭時(shí)神經(jīng)激素異常激活,從而保護(hù)心肌。常用藥物包括依那普利、培哚普利、苯那普利等,同時(shí)使用利尿劑者應(yīng)注意低血壓反響。不能耐受改用血管緊張素拮抗劑〔〕治療,如坎地沙坦及纈沙坦。(2)β-受體阻滯劑:可以改善心力衰竭時(shí)神經(jīng)激素機(jī)制的過(guò)度激活。心衰患者水潴留改善后開(kāi)場(chǎng)應(yīng)用β-受體阻滯劑。常用藥物包括美托洛爾緩釋片或平片從6.25

每日2次開(kāi)場(chǎng),每?jī)芍軇┝考颖叮饾u增加到25

~100

,每日2次??ňS地洛從6.25

每日2次開(kāi)場(chǎng),每?jī)芍軇┝考颖?,逐漸增加到25

,每日2次。

⑶螺內(nèi)酯:可以抑制心肌纖維化和改善心衰患者預(yù)后。劑量:10

~20,每日1次。腎功能損害、血鉀升高者不宜使用。

⑷利尿劑:速尿20~40口服,每日一次,連續(xù)利尿,同時(shí)補(bǔ)充鉀鎂和適當(dāng)?shù)拟c鹽飲食。

⑸正性肌力藥:洋地黃劑量宜偏小,地高辛根本劑量為0.125

。非洋地黃類(lèi)正性肌力藥如多巴胺及多巴酚丁胺,在病情危重期間短期應(yīng)用3~7天,改善病人病癥,度過(guò)危重期。〔三〕栓塞、猝死的防治

栓塞預(yù)防:阿司匹林

75~100

,華法林1.5~3根據(jù)

1.8~2.5調(diào)節(jié)劑量,防止附壁血栓形成,預(yù)防栓塞。

預(yù)防猝死:主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素:①糾正心衰,降低室壁張力;②糾正低鉀低鎂;③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂,選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和美托洛爾;④防止藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用;⑤胺碘酮有效控制心律失常,對(duì)預(yù)防猝死有一定作用。心臟再同步化治療〔〕是通過(guò)植入帶有左心室電極的起搏器,同步起搏左右心室使心室收縮同步化,提高左室收縮效率從而提高心臟功能。對(duì)于經(jīng)充分藥物治療后紐約心功能分級(jí)為Ⅲ級(jí)或非臥床Ⅳ級(jí)的患者,治療的適應(yīng)證為:≤35%;左束支阻滯間期≥120,非左束支阻滯間期≥150,預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上。對(duì)于經(jīng)充分藥物治療后紐約心功能分級(jí)為級(jí)的患者,治療的適應(yīng)證為:≤35%;左束支阻滯間期≥130,非左束支阻滯間期≥150,預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上?!菜摹?、手術(shù)治療對(duì)于嚴(yán)重房室瓣反流的患者,可使用外科手段干預(yù),修復(fù)構(gòu)造正常但功能不全的二尖瓣?;颊咄砥诳墒褂米笮氖逸o助裝置,如患者適應(yīng)癥明確,也可考慮心臟移植。九、預(yù)后目前已發(fā)現(xiàn)多項(xiàng)擴(kuò)張型心肌病預(yù)后不良的預(yù)測(cè)因子,包括舒張?jiān)缙诒捡R律、室性心律失常、高齡等,本型病程長(zhǎng)短不一,短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡,長(zhǎng)者可存活20年以上。凡心臟擴(kuò)大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳

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