帕金森病診斷與鑒別診斷

帕金森病診斷與鑒別診斷第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日

一、原發(fā)性帕金森病的診斷

帕金森病的臨床癥狀和體征有一 定特點(diǎn)：

震顫

強(qiáng)直

少動(運(yùn)動遲緩)

姿勢異常和姿勢反射障礙

第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日

（一）國內(nèi)外有關(guān)帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1. 1984年全國錐體外系疾病討論會提出 原發(fā) 性帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）至少要具備四個(gè)典型癥狀和體征（靜止性 震顫、少動、僵直和位置性反射障礙）中 的二個(gè)；

（2）

是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不 典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步 態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻 痹、嚴(yán)重的植物神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆 伴有輕度錐體外系癥狀；

（3）腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金 森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合 征與帕金森病的鑒別是有幫助的。

第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日2.1991年Calne提出帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

（1）可能是帕金森病：有震顫(靜止性或姿勢性)、 強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩三項(xiàng)中的任何一項(xiàng)者

（2）初診為帕金森病：在靜止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動 徐緩、姿勢反射障礙四項(xiàng)主要癥狀中，具有兩 項(xiàng)；在不對稱性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩中有一 項(xiàng)表現(xiàn)明顯者

（3）確診為帕金森?。涸陟o止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動 徐緩、姿勢反射障礙四y褀狀中具有三項(xiàng)， 其中有兩項(xiàng)表現(xiàn)明顯者；在前三項(xiàng)中有一項(xiàng)不 對稱者

第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日（二）我們推薦的帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.

可確診為原發(fā)性帕金森病的要點(diǎn)：

（1）靜止性震顫表現(xiàn)于雙上肢或四肢（可不對稱），持續(xù) 存在或偶有間斷

（2）肌強(qiáng)直表現(xiàn)于頸、軀干、肢體（可不對稱），手的輪 替運(yùn)動緩慢笨拙，伴隨運(yùn)動差

（3）運(yùn)動遲緩（運(yùn)動減少）表現(xiàn)行動緩慢，精細(xì)動作障礙 （小寫癥或不能寫，系鞋帶困難等）日常生活能力降 低,穿衣洗漱時(shí)間長或難于完成

（4）姿勢異常、姿勢反射障礙：頭、軀干前傾，當(dāng)突然向 后拉病人雙肩，病人后退、站不穩(wěn)甚至跌倒。

以上四項(xiàng)中至少有三項(xiàng)明顯，即可確診為原發(fā)性帕金森病。

（5）腦脊液中多巴胺及其代謝產(chǎn)物含量降低。正電子斷層 掃描示紋狀體區(qū)放射性濃聚減少。

第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日

2.

初步診為原發(fā)性帕金森病的要點(diǎn)：

（1）輕但肯定的靜止性震顫，幅度中等，至少一側(cè) 上肢明顯

（2）肌強(qiáng)直，至少一側(cè)肢體肌張力增高，雙手輪替 運(yùn)動減慢

（3）運(yùn)動遲緩，日常生活開始困難，

（4）姿勢反射障礙（向后拉肩時(shí)倒退二-三步但能自 動恢復(fù)）

以上四項(xiàng)主要癥狀中，至少有二項(xiàng)癥狀或體征比較明顯，可初診為原發(fā)性帕金森病

（5）用抗帕金森病藥物治療效果好

第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日

3.

有可能為帕金森病的要點(diǎn)：

（1）有靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動徐緩三項(xiàng) 癥狀 中的任何一項(xiàng)者要考慮患有帕金森 病的可能

（2）用抗帕金森病藥物治療效果好

（3）否定其他因素所致帕金森綜合征

第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日4.

否定為原發(fā)性帕金森病的要點(diǎn)：

（1）腦CT、MRI等檢查有腦血管疾病、腦腫瘤、炎 癥等影像學(xué)改變者

（2）有明確濫用抗精神病、抗抑郁藥物治療、中毒 者

（3）腦脊液內(nèi)有明顯的常規(guī)、生化學(xué)改變者

（4）有錐體束征，小腦損害癥狀，眼球活動障礙等 神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征者

（5）以明顯癡呆為主，錐體外系癥狀不突出或不典 型者

（6）用抗帕金森病藥物治療無效或療效不佳者

第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、原發(fā)性帕金森病的鑒別診斷

（一）帕金森綜合征（繼發(fā)性，癥狀性）

1.

血管性帕金森綜合征比較容易鑒別：

①

帕金森病癥狀發(fā)生前多有高血壓、中風(fēng)發(fā) 作史，或伴有假性球麻痹、輕偏癱、錐體 束征等體征；

②

急性或亞急性起病，階梯性進(jìn)展；

③

肌強(qiáng)直明顯、震顫較輕；

④

顱腦CT或MRI可見基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙梗 塞灶；

⑤

左旋多巴治療效果不明顯。

第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日2.

腦炎后震顫麻痹綜合征臨床上少見， 其特點(diǎn)是：

①

可發(fā)生于任何年齡，40歲以上多見；

②

有發(fā)熱、昏睡、眼肌麻痹史；

③

起病和進(jìn)展快，但到一定階段多停止進(jìn) 展；

④

左旋多巴治療無效。

第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日3.藥物性帕金森綜合征

①

有長期服用抗精神病、抗抑郁藥物（氯丙嗪、 氟哌啶等突觸后多巴胺能受體阻劑）、降血壓 藥物（利血平等可阻抑多巴胺的貯存）、鈣離 子拮抗劑（腦益嗪、氟桂嗪等）病史；

②

臨床表現(xiàn)肌強(qiáng)直重于靜止性震顫；

③大部病人停藥后逐漸恢復(fù)，左旋多巴治療無效。

第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日3.

中毒性帕金森綜合征

①

有毒物質(zhì)（一氧化碳、二硫化碳、錳、 MPTP等）長期暴露史；

②左旋多巴治療有一定效果。

第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日（二）帕金森病疊加綜合征

1.進(jìn)行性核上性麻痹

（1）病因不明,可能與tau基因異常有關(guān)，形成神經(jīng)原纖 維纏結(jié)；也可能因一些神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏，促使神 經(jīng)元壞死、凋亡；

（2）多發(fā)于中、老年人，男性多于女性；

（3）核上性眼肌麻痹（垂直凝視麻痹特別是向下凝視受 限最早出現(xiàn)，被動運(yùn)動頭部時(shí)反應(yīng)性眼球運(yùn)動存在） 是特征性臨床表現(xiàn)之一；

（4）頸肌過伸（運(yùn)動不能和肌強(qiáng)直主要在軀干?。┦橇?一個(gè)特征性臨床表現(xiàn)；

（5）反復(fù)跌倒特別是向后跌倒是重要體征；

（6）大多數(shù)病人有精神障礙、皮質(zhì)下癡呆；可有錐體束 征。

第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日

診斷標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)

（1）病人40歲以上緩慢發(fā)病，進(jìn)行加重，無家族史， 神經(jīng)影像檢查無相關(guān)的結(jié)構(gòu)異常；

（2）主要診斷依據(jù)是核上性眼肌麻痹、反復(fù)跌倒，

（3）參考的癥狀和體征有9個(gè)：運(yùn)動減少、表情少無 瞬目、肌強(qiáng)直以軀干為主、頸后仰、坐椅子過度 向后靠、步距寬步態(tài)拖曳、假性球麻痹、錐體束 征陽性和癡呆或人格改變。

具備 ①核上性眼肌麻痹+反復(fù)跌倒+參考癥狀中的2項(xiàng)

②

核上性眼肌麻痹+參考癥狀中的3項(xiàng)

③反復(fù)跌倒+參考癥狀中的5項(xiàng)者即可診斷。

第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日2.紋狀體黑質(zhì)變性

病因不明，多發(fā)生在40-50歲，特點(diǎn)是病變部位不僅侵及黑質(zhì)、藍(lán)斑，紋狀體特別是雙側(cè)殼核也有神經(jīng)細(xì)胞變性、脫失，故稱紋狀體黑質(zhì)變性。臨床表現(xiàn)與帕金森病相似，易誤診為帕金森病。

第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日

可依據(jù)下列要點(diǎn)診斷：

①

中年以上、緩慢發(fā)病，逐漸進(jìn)展，病程 較帕金森病短；

②

肌強(qiáng)直明顯，震顫輕或無；

③

可出現(xiàn)小腦及植物神經(jīng)受損癥狀和雙側(cè) 錐體束征；

④

影像學(xué)檢查示雙側(cè)殼核、蒼白球、紅核、 黑質(zhì)、小腦、腦干輕度萎縮和異常信號

⑤腦干誘發(fā)電位改變；左旋多巴治療無效；

⑥排除其他類似疾病。

第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日

3.蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（Hallervorden-Spatzdisease）

（1）病因不明，可能與鐵鹽沉積于紋狀體、黑質(zhì)、 紅核有關(guān)，但血清鐵含量無異常，用鐵絡(luò)合劑 治療無效。

（2）病理檢查見蒼白球、黑質(zhì)、紅核呈鐵銹色，神 經(jīng)組織及血管壁上有鐵、鈣沉著。

（3）多于少年時(shí)期發(fā)病，部份病例為常染色體隱性 遺傳。

（4）臨床表現(xiàn)錐體外系肌強(qiáng)直，舞蹈、手足徐動，

（5）語言障礙，吞咽困難，可出現(xiàn)錐體束征，

（6）多有智力減退、癡呆。

第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日4.多系統(tǒng)萎縮

系指神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)發(fā)生變性的疾病。神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)包括錐體系，錐體外系，小腦、腦干系統(tǒng)，植物神經(jīng)系統(tǒng)等。病理改變主要是雙側(cè)橄欖核、橋基底部、小腦、脊髓后索和側(cè)柱的神經(jīng)元及神經(jīng)纖維萎縮，神經(jīng)元變性、脫落，小腦半球的損害重于小腦蚓部。有時(shí)可見紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)等部位損害。由于病變損害的部位不同，病程發(fā)展的階段不同，組成不同類型的臨床表現(xiàn)：

第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日（1）橄欖-橋-小腦萎縮（OPCA）型-以小腦性共濟(jì) 失調(diào)為主

①多為散發(fā)性也可家族性；

②隱襲起病，緩慢進(jìn)展；

③小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)、協(xié)同運(yùn)動障礙明顯；眼 球震顫；

④構(gòu)音、吞咽障礙；

⑤出現(xiàn)病理反射；

⑥可有帕金森病癥狀和癡呆；

⑦可有膀胱直腸功能障礙和體位性低血壓；

⑧影像學(xué)檢查見小腦、橋、延髓萎縮。第十九頁，共二十四頁，2022年，8月28日

（2）Shy-Drager綜合征型-以植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 為主

①體位性（直立性）低血壓明顯,且早期出現(xiàn)，常 有自臥位起立時(shí)頭暈。

②陽萎，膀胱直腸功能障礙；

③無汗或少汗特別是雙下肢；

④共濟(jì)功能障礙；

⑤可有四肢遠(yuǎn)端肌萎縮，肌電圖為神經(jīng)源性改變；

⑥影像學(xué)示小腦、橋、延髓萎縮；

⑦病理檢查可見脊髓側(cè)柱神經(jīng)元退變。第二十頁，共二十四頁，2022年，8月28日

（3）帕金森病型-以肌強(qiáng)直、震顫為主

①有肌強(qiáng)直、震顫、運(yùn)動遲緩，但較帕金森 病為輕或不典型；

②植物神經(jīng)功能障礙較明顯；

③可有小腦癥狀；

④抗帕金森病藥物治療效果不明顯。

第二十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日5.彌漫性路易體癡呆

彌漫性路易體?。╠iffuseLewybodydisease，DLBD）是近十余年逐漸被報(bào)道的、在腦干、腦皮層廣泛出現(xiàn)路易體的一種神經(jīng)系統(tǒng)變性病。DLBD占老年期癡呆的15-20%以上，在有癡呆癥狀的變性疾病中僅次于AD。

第二十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日?DLBD的病理改變

(1)特征性的改變是大量路易體形成。分布在大腦 皮質(zhì)特別是邊緣系統(tǒng)（海馬旁回、顳葉內(nèi)側(cè)面、 帶狀回、島回、額葉）的皮質(zhì)，杏仁核， Meynert基底核（NBM），間腦，腦干各核， 脊髓，交感神經(jīng)節(jié)等多個(gè)部位；

(2)黑質(zhì)、黑質(zhì)旁核、蘭斑、NBM的神經(jīng)細(xì)胞脫失 和膠質(zhì)增生；

(3) 海馬回CA2-3區(qū)軸突泛素免疫反應(yīng)陽性;

(4)腦老年性改變，出現(xiàn)老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié) 等。

第二十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日?DLBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.McKeith等提出的診斷依據(jù)：

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