肺郎格罕細(xì)胞增生癥課件

肺郎格漢斯細(xì)胞增生癥

PulmonaryLangerhansCellHistocytosis,PLCH郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）以前稱組織細(xì)胞增生癥X，是一組病因不明的少見疾病，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)。肺LCH（PLCH）可原發(fā)于肺，亦可為L(zhǎng)CH全身多系統(tǒng)病變的一部分。發(fā)病年齡多在２０~４０歲，在性別上，一般認(rèn)為男性易患。PLCH的病因和發(fā)病機(jī)制至今不明，文獻(xiàn)報(bào)道與吸煙關(guān)系密切，90％以上的患者有吸煙史。PLCH病理上分為3期：富細(xì)胞期(早期)，增生期(中期)和愈合或纖維化期(晚期)。影像學(xué)檢查本病影像學(xué)檢查主要針對(duì)呼吸系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng)，而本病又常累及此兩大系統(tǒng)；因此本病的影像學(xué)檢查在本病檢查中運(yùn)用非常廣泛，臨床意義非常深遠(yuǎn)。18影像學(xué)檢查胸部表現(xiàn)骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)17胸部表現(xiàn)X線表現(xiàn)：胸片診斷PLCH價(jià)值有限邊界不清的結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，呈對(duì)稱彌漫性分布，肺容積不變或增加。如病情進(jìn)展，則結(jié)節(jié)影逐漸減少，囊樣改變逐漸增多。早期常規(guī)胸部X線如發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎按正規(guī)治療效果不佳，遷延不愈，病情反復(fù)數(shù)月至一年不等應(yīng)考PLCH，應(yīng)及早經(jīng)行病理活檢16早期邊界不清的結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，呈對(duì)稱彌漫性分布，囊樣改變較少。早期為雙肺內(nèi)廣泛分布的細(xì)支氣管周圍滲出的斑片影、磨玻璃影和結(jié)節(jié)影，囊狀改變少見。病情進(jìn)展出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀影與囊狀混合影，并出現(xiàn)纖維條索影右圖可見結(jié)節(jié)、大小囊泡（厚壁薄壁均可見）。泡間肺組織呈磨玻璃樣改變與肺部其他疾病鑒別診斷一、肺結(jié)節(jié)病影像學(xué)顯示雙側(cè)肺門及縱隔對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大。伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。二、急性粟粒性肺結(jié)核

急性粟粒性肺結(jié)核是由結(jié)核桿菌一次大量侵入血循環(huán)引起的急性全身血行播散型結(jié)核病的一部分。

典型表現(xiàn)為“三均勻”，結(jié)節(jié)大小、密度、分布均勻。與其他肺部疾病鑒別三、過敏性肺炎彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)，和粟?；蛐〗Y(jié)節(jié)狀陰影，在雙肺中部及底部較明顯，以后擴(kuò)展為斑片狀致密陰影。和本病鑒別點(diǎn)在于：過敏性肺炎常有吸入過敏源病史，一般以雙肺中部及底部明顯，一般不形成囊泡狀改變。骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)本病好發(fā)于扁平骨、軀干和長(zhǎng)骨，尤其以顱骨、脊柱、股骨好發(fā)。影像學(xué)表現(xiàn)：早期為圓形、橢圓形穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)，可多發(fā)，邊界銳利，隨著病情進(jìn)展破壞增多，破壞不完全時(shí)破壞區(qū)可見小骨片，多個(gè)病灶融合呈“地圖狀”。晚期病變蝕穿骨質(zhì)呈穿鑿樣破壞，穿破外板后腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，影像表現(xiàn)為缺損骨質(zhì)鄰近腫脹的軟組織影。2雙側(cè)枕骨多發(fā)EGB,局部見