干燥綜合癥的中醫(yī)治療

（優(yōu)選）干燥綜合癥的中醫(yī)治療當(dāng)前1頁，總共53頁。唾液的作用唾液對(duì)人體有著非重要的功效，如對(duì)食物的攪拌，幫助食物的消化，是常食物消化的第一步；唾液有一定的殺菌作用，具有保持口腔清潔；唾液有滋潤營養(yǎng)牙齒的作用。所以干燥癥狀一旦唾液減少或沒有唾液就會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，或口腔出現(xiàn)霉菌感染，口腔齲齒，嚴(yán)重者出現(xiàn)猖獗齒。牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。當(dāng)前2頁，總共53頁。干燥綜合癥—流行病學(xué)本病可見于任何年齡，最常見于40

～60歲的女性，男女之比為1：9。原發(fā)性綜合征在女性的發(fā)病率約為1/1250。原發(fā)性屬全球性疾病，在我國原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.3%

～0.7%，在老年人群中的患病率為3%

～4%,發(fā)病年齡多在40

～

50歲，也見于兒童。當(dāng)前3頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制本病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確一般認(rèn)為與：遺傳因素環(huán)境因素的（病毒感染）性激素精神因素當(dāng)前4頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素：干燥綜合征患者家庭成員與正常同年齡、同性別對(duì)照人群相比，具有干燥綜合征及（或）血清學(xué)自身免疫異常的發(fā)生率高。干燥綜合征（SS）與HLA有關(guān)的主要有HLA-B8，-DR3，-DW52。但是，具有HLA-B8，或-DR3者大部分是健康人，因此遺傳因素只是SS的病因之一。當(dāng)前5頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制病毒感染：病毒引起SS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。巨細(xì)細(xì)胞病毒（CMV）皰疹病毒－EB病毒逆轉(zhuǎn)錄病毒如HIV總之病毒感染可能通過分子模擬交叉反應(yīng)或超級(jí)抗原作用成為本病啟功和病情持續(xù)的因素之一。當(dāng)前6頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因與發(fā)病機(jī)制性激素：性激素有調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的性能，即雌激素有促進(jìn)、雄激素有抑制自身免疫的作用。SS在女性中的發(fā)病率幾乎是男性的10倍，更多見于中年以上女性，這些都提示性激素的變化在本病中起著一定的作用。精神因素：精神緊張等心理因素與本病關(guān)系的研究尚不充分，但已知大腦可通過各種機(jī)制影響免疫系統(tǒng)。當(dāng)前7頁，總共53頁。干燥綜合癥—病理本病的病理變化主要有：1、受累腺體間淋巴細(xì)胞的進(jìn)行性浸潤，腺體上皮細(xì)胞先增生，隨后萎縮，被增生的纖維組織取代，喪失應(yīng)有的功能。2、外分泌腺以外的病變，以血管炎為主。主要影響中小血管，包括白細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞型血管炎、急性壞死性血管炎和閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎等。當(dāng)前8頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)外分泌腺病變一、淺表外分泌腺病變（1）口干燥征口干見于80％的病人。其余病人雖然唾液減少卻無明顯的自覺癥狀?？诟桑僖荷?，甚者進(jìn)干食時(shí)必須用水送下，通常伴有味覺改變和不能持續(xù)數(shù)分鐘講話，頻頻飲水，夜間醒來需飲水來解渴?？谇徽衬じ稍铮谇唤?jīng)常潰瘍，舌面干光滑少苔或無苔，有裂紋。當(dāng)前9頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)SS患者容易合并口內(nèi)真菌感染，一項(xiàng)研究結(jié)果表明,80%的SS患者口內(nèi)白色念珠菌培養(yǎng)陽性，而正常對(duì)照組的陽性率則為0。念珠菌感染并非表現(xiàn)為成片的白疹，但可見到口腔粘膜紅斑，舌背絲狀乳頭消失等，在舌及頰粘膜可見到白色稀薄的滲出物。當(dāng)前10頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)猖獗齒見于50%的病人，有多個(gè)迅速進(jìn)展的齲齒，牙冠變黑，牙齒呈小片狀或粉末狀脫落，最終只留殘根。50%的患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，1～2周可自行消退。一小部分病人最終留有永久性雙側(cè)對(duì)稱性腺體腫大。腮腺持續(xù)性腫大、變硬或呈結(jié)節(jié)狀者應(yīng)警惕有淋巴瘤的可能性。頜下腺腫大、舌下腺腫大少見。當(dāng)前11頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）眼干燥征眼干燥征，又稱干燥性角膜炎。淚少，眼睛干澀，畏光，異物感，燒灼感，眼疲勞或視力下降。淚腺的病變易并發(fā)細(xì)菌（多為革蘭氏陽性菌）、真菌和病毒感染，會(huì)影響視力。（3）其他淺表外分泌腺病變：皮膚干燥，瘙癢，少汗；鼻干、鼻出血；婦女外陰和陰道干燥、萎縮，或有燒灼感等。當(dāng)前12頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)二、內(nèi)臟外分泌腺病變（1）呼吸系統(tǒng)：由于受累的部位及病變程度不同，臨床癥狀輕重不一。大部分Ⅰ°SS病人即使有呼吸道損害，也無臨床癥狀，僅表現(xiàn)肺功能、肺X線的異常，有明確呼吸道癥狀者僅占有10％。臨床可見鼻腔干燥、鼻痂形成；持續(xù)性聲嘶、干咳、咳痰、呼吸困難、缺氧、肺功能異常。肺間質(zhì)病變的病理改變各異，從肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤到嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化。當(dāng)前13頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（2）腎臟：Ⅰ°SS腎臟損害主要為遠(yuǎn)端腎小管功能改變的Ⅰ型腎小管酸中毒（Ⅰ型RTA）,是腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤和破壞的反映。其中有臨床表現(xiàn)者僅約占Ⅰ°SS的10％，但幾乎35％的患者有尿酸化試驗(yàn)異常，即所謂臨床性RTA。當(dāng)前14頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（3）神經(jīng)系統(tǒng)：Ⅰ°SS神經(jīng)系統(tǒng)受損主要是以血管炎為病理基礎(chǔ)，但也不除外淋巴細(xì)胞對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤。外周神經(jīng)癥狀如：肢體麻痛。感覺運(yùn)動(dòng)障礙、腱反射底下等。顱神經(jīng)受累常影響單根神經(jīng)，引起相應(yīng)的癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損發(fā)生率約為5％，包括癲癇發(fā)作，精神癥狀及意識(shí)障礙，輕偏癱、半身感覺減退、運(yùn)動(dòng)障礙等。當(dāng)前15頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（4）消化系統(tǒng)：Ⅰ°SS患者可由于咽、食管干燥或食管運(yùn)動(dòng)異常引起咽下困難、惡心、上腹部不適、腹痛、腹脹等輕微癥狀。粘膜活檢顯示食管粘膜萎縮，慢性萎縮性胃炎，胃和小腸粘膜下層間質(zhì)大量淋巴細(xì)胞浸潤。部分病人存在抗壁細(xì)胞抗體。當(dāng)前16頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)大約25％的Ⅰ°SS患者合并肝損害，臨床表現(xiàn)有肝大、GPT升高，其中部分伴有堿性磷酸、轉(zhuǎn)肽酶升高。國外一項(xiàng)臨床生化研究表明：Ⅰ°SS肝臟受累與血清抗線粒體抗體共存，提示這種肝臟病變具有自身免疫性質(zhì)，可能與原發(fā)性膽汁性肝硬化類似。此外，亦有慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、硬化性膽管炎及隱匿性肝硬化合并干燥性角膜炎、口干燥癥的報(bào)道。當(dāng)前17頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（5）甲狀腺?。孩瘛鉙S克合并發(fā)生自身免疫性甲狀腺病，但多為亞臨床性。大約50％SS患者出現(xiàn)甲狀腺抗體及甲狀腺功能改變，如基礎(chǔ)TSH水平升高，但只有10％～15％患者表現(xiàn)有甲狀腺功能減低，其病理與橋本甲狀腺炎相同。Ⅰ°SS合并甲狀腺功能抗進(jìn)并不多見。當(dāng)前18頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（6）淋巴瘤：SS的基本病理特點(diǎn)是淋巴組織的增生和淋巴細(xì)胞對(duì)各靶器官的浸潤，淋巴增生主要局限腺體內(nèi)。假性淋巴瘤系指在腺體外的臟器組織出現(xiàn)瘤樣淋巴細(xì)胞聚集。淋巴瘤可出現(xiàn)于SS癥狀平穩(wěn)多年以后，可有或無假性淋巴瘤表現(xiàn)。當(dāng)SS患者出現(xiàn)腺體持續(xù)腫大，淋巴結(jié)腫大，器官腫大或腺體外系統(tǒng)損害時(shí)，當(dāng)免疫指標(biāo)下降，如血清免疫球蛋白的濃度急劇下降時(shí)，自身抗體消失，RF轉(zhuǎn)陰時(shí)，應(yīng)警惕淋巴瘤的發(fā)生。當(dāng)前19頁，總共53頁。干燥綜合癥—臨床表現(xiàn)（7）關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚：大約70%的Ⅰ°SS患者在疾病過程中可見關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎者約占10％。Raynaud現(xiàn)象發(fā)生于13％Ⅰ°SS患者。約15％的患者可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，表現(xiàn)為米粒大、紅色或暗紅色，邊緣清楚的可觸性皮疹。當(dāng)前20頁，總共53頁。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查1、大約有1/4的患者有輕度的貧血，18%的患者白細(xì)胞減少，14%患者血小板減少，很少有兩系都低。2、80%~90%患者ESR升高，相比之下CRP水平常不高。3、IgG、IgA、IgM三種血清免疫球蛋白均可升高，尤以IgG明顯。80％患者出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥，免疫復(fù)合物（CIC）可增高，但補(bǔ)體多不減低。當(dāng)前21頁，總共53頁。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查4、Ⅰ°SS患者可出現(xiàn)多種自身抗體?？购丝贵w（ANA）50％～80％陽性，但抗體于其他結(jié)締組織病不同，以抗SSA抗體和抗SSB抗體的陽性率最高，分別為70％～50％。當(dāng)血清中出現(xiàn)這兩種抗體時(shí)，應(yīng)首先考慮Ⅰ°SS的診斷，尤其是SSB抗體，特異性更高?？筍SA、SSB、抗體更多地出現(xiàn)在伴有內(nèi)臟損害的SS病人?？筍SB陽性時(shí)，抗SSA常陽性，反之不同。當(dāng)前22頁，總共53頁。干燥綜合癥—實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSB抗體僅限于SS和SIE的患者中，但抗SSB蛋白52KD部分的抗體更常見于SS患者，而抗SSA蛋白60KD的抗體更常見于SLE患者。由于抗SSA抗體可出現(xiàn)于其它疾病，也可見于健康者，當(dāng)兩者均為陽性時(shí)，應(yīng)首先考慮SS的可能，但這兩種抗體與疾病活動(dòng)性無關(guān)。5、RF，約半數(shù)的Ⅰ°SS血清IgM型RF陽性。滴度與RA相差不多。當(dāng)前23頁，總共53頁。干燥綜合癥—診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)一、哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)（1976～1977年）二、圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn)（1986年）三、歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)（1992年）四、國際標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前24頁，總共53頁。干燥綜合癥—診斷方法一、淚腺檢查1、濾紙?jiān)囼?yàn)（Schirmer）小于10mm為陽性。2、淚膜破裂時(shí)間（BUT）少于10秒為陽性。3、角膜染色染色點(diǎn)數(shù)大于10個(gè)為陽性。4、結(jié)膜活檢出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤者為異常。當(dāng)前25頁，總共53頁。干燥綜合癥—診斷方法二、唾液腺檢查1、自然唾液流率40歲一下：>0.1ml/min。40歲以上：>0.06ml/min。2、腮腺造影探察腮腺管口分支導(dǎo)管顆粒狀擴(kuò)張或小球狀擴(kuò)張，擴(kuò)張的小球體融合成囊狀，腮腺充盈不規(guī)則或分泌期有造影劑潴留。當(dāng)前26頁，總共53頁。干燥綜合癥—診斷方法3、核素造影4、小唾液腺活檢Chisholm根據(jù)口唇活檢的材料，將淋巴細(xì)胞浸潤程度分為0～Ⅳ級(jí)。在4mm2的范圍內(nèi)，0級(jí)無淋巴細(xì)胞浸潤；Ⅰ級(jí)有輕度淋巴細(xì)胞浸潤；Ⅱ級(jí)有中度淋巴細(xì)胞浸潤；Ⅲ級(jí)有一個(gè)淋巴細(xì)胞灶（灶指50個(gè)淋巴細(xì)胞的聚集）；Ⅳ級(jí)有至少兩個(gè)淋巴細(xì)胞灶。按國內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，Ⅱ級(jí)以上者為異常。當(dāng)前27頁，總共53頁。當(dāng)前28頁，總共53頁。當(dāng)前29頁，總共53頁。當(dāng)前30頁，總共53頁。當(dāng)前31頁，總共53頁。當(dāng)前32頁，總共53頁。當(dāng)前33頁，總共53頁。干燥綜合征的早期表現(xiàn)Ⅰ口腔癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。1.每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3.吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2.有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；3.每日需用人工淚液3次或3次以上。當(dāng)前34頁，總共53頁。干燥綜合癥—鑒別診斷一、臨床譜很寬，缺乏特異的檢查，一些患者無口、眼干燥的癥狀，醫(yī)師對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，極易誤診或延診。國內(nèi)資料表明，從出現(xiàn)癥狀到確診是5-10年。二、除外可引起口眼干燥或腮腺腫大其他的情況。如細(xì)菌性感染或病毒性涎腺炎，HIV感染，淀粉樣變，高脂蛋白血癥，及服用抗膽堿藥物等。當(dāng)前35頁，總共53頁。干燥綜合癥—鑒別診斷三、本病可累及全身多器官多系統(tǒng)，且以某系統(tǒng)為突出表現(xiàn)：如腎小管酸中度、間質(zhì)性肺炎、外周神經(jīng)炎、慢性萎縮性胃炎、慢性胰腺炎等，可致臨床醫(yī)生局限于某孤立的癥狀診斷而造成誤診。四、本病可出現(xiàn)多種自身抗體，如：ANA、RF、抗RNP、抗ds-DNA等較為熟悉的其他風(fēng)濕??；當(dāng)本病由于高球蛋白血癥引起絮狀試驗(yàn)異常時(shí)，又易被誤診為慢性肝炎。當(dāng)前36頁，總共53頁。干燥綜合征—西醫(yī)治療一、局部治療口干的治療眼干的治療其它治療二、系統(tǒng)治療免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤。三、其他治療：硫酸羥氯喹、帕夫林。四、腎小管酸中毒、膽汁瘀滯性肝硬化、反流性食管炎、骨病、惡性腫瘤等當(dāng)前37頁，總共53頁?？诟傻闹委煾稍锞C合征是一種主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，外分泌腺是人體有管道的腺體，唾液、淚液是有管道的外分泌腺體，分泌唾液、淚液，干燥綜合征是這些腺體發(fā)生了病變，其中的腺體遭到破壞，管道不通，所以就發(fā)生口干、眼干的癥狀。因此僅僅靠飲水是不會(huì)解決的。當(dāng)前38頁，總共53頁?？诟傻酿B(yǎng)護(hù)可以用些酸性食物（檸檬、酸梅湯）早、晚刷牙平時(shí)飯后要漱口，保持口腔衛(wèi)生少量多次飲水進(jìn)軟食物，不要用力咀嚼硬食物少進(jìn)辛辣刺激性食物當(dāng)前39頁，總共53頁。眼干的自我養(yǎng)護(hù)防止眼睛疲勞，不要久視（久視傷血）不要長時(shí)間看電視避免強(qiáng)烈的光線刺激飲食清淡，忌辛辣不著急、不生氣使用人工淚液

當(dāng)前40頁，總共53頁。

中醫(yī)對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)

當(dāng)前41頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因病機(jī)一、感受燥邪燥為六淫之一燥盛則干《素問玄機(jī)原病式》：“諸澀枯涸，干勁披揭，皆屬于燥?！碑?dāng)前42頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因病機(jī)二、先天稟賦不足，陰血虧虛《素問逆調(diào)論》：“腎者水臟，主津液”腎者主水，腎精虧虛，腎水不足該病多見于婦女，女婦為主以中老年女性的生理特征：有月經(jīng)、妊娠、生產(chǎn)、帶下等。月經(jīng)與天癸的關(guān)系，天癸即腎水當(dāng)前43頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因病機(jī)三、熱邪久稽，損傷津液熱為陽邪，易傷津耗氣多見于風(fēng)濕病日久如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病繼發(fā)干燥綜合征。當(dāng)前44頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因病機(jī)四、內(nèi)傷情志，傷及臟腑“百病皆生于氣?！薄瓣帤庹撸o則神藏，躁則消亡?！鼻橹臼д{(diào)，肝氣郁結(jié)，氣有余便是火火熱傷氣耗陰當(dāng)前45頁，總共53頁。干燥綜合癥—病因病機(jī)干燥綜合癥：五臟相關(guān)汗為心之液——少汗責(zé)之心涕為肺之液——鼻干責(zé)之肺淚為肝之液——眼干責(zé)之肝涎為脾之液——口干責(zé)之脾唾為腎之液——口干、外陰干責(zé)之腎

當(dāng)前46頁，總共53頁。干燥綜合癥—治療原則清燥清胃、清肺、清肝、降火養(yǎng)陰養(yǎng)胃陰、養(yǎng)肺陰、養(yǎng)肝陰、滋腎陰益氣益胃氣、補(bǔ)肺氣、補(bǔ)腎氣化瘀化瘀通絡(luò)散結(jié)當(dāng)前47頁，總共53頁。干燥綜合癥—治療口干的治療治法：養(yǎng)胃陰、清燥為主方藥：加味玄麥甘結(jié)湯（自擬方）玄參15麥冬12桔梗12生甘草10沙參12連翹15知母12生石膏15金銀花30天花粉15橘葉10眼干加菊花15、石斛15乏力加黃芪15、太子參15苔黃厚加黃柏10、黃連10關(guān)節(jié)痛加秦艽15、防風(fēng)10當(dāng)前48頁，總共53頁。干燥綜合癥—治療眼干的治療治法：清肝明目、滋補(bǔ)肝腎方藥：清肝養(yǎng)血滋水方（自擬方）菊花15密蒙花10黃芩10梔子10當(dāng)歸15杭白芍15女貞子10山茱萸15石斛15熟地黃15枸杞子10生