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-衛(wèi)生資格-副高-兒科護理-副高-章節(jié)練習-兒科護理學-造血系統(tǒng)疾病的護理(案例分析題)(共11題)
1.患兒男性,2歲,平日常無明顯誘因出現(xiàn)皮膚發(fā)紺、關節(jié)腫脹,3天前頭部外傷后出現(xiàn)嘔吐、抽搐。查血常規(guī)三系正常,凝血時間延長,部分凝血活酶時間延長?;純涸幸粋€舅舅出現(xiàn)過類似出血癥狀,并于3歲時死亡。問:為明確診斷,該患兒最有意義的輔助檢查是()解析:血友病A的輔助檢查:1.篩查試驗血小板計數(shù)正常;出血時間正常;血漿凝血酶原時間正常;活化部分凝血活酶時間延長;凝血酶時間正常;纖維蛋白原含量正常。以上試驗提示內(nèi)源性凝血途徑異常。2.確診試驗測定血漿FⅧ或FⅨ促凝活性(FⅧ:C或FⅨ:C)降低,有助于判斷血友病的類型、病情輕重以及指導治療。結(jié)合該患兒表現(xiàn)及家族史,不排除患兒為血友病,此時最有意義的輔助檢查是進行凝血因子活性測定,以明確診斷。故E選項正確。答案:(E)A.糾正實驗B.骨髓細胞學檢查C.血常規(guī)D.出血時間E.凝血因子活性測定F.凝血酶原時間
2.患兒男性,2歲,平日常無明顯誘因出現(xiàn)皮膚發(fā)紺、關節(jié)腫脹,3天前頭部外傷后出現(xiàn)嘔吐、抽搐。查血常規(guī)三系正常,凝血時間延長,部分凝血活酶時間延長。患兒曾有一個舅舅出現(xiàn)過類似出血癥狀,并于3歲時死亡。問:經(jīng)實驗室檢測,該患兒的Ⅷ因子活性為2%,其最可能的醫(yī)療診斷是()解析:血友病A的表現(xiàn)終生出血為血友病A重要的臨床特征,表現(xiàn)為自發(fā)性、輕微外傷后出血難止或創(chuàng)傷、手術(shù)后嚴重出血。關節(jié)出血是血友病A患兒(65%)最常見且最具特征性的表現(xiàn),是患兒致殘的主要原因。常見于負重的大關節(jié)(如膝、肘、踝、腕、髂和肩關節(jié))。活化部分凝血活酶時間延長;凝血酶時間正常;纖維蛋白原含量正常。血友病甲為Ⅷ因子缺乏。根據(jù)Ⅷ因子的活性分為:重型,因子活性(1%;中間型,因子活性1%~5%;輕型,因子活性)5%。該患兒Ⅷ因子活性為2%,其最可能的醫(yī)療診斷是中間型血友病甲。故B選項正確。答案:(B)A.重型血友病甲B.中間型血友病甲C.輕型血友病甲D.重型血友病乙E.中間型血友病乙F.輕型血友病乙
3.患兒男性,2歲,平日常無明顯誘因出現(xiàn)皮膚發(fā)紺、關節(jié)腫脹,3天前頭部外傷后出現(xiàn)嘔吐、抽搐。查血常規(guī)三系正常,凝血時間延長,部分凝血活酶時間延長?;純涸幸粋€舅舅出現(xiàn)過類似出血癥狀,并于3歲時死亡。問:該患兒適宜采取的治療方法是()解析:替代治療是血友病目前唯一有效的止血措施。輸注凝血因子制品:血友病A首選應用重組人凝血因子Ⅷ(rhFⅧ)制品,也可用人血漿源性FⅧ濃縮物、新鮮冰凍血漿。對血友病甲患兒,應該輸入Ⅷ因子制劑,以將患兒所缺乏的Ⅷ因子提高到止血水平,故D選項正確。答案:(D)A.手術(shù)止血B.輸注血小板C.輸注凝血酶原復合物D.輸注Ⅷ因子制劑E.輸注全血F.補充維生素K
4.患兒男性,2歲,平日常無明顯誘因出現(xiàn)皮膚發(fā)紺、關節(jié)腫脹,3天前頭部外傷后出現(xiàn)嘔吐、抽搐。查血常規(guī)三系正常,凝血時間延長,部分凝血活酶時間延長?;純涸幸粋€舅舅出現(xiàn)過類似出血癥狀,并于3歲時死亡。問:該患兒最危險的并發(fā)癥是()解析:患兒為血友病,危及生命的出血包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、顱內(nèi)出血;如出現(xiàn)顱內(nèi)出血,其并發(fā)癥為腦疝,會危及生命。故C選項正確。答案:(C)A.腦血栓B.低血容量休克C.腦疝D(zhuǎn).腦膜炎E.癲癇F.休克
5.患兒男性,2歲,平日常無明顯誘因出現(xiàn)皮膚發(fā)紺、關節(jié)腫脹,3天前頭部外傷后出現(xiàn)嘔吐、抽搐。查血常規(guī)三系正常,凝血時間延長,部分凝血活酶時間延長?;純涸幸粋€舅舅出現(xiàn)過類似出血癥狀,并于3歲時死亡。問:針對該患兒的護理措施,以下敘述不正確的是()解析:血友病患兒顱內(nèi)出血的處理措施:血友病患兒出現(xiàn)顱內(nèi)出血時,應予側(cè)臥位,防止嘔吐物吸入氣管致患兒窒息,嚴禁頭低足高位;同時給予甘露醇快速靜脈滴注,以降低顱內(nèi)壓;給予口服苯巴比妥,控制抽搐癥狀,并予吸氧,保持呼吸道通暢。頭部置冰袋可使局部血管舒縮,減輕出血,降低腦代謝保護腦組織,減輕腦水腫。故此題A、D選項不正確。答案:(AD)A.頭低足高位B.頭部置冰袋C.吸氧D.給予甘露醇緩慢靜脈滴注E.保持呼吸道通暢F.鎮(zhèn)靜、避免搬動
6.患兒男性,10個月17天,以“雙側(cè)顳部包塊6個月,皮疹3個月”入院。查體:體溫36.5℃,心率135次/分,呼吸40次/分。神清,淺表淋巴結(jié)不增大,肝右肋下3cm,質(zhì)中緣銳,全身可見散在皮疹,皮疹突出皮膚表面,皮膚活檢病理確診為組織細胞增多癥X。問:關于組織細胞增多癥X,下列敘述正確的是(),解析:組織細胞增多癥X是以單核吞噬細胞系統(tǒng)和網(wǎng)狀細胞增生為共同特征的一組疾病,基本的病理改變是分化較好的組織細胞浸潤;好發(fā)于小兒,男性發(fā)病率明顯高于女性;全身各臟器均可受累,如骨骼、淋巴結(jié)、皮膚、肺、肝、脾、垂體、骨髓等;常表現(xiàn)為貧血、軟組織腫塊、骨骼缺損、淋巴結(jié)大、肝脾大、皮膚黏膜病變及肺組織結(jié)構(gòu)的改變等,臨床表現(xiàn)多樣;診斷以臨床表現(xiàn)、X線和病理檢查結(jié)果為主要依據(jù),但確診的關鍵在于病理檢查;組織細胞增多癥X的治療方法包括:外科手術(shù)、化學治療、放射療法、免疫治療和造血干細胞移植等。故此題的正確選項是A、B、C、D、E、F。答案:(ABCDEF)A.又稱朗格漢斯細胞組織細胞增生癥B.好發(fā)于小兒,男孩發(fā)病率明顯高于女孩C.是以單核吞噬細胞系統(tǒng)和網(wǎng)狀細胞增生為共同特征的一組疾病D.全身各臟器均可受累E.常表現(xiàn)為貧血、軟組織腫塊、骨骼缺損、淋巴結(jié)大、肝脾大、皮膚黏膜病變及肺組織結(jié)構(gòu)的改變等F.治療包括外科手術(shù)、化學治療、放射療法、免疫治療和造血干細胞移植等
7.患兒男性,10個月17天,以“雙側(cè)顳部包塊6個月,皮疹3個月”入院。查體:體溫36.5℃,心率135次/分,呼吸40次/分。神清,淺表淋巴結(jié)不增大,肝右肋下3cm,質(zhì)中緣銳,全身可見散在皮疹,皮疹突出皮膚表面,皮膚活檢病理確診為組織細胞增多癥X。問:下列關于皮疹的敘述,正確的是()解析:皮疹可見于約50%的組織細胞增多癥X患者;以軀干、頭面部皮膚最易受累;觸之有棘手感;皮膚病變表現(xiàn)具多樣性,早期為斑丘疹,繼而可有滲出、出血、結(jié)痂、脫屑、色素沉著及脫失,且可同時存在;停藥患者及治療期間再次出現(xiàn)的皮疹可無上述特點。護理中應注意觀察皮疹的顏色、范圍、性質(zhì)、數(shù)量等變化,保持皮膚清潔,勤換衣被,穿棉質(zhì)衣物,出血性皮疹或感染破潰者的內(nèi)衣、被服等應進行高壓消毒,勤剪指甲,防止搔抓,有瘙癢者可用爐甘石洗劑外涂,禁止用熱水或肥皂清洗皮膚。故此題的正確選項是A、B、C、D、E。答案:(ABCDE)A.可見于約50%的患者B.以軀干、頭面部皮膚最易受累C.觸之有棘手感D.皮膚病變可有滲出、出血、結(jié)痂、脫屑等同時存在E.停藥患者及治療期間再次出現(xiàn)的皮疹可無上述特點F.每日用肥皂清洗皮膚,防止感染
8.患兒男性,10個月17天,以“雙側(cè)顳部包塊6個月,皮疹3個月”入院。查體:體溫36.5℃,心率135次/分,呼吸40次/分。神清,淺表淋巴結(jié)不增大,肝右肋下3cm,質(zhì)中緣銳,全身可見散在皮疹,皮疹突出皮膚表面,皮膚活檢病理確診為組織細胞增多癥X。問:[提示]患兒入院后第3天,開始行第一療程化療,化療藥物包括長春新堿(VCR)和潑尼松。長春新堿的主要副作用是()解析:長春新堿是治療組織細胞增多癥X的常用化療藥物之一,其副作用包括骨髓抑制、周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、腹痛、便秘等,其中周圍神經(jīng)炎是主要的副作用。故正確選項是C。答案:(C)A.心臟毒性B.皮膚色素沉著C.周圍神經(jīng)炎D.上消化道出血E.出血性膀胱炎F.腎臟毒性
9.患兒男性,10個月17天,以“雙側(cè)顳部包塊6個月,皮疹3個月”入院。查體:體溫36.5℃,心率135次/分,呼吸40次/分。神清,淺表淋巴結(jié)不增大,肝右肋下3cm,質(zhì)中緣銳,全身可見散在皮疹,皮疹突出皮膚表面,皮膚活檢病理確診為組織細胞增多癥X。問:關于長春新堿藥物,下列敘述正確的是()解析:長春新堿屬于發(fā)泡性化療藥物,嚴禁用于鞘內(nèi)注射;該藥對血管具有較強的刺激性,出現(xiàn)外滲時可導致皮膚壞死,故禁止直接使用一次性頭皮針靜脈注射;應選擇外觀直、彈性好、無靜脈瓣的靜脈進行穿刺,可選擇24G留置針治療,保留時間不超過24小時,有條件者可使用經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導管(PICC)、中心靜脈導管(CVC)或植入式靜脈輸液港(PORT);靜脈給藥前后常規(guī)使用0.9%氯化鈉注射液沖管;一旦出現(xiàn)藥物外滲,應立即停止輸入。故此題的正確選項是B、C、E、F。答案:(BCEF)A.可以用于鞘內(nèi)注射B.屬于發(fā)泡性化療藥物C.注射時應首選中心靜脈給藥D.使用一次性頭皮針靜脈注射E.靜脈注射前后使用0.9%氯化鈉注射液沖管F.一旦出現(xiàn)外滲時應立即停止輸入
10.患兒男性,10個月17天,以“雙側(cè)顳部包塊6個月,皮疹3個月”入院。查體:體溫36.5℃,心率135次/分,呼吸40次/分。神清,淺表淋巴結(jié)不增大,肝右肋下3cm,質(zhì)中緣銳,全身可見散在皮疹,皮疹突出皮膚表面,皮膚活檢病理確診為組織細胞增多癥X。問:[提示]治療一周后,患兒無明顯誘因出現(xiàn)多飲、多尿癥狀,尿色呈淡黃色或清水樣,伴乏力、煩渴、口干,頭顱鞍區(qū)MRI檢查示:垂體漏斗部結(jié)節(jié)樣增粗,增強掃描呈結(jié)節(jié)樣強化。該患兒出現(xiàn)的病情變化可能是()解析:組織細胞增多癥X可累及一個或多個器官組織,包括皮膚黏膜、骨骼、血液系統(tǒng)、肺臟、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及淋巴結(jié)等,內(nèi)分泌受累器官中最多見的是垂體,常表現(xiàn)為中樞性尿崩癥。尿崩癥可以在其他組織或臟器出現(xiàn)損害之前、同時或之后發(fā)生。該患兒出現(xiàn)的病情變化是中樞性尿崩癥,故A選項正確。答案:(A)A.中樞性尿崩癥B.糖尿病C.腎病D.低鉀血癥E.高鈣血癥F.精神性多飲多尿
11.患兒男性,10個月17天,以“雙側(cè)顳部包塊6個月,皮疹3個月”入院。查體:體溫36.5℃,心率135次/分,呼吸40次/分。神清,淺表淋巴結(jié)不增大,肝右肋下3cm,質(zhì)中緣銳,全身可見散在皮疹,皮疹突出皮膚表面,皮膚活檢病理確診為組織細胞增多癥X。問:針對該患兒的護理措施是()解析:出現(xiàn)中樞性尿崩癥的組織細胞增多癥X患兒,應口服醋酸去氨加壓素片;同時嚴格記錄24小時出入
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