周圍神經(jīng)疾病治療及預(yù)防

思考題1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀體征？2.感覺障礙護(hù)理措施？1.消除感覺異常，防止意外發(fā)生加強(qiáng)與病人溝通，進(jìn)行必要解釋指導(dǎo)病人及家屬進(jìn)行自我護(hù)理防止凍傷和燙傷,使用熱水袋水溫不超過50℃深感覺障礙的病人，病床低，使用扶手衣服、被褥要松軟，保持床單整潔、無渣屑防止感覺障礙的身體部位受壓或機(jī)械性刺激注意患肢保暖、防凍，教會病人對患肢溫水擦浴和按摩對感覺過敏的病人盡量避免不必要的刺激2.知覺訓(xùn)練

每天用溫水擦洗感覺障礙部位以促進(jìn)血液循環(huán)可進(jìn)行肢體的被動運(yùn)動、按摩、理療及針灸第二節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀體征的護(hù)理一、頭痛二、意識障礙三、語言障礙四、感覺障礙五、運(yùn)動障礙第二節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀體征的護(hù)理五、運(yùn)動障礙一、概述二、三叉神經(jīng)痛三、面神經(jīng)炎四、多發(fā)性神經(jīng)病五、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第三節(jié)周圍神經(jīng)疾病五、運(yùn)動障礙（一）相關(guān)概念隨意運(yùn)動（自主運(yùn)動）：由錐體系統(tǒng)及其支配的肌肉來完成。不隨意運(yùn)動：由錐體外系和小腦系統(tǒng)控制運(yùn)動傳道路（二）分類分癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動及共濟(jì)失調(diào)癱瘓：肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動障礙

局限性癱瘓單癱

偏癱交叉性癱瘓截癱四肢癱瘓（三）癱瘓定位大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)局限性病變：對側(cè)單癱內(nèi)囊病變：對側(cè)偏癱一側(cè)腦干病變：交叉性癱瘓脊髓橫貫性病變：頸段：四肢癱（上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱，下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱）腰段：截癱神經(jīng)肌肉病變：肌病性癱瘓上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓整個肢體為主肌張力腱反射病理反射（+）肌萎縮（-）肌束顫動（-）下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓以肌群為主肌張力腱反射病理反射（-）肌萎縮（+）肌束顫動（+）僵硬痙攣僵直強(qiáng)直震顫*舞蹈樣運(yùn)動*手足徐動*扭轉(zhuǎn)痙攣投擲運(yùn)動（五）不隨意運(yùn)動（四）僵硬（六）共濟(jì)失調(diào)：

由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害引起的身體平衡和協(xié)調(diào)不良。小腦性共濟(jì)失調(diào)*大腦性共濟(jì)失調(diào)脊髓性共濟(jì)失調(diào)（七）運(yùn)動功能障礙護(hù)理評估1.病史2.身體評估（肌力評估）3.實(shí)驗(yàn)室檢查0級：完全癱瘓。1級：肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作。2級：肢體能在床面上移動，但不能抵抗自身重力即無能抬起。3級：肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力4級：肢體能作抗阻力動作，但未達(dá)到正常。5級：正常肌力。（八）運(yùn)動障礙常用護(hù)理診斷及護(hù)理措施1．軀體移動障礙與大腦、小腦、脊髓病變及神經(jīng)肌肉受損、肢體癱瘓或協(xié)調(diào)．能力異常有關(guān)。2．有廢用綜合征的危險與肢體運(yùn)動障礙、長期臥床有關(guān)。1.軀體移動障礙心理支持：鼓勵、尊重病人，適當(dāng)解釋生活護(hù)理：指導(dǎo)和協(xié)助病人洗漱、進(jìn)食、如側(cè)和穿脫衣服及個人衛(wèi)生，學(xué)會使用便器。安全護(hù)理：地面防濕、防滑、走廊有扶手,行走不穩(wěn)用拐杖等康復(fù)護(hù)理2.有廢用綜合征的危險重視患側(cè)刺激和保護(hù)1）患側(cè)刺激：視聽刺激在患側(cè)與病人交談、握手生活護(hù)理、測血壓、脈搏2）患側(cè)保護(hù)：避免患側(cè)的損傷不在患側(cè)輸液慎用熱水袋2、正確變換體位床上臥位定時翻身避免不舒適的體位鼓勵病人盡早坐起定時翻身刺激全身反應(yīng)與活動重要體位：患側(cè)臥位少用體位：仰臥位3.指導(dǎo)選擇性運(yùn)動

十指交叉握手的自我輔助運(yùn)動

橋式運(yùn)動（選擇性伸髖）墊上運(yùn)動4.綜合康復(fù)治療

一、概述二、三叉神經(jīng)痛三、面神經(jīng)炎四、多發(fā)性神經(jīng)病五、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第三節(jié)周圍神經(jīng)疾病一、概述組成：周圍神經(jīng)（Peripheralnerve）通常是指：

運(yùn)動神經(jīng)纖維腦神經(jīng)12對感覺神經(jīng)纖維脊神經(jīng)31對交感神經(jīng)纖維副交感神經(jīng)纖維

12對腦神經(jīng)

1嗅2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)3動眼4滑車中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)：頸段8對胸段12對腰段5對骶段5對尾神經(jīng)1對周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：周圍神經(jīng)大多數(shù)是混合神經(jīng)，含有

運(yùn)動神經(jīng)元

控制和支配節(jié)段范圍內(nèi)骨骼肌運(yùn)動

感覺神經(jīng)元

傳導(dǎo)節(jié)段范圍內(nèi)深、淺感覺

植物神經(jīng)元

調(diào)節(jié)支配節(jié)段范圍內(nèi)營養(yǎng)功能神經(jīng)元兩部分組成神經(jīng)細(xì)胞胞體+突起胞體神經(jīng)元樹突突起軸突

周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：基本組成單位為神經(jīng)纖維，是由神經(jīng)元的軸突和圍繞的鞘膜組成。

周圍神經(jīng)系統(tǒng)：由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)束、神經(jīng)干及其終末端組成。

神經(jīng)纖維分類：

⑴有髓纖維軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬

有無

氏細(xì)胞纏繞軸突而成，神經(jīng)髓鞘

無髓纖維軸突無髓鞘生成，神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度慢，沿神經(jīng)纖維依次向前傳遞有髓纖維的軸突有髓鞘圍繞，但髓鞘不連續(xù)，每間隔一定距離有一間斷，在無髓鞘的部分內(nèi)陷形成郎飛結(jié)。其神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度快，跳躍式由一個郎飛結(jié)傳遞到另一個郎飛結(jié)?；静±碜兓?/p>

1.瓦勒變性2.軸突變性3.節(jié)段性脫髓鞘

1.瓦勒變性：受損遠(yuǎn)端軸突和髓鞘自近向遠(yuǎn)變性、碎裂，被施萬細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬。而斷端近側(cè)軸突和髓鞘可有同樣變化，一般只波及最近1~2個郎飛結(jié)，不再進(jìn)展。2.軸突變性：從遠(yuǎn)端開始向近端發(fā)展的軸突變性、解體，可有繼發(fā)性脫髓鞘改變。3.節(jié)段性脫髓鞘：局限性施萬細(xì)胞及髓鞘破壞，軸突基本正常。有些地方施萬細(xì)胞及髓鞘破壞，有些正常，病變呈斑點(diǎn)狀。嚴(yán)重髓鞘脫失偶可有軸突變性。主要臨床表現(xiàn)：（1）運(yùn)動障礙：弛緩性癱瘓、肌張力降低、肌肉萎縮。（2）感覺障礙：減退或消失、感覺過敏，麻木感、自發(fā)疼痛等。（3）反射障礙：腱反射減弱或消失。（4）自主神經(jīng)功能障礙：皮膚發(fā)紅或紫紺；皮溫低；無汗、少汗或多汗；指(趾)甲粗糙變脆三叉神經(jīng)面神經(jīng)橈、正中、尺神經(jīng)下肢各種神經(jīng)（脛、腓神經(jīng)，腓淺、深神經(jīng)，股外側(cè)皮神經(jīng)）PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination二、三叉神經(jīng)痛

三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀害割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定氯苯氨丁酸大劑量維生素B12哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平封閉療法：無水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根部分切斷術(shù)、微血管減壓

護(hù)理

常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)（1）避免發(fā)作誘因：咀嚼、哈欠、說話等，不敢洗臉、刷牙、進(jìn)食等（2）疼痛護(hù)理：討論減輕方法技巧，分散注意力（3）用藥護(hù)理其他護(hù)理診斷/問題焦慮健康指導(dǎo)1.疾病知識指導(dǎo)2.避免誘因3.用藥與就診指導(dǎo)三、面神經(jīng)炎

定義：是由莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍神經(jīng)面癱。

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

貝爾麻痹

面癱病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征中樞性面癱

Hunt綜合征不良預(yù)后發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復(fù)時間延長，平均需要3個月。診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．格林-巴利綜合征2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。皮質(zhì)類固醇激素維生素B族氯苯氨丁酸理療康復(fù)手術(shù)

護(hù)理

常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)（1）心理護(hù)理（2）休息與修飾指導(dǎo)（3）飲食護(hù)理其他護(hù)理診斷/問題疼痛健康指導(dǎo)1.疾病知識指導(dǎo)2.日常生活指導(dǎo)3.預(yù)防并發(fā)癥4.功能鍛煉四、多發(fā)性神經(jīng)病五、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

GBS

Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BS）流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后GBS－概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。GBS－流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，GBS－病因及發(fā)病機(jī)制GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，約占30%，此外還有巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。GBS－臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動覺障礙更少見，約30%GBS－臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。GBS－臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗(yàn)GBS－治療輔助呼吸肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，1天以上無好轉(zhuǎn)，行氣管切開對癥治療重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛GBS－治療血漿交換：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)。無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，GBS－治療皮質(zhì)類固醇：

Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機(jī)用甲基強(qiáng)的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異。康復(fù)治療可進(jìn)行被動或主動運(yùn)動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。GBS－并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病

（CIDP）

CIDP主要特點(diǎn)：慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。起病隱襲，少有前驅(qū)感染。病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與再生共存，“洋蔥皮樣”改變。激素療效肯定,prednison100mgqdpo(2-4W)進(jìn)展期平均3月，可有復(fù)發(fā)-緩解。對稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼吸肌、顱神經(jīng)受累少見。CIDP主要特點(diǎn)：運(yùn)動、感覺障礙同存。CSF可見蛋白-細(xì)胞分離。NCV、F波潛伏期均較AIDP重。腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘“洋蔥皮樣”改變。MRI：神經(jīng)增粗。

二、康復(fù)評定（一）運(yùn)動功能評定⒈肌力評定⒉