第八版兒科學風濕熱演示文稿

第八版兒科學風濕熱演示文稿當前1頁，總共53頁。優(yōu)選第八版兒科學風濕熱當前2頁，總共53頁。3概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前3頁，總共53頁。4概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前4頁，總共53頁。風濕熱（rheumaticfever）

A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變5當前5頁，總共53頁。6發(fā)病情況：全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎當前6頁，總共53頁。7概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前7頁，總共53頁。8病因：A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風濕熱，取決于：影響本病發(fā)生的因素：鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學背景當前8頁，總共53頁。發(fā)病機制：鏈球菌感染誘導的異常免疫反應

分子模擬：鏈球菌抗原分子結構與機體器官抗原存在同源性，產(chǎn)生免疫交叉反應9當前9頁，總共53頁。10

莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：M蛋白、M相關蛋白

N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌10當前10頁，總共53頁。自身免疫反應：11免疫復合物致?。?/p>

與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變細胞免疫反應異常：

T淋巴細胞對心肌的毒性作用淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常當前11頁，總共53頁。12概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前12頁，總共53頁。13

病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。當前13頁，總共53頁。14急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞浸潤，纖維素及漿液滲出。

當前14頁，總共53頁。15增生期（3～4個月）

部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結締組織（皮下小結）病理：風濕小體（Aschoffbody)，是風濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。當前15頁，總共53頁。16風濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細胞淋巴細胞當前16頁，總共53頁。17硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。當前17頁，總共53頁。18瓣膜贅生物（箭頭處）當前18頁，總共53頁。19瓣膜贅生物（箭頭處）當前19頁，總共53頁。20概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前20頁，總共53頁。21一般表現(xiàn)心臟炎（40%～50%）關節(jié)炎（50%～60%）舞蹈?。?%～10%）皮膚癥狀（﹤7%）當前21頁，總共53頁。22一般表現(xiàn)

急性患者半數(shù)以上病前1～6周有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。

風濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進程

發(fā)熱急性起病，38℃～40℃，2周后低熱隱匿起病……低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛當前22頁，總共53頁。23心臟炎：40%～50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎當前23頁，總共53頁。心肌炎輕重不一24心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；當前24頁，總共53頁。心內(nèi)膜炎25二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音；心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音；主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音；反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。當前25頁，總共53頁。26心包炎

心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；當前26頁，總共53頁。27特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形關節(jié)炎50%～60%

當前27頁，總共53頁。288～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。舞蹈病：3%～10%

當前28頁，總共53頁。29環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結:5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀當前29頁，總共53頁。30風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等其它表現(xiàn)當前30頁，總共53頁。31概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前31頁，總共53頁。32

輔助檢查：無特異性可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：當前32頁，總共53頁。33

鏈球菌感染證據(jù)

咽拭子培養(yǎng)ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）當前33頁，總共53頁。34

風濕熱活動指標血沉增快C-反應蛋白和粘蛋白增高白細胞計數(shù)增高當前34頁，總共53頁。35

心臟損害依據(jù)X線檢查

:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大心電圖:

常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常超聲心動圖:

可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關閉不全，心臟大及心包積液當前35頁，總共53頁。36胸片心胸比例增大當前36頁，總共53頁。37心電圖P-R間期延長當前37頁，總共53頁。38超聲心動圖瓣膜贅生物（箭頭處）當前38頁，總共53頁。39概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前39頁，總共53頁。40

診斷內(nèi)容

是否風濕熱？（Jones標準）

何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復發(fā)

有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴大，是否風濕熱活動

有無心功能不全當前40頁，總共53頁。411992年修訂的Jones診斷標準

★2項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱?！镏饕憩F(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！镏饕憩F(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)1.心臟炎臨床表現(xiàn)1.近期患過猩紅熱（1）雜音（1）既往風濕熱病史2.咽培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽性（2）心臟增大（2）關節(jié)痛a3.ASO或風濕熱抗鏈球菌抗體增高（3）心包炎（3）發(fā)熱（4）充血性心力衰竭2.多發(fā)性關節(jié)炎2.實驗室檢查3.舞蹈?。?）ESR增快，CRP陽性，白細胞增多，貧血4.環(huán)形紅斑（2）心電圖b：P-R間期延長，Q-T間期延長5.皮下小節(jié)當前41頁，總共53頁。422002-2003年WHO標準對風濕熱作出了分類診斷，作如下改變：①對伴有風濕性心臟病的復發(fā)性風濕熱的診斷明顯放寬，只需具有2項次要表現(xiàn)及前驅鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷；②對隱匿發(fā)病的風濕性心臟炎和舞蹈病也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷；③對多關節(jié)炎、多關節(jié)痛或單關節(jié)炎可能發(fā)展為風濕熱給予重視，以避免誤診及漏診。當前42頁，總共53頁。43是否有風濕熱活動(以下之一均提示風濕熱活動)

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性

當前43頁，總共53頁。44鑒別診斷幼年型特發(fā)性性關節(jié)炎3歲以下多見;常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性;可遺留關節(jié)畸形;X線檢查:顯示關節(jié)面破壞。當前44頁，總共53頁。45急性白血病

發(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結腫大周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別當前45頁，總共53頁。46病毒性心肌炎

較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)當前46頁，總共53頁。47概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預防及預后當前47頁，總共53頁。48一般治療和護理休息：無心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后3～4周當前48頁，總共53頁。49清除鏈球菌感染青霉素

im或iv2周青霉素過敏改用其它有效抗生素當前49頁，總共53頁。50抗風濕藥物治療：水楊酸類藥物適用于無心臟炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程4～8周當前50頁，總共53頁。51抗風濕藥物