婦產(chǎn)科妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾患課件

第三十六章妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾患一兩個概念妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病（gestationaltrophoblasticdisease，GTD）是一組來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細(xì)胞的疾病。包括葡萄胎、侵蝕性葡萄胎、絨毛膜癌（絨癌）、胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（少見）。妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（gestationaltrophoblastictumor,GTT）系指GTD中除葡萄胎以外的全部病變。二相互之間的關(guān)系１、葡萄胎→侵蝕性葡萄胎→絨癌２、葡萄胎、足月妊娠、流產(chǎn)、宮外孕→絨癌一流行病學(xué)有明顯地域差別東南亞國家500～600：1歐美國家1500～2000：1一次葡萄胎后，再次萄萄胎發(fā)病率高高40倍完全性葡萄胎發(fā)病率比部分性高

二病因原因不明，可能與１、營養(yǎng)狀況２、社會經(jīng)濟(jì)３、年齡＞40歲發(fā)病率高10倍＜20歲發(fā)病率高遺傳學(xué)的關(guān)系完全性葡萄胎染色體基因組（genome）來源父系，即空卵受精（fertilizationofanemptyegg）學(xué)說?？章眩?3X→受精卵（23X）→46XX多數(shù)空卵＋23X、23Y→受精卵（46XY）稱雙精子受精（dispermy）少數(shù)部分性葡萄胎核型是三倍體正常卵子（23X）＋雙精子（23X、23Y）→69XXY（占80％）或69XXX或69XYY正常卵子（23X）＋二倍體配子（減數(shù)分裂失?。R下觀：１、滋養(yǎng)細(xì)胞增生增生程度不一２、絨毛間質(zhì)水腫３、間質(zhì)內(nèi)胎源性血管消失卵巢黃素化囊腫：即卵泡膜黃素化囊腫１、定義：滋養(yǎng)細(xì)胞顯著增生，產(chǎn)生大量絨毛膜促性腺激素（HCG），刺激卵巢卵泡內(nèi)膜細(xì)胞，使發(fā)生黃素化而形成囊腫。２、病理表現(xiàn)：雙側(cè)發(fā)生，大小不等，表面光滑，色黃，壁薄，切面多房，囊液清亮或呈琥珀狀。內(nèi)襯2～3層黃素化細(xì)胞。３、完全性葡萄胎發(fā)生率30％～50％部分性葡萄胎一般不伴有四臨床表現(xiàn)停經(jīng)后陰道出血：最常見癥狀，出現(xiàn)在2～4月。子宮異常增大、變軟卵巢黃素化囊腫：一般無癥狀，可發(fā)生扭轉(zhuǎn)而致急性腹痛。妊娠劇吐及妊高征征象：妊娠嘔吐早、長、重。24W前發(fā)生妊高征癥狀。1/4葡萄胎發(fā)展為先兆子癇。甲狀腺功能亢進(jìn)現(xiàn)象：10％患者合并輕度甲亢滋養(yǎng)細(xì)胞肺栓塞：表現(xiàn)急性呼吸窘迫。貧血及感染六鑒別診斷流產(chǎn)：子宮大于停經(jīng)月份，12W時HCG水平仍高，B超聲進(jìn)一步明確。雙胎妊娠：子宮大，HCG高，但無陰道出血，B超可以明確。羊水過多：無陰道流血，HCG水平低，B超可以明確。七處理清除宮腔內(nèi)容物：１、一經(jīng)確診即需清除宮腔內(nèi)容物２、采用吸刮術(shù)３、吸刮術(shù)前，應(yīng)在輸液配血準(zhǔn)備下進(jìn)行４、子宮大于妊娠12W者，一般吸刮兩次５、每次刮出物送檢，選擇宮腔內(nèi)及種植部位組織。子宮切除術(shù)：年齡＞40歲，如子宮＞妊14W大小，先吸出葡萄胎組織，再切除子宮。黃素囊腫的處理：一般不需特殊處理?？勺孕邢?。預(yù)防性化療：㈠指征：１、年齡大于40歲２、葡萄胎排出前β-HCG異常升高３、葡萄胎清除后，HCG不按規(guī)律下降４、子宮明顯大于停經(jīng)月份５、黃素囊腫＞6cm大小６、二次刮宮仍有滋養(yǎng)細(xì)胞高度增生７、無條件隨訪者㈡用藥：5-FU28～30mg/kg或放線菌素D化療一療程。

九避孕需避孕1-2年，避孕套。十預(yù)后完全性葡萄胎具有局部侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的潛在危險。（15％及4％）其高危因素有：１、β-HCG＞100KIU/L２、子宮明顯大于相應(yīng)的妊娠月份３、黃素囊腫＞6CM４、年齡＞40歲５、HCG的消退規(guī)律①HCG正常回歸曲線穩(wěn)定下降，平均在清宮后8W降至不可測出水平，最長不超過12～14W。②葡萄胎完全排空3月，HCG持續(xù)陽性，未降至正常范圍，稱持續(xù)性葡萄胎。其中少數(shù)轉(zhuǎn)為正常，多數(shù)惡變。第二節(jié)侵蝕性葡萄胎侵蝕性葡萄胎（invasivemole）指葡萄胎組織侵入子宮肌層局部，少數(shù)轉(zhuǎn)移至子宮外，因具惡性腫瘤行為而命名。良性葡萄胎→侵蝕性葡萄胎，一般在葡萄胎清除6月發(fā)生。二臨床表現(xiàn)原發(fā)灶表現(xiàn)：主要為陰道不規(guī)則出血，子宮復(fù)舊不良，黃素囊腫持續(xù)存在，有時穿破子宮，有腹痛及腹腔內(nèi)長出血癥狀。轉(zhuǎn)移灶的表現(xiàn)：癥狀、體征視轉(zhuǎn)移部位而異。轉(zhuǎn)移部位常見肺，其次是陰道，腦少見。三診斷病史及臨床表現(xiàn)：葡萄胎清宮術(shù)半年內(nèi)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)或轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)HCG連續(xù)測定：葡萄胎清宮術(shù)后8W仍持續(xù)高水平，或HCG降至正常水平后又再次升高，排除其它情況超聲檢查：宮壁顯示局灶或彌漫性強(qiáng)光點(diǎn)或蜂窩樣病灶組織學(xué)診斷：在子宮肌層或?qū)m外轉(zhuǎn)移切片中，見到絨毛結(jié)構(gòu)或絨毛退變痕跡。四處理及隨訪見絨癌第三節(jié)絨毛膜癌絨毛膜癌（choriocarcinoma）為一種高度惡性的腫瘤，早期就可通過血道轉(zhuǎn)移至全身，絨癌50％繼發(fā)于葡萄胎，發(fā)生流產(chǎn)或足月產(chǎn)后各占25％，少數(shù)發(fā)生異位妊娠。預(yù)后較前好一病理肉眼觀：子宮壁腫瘤，直徑2-10CM，單個或多個，表面呈紫色，切面為暗紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟脆，易出血。常伴有出血、壞死和感染。卵巢也可形成黃素化囊腫組織學(xué)檢查：鏡下可見增生的細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞侵犯子宮肌層及血管，兩種細(xì)胞的比例不一，排列紊亂，伴有大量出血壞死，無絨毛結(jié)構(gòu)。絨癌主要經(jīng)過血行轉(zhuǎn)移，常見轉(zhuǎn)移部位是肺（80％）、陰道（30％）、腦（10％）、肝（10％）四治療治療原則以化療為主，手術(shù)為輔侵蝕性葡萄胎幾乎完全為化療手術(shù)指征：控制出血、感染、切除殘存或耐藥病灶。手術(shù)方式：次廣泛切除子宮切除術(shù)及卵巢動靜脈高位結(jié)扎術(shù)。主要切除宮旁靜脈叢?；熕盟帲?-FU、放線菌素-D、MTX、CTX、VCR等用藥原則：Ⅰ期用單藥治療，Ⅱ-Ⅲ期用聯(lián)合化療，Ⅳ期或耐藥病例用EMA-CO方案副反應(yīng)：造血功能障礙為主，其次是消化道反應(yīng)，肝功能受損，脫發(fā)等停藥指征：化療需持續(xù)到癥狀、體征消失，HCG每周測一次，連續(xù)3次在正常范圍，再鞏固2-3個療程，隨訪5年無復(fù)發(fā)者為治愈。五