基底動脈延長擴張癥

-.z椎基底動脈延長擴癥〔VBD〕表現(xiàn)為椎基底動脈的擴、延長、彎曲，臨床表現(xiàn)各異。這個疾病的起源可能與動脈彈力層的退化、網(wǎng)狀纖維缺如所致的中層的變薄以及平滑肌萎縮有關。VBD的發(fā)生率文獻報道各不一樣，圍從0.05%到18%。大多數(shù)的VBD病人沒有病癥，偶然發(fā)現(xiàn)。然而一旦有病癥出現(xiàn)必須引起重視，這可能會影響臨床治療，而且這些病癥可能會導致嚴重的并發(fā)癥甚至死亡。VBD最重要的臨床表現(xiàn)是血管性事件，比方缺血性腦卒中、顱出血、或者壓迫鄰近組織所致進展性壓迫病癥，包括壓迫顱神經(jīng)、腦干、或者第三腦室引起腦積水。CT和MRI的影像學診斷標準包括基底動脈形態(tài)學的三個量化指標：偏移度、分叉的高度以及基底動脈直徑。本文總結了VBD相關的解剖和疾病起源、相關的影像學發(fā)現(xiàn)包括腔血栓、與顱神經(jīng)之間的解剖關系；以及影像學表現(xiàn)比方MRI上的高信號的血管征和擴延長的血管慢血流相關的偽影。此外，綜述VBD的臨床表現(xiàn)、放射學在診斷中所扮演的角色、診療措施以及目前已有的治療選擇。教學要點1、延長擴的主要的病理生理機制現(xiàn)在認為是與異常血管重塑和由于結締組織中的基質金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動之間的不平衡所致的動脈壁的結締組織異常有關。2、Smoker等的標準包括BA形態(tài)學的三個量化指標：偏移度和分叉的高度分別作為迂曲和延長的替代指標、以及基底動脈直徑。根據(jù)嚴重程度，偏側得分和基底動脈高度分別分為0到3級。3、有研究說明FLAIR圖像上的高信號血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特別是在那些表現(xiàn)為后循環(huán)一過性缺血發(fā)作或卒中的病人。經(jīng)顱多普勒超聲已經(jīng)觀察到VBD中的慢動脈血流，這個慢血流是由于后循環(huán)的缺血性腦卒中所引起。最慢血流速度典型的由于動脈的層流可以在最靠近血管壁的地方觀察到，這個現(xiàn)象隨著血管管徑的增加變得更為明顯。4、大多數(shù)的VBD病人沒有病癥，他們的VBD是偶然發(fā)現(xiàn)的。比起前循環(huán)延長擴的病人，VBD的病人更有可能表現(xiàn)為沒有病癥，這可能是因為在后顱窩中血管周圍存在著更多的空間來容納擴的血管。臨床表現(xiàn)可以分為壓迫病癥、血管事件包括一過性缺血發(fā)作、缺血性腦卒中、顱或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。5、最常描述的缺血性損傷的部位位于腦干、在這些病例中占了41%，而且通常位于腦橋，接下來是大腦后動脈的供血區(qū)域〔29%〕、丘腦〔22%〕、小腦〔2%〕、其他區(qū)域〔2%〕。由于VBD引起的深部小動脈的潛在變化和穿支動脈的閉塞所引起的缺血性腦卒中事件，也就是小血管疾病和多發(fā)腔梗所引起的，占到所有缺血性腦卒中的2/3。

表1：VBD的CT和MRI診斷標準標準CTMRI測量技術直徑〔mm〕≥4.5≥4.5測量在CTA、MRA圖像或者在中部腦橋層面的軸位增強三維T1WI圖像進展BA分叉上下〔級別〕0級，低于或者平鞍背水平；1級，低于或平鞍上池；2級，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級，到達或高于第三腦室0級，低于或者平鞍背水平；1級，低于或平鞍上池；2級，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級，到達或高于第三腦室測量在CTA、MRA圖像或者在中部腦橋層面的軸位增強三維T1WI圖像進展，更好地顯示與正常解剖構造之間的關系〔鞍背，鞍上池和第三腦室〕；加上矢狀位圖像能夠更準確地進展評分偏移度〔分級〕0級，基底動脈中線位于鞍背或斜坡的中線；1級，斜坡或者鞍背的中線與旁正中線之間；2級，位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間；3級，位于鞍背、斜坡邊緣外或到達橋小腦角池0級，在中線上；1級，可能偏離中線；2級，明顯偏離中線；3級，偏移至橋小腦角測量在CTA、MRA圖像進展或者增強三維T1WI圖像在BA走行中任何最外側的位置與其有關的正常影像標記進展測量〔注：原文中為小于等于4.5mm，小編認為應該是大于等于4.5mm〕圖1.相關顱神經(jīng)的解剖位置。〔a〕尸體標本的腦干底面觀顯示了顱神經(jīng)的近端和椎基底動脈系統(tǒng)的解剖關系。左側顱神經(jīng)已經(jīng)突出顯示。請注意第8和第9對顱神經(jīng)近端進入的區(qū)域〔*〕和正常的椎動脈?！瞓〕BA末端層面的冠狀位T2WI圖像顯示了第三對腦神經(jīng)〔箭頭〕位于小腦上動脈〔白箭頭〕和小腦后動脈的P1段〔黑箭頭〕之間?！瞔〕軸位T2WI圖像顯示第六對腦神經(jīng)自延髓腦橋溝中部出腦〔黑色箭頭〕，面和前庭蝸神經(jīng)在腦橋延髓結合部融合〔白箭頭〕〔d〕軸位T2WI圖像在腦橋前部三叉神經(jīng)根進入?yún)^(qū)域〔白箭頭〕的層面顯示了右側第六對腦神經(jīng)〔箭頭〕?！瞖〕軸位T2WI圖像顯示舌咽神經(jīng)〔箭頭〕從上延髓腹側離開腦干，與迷走神經(jīng)一同出腦?！瞗〕軸位T2WI圖像顯示舌下神經(jīng)〔箭頭〕出現(xiàn)于延髓腹側，通過舌下神經(jīng)管離開顱底。圖2.流程圖顯示了延長擴可能的主要的病理生理機制是由于血流增加或血壓增高所致的異常血管重塑的結果圖3.

72歲老年男性診斷為VBD的Smoker標準〔a〕軸位增強T1WI圖像中腦橋水平顯示了BA直徑的測量。偏移的嚴重程度根據(jù)BA位置來分級〔0，中線；1，斜坡或者鞍背的鞍背的中線與旁正中線之間；2級，位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間；3，位于鞍背、斜坡邊緣外或到達橋小腦角池〕。〔b〕矢狀位增強T1WI圖像顯示BA分叉高度的測量，它的嚴重度評分替代了BA長度的測量〔0級，低于或者平鞍背水平；1級，低于或平鞍上池；2級，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級，到達或高于第三腦室〕。〔c，d〕軸位增強T1WI圖像顯示BA分叉高度沒有超過鞍上池〔c〕BA分叉在室間孔水平〔d〕。圖4.67歲老年男性腔血栓，表現(xiàn)為面部麻痹、凝視麻痹和右側偏癱。〔a，b〕軸位CTA圖像斜坡水平〔a〕蝶竇水平〔b〕顯示BA明顯延長擴〔a-c白箭〕和一個腔非閉塞性血栓〔箭頭〕?！瞔〕軸位三維容積CT圖像顯示雙側大腦前和大腦中動脈擴〔黑箭〕。圖5.64歲老年男性，有高血壓、深靜脈血栓、服用華法令史，圖像上表現(xiàn)為高信號血管征和慢血流偽影。〔a〕軸位CTA顯示典型的VBD，未見腔血栓形成〔白箭〕?！瞓〕軸位FLAIR圖像顯示高信號的血管征〔白箭〕，靠近血管壁的部位表現(xiàn)為更高信號?！瞔〕與b同層面軸位TOFMRA圖像顯示由于前向血流減慢引起的偽影，導致VBD模糊不清〔白箭〕圖6

64歲老年男性的壁血腫〔與圖5同一個病人；1年后采集的圖像〕，病人表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)、右側肢體麻木?！瞐〕軸位平時CT圖像顯示高密度新月形壁血腫〔箭頭〕〔b〕軸位最大密度投影CTA圖像顯示夾層〔白箭〕累及延長擴的BA。〔c〕小腦水平軸位DWI圖像顯示多發(fā)小腦梗死灶〔黑箭〕就像栓子?！瞕，e〕6個小時后的軸位平掃〔d〕和增強〔e〕T1WI圖像壁血腫〔箭頭〕體積和夾層〔e圖的白箭〕圍增大。血腫沒有表現(xiàn)出新月形的T1WI高信號，是因為血腫出現(xiàn)了更急性的T1WI呈等信號的出血?！瞗〕2天后病人表現(xiàn)為意識狀態(tài)下降和呼吸困難，軸位平掃CT圖像，顯示腦室出血〔箭頭〕以及大量的橋前池的蛛網(wǎng)膜下腔出血〔白箭〕，這個發(fā)現(xiàn)可能暗示著出血源于延長擴的BA。圖7.

67歲老年女性CT和MRI圖像上的VBD的鈣化。軸位平掃CT〔a〕和SWI〔b〕顯示動脈鈣化〔a的黑箭〕。在MRI由于暈狀偽影上鈣化的大小被輕度高估〔b的白箭〕。圖8.

65歲老年男性腦橋梗死，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性頭暈、走路不穩(wěn)、兩側瞳孔大小不等，左側瞳孔較小。〔a，b〕腦橋水平軸位CT平掃圖像〔a〕和CTA最大密度投影〔b〕顯示BA延長擴〔白箭〕，延伸至小腦上動脈起始處〔b圖的黑箭〕?！瞔〕腦橋水平的DWI圖像顯示左側腦橋梗死〔箭頭〕?！瞕〕腦橋水平的ADC圖顯示左側腦橋梗死〔箭頭〕。〔e〕軸位FLAIR圖像顯示高信號血管征〔黑箭〕，由于VBD血流速度降低和層流引起。〔f〕軸位TOFMRA上由于延長擴動脈前向血流減少，導致延長擴的動脈顯示不清，這可能會誤診為動脈閉塞。這是TOFMRA的一個假象?！瞘〕同層面的軸位CTA顯示明顯的血管〔黑箭〕。圖9.

67歲老年男性腦梗死，臨床表現(xiàn)為面部和凝視麻痹、右側偏癱〔與圖4同一個病人；1天后采集的圖像〕。〔a，b〕小腦半球水平軸位DWI圖像〔a〕較高層面約平中橋小腦腳水平〔b〕顯示右側小腦半球下半部梗死灶〔黑箭〕，在小腦前下和后下動脈供血區(qū)域。〔c〕軸位增強T1WI圖像顯示左側小腦前下動脈起始部〔白箭〕。右側小腦前下動脈未見顯示?！瞕〕2天后軸位CTA圖像顯示血栓〔白箭〕向顱延伸更明顯?！瞖〕軸位DWI圖像顯示梗死灶延伸累及中腦〔黑箭〕。圖10.55歲男性三叉神經(jīng)受壓，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。〔a，b〕軸位T2WI〔a〕和T1WI〔b〕MRI圖像顯示延長擴的左側椎動脈〔白箭〕對左側三叉神經(jīng)腦池段〔黑箭〕表現(xiàn)出腫塊效應。左側第5對腦神經(jīng)較右側拉長〔箭頭〕?！瞔，d〕斜矢狀位T2WI圖像顯示左〔c〕和右側〔d〕三叉神經(jīng)來比較兩個神經(jīng)的走行。在圖c，VBD〔紅色〕對左側三叉神經(jīng)〔黃色〕具有腫塊效應，在進入Mekel腔之前三叉神經(jīng)受壓上抬。圖d，右側三叉神經(jīng)正常走行〔黃色〕。圖11.54歲男性，面神經(jīng)受壓，面肌痙攣?！瞐〕軸位T2WI圖像顯示左側第七和第八神經(jīng)復合體的根出口區(qū)有占位效應?！瞓，c〕冠狀位TOF

MRA顯示左側椎動脈延長擴〔b圖的黑箭頭和c圖的紅色陰影局部〕，導致左側第7和第八神經(jīng)復合體上抬〔b圖的白色箭頭和c圖的黃色陰影局部〕。左側第七、第八對神經(jīng)根較右側與腦橋邊緣的角度增大。圖12.74歲老年男性有感音神經(jīng)性耳聾病史，影像上可以看到面神經(jīng)和聽神經(jīng)受壓。軸位T2WI〔a〕和軸位〔b〕以及冠狀位〔c〕增強T1WI圖像顯示左側椎動脈延長擴〔箭頭〕沿腦橋前中線和腦橋基底部走行，并與第七和第八對腦神經(jīng)復合體〔白箭〕毗鄰，在與右側椎動脈〔a中的黑箭〕集合之前一直未超過右橋小腦角池。圖13.67歲老年男性，有眩暈和偶爾波動性耳鳴病史，診斷為聽神經(jīng)受壓?！瞐，b〕連續(xù)掃描獲得的TOFMRA圖像顯示BA延長擴〔白箭〕，在腦橋左側外表、第八〔a圖黑箭〕和第七〔b圖黑箭〕神經(jīng)起始處形成腫塊效應?！瞔，d〕軸位coned-downT2WI連續(xù)掃描獲得的MR圖像顯示椎動脈在腦橋延髓溝的深部走行，對腦神經(jīng)有壓迫效應-左側第七〔c圖中的黃色陰影局部〕和第八〔d圖中的黃色陰影局部〕神經(jīng)由于VBD的占位效應受壓延長。圖14.

75歲老年男性短暫性右下肢無力，結果顯示延髓受壓?！瞐，b〕軸位CTA圖像在延髓水平〔a〕和腦橋水平〔b〕顯示VBD壓迫延髓邊緣〔圖a的白箭〕和前外側腦橋〔圖b的黑箭〕。〔c〕軸位三維容積重組CTA圖像能更好地顯示延長擴血管的走行和長度。圖15.尸體標本的腦干底面觀顯示皮質