人體重要的含氮營養(yǎng)物質-氨基酸

人體重要的含氮營養(yǎng)物質——氨基酸9.1

蛋白質的需要量和營養(yǎng)價值氮平衡(nitrogenbalance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）目錄7512.蛋白質的生理需要量

成人每日最低蛋白質需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。目錄7523.蛋白質的營養(yǎng)價值（1）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。“假設來借一兩本書”為８種必需氨基酸首字的諧音。

目錄753（2）蛋白質的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)

蛋白質的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質比。（3）蛋白質的互補作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。目錄7549.2

食物蛋白質的消化、吸收與腐敗目錄7551、蛋白質的消化蛋白質消化的生理意義＊由大分子轉變?yōu)樾》肿?，便于吸收。＊消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應。目錄756消化過程

（1）胃內的消化作用胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對蛋白質肽鍵作用特異性差，產物主要為多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)目錄757（2）小腸中的消化——小腸是蛋白質消化的主要部位。①胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶(endopeptidase)水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。目錄758外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始，每次水解一個氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。目錄759②腸液中酶原的激活目錄760③酶原激活的意義可保護自身組織。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。目錄761氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖目錄7622、氨基酸和肽的吸收吸收部位：主要在小腸。吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽。吸收機制：耗能的主動吸收過程。目錄763（1）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由鈉泵排出細胞。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體目錄764（2）γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamylcycle)對氨基酸的轉運作用目錄765半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨?；D移酶細胞膜谷胱甘肽

GSH細胞內γ-谷氨酰氨基酸氨基酸γ-谷氨?；h(huán)過程766利用腸黏膜細胞上的二肽或三肽的轉運體系。此種轉運也是耗能的主動吸收過程。吸收作用在小腸近端較強。（3）肽的吸收目錄7673、蛋白質的腐敗作用腸道細菌對未被消化和吸收的蛋白質及其消化產物所起的作用。腐敗作用的產物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。蛋白質的腐敗作用(putrefaction)目錄768（1）胺類(amines)的生成蛋白質氨基酸胺類蛋白酶脫羧基作用組氨酸組胺賴氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺目錄769（2）氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌尿素酶降低腸道pH，NH3轉變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。目錄770（3）其他有害物質的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸吲哚目錄7719.3

氨基酸的一般代謝目錄7721、體內蛋白質的降解蛋白質的半衰期(half-life)蛋白質降低其原濃度一半所需要的時間，用t1/2表示。（1）蛋白質的降解速率目錄773真核生物中蛋白質的降解有兩條途徑。不依賴ATP。利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白。①溶酶體內降解過程。（2）蛋白質的降解途徑目錄774②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程。依賴ATP。降解異常蛋白和短壽命蛋白。泛素76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)。普遍存在于真核生物而得名。一級結構高度保守。目錄775①泛素化(ubiquitination)。泛素與選擇性被降解蛋白質形成共價連接，并使其激活。②蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質的降解。泛素介導的蛋白質降解過程。目錄776泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素攜帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質OE3目錄777蛋白酶體降解被泛素化的蛋白質

目錄778氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。（3）氨基酸代謝庫目錄779氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收組織蛋白質分解體內合成氨基酸

(非必需氨基酸)

α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其他含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代謝概況目錄7802、氨基酸的脫氨基作用（1）轉氨基作用(transamination)①定義:在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。目錄781②反應式大多數(shù)氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。目錄782③轉氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。目錄783④

轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶目錄784目錄785轉氨基作用不僅是體內多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產生游離的氨。⑤轉氨基作用的生理意義目錄786（2）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為

NAD+或NADP+GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶：L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O目錄787（3）聯(lián)合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸和NH3的過程。②類型轉氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用①定義轉氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)目錄788§轉氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。目錄789§轉氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)，此種方式主要在肌肉組織進行蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶

2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)目錄790①脫水脫氨基。②脫硫化氫脫氨基。③直接脫氨基。(4)非氧化脫氨基作用目錄7913、α-酮酸的代謝（1）經氨基化生成非必需氨基酸（2）轉變成糖及脂類目錄792（3）氧化供能α-酮酸在體內可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。目錄7939.4

氨的代謝目錄794氨是機體正常代謝產物，具有毒性。體內的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。

目錄7951.體內氨的來源①氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源,胺類的分解也可以產生氨。

RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶目錄796氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶②腸道吸收的氨。③腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨

酰胺。目錄7972.氨的去路①在肝內合成尿素，這是最主要的去路。②合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。③合成谷氨酰胺。谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。目錄7983、氨的轉運（1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。目?99丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖800（2）

谷氨酰胺的轉氨作用

反應過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。

目錄8014、尿素的生成（1）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（2）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。目錄802①氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行目錄803反應由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphosphate

synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應消耗2分子ATP。目錄N-乙酰谷氨酸(AGA)804②

瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉移酶H3PO4+氨甲酰磷酸目錄805由鳥氨酸氨甲酰轉移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構成復合體。反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。目錄806③精氨酸的合成反應在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸目錄807精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸目錄808④精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸目錄809鳥氨酸循環(huán)Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄810（3）反應小結原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。目錄811（4）尿素生成的調節(jié)①食物蛋白質的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓②CPS-Ⅰ的調節(jié)：AGA、精氨酸為其

激活劑。③尿素生成酶系的調節(jié)。目錄812目錄813（5）鳥氨酸循環(huán)的一氧化氮合酶支路與NO產生+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶（NOS）精氨酸瓜氨酸一氧化氮目錄814（6）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)

，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。目錄815TAC↓

腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制目錄816

9.5

個別氨基酸的代謝目錄817

1、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛目錄818（1）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)

L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。目錄819（2）?；撬?taurine)?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分。

L-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬?/p>

磺酸丙氨酸脫羧酶CO2目錄820（3）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目錄821（4）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。目錄822（5）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺轉移酶5′-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶

精胺(spermine)目錄823多胺是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。目錄8242、一碳單位的代謝定義某些氨基酸代謝過程中產生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。目錄825種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲?；?formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH

目錄826（1）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+目錄827

FH4攜帶一碳單位的形式一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH3—FH4N5，N10—CH2—FH4N5，N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4目錄828一碳單位主要來源于氨基酸代謝。絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4（2）一碳單位的來源目錄829（3）一碳單位的互相轉變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3目錄830（4）一碳單位的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶的原料。把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。目錄8313、含硫氨基酸的代謝胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸目錄832（1）甲硫氨酸的代謝①甲硫氨酸與轉甲基作用腺苷轉移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)目錄833甲基轉移酶RHRH—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內甲基的直接供體目錄834②甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目錄835③肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉變?yōu)榱姿峒∷帷＜∷岷土姿峒∷岽x的終產物為肌酸酐(creatinine)。目錄836H2O+目錄iS837（2）半胱氨酸與胱氨酸的代謝①半胱氨酸與胱氨酸的互變CH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目錄838②硫酸根的代謝含硫氨基酸分解可產生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3′-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內硫酸基的供體。目錄8394、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸色氨酸目錄840（1）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。目錄841①兒茶酚胺(catecholamine)的合成目錄842帕金森病(Parkin