腎炎腎病3學(xué)時

腎炎腎病3學(xué)時第1頁/共81頁急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院吳道奇講師第2頁/共81頁

一組病因及發(fā)病機理不一急性起病

典型表現(xiàn)：

——

血尿（主要）、蛋白尿、水腫、高血壓、尿量減少

又稱急性腎炎綜合征

概念第3頁/共81頁

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（95％）（A組β溶血性鏈球菌感染）非鏈球菌感染后腎小球腎炎

（其它病原感染）非感染后腎小球腎炎病因分類感染后第4頁/共81頁急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)第5頁/共81頁內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機理病理

病理生理臨床表現(xiàn)

實驗室檢查診斷和鑒別診斷

治療病程及預(yù)后第6頁/共81頁

定義：A組β溶血性鏈球菌免疫復(fù)合物性腎小球腎炎發(fā)病季節(jié)：春秋兩季常見

發(fā)病年齡：5～14歲多見，＜2歲少見性別：男：女＝2：1

概述第7頁/共81頁

A組β溶血性鏈球菌

感染途徑：上呼吸道感染（最常見）

皮膚感染病因第8頁/共81頁不同感染途徑所致的APSGN的差異呼吸道感染皮膚感染血清型12(1,3,4)49(2,5,47)分布地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春季夏秋季年齡學(xué)齡期學(xué)齡前期前驅(qū)期10天左右20天左右機體免疫反應(yīng)ASO↑＞80％ASO↑僅50％第9頁/共81頁

目前尚不清楚：免疫介導(dǎo)損傷：

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）原位免疫復(fù)合物自身抗體抗基底膜抗體細(xì)胞免疫異常的參與

發(fā)病機理第10頁/共81頁

鏈球菌抗原↓誘發(fā)自身免疫循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物

↓

激活補體系統(tǒng)

↓腎小球炎性病變發(fā)病機理第11頁/共81頁病理正常腎單位示意圖第12頁/共81頁病理正常腎小球示意圖第13頁/共81頁病理正常濾過膜示意圖第14頁/共81頁

特點：腎小球彌漫性、滲出性、增生性病變光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細(xì)胞下免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)IgG、C3沉積病理第15頁/共81頁病理光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎第16頁/共81頁病理電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細(xì)胞下第17頁/共81頁病理免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積第18頁/共81頁腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生

腎小球濾過率

球管失衡

鈉、水潴留血容量擴張

腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿

氮質(zhì)血癥

少尿、無尿

水腫高血壓循環(huán)充血

病理生理毛細(xì)血管管腔閉塞第19頁/共81頁

前驅(qū)感染：90％有鏈球菌感染史前驅(qū)期：咽峽炎：平均10天（6～12天）

皮膚感染：平均20天（14～28天）一般表現(xiàn)：全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭昏頭痛、惡心嘔吐、腹痛等

臨床表現(xiàn)第20頁/共81頁臨床表現(xiàn)——

典型病例

水腫：70％病例，最常見，輕～中度多見眼眶周圍，常呈非凹陷性尿量減少

第21頁/共81頁血尿：50％

～70％病例肉眼血尿鏡下血尿幾乎見于所有病例臨床表現(xiàn)——典型病例尿PH為堿性尿PH為酸性第22頁/共81頁蛋白尿：通常＋～＋＋，蛋白定量

＞150mg/d

20％可達(dá)腎病水平，蛋白定量＞50mg/kg/d臨床表現(xiàn)——典型病例第23頁/共81頁高血壓：30％～80％病例頭痛、頭暈、視物模糊臨床表現(xiàn)——典型病例兒童高血壓標(biāo)準(zhǔn)：學(xué)齡前期≥120/80mmHg

學(xué)齡期≥

130/90mmHg

第24頁/共81頁

水腫尿量減少血尿、蛋白尿高血壓臨床表現(xiàn)——典型病例第25頁/共81頁嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全臨床表現(xiàn)——重癥病例★第26頁/共81頁

嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病一周內(nèi)因水、鈉潴留，循環(huán)容量增加所致呼吸急促、胸悶、不能平臥、肺部有濕羅音、肝臟腫大、心界擴大（類心衰、非心衰、可心衰）臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例第27頁/共81頁

高血壓腦病血壓↑→腦血管痙攣或高度擴張→引起腦水腫疾病早期，血壓突然升高，常超過140/90mmHg頭痛、嘔吐、視力障礙，嚴(yán)重者驚厥、昏迷臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例第28頁/共81頁

急性腎功能不全臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例常發(fā)生疾病初期少尿、無尿氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒一般持續(xù)3－5天，不超過10天第29頁/共81頁臨床表現(xiàn)——非典型病例無癥狀型腎外癥狀型腎病綜合征型

均有鏈球菌前驅(qū)感染及血C3下降第30頁/共81頁實驗室檢查尿常規(guī)：血尿、蛋白尿、管型尿

血常規(guī)：輕度貧血（稀釋性）、血沉增快腎功能：血BUN、Cr可升高鏈球菌感染證據(jù)：ASO↑A-DPNaseA-DNAaseBA-HAase血清補體：CH50（總補體活性）、C3

第31頁/共81頁診斷

典型鏈感后腎炎診斷：前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、蛋白尿、水腫、尿少、高血壓實驗室依據(jù)：尿檢異常、ASO↑、C3↓

第32頁/共81頁鑒別診斷

其它病原體引起的非鏈球菌感染后腎炎慢性腎炎急性發(fā)作急進(jìn)性腎炎腎病綜合征繼發(fā)性腎炎第33頁/共81頁治療

本病無特異性治療原則：對癥治療重癥處理保護腎功能促進(jìn)自然恢復(fù)第34頁/共81頁治療

一般治療：休息、飲食血沉正常：可上學(xué)尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常：體力活動清除殘余感染灶：抗生素的使用對癥治療：利尿、降血壓典型病例及不典型病例經(jīng)上述治療即可，腎病型不加激素第35頁/共81頁治療——重癥病例處理★

高血壓腦病的處理降壓劑：硝普鈉（首選）利尿治療：速尿（呋塞米）

止驚劑：安定第36頁/共81頁治療——重癥病例處理★

嚴(yán)重循環(huán)充血的處理限制水鈉入量

利尿劑（首選）：速尿

減輕心臟負(fù)荷：硝普鈉透析治療第37頁/共81頁治療——重癥病例處理★

急性腎功能衰竭的處理限制液體入量糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂嚴(yán)重病例行透析治療第38頁/共81頁預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好，95％可完全恢復(fù)

2~4周臨床癥狀改善4-6周±尿常規(guī)基本正常4-8月尿Addis計數(shù)正常

＜5％持續(xù)尿常規(guī)異常，＜1％死于急性腎功能衰竭第39頁/共81頁病例

男，7.5歲浮腫少尿1周訴視物不清1天，抽搐一次

查體：心率79次/分，血壓146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮腫，心肺無異常，腹軟，神經(jīng)系統(tǒng)體檢無異常發(fā)現(xiàn)。

尿常規(guī)：RBC4-6個/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、發(fā)熱病史該患兒可能的診斷是?該患兒優(yōu)先采取的治療措施是?第40頁/共81頁內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機理病理

病理生理

臨床表現(xiàn)

實驗室檢查診斷和鑒別診斷治療病程及預(yù)后第41頁/共81頁腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）第42頁/共81頁病例男性患兒，2歲眼瞼和腿部浮腫5天

查體：全身浮腫、血壓正常

尿常規(guī)：Pro4+RBC0

血清白蛋白：7g/L，膽固醇：7.8mmol/L第43頁/共81頁

發(fā)病情況：在小兒腎臟疾病中居第二位

定義：腎小球濾過膜通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變一組臨床綜合征概述第44頁/共81頁

四大臨床特點：

大量蛋白尿（必備條件）低蛋白血癥（必備條件）高脂血癥水腫概述第45頁/共81頁

根據(jù)病因不同：

原發(fā)性（占90%以上）

繼發(fā)性

先天性概述第46頁/共81頁原發(fā)性腎病綜合征

（Primary

Nephroticsyndrome，PNS）第47頁/共81頁內(nèi)容提要概述分型

病理病因及發(fā)病機理

病理生理

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

診斷

治療

預(yù)后第48頁/共81頁概述發(fā)病情況：發(fā)病年齡：各年齡組（多為學(xué)齡前：3～5歲）性別：男＞女，約3.7：1第49頁/共81頁

臨床分型：

單純型NS(SimpleTypeNS）

腎炎型NS(NephriticTypeNS)分型第50頁/共81頁

皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：

激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-ResistantNS）激素依賴型(Steroid-DependentNS)分型第51頁/共81頁

病理分型：

微小病變型（MCNS）非微小病變型：

系膜增生性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎炎分型第52頁/共81頁病理微小病變型（模型）第53頁/共81頁病理微小病變型（光鏡）正常NS患兒PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常第54頁/共81頁病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平第55頁/共81頁病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平第56頁/共81頁病因及發(fā)病機理

迄今不明1.T細(xì)胞免疫致病（主要見于微小病變型)

腎小球靜電屏障作用受損－－－－第57頁/共81頁病因及發(fā)病機理

迄今不明2.免疫復(fù)合物致?。ㄖ饕娪诜俏⑿〔∽冃?腎小球基底膜分子屏障受損/斷裂

第58頁/共81頁病理生理致病因素腎小球濾過膜通透性↑大量蛋白尿腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝↑低蛋白血癥膠體滲透壓下降脂質(zhì)代謝紊亂水分向間質(zhì)轉(zhuǎn)移血容量下降高脂血癥醛固酮↑利鈉因子↓ADH↑GFR↓水鈉潴留水腫第59頁/共81頁

病理生理

大量蛋白尿（最基本）

形成原因：腎小球濾過膜受損，通透性↑

標(biāo)準(zhǔn)：定性≥＋＋＋

定量≥50mg/Kg/d第60頁/共81頁病理生理

低蛋白血癥

形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）腎對蛋白分解增高

標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白＜

30g/L

第61頁/共81頁病理生理

高脂血癥

形成原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙

標(biāo)準(zhǔn)：血膽固醇＞5.7mmol/L

第62頁/共81頁

病理生理水腫（臨床最常見）

凹陷性、下行性、中重度嚴(yán)重者體腔積液第63頁/共81頁臨床表現(xiàn)水腫尿少血尿高血壓

第64頁/共81頁并發(fā)癥感染（最常見）電解質(zhì)紊亂低血容量性休克高凝狀態(tài)及血栓形成其他：急性腎功能衰竭腎小管功能障礙第65頁/共81頁并發(fā)癥

感染（最常見）原因：免疫功能低下；激素及免疫抑制藥；全身水腫和循環(huán)不良等部位：呼吸道（50％以上）＞泌尿道或皮膚＞腹膜病原：細(xì)菌為主，肺炎球菌多見病毒、結(jié)核桿菌、條件致病菌第66頁/共81頁電解質(zhì)紊亂

原因：禁鹽、大劑量利尿劑、激素應(yīng)用等常見：低K、Na、Ca低血容量性休克

原因：低蛋白血癥，吐、瀉、利尿、放腹水等低血容量休克

并發(fā)癥第67頁/共81頁

并發(fā)癥高凝狀態(tài)及血栓形成

原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子（Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ等）增加、抗凝血酶Ⅲ丟失部位：腎靜脈血栓－常見下肢深靜脈血栓、下肢動脈血栓肺栓塞、腦栓塞等

其他：急性腎功能衰竭、腎小管功能障礙第68頁/共81頁尿液常規(guī)

24小時尿蛋白定量尿培養(yǎng)血液血清蛋白、血脂、腎功能、血清補體、凝血功能腎活檢實驗室檢查第69頁/共81頁診斷診斷步驟：

確診腎病綜合征(NS)：三高一低、必要條件區(qū)別原發(fā)性/繼發(fā)性/先天性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS

注意診斷有無并發(fā)癥！第70頁/共81頁單純型/腎炎型腎病比較單純型腎病腎炎型腎病血尿（腎小球性）無有高血壓（非藥物性）無常有氮質(zhì)血癥（非血容量不足所致）無有血C3濃度正常常降低第71頁/共81頁

治療原則：

腎上腺糖皮質(zhì)激素為主綜合性治療措施第72頁/共81頁

治