2023年兒科主治醫(yī)師考試練習2

2023年第十一章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

一、Al

1、兒童失神癲癇的特點，哪項符合

A、沒有遺傳傾向

B、多在3?4歲起病

C、智力低下

D、突然發(fā)作，中止正在進行的活動而凝視，持續(xù)數(shù)秒

E、對發(fā)作能回憶

2、癲癇大發(fā)作用藥首選

A、托哦酯

B、苯妥英鈉

C、丙戊酸

D、卡馬西平

E、地西泮

3、有關癲癇的描述，以下哪項是正確的

A、癲癇具有急性、發(fā)作性、刻板性特點

B、癇性發(fā)作表現(xiàn)為運動性發(fā)作

C、根據(jù)病因，癲癇可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇

D、癲癇是多種原因所致的急性腦功能障礙

E、癲癇發(fā)作是由大腦神經(jīng)元異常放電所致

4、以下發(fā)作類型中，哪項屬于全身性發(fā)作

A、自主神經(jīng)性發(fā)作

B、失張力發(fā)作

C、精神癥狀性發(fā)作

D、復雜部分性發(fā)作

E、感覺性發(fā)作

5、僅有面部或某個肢體的抽搐而無意識喪失的發(fā)作，屬以下哪種發(fā)作類型

A、局灶性運動性發(fā)作

B、復雜部分性發(fā)作

C、強直-陣攣發(fā)作

D、失張力發(fā)作

E、痙攣發(fā)作

6、吉蘭-巴雷綜合征可能的發(fā)病機制為

A、病原感染后誘發(fā)的自身免疫反應

B、支原體對外周神經(jīng)的直接破壞

C、細菌對外周神經(jīng)的直接破壞

D、病毒對外周神經(jīng)的直接破壞

E、真菌對外周神經(jīng)的直接破壞

7、吉蘭-巴雷綜合征其主要的臨床特征為

A、非進行性對稱性弛緩性肢體癱瘓

B、周期性非對稱性弛緩性肢體癱瘓

C、進行性對稱性弛緩性肢體癱瘓

D、周期性對稱性弛緩性肢體癱瘓

E、進行性非對稱性弛緩性肢體癱瘓

8、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，危及生命的主要原因

A、水、電解質(zhì)紊亂

B、皮膚感染

C、四肢癱瘓

D、后組腦神經(jīng)麻痹

E、呼吸肌麻痹

9、吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點為

A、球麻痹患兒死亡最主要的原因

B、病程早期可見腦脊液蛋白細胞分離

C、城市患兒較農(nóng)村多見

D、肢體呈對稱性、弛緩性、進行性癱瘓

E、腦神經(jīng)很少受累

10、急性脊髓炎的病理改變不包括

A、神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變形

B、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生

C、脊髓水腫、變性，神經(jīng)細胞腫脹

D、神經(jīng)細胞脂質(zhì)沉積

E、脊髓軟化、壞死、出血

11、急性脊髓炎脊髓休克期運動障礙的特點為

A、肌張力減低、腱反射亢進、病理征陰性

B、肌張力增高、腱反射消失、病理征陽性

C、肌張力減低、腱反射亢進、病理征陽性

D、肌張力降低、腱反射消失、病理征陰性

E、肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性

12、急性脊髓炎的典型臨床表現(xiàn)為

A、偏癱、傳導束型感覺障礙、一過性自主神經(jīng)功能障礙

B、四肢弛緩性癱瘓，末梢型感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

C、截癱、傳導束性感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

D、四肢癱瘓，末梢型感覺障礙一過性自主神經(jīng)功能障礙

E、截癱、末梢型感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

13、關于急性脊髓炎下列哪項不正確

A、雙側運動障礙大多對稱

B、為截癱，不會出現(xiàn)四肢癱瘓

C、典型者為上運動神經(jīng)元癱瘓

D、脊髓休克期表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱瘓

E、高位脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹

14、急性脊髓炎好發(fā)部位是

A、脊髓腰段

B、脊髓舐尾段

C、脊髓高頸段

D、脊髓頸段

E、脊髓胸段

15、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種遺傳性疾病

A、X連鎖隱性遺傳

B、線粒體遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、X連鎖顯性遺傳

16、以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因

A、長鏈?；o酶A脫氫酶

B、鳥氨酸轉氨甲酰酶

C、芳基硫酸酯酶A

D、半乳糖腦昔脂-6-半乳糖甘酶

E、21-羥化酶

17、能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是

A、半乳糖腦昔脂-6-半乳糖甘酶活力檢測

B、芳基硫酸酯酶A活力檢測

C、頭顱磁共振

D、體感誘發(fā)電位

E、骨髓檢查

18、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于以下哪類疾病

A、髓鞘蛋白編碼基因缺陷

B、氨基酸、有機酸病

C、溶酶體病

D、過氧化物酶體病

E、線粒體病

19、下列哪項符合腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的特征

A、腦脊液可見蛋白及細胞數(shù)明顯增高

B、系有機酸病

C、血漿中極長鏈脂肪酸異常降低

D、中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮

E、為線粒體病

20、熱性驚厥高峰發(fā)病年齡是

A、6個月到3、4歲

B、6個月到7歲

C、出生到5歲

D、6個月到2歲

E、出生到2歲

21、關于單純性熱性驚厥的描述，不正確的是

A、可有驚厥持續(xù)狀態(tài)發(fā)生

B、與遺傳無關

C、首次發(fā)作年齡常為3個月至6歲

D、系感染性疾病發(fā)熱初期所致

E、驚厥可呈強直-陣攣性發(fā)作

22、熱性驚厥復發(fā)的危險因素是

A、首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常

B、一級親屬有熱性驚厥史

C、首次發(fā)作時單純性熱性驚厥

D、首次發(fā)作年齡在3歲以上

E、以上都不是

23、在神經(jīng)纖維瘤病I型中最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤為

A、視網(wǎng)膜母細胞瘤

B、聽神經(jīng)瘤

C、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

D、腦膜瘤

E、Wilms瘤

24、神經(jīng)纖維瘤病的遺傳方式為

A、常染色體顯性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、X連鎖顯性遺傳

D、X連鎖隱性遺傳

E、線粒體遺傳

25、結節(jié)性硬化癥遺傳方式為

A、X連鎖隱性遺傳

B、線粒體遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、X連鎖顯性遺傳

26、結節(jié)性硬化癥的典型皮膚包括

A、鯊魚皮樣斑

B、指/趾甲纖維瘤

C、色素脫失斑

D、面部血管纖維瘤

E、以上都是

27、嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中，下列哪一項是正確的

A、原始神經(jīng)胚形成高峰是在妊娠8~9周

B、前腦發(fā)育發(fā)生高峰于妊娠2?3周

C、神經(jīng)細胞增殖、移行與分化高峰發(fā)生于妊娠3?5個月

D、神經(jīng)髓鞘化的發(fā)生高峰在出生至出生后3個月

E、人類胚胎發(fā)育的第10周，外胚層在脊索中胚層的誘導下分化為神經(jīng)外胚層

28、正常足月兒出生時即具有的原始反射有哪些

A、覓食、吸吮

B、腹壁反射

C、提睪反射

D、膝腱反射

E、布氏征

29、以下哪個結構對保持大腦醒覺狀態(tài)起重要作用

A、小腦

B、海馬

C、丘腦

D、下丘腦

E、腦干網(wǎng)狀結構

30、覓食反射消失的年齡為

A、5?9個月

B、6?10個月

C、1?3個月

D、3?4個月

E、4?7個月

31、以下哪項異常屬于神經(jīng)元移行障礙

A、腦膜膨出

B、臍月氐體發(fā)育不全

C、腦裂畸形

D、蛛網(wǎng)膜囊腫

E、腦積水

32、有關小兒（不包括新生兒）腦脊液的正常值，正確的描述是

A、蛋白0.2?0.4g/L

B、糖1.2?2.4mmol/L

C、壓力80?220mmiM

D、潘氏試驗陽性

E、WBC10-30X107L

33、有關正常新生兒神經(jīng)反射的描述中，正確的是

A、握持反射陰性

B、覓食反射陰性

C、擁抱反射陰性

D、吸吮反射陽性

E、降落傘反射陽性

34、擁抱反射消失的年齡為

A、7?9個月

B、9?10個月

C、1?2周

D、2?3個月

E、3?4個月

35、生后第一個條件反射的時間是

A、生后4周左右

B、生后5周左右

C、生后1周左右

D、生后2周左右

E、生后3周左右

36、下列哪種神經(jīng)反射屬于暫時性反射

A、吸吮反射

B、膝腱反射

C、瞳孔對光反射

D、腹壁反射

E、提睪反射

37、小兒重癥肌無力的臨床特點是

A、眼外肌最常受累，表現(xiàn)為晨輕暮重

B、病側瞳孔擴大，對光反射消失

C、常有肌肉萎縮

D、抗膽堿酯酶藥物無效

E、血鉀偏低

38、重癥肌無力患者體內(nèi)可出現(xiàn)哪種抗體

A、抗核抗體

B、抗雙鏈DNA抗體

C、乙酰膽堿受體抗體

D、髓鞘堿性蛋白抗體

E、抗SM抗體

39、關于重癥肌無力輔助檢查正確的是

A、抗核抗體陽性

B、抗雙鏈DNA抗體陽性

C、乙酰膽堿受體抗體滴度升高

D、髓鞘堿性蛋白抗體陽性

E、抗SM抗體陽性

40、關于小兒重癥肌無力的治療，下列哪項正確

A、有胸腺肥大者，主張早期進行胸腺切除

B、療程一般為2?6個月

C、膽堿酯酶抑制劑為臨床常用藥物

D、腎上腺皮質(zhì)激素只適用于全身性患者

E、合并感染時可用氨基糖甘類抗生素

41、治療重癥肌無力的有效藥物是

A、毗哌酸

B、漠毗斯的明

C、丙戊酸鈉

D、氟哌咤醇

E、阿司匹林

42、多發(fā)性抽動的發(fā)病機制是

A、多巴胺能神經(jīng)元功能增強

B、多巴胺能神經(jīng)元的功能減低

C、膽堿能神經(jīng)元功能增強

D、膽堿能神經(jīng)元功能減低

E、腎上腺素能神經(jīng)元功能增強

43、下列哪一項是多發(fā)性抽動的最主要的臨床特點

A、發(fā)病年齡在1?5歲

B、多數(shù)以運動性抽動為首發(fā)癥狀

C、首發(fā)癥狀為發(fā)聲性抽動者預后不良

D、運動性抽動常從四肢開始，表現(xiàn)為聳肩、手揮動

E、以女孩多見

44、氟哌咤醇用于治療多發(fā)性抽動最常見的嚴重副作用是

A、誘發(fā)癲癇

B、嘔吐、腹痛等消化道癥狀

C、頭暈、頭痛、嗜睡

D、急性肌張力不全

E、皮疹

45、多發(fā)性抽動最常見的首發(fā)運動抽動是

A、眨眼

B、搖頭

C、上下肢抽動

D、撅嘴

E、皺眉

46、哪種病原感染后急性播散性腦脊髓炎的發(fā)生率最高

A、流感嗜血桿菌

B、輪狀病毒

C、麻疹病毒

D、巨細胞病毒

E、空腸彎曲菌

47、臨床上急性播散性腦脊髓炎主要表現(xiàn)為以下哪種病程

A、無規(guī)律性

B、波動性

C、單相性

D、雙相性

E、三相性

48、有關急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查，以下哪種說法正確

A、腦電圖多有局灶性慢波活動的變化

B、體感誘發(fā)電位多數(shù)無異常

C、腦CT早期即可發(fā)現(xiàn)明顯腦萎縮

D、腦MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號，也可見侵犯基底節(jié)及脊髓

E、腦脊液寡克隆抗體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性

49、急性小腦共濟失調(diào)最常見的病因是

A、后顱凹腫瘤

B、中毒

C、病毒感染

D、細菌感染

E、支原體感染

50、急性小腦共濟失調(diào)的好發(fā)年齡是

A、學齡期

B、青春期

C、嬰兒期

D、幼兒期

E、學齡前期

51、哪一項不是急性共濟失調(diào)常見的體征

A、指鼻試驗陽性

B、巴氏征陽性

C、醉酒樣步態(tài)

D、意向性震顫

E、水平眼球震顫

52、腦性癱瘓運動障礙的特征是

A、進行性周圍性運動障礙

B、進行性中樞性運動障礙

C、非進行性中樞性運動障礙

D、非進行性周圍性運動障礙

E、復發(fā)緩解性中樞性運動障礙

53、下列哪項是小兒腦性癱瘓的病因

A、重癥肌無力

B、周期性麻痹

C、進行性肌營養(yǎng)不良

D、脊肌萎縮癥

E、新生兒重度窒息

54、有關腦性癱瘓的描述，正確的是

A、以中樞性運動障礙和姿勢異常為表現(xiàn)

B、大多數(shù)患者在3歲以內(nèi)可以自愈

C、由出生前到出生后1歲的器質(zhì)性腦損傷所致

D、病因為進行性腦損傷

E、在幼兒期出現(xiàn)臨床癥狀

55、以下哪項是診斷小兒腦癱的依據(jù)

A、非進行性運動發(fā)育落后

B、隨年齡增長，病情進行性加重

C、1歲內(nèi)腦損傷因素

D、智力低下

E、聽力障礙

56、按運動障礙分型，腦性癱瘓中最常見的是

A、手足徐動型腦癱

B、肌張力低下型腦癱

C、混合型腦癱

D、痙攣型腦性癱瘓

E、共濟失調(diào)型腦癱

57、瑞氏綜合征最常見的誘發(fā)因素為

A、口服阿司匹林

B、進食黃曲霉菌污染食物

C、病毒感染

D、接觸有機磷殺蟲劑

E、全身性肉堿缺乏

58、瑞氏綜合征的主要病理改變?yōu)?/p>

A、肝臟彌漫性炎性細胞浸潤

B、肝臟彌漫性脂肪變性

C、肝臟變性、壞死

D、腦細胞腫脹、變性、壞死，炎性細胞浸潤

E、腦組織炎性細胞浸潤、脫髓鞘改變

59、瑞氏綜合征的發(fā)病最根本的機制為

A、急性線粒體功能障礙

B、高氨血癥

C、尿素循環(huán)障礙

D、乳酸堆積

E、脂肪酸堆積

60、有助于瑞氏綜合征診斷的實驗室檢查結果是

A、高膽固醇、高脂蛋白血癥

B、血清游離脂肪酸降低

C、血清谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、膽紅素增高

D、血氨增高、凝血酶原時間延長，膽紅素增高

E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高

61、青春期抑郁癥的治療為

A、氯丙嗪

B、以藥物治療為主，配合心理治療

C、哌醋甲酯

D、苯妥英鈉

E、以心理治療為主，配合藥物治療

62、引起小兒急性偏癱最常見的血管病變部位是

A、大腦前動脈

B、大腦中動脈

C、椎-基底動脈

D、大腦后動脈

E、頸內(nèi)動脈

63、小兒急性偏癱的發(fā)病年齡多在

A、6個月?8歲

B、1個月?4歲

C、小于5歲

D、大于6個月

E、大于3歲

64、以下哪種說法符合小兒急性偏癱臨床特點

A、半數(shù)以上患兒有偏癱對側肢體的局限性驚厥發(fā)作

B、嬰幼兒常以驚厥開始，然后出現(xiàn)對側肢體偏癱

C、病初偏癱可為弛緩性癱瘓，以后表現(xiàn)為痙攣性

D、嬰幼兒常伴有不能恢復的失語

E、常伴對側舌肌和下部面肌癱瘓

65、MRI是臨床上能夠協(xié)助早期診斷腦血管疾病的方法，在腦梗死后幾小時后即可見缺血改變

A、12?24小時

B、24?36小時

C、1?3小時

D、3~6小時

E、6?12小時

66、小兒腦動脈梗死的常見病因是

A、感染免疫性疾病

B、腦腫瘤

C、高血壓

D、糖尿病

E、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

67、有關智力低下的診斷標準，最準確的是

A、在14歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應性行為缺陷

B、在18歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應性行為缺陷

C、智力明顯低于同齡水平

D、對社會環(huán)境日常要求的適應能力有明顯缺陷

E、在發(fā)育時期內(nèi)，智力明顯低于同齡水平

68、小兒智力發(fā)育的關鍵期是

A、5?6歲前

B、6~7歲前

C、0~2歲

D、2-3歲前

E、4?5歲前

69、可能引起智力低下的病因有

A、先天性甲狀腺發(fā)育不全

B、顱內(nèi)感染

C、苯丙酮尿癥

D、新生兒窒息

E、以上都是

70、重度智力低下的IQ值是

A、10?20

B、＜10

C、＜50-70

D、35~49

E、20-34

71、下列關于極重度智力低下的描述，正確的是

A、缺乏自我保護本能，不能躲避危險

B、生活可以部分自理

C、IQ為20?34

D、理解能力低下，可理解簡單事物

E、有簡單的語言能力

72、智力低下有

A、皮膚感覺，視覺，味覺，聽覺

B、語言，直覺行動思維

C、語言，重現(xiàn)記憶，思維

D、運動障礙，語言發(fā)育遲緩

E、有意注意

73、Lisch小體即

A、視網(wǎng)膜錯構瘤

B、聽神經(jīng)瘤

C、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

D、色素性虹膜錯構瘤

E、Wilms瘤

二、A2

1、患兒男，1歲9個月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體:下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病

前行走自如，能進行簡單對話，近來言語明顯減少。輔助檢查:頭顱CT示腦白質(zhì)對稱性低密度灶，MRI

示腦白質(zhì)對稱性T1W低信號、T2W高信號，白細胞ASA活性降低，DNA分析無PD等位基因，腓腸肌活

檢見到異染顆粒。首先應考慮的診斷是

A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C、苯丙酮尿癥

D、甲狀腺功能低下

E、Canavan病

2、9個月小兒，因發(fā)熱2小時，驚厥1次就診，發(fā)作時面色發(fā)絹，雙目凝視，口吐白沫，四肢強直，

呼之不應，持續(xù)約2?3分鐘緩解。體檢:T39.5-C,熱病容，神清，反應可，前囪平軟，張力不高，

咽充血，心肺腹無異常，腦膜刺激征陰性，雙側Babinski征陰性，該患兒最可能的診斷是

A、顱內(nèi)感染

B、中毒性腦病

C、單純性熱性驚厥

D、復雜性熱性驚厥

E、Reye綜合征

3、患兒男，11歲。生時即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長，2歲時影響視物。生長發(fā)

育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。?？魄闆r:左側頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約

23cmX15cm；視覺功能喪失;軀干及四肢可見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、

下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側面頰中及額題部，左側顆下窩及左眼眶

大范圍軟組織塊，左眼球及左側顱中凹發(fā)育畸形?？紤]診斷為

A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B、結節(jié)性硬化癥

C、苯丙酮尿癥

D、Sturge-Weber綜合征

E、神經(jīng)纖維瘤病

4、女孩，4歲。近1個月先后出現(xiàn)雙眼瞼下垂，朝輕暮重。新斯的明試驗陽性，診斷為重癥肌無力。

下列哪點是其最主要特點

A、骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉

B、雙眼瞼下垂

C、眼內(nèi)肌也常累及

D、可同時伴有呼吸困難和吞咽困難

E、眼外肌麻痹可引起復視

5、患兒女，10歲，因發(fā)作性面部肌肉抽動就診，發(fā)作時神志清楚，抽動有時可自行控制，入睡后消

失。在下列檢查中，該患兒最應該做的檢查是

A、電解質(zhì)

B、銅藍蛋白

C、頭顱CT

D、頭顱MRI

E、腦電圖

6、患兒男，10歲，因發(fā)作性眨眼、張口、聳鼻1個月就診，有時伴有下肢抽動及上肢不自主運動，

發(fā)作時神志清楚，有時有喉中發(fā)聲，可自行控制片刻，入睡無發(fā)作。3個月前有“猩紅熱”病史。查

體:神經(jīng)系統(tǒng)無陽性發(fā)現(xiàn)，腦電圖背景7?8Hze活動稍增多，該患兒最可能的診斷是

A、多發(fā)性抽動

B、肝豆狀核變性

C、病毒性腦炎

D、癲癇

E、風濕性舞蹈癥

7、患兒男，9歲。因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志

清，精神萎靡，雙下肢肌力2級，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI

示：雙側丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方案為

A、足量敏感抗生素治療

B、氣管插管，保持氣道通暢

C、抗病毒治療

D、甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松

E、高壓氧治療

8、患兒男，10個月。頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預后不

良的因素是

A、呈去大腦強直狀態(tài)

B、體溫高熱

C、腦脊液壓力增高

D、腦膜刺激征陽性

E、腦電圖呈彌漫性慢波

9、14歲患兒，語言少而含糊，表情幼稚，動作笨拙，有簡單的生活和衛(wèi)生習慣，但需要人照顧，IQ

為30,請判斷患兒智力低下的程度

A、中重度

B、極重度

C、輕度

D、中度

E、重度

10、16歲患兒，對周圍無反應，不會說話，不會躲避危險，生活不能自理，IQ為12,請判斷患兒智

力低下的程度

A、中重度

B、極重度

C、輕度

D、中度

E、重度

三、A3/A4

1、女，5歲，驚厥反復發(fā)作2年，表現(xiàn)為左上肢有節(jié)律地抽動，持續(xù)4?5分鐘，自行緩解，發(fā)作時意

識清楚，對答切題，EEG示右中央、頂、棘慢波，MRI示右頂部異常信號。

<1>、其診斷為繼發(fā)性癲癇中

A、肌陣攣發(fā)作

B、強直陣攣發(fā)作

C、簡單部分運動性發(fā)作

D、復雜部分性發(fā)作

E、陣攣發(fā)作

<2>、患兒再次發(fā)作，開始為左上下肢有節(jié)律地抽動，5分鐘后逐漸出現(xiàn)面部及右上下肢抽動，意識

由清醒至模糊，最后意識完全喪失，大小便失禁。此時應診斷為

A、肌陣攣發(fā)作伴全身性泛化

B、強直陣攣發(fā)作伴全身性泛化

C、復雜部分性發(fā)作伴全身性泛化

1）、簡單部分運動性發(fā)作伴全身性泛化

E、陣攣發(fā)作伴全身性泛化

<3>、患兒持續(xù)抽搐40分鐘仍未緩解，應診斷為

A、慢波睡眠期持續(xù)狀態(tài)

B、嚴重肌陣攣癲癇

C、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)

D、小兒慢性進行性部分性癲癇

E、癲癇持續(xù)狀態(tài)

<4>、此時應采取的理想措施是

A、苯巴比妥15~20mg/kg,肌注

B、苯妥英鈉15~20mg/kg,肌注

C、地西泮0.3?0.5mg/kg,靜注

D、地西泮0.03?0.05mg/kg,靜注

E、氯硝西泮0.05mg/kg,肌注

2、患兒女，8歲。因頻繁發(fā)呆凝視2個月就診，發(fā)作時表現(xiàn)為患兒突然停止正在進行的活動，意識喪

失，無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。

<1>、其發(fā)作屬于以下哪種類型

A、嬰兒痙攣

B、部分繼發(fā)全身性發(fā)作

C、暈厥發(fā)作

D、精神運動性發(fā)作

E、典型失神發(fā)作

<2>、為明確診斷，進行了腦電圖檢查，其可能結果是

A、全腦3Hz棘-慢復合波

B、慢波睡眠期棘-慢波持續(xù)發(fā)放

C、高幅失律

D、中央?yún)^(qū)、潁中區(qū)棘波或棘-慢復合波發(fā)放

E、全腦1.5?3.5Hz棘-慢復合波

<3>、其首選的抗癲癇藥物是

A、托毗酯

B、氯硝西泮

C、丙戊酸鈉

D、卡馬西平

E、苯妥英鈉

<4>、該藥的常見副作用有

A、消瘦、食欲減退、閉汗、找詞困難

B、嗜睡、肌張力減低、呼吸道分泌物多

C、嗜睡、食欲增加、肝毒性

D、嗜睡、皮疹、WBC下降、共濟失調(diào)

E、牙齦腫脹、共濟失調(diào)、眼震

3、患兒男，8歲。近5天來先出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無力。檢查：呼吸每分鐘正

常，顱神經(jīng)無異常，心、肺無異常，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力2級，肌張力低下，膝腱反射消

失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺、觸覺及深感覺存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量Llg/L,細胞數(shù)

10X106/LO

<1>、該患兒最可能的診斷是

A、周期性癱瘓

B、全身型重癥肌無力

C、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

D、急性脊髓灰質(zhì)炎

E、急性脊髓炎

<2>、典型的腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于

A、起病后1?2個月

B、起病后2個月

C、起病后10天內(nèi)

D、起病后4?7天內(nèi)

E、起病后2周?1個月

<3>、病程第6天，患兒出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳，伴呼吸淺快，有“矛盾呼吸”現(xiàn)象，

應首先考慮

A、合并第IX、X腦神經(jīng)受累

B、合并呼吸肌麻痹和第IX、X、刈腦神經(jīng)受累

C、合并呼吸肌麻痹

D、合并吸入性肺炎

E、合并低鉀危象

4、女孩，10歲。胸背部疼痛3天伴兩下肢進行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力

0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下

3cmO

<1>、該患兒的臨床診斷是

A、進行性脊肌萎縮癥

B、周期性癱瘓

c、吉蘭-巴雷綜合征

D、急性脊髓灰質(zhì)炎

E、急性脊髓炎

<2>、該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是

A、存在感覺損害平面

B、脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺娭毙月楸?/p>

C、合并感覺障礙

D、進行性對稱性弛緩性麻痹

E、腱反射消失

5、患兒男，5歲。3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒

退，言語含糊，行走困難，1年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應遲鈍，站立不穩(wěn)，無法

行走。全身皮膚顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱。四肢肌張力高，膝反射（+++）,雙側巴氏征（+）o

<1>、在以下診斷中，可能性最大的是

A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

B、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

C、苯丙酬尿癥

D、神經(jīng)皮膚綜合征

E、Canavan病

<2>、以下哪項檢查對確立診斷最有意義

A、血糖5.4mmol/L

B、血清鈉128mmol/L

C、腦電圖為廣泛快波

D、MRI示雙側腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質(zhì)區(qū)呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號

E、白細胞ASA活性增高

<3>、該病的遺傳方式主要為

A、常染色體顯性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、X連鎖顯性遺傳

D、X連鎖隱性遺傳

E、線粒體遺傳

<4>、該病屬于哪種類型的疾病

A、溶酶體病

B、過氧化物體病

C、線粒體病

D、髓鞘蛋白編碼基因缺陷

E、氨基酸、有機酸病

6、患兒女，2歲半。因發(fā)熱3小時來院，在門診就診時出現(xiàn)驚厥發(fā)作，送入急診室時發(fā)作仍未停止。

<1>、應給予的首要處理是

A、靜脈推注葡萄糖酸鈣

B、靜脈滴注葡萄糖

C、靜脈滴注抗生素

D、靜脈推注地西泮溶液

E、靜脈推注甘露醉

<2>、患兒驚厥停止后，意識很快恢復正常，體檢:T39.5C,熱病容，神清，反應好，咽充血，心肺

腹無異常，病理征、腦膜刺激征陰性。該患兒最可能的診斷是

A、低鈣驚厥

B、Reye綜合征

C、顱內(nèi)感染

D、熱性驚厥

E、中毒性腦病

<3>、若患兒既往有2次熱性驚厥病史，本次腦電圖檢查正常，建議短程預防其驚厥復發(fā)，可選用以

下哪種藥物

A、苯妥英鈉

B、拉莫三嗪

C、丙戊酸鈉

D、氯硝安定

E、地西泮

<4>、若患兒經(jīng)短程預防后，仍有反復熱性驚厥發(fā)作，可考慮選用何種藥物長程預防

A、苯妥英鈉

B、苯海索

C、苯巴比妥

D、卡馬西平

E、地西泮

7、患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕

期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3C,眼距增寬明

顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。

<1>、該患兒最可能的診斷為

A、Sturge-Weber綜合征

B、神經(jīng)纖維瘤病I型

C、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

D、結節(jié)性硬化癥

E、苯丙酮尿癥

<2>、對診斷最有意義的檢查是

A、白細胞ASA活性增高

B、腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性

C、腦干聽覺誘發(fā)電位異常

D、頭顱CT側腦室旁散在鈣化灶

E.MRI示雙側腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1長T2信號

<3>、該病主要為

A、X連鎖隱性遺傳

B、線粒體遺傳

C、常染色體顯性遺傳

D、常染色體隱性遺傳

E、X連鎖顯性遺傳

8、患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動、喉中發(fā)聲1個月就診。眨眼在看電視或

寫作業(yè)或注意力分散時有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。

<1>、該患兒最有可能的診斷是

A、癲癇

B、多發(fā)性抽動

C、舞蹈癥

D、注意力缺陷多動癥

E、肝豆狀核變性

<2>、為控制發(fā)作，可選擇哪種藥物治療

A、青霉胺

B、氟哌咤醉

C、青霉素

D、利他林

E、左旋多巴

<3>、患兒在服藥后出現(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強直、肢體僵硬，神志清楚，考慮為

A、顱內(nèi)壓增高

B、共濟失調(diào)

C、急性肌張力不全

D、癲癇發(fā)作

E、去大腦強直

9、患兒男，7歲。病前1周有水痘病史，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診，查體：神志清楚，眼球震

顫，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻試驗陽性，閉目難立征陽

性，病理征陰性。

<1>、該患兒可能的診斷是

A、吉蘭-巴雷綜合征

B、后顱凹腫瘤

C、急性小腦共濟失調(diào)

D、腦干腦炎

E、脊髓炎

<2>、該患兒進一步體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是

A、腦膜刺激征陽性

B、跟膝脛試驗陽性

C、踝陣攣陽性

D、腹壁反射消失

E、下肢痛覺消失

<3>、該患兒最有可能的檢查結果是

A、頭顱MRI提示小腦輕微腦水腫

B、頭顱MRI無占位性病變

C、腦脊液常規(guī)白細胞顯著增高，蛋白顯著增高

D、腦脊液細胞及蛋白輕度增高，糖降低

E、腦電圖額區(qū)見尖/尖-慢波持續(xù)性發(fā)放

<4>、該患兒應該采取的治療措施是

A、宜早期進行功能鍛煉

B、呼吸機輔助治療

C、應早期抗病毒治療

D、可給予激素治療

E、血漿置換

10、患兒男，1歲1個月?，F(xiàn)豎頸差，不會坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情

無進行性加重。

<1>、其最可能的診斷為

A、腦性癱瘓

B、脊髓灰質(zhì)炎

C、吉蘭-巴雷綜合征

D、嬰兒脊肌萎縮癥

E、先天性重癥肌無力

<2>、其臨床類型屬于

A、強直型

B、肌張力低下型

C、痙攣型

D、手足徐動型

E、共濟失調(diào)型

<3>、2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反射亢進，雙側巴彬斯基

征陽性，其可能轉變?yōu)槟囊活愋?/p>

A、強直型

B、混合型

C、痙攣型

D、手足徐動型

E、共濟失調(diào)型

<4>、為改善患兒癥狀，可進行何種治療

A、口服氯硝安定緩解肌張力

B、物理治療

C、軀體訓練(PT)

D、技能訓練(OT)

E、手術治療

11、患兒，男，10個月。5天來發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐，每天10余次，近幾日好轉，2天前嗜睡，

繼而出現(xiàn)全身性驚厥2次，每次歷時數(shù)分鐘，神志不清。檢查：患兒呈意識不清，頸軟，四肢活動對

稱，心、肺無異常，肝肋下3.5cm,質(zhì)中韌感。查血白細胞數(shù)12.0XIO'/L,中性粒細胞0.70,血小板

計數(shù)為110X107L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178Uo腦電圖的基本電活動為1?2Hz高幅6

波。

<1>、該患兒最可能的診斷是

A、化膿性腦膜炎

B、結核性腦膜炎

C、瑞氏綜合征

D、病毒性腦炎

E、顱內(nèi)腫瘤

<2>、進一步做腦脊液檢查，其結果應為

A、外觀混濁，壓力增高，白細胞增高,蛋白正常，糖降低，氯化物降低

B、外觀混濁，壓力增高，白細胞增高,蛋白增高，糖降低，氯化物增高

C、外觀清亮，壓力正常，白細胞正常,蛋白正常，糖正常，氯化物正常

D、外觀混濁，壓力增高，白細胞正常,蛋白正常，糖正常，氯化物正常

E、外觀清亮，壓力增高，白細胞正常,蛋白正常，糖降低，氯化物正常

<3>、下列哪項檢查可以確診

A、頭顱CT

B、肝臟穿刺活檢

C、硬膜下穿刺

D、血氨及血乳酸

E、肝功能

<4>、該病引起死亡的主要原因為

A、嚴重顱內(nèi)高壓引起腦疝

B、低血糖

C、血氨過高，引起肝性腦病

D、乳酸酸中毒

E、肝壞死

<5>、患兒出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，瞳孔光反射遲鈍，為搶救患兒，最應該使用的治療是

A、糾正水電解質(zhì)

B、透析降低血氨

C、甘露醇、地塞米松降顱內(nèi)壓

D、葡萄糖維持血糖

E、止驚

12、患兒男，5歲。因發(fā)熱2天，出現(xiàn)左上下肢無力1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫40.3'C,

伴頭痛、嘔吐，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前1天，患兒出現(xiàn)左側上下肢

無力，不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體：雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，高出皮面，壓之不退

色，左上下肢肌力4級，右上下肢肌力正常，四肢痛溫覺存在。

<1>、該患兒的初步診斷是

A、血小板減少性紫瘢

B、血小板減少性紫瘢、小兒偏癱

C、過敏性紫瘢

D、過敏性紫瘢、小兒偏癱

E、小兒偏癱

<2>、入院后最需要進行的檢查為

A、頭顱MRI

B、體感誘發(fā)電位

C腦電圖

D、肌電圖

E、神經(jīng)傳導速度

<3>、MRI提示右基底節(jié)、右側腦室旁小點片影，血沉、腦脊液檢查正常?？紤]其病因為

A、病毒性腦炎

B、腦白質(zhì)病

C、腔隙性梗死

D、腦缺血

E、急性播散性腦脊髓炎

四、B

1、A.吉蘭-巴雷綜合征

B.急性脊髓炎

C.小兒急性偏癱

D.周期性麻痹

E.多發(fā)性硬化

<1>、表現(xiàn)為持續(xù)性、傳導束型感覺障礙的是

ABCDE

<2>、表現(xiàn)為一過性手套、襪套樣感覺障礙的是

ABCDE

<3>、表現(xiàn)為復合感覺障礙的是

ABCDE

2、A.1次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作

B.發(fā)作形勢呈局限性發(fā)作或不對稱發(fā)作

C.Reye綜合征所致驚厥

D.上呼吸道感染伴有熱驚厥

E.中毒性菌痢所致驚厥

<1>、符合單純性熱性驚厥發(fā)作特點最佳的答案是

ABCDE

<2>、符合復雜性熱性驚厥發(fā)作特點的是

ABCDE

<3>、符合熱性驚厥診斷的是

ABCDE

3、A.腦出血

B.重癥肌無力

C.吉蘭-巴雷綜合征

D.腦性癱瘓

E.脊髓炎

下列疾病擬診為

<1>、女孩，5歲，2個月前右眼瞼下垂，10天前出現(xiàn)左眼瞼下垂，晨輕暮重，雙瞳孔對光反射正常。

ABCDE

<2>、男孩，2歲，生長發(fā)育遲緩?，F(xiàn)不能獨立行走，扶站時腳尖著地，巴氏征陽性。

ABCDE

<3>、女孩,8歲，10天前出現(xiàn)四肢癱瘓,腱反射消失,腰穿示細胞數(shù)3X107L,蛋白0.8g/L,糖3.Ommol/L,

氯化物121mmol/Lo

ABCDE

4、A.神經(jīng)細胞變性或壞死，軸索和髓鞘變性，形成空洞，伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤

B.腦實質(zhì)廣泛病變，以大腦皮質(zhì)、腦干及基底核最明顯，脊髓病變最輕

C.細菌由鼻咽部入血，經(jīng)血源性播散，定居于腦膜及脊髓膜，形成腦脊髓膜炎性病變

D.腦室、脊髓中央管周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、視交叉等處多個散在的硬化斑塊

E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的中小靜脈周圍散在脫髓鞘病灶，袖套狀淋巴細胞和漿細胞浸潤

<1>、急性播散性腦脊髓炎病理特點是

ABCDE

<2>、流行性腦脊髓膜炎病理特點是

ABCDE

<3>、多發(fā)性硬化病理特點是

ABCDE

五、案例分析題

1、患兒，3歲男孩，發(fā)熱1天，體溫39C,在兒科門診就診過程中突然發(fā)生驚厥，表現(xiàn)為雙眼凝視、

四肢抖動、呼之不應，持續(xù)3?5分鐘。查體：體溫39.5'C,精神可，面色紅潤，咽充血，扁桃體II

度腫大，心、肺、腹部檢查無異常，腦膜刺激征陰性。

<1>、患兒最可能的診斷是

A、中毒性腦病

B、病毒性腦炎

C、結核性腦膜炎

D、化膿性腦膜炎

E、上呼吸道感染

F、高熱驚厥

G、支氣管肺炎

H、食物中毒

<2>、驚厥時即刻給予吸氧、止驚，此刻止驚的藥物應首選是

A、地西泮肌內(nèi)注射

B、苯巴比妥肌內(nèi)注射

C、氯丙嗪肌內(nèi)注射

D、維生素D肌內(nèi)注射

E、安痛定肌內(nèi)注射

F、地西泮靜脈推注

G、水合氯醛灌腸

H、甘露醇靜脈推注

<3>、驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥持續(xù)時間

A、>10分鐘

B、>20分鐘

C、>30分鐘

D、>40分鐘

E、>50分鐘

F、>60分鐘

<4>、此患兒處于驚厥持續(xù)狀態(tài)，如何可選用治療是

A、吸氧

B、丙戊酸鈉肌內(nèi)注射

C、首選地西泮靜脈推注止驚

D、盡快找出病因

E、地西泮肌內(nèi)注射

F、積極降溫

G、甘露醇降顱壓

H、水合氯醛灌腸

<5>、患兒病情平穩(wěn)后，需要做哪些檢查

A、急查生化

B、血氣分析

C、血常規(guī)

D、必要時腦脊液檢查

E、心電圖

F、胸片

G、頭顱CT

H、腦電圖

<6>、根據(jù)檢查結果，診斷為高熱驚厥，符合簡單型高熱驚厥的是

A、年齡<6個月

B、反復多次驚厥

C、體溫39℃

D、驚厥<10分鐘

E、強直陣攣性發(fā)作

F、腦電圖未見異常

G、有癲癇家族史

II、神經(jīng)系統(tǒng)無異常

2、患兒女，6個月，因生后至今不能抬頭，來院。系G1P2,雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg,出生時否

認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm,神

清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應，前因lcmXlcm,平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不

等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++）,雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬

頭，坐姿呈全前傾坐。

<1>、患兒的運動水平相當于幾個月的嬰兒

A、1個月

B、2個月

C、3個月

D、4個月

E、5個月

F、6個月

<2>、患兒媽媽病史補充，近1周患兒時有肢體''抖動"，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點

頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。應該暫時安排哪些檢查項目

A、肌酶譜

B、肌電圖

C、腦電圖

D、頭顱CT

E、肝腎功能

F、神經(jīng)運動功能評定

<3>、腦電圖示高峰失律，頭顱CT示側腦室室管膜下高密度結節(jié)影，神經(jīng)運動功能評價相當于1個月

嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷

A、嬰兒脊肌萎縮癥

B、腦性癱瘓

C、先天性重癥肌無力

D、嬰兒痙攣癥

E、結節(jié)性硬化癥

F、神經(jīng)纖維瘤病

<4>、患兒有運動障礙，智力低下，伴有腦癱。目前應首先考慮做何處理

A、軀體訓練

B、物理訓練

C、高壓氧治療

D、水療

E、抗癲癇治療

<5>、患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復診。

3個月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120mg/ml,肝功能：

AST500U/L,ALT800U/L,腎功能正常。下一步治療應做何調(diào)整及注意事項

A、停用丙戊酸鈉，換用托毗酯

B、繼用丙戊酸鈉，加用托毗酯

C、加用保肝藥物

D、無需加用保肝藥物

E、繼用潑尼松，療程1年

F、動態(tài)隨訪肝腎功變化

3、患兒，男性，11歲。發(fā)作性意識障礙3年，表現(xiàn)為兩眼發(fā)呆，手不停地搓捏衣襟，無目地走動伴

吞咽動作，持續(xù)5?10分鐘自行緩解，確診為癲癇。

<1>、該患兒的發(fā)作類型是

A、失神發(fā)作

B、簡單部分性運動性發(fā)作

C、失張力發(fā)作

D、復雜部分性發(fā)作

E、簡單部分性自主發(fā)作

F、以上都不是

<2>、如果患兒近期出現(xiàn)頭暈，步態(tài)不穩(wěn)，雙手顫抖，為明確病因，應行哪項檢查

A、復查腦電圖

B、頭顱MRI

C、測卡馬西平血濃度

D、T3、T4、TSH

E、心電圖

F、肌電圖

<3>、患兒經(jīng)卡馬西平治療，半年未發(fā)作，進一步治療應該

A、卡馬西平減量

B、卡馬西平停服

C、繼續(xù)原量服用卡馬西平

D、測定卡馬西平血濃度

E、卡馬西平加量

F、間斷口服卡馬西平

<4>、卡馬西平的不良反應有

A、血小板計數(shù)減少

B、嗜睡

C、皮疹

D、白細胞計數(shù)增多

E、白細胞計數(shù)減少

F、肝功能損害

G、腎功能損害

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】D

【答案解析】兒童失神癲癇的特點如下：有遺傳傾向，多在5?7歲起病，智力正常，典型發(fā)作時突然

中止正在進行的活動而凝視，一般持續(xù)5?15秒恢復，可繼續(xù)發(fā)作前的活動，對發(fā)作不能進行回憶。

【該題針對“癲癇”知識點進行考核】

[102346851,)

2、

【正確答案】C

【答案解析】癲癇大發(fā)作治療用藥首選丙戊酸。

【該題針對“癲癇”知識點進行考核】

[102346853,]

3、

【正確答案】E

【答案解析】癲癇分為三類：①原發(fā)性:即未能找到任何獲得性致病因素的，病因與遺傳因素密切相關;

②繼發(fā)性或癥狀性:具有明確的繼發(fā)性病因：③隱原性：高度懷疑為癥狀性，但尚未找到確切病因。

癲癇是多種原因所致的慢性腦功能異常綜合征

臨床表現(xiàn)為反復驚厥發(fā)作。驚厥發(fā)作是由于大腦神經(jīng)元過度同步的異常放電引起的突發(fā)性、一過性腦功

能障礙，表現(xiàn)為意識、運動、感覺、情感及認知等方面的短暫異常。

【該題針對“癲癇”知識點進行考核】

[102346854,]

4、

【正確答案】B

【答案解析】全身性（全面性，廣泛性，彌漫性）發(fā)作：1.強直-陣攣發(fā)作2.強直性發(fā)作3.陣攣性發(fā)

作4.失神發(fā)作5.肌陣攣發(fā)作6.失張力發(fā)作。

【該題針對“癲癇”知識點進行考核】

[102346856,]

5、

【正確答案】A

【答案解析】局灶性發(fā)作：常先有某種先兆，如某一局部發(fā)麻、刺痛或痙攣感，而無意識障礙。常出

現(xiàn)運動性或肌肉陣攣性抽搐。

【該題針對“癲癇”知識點進行考核】

[102346857,]

6、

【正確答案】A

【答案解析】確切病因尚不明了。病毒感染等前驅(qū)疾病所誘發(fā)的脫髓鞘病變可能與患兒細胞和（或）

體液免疫功能紊亂有關。本病患兒在發(fā)病前多有空腸彎曲菌感染。目前認為外膜脂多糖中的糖絡合物與

神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)腦昔脂GNL、GD”,成分發(fā)生分子模擬性免疫反應，從而引起神經(jīng)病變。

【該題針對“格林巴利綜合征”知識點進行考核】

[102346891,]

7、

【正確答案】C

【答案解析】主要臨床特征是對稱性多發(fā)性弛緩性脊神經(jīng)麻痹，多伴有顱神經(jīng)受累。嚴重病例可因呼

吸肌癱瘓致死。

【該題針對?“格林巴利綜合征”知識點進行考核】

[102346892,]

8、

【正確答案】E

【答案解析】本病預后很大程度取決于對呼吸麻痹的及時正確處理，如疾病極期持續(xù)3周以上仍無改

善，則預后不良。

【該題針對“格林巴利綜合征”知識點進行考核】

[102346893,]

9,

【正確答案】D

【答案解析】吉蘭-巴雷綜合征農(nóng)村較多見，夏、秋季發(fā)病為多。主要侵犯脊神經(jīng)和（或）顱神經(jīng)。臨

床表現(xiàn)為急性對稱性弛緩性肢體癱瘓。嚴重病例可因呼吸肌癱瘓致死.腦脊液病初多無明顯異常，發(fā)病

2周后蛋白逐漸增高，第4?6周最明顯，一般可達1?2g/L。而細胞計數(shù)正常，故稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。

【該題針對“格林巴利綜合征”知識點進行考核】

[102346894,]

10、

【正確答案】D

【答案解析】急性脊髓炎病理改變?yōu)檠装Y和變性，主要表現(xiàn)為軟脊膜和脊髓水腫、變性、炎癥細胞浸

潤、滲出、神經(jīng)細胞腫脹，嚴重者出現(xiàn)脊髓軟化、壞死、出血，慢性期神經(jīng)細胞萎縮，神經(jīng)髓鞘脫失、

軸突變性和神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生。

【該題針對“急性脊髓炎”知識點進行考核】

[102346929,]

11、

【正確答案】D

【答案解析】運動障礙主要表現(xiàn)為病變節(jié)段以下的上運動神經(jīng)元性麻痹。但在急性起病者，早期為一

過性弛緩性癱瘓，稱為脊髓休克。數(shù)日至數(shù)周后逐漸出現(xiàn)腱反射亢進，肌張力增高及病理反射等典型體

征。病變節(jié)段相應的肌肉表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元性麻痹，但可無典型體征。兩側運動障礙大多對稱，也可

累及一側，或雙側不對稱。若病變部位較高，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、吞咽困難等。

【該題針對“急性脊髓炎”知識點進行考核】

[102346930,]

12、

【正確答案】C

【答案解析】急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)差異很大，但以脊髓實質(zhì)性損害為基本特征，發(fā)病前1?3周可有

病毒感染史或預防接種史。常見表現(xiàn)如下：

1.運動障礙主要表現(xiàn)為病變節(jié)段以下的上運動神經(jīng)元性麻痹。但在急性起病者，早期為一過性弛緩性癱

瘓，稱為脊髓休克。數(shù)日至數(shù)周后逐漸出現(xiàn)腱反射亢進，肌張力增高及病理反射等典型體征。病變節(jié)段

相應的肌肉表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元性麻痹，但可無典型體征。兩側運動障礙大多對稱，也可累及一側，或

雙側不對稱。若病變部位較高，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、吞咽困難等。

2.感覺障礙病變節(jié)段以下感覺減退或喪失，典型者呈傳導束型感覺障礙。深淺感覺均有不同程度受累，

但雙側嚴重程度不一定對稱。若僅一側脊髓受累，則表現(xiàn)為病變水平以下對側肢體痛、溫覺缺失，同側

深感覺缺失。于感覺正常與感覺缺失的交界區(qū)常有一痛覺過敏區(qū)。

3.自主神經(jīng)癥狀急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期過者逐漸出現(xiàn)尿失禁。隨損害節(jié)段的不同，可出

現(xiàn)其他自主神經(jīng)功能障礙，如Horner綜合征、血管舒縮異常、汗液分泌異常及營養(yǎng)障礙以及內(nèi)臟功能

異常等。

【該題針對“急性脊髓炎”知識點進行考核】

[102346931,]

13、

【正確答案】B

【答案解析】有肢體癱瘓，B錯誤。急性脊髓炎是指各種自身免疫反應（多為感染后誘發(fā)，個別為疫

苗接種后或隱源性原因）所致的急性橫貫性脊髓炎性改變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的

一種脊髓炎。該病是指非特異性炎癥引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死，病變常局限于脊髓的

數(shù)個節(jié)段，主要病理改變?yōu)樗枨誓[脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎癥細胞浸

潤。胸髓最常受累，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。

【該題針對“急性脊髓炎”知識點進行考核】

[102346932,]

14、

【正確答案】E

【答案解析】急性脊髓炎好發(fā)部位是脊髓胸段。

【該題針對“急性脊髓炎”知識點進行考核】

[102346933,]

15、

【正確答案】D

【答案解析】異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺

陷所致的髓鞘形成不良。

【該題針對“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識點進行考核】

[102346946,]

16、

【正確答案】C

【答案解析】異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺

陷所致的髓鞘形成不良。

【該題針對“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識點進行考核】

[102346947,]

17、

【正確答案】B

【答案解析】本病的確診依據(jù)是ASA活性檢測，但少數(shù)患者癥狀典型而ASA活性正常-，應注意考慮激

活因子缺乏性腦白質(zhì)不良的可能性。

【該題針對“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識點進行考核】

[102346948,]

18、

【正確答案】D

【答案解析】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良也稱X連鎖遺傳（XLALA或簡稱ALD）,病理特點是中樞神經(jīng)進行性

脫髓鞘以及（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良；生化特點是血漿中極長鏈脂肪酸異常增高；細胞中過氧

化物酶體有結構的或酶活性缺陷，故屬于過氧化物酶體病。

【該題針對“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識點進行考核】

[102346949,]

19、

【正確答案】D

【答案解析】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良也稱X連鎖遺傳（XLALD或簡稱ALD）,病理特點是中樞神經(jīng)進行

性脫髓鞘以及（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良。

【該題針對“腦白質(zhì)營養(yǎng)不良”知識點進行考核】

[102346950,]

20、

【正確答案】A

【答案解析】熱性驚厥的發(fā)病年齡是3個月到6歲，高峰發(fā)病年齡是6個月到3、4歲。

【該題針對“熱性驚厥”知識點進行考核】

[102346964,]

21、

【正確答案】B

【答案解析】發(fā)病年齡為3個月至6歲，高峰發(fā)病年齡為6個月至3、4歲。

本病病因尚不完全清楚，但有明顯遺傳性，可能為常染色體顯性遺傳，伴年齡相關的不完全外顯性及表

現(xiàn)度。由遺傳因素所決定的驚厥傾向，于某一特定年齡階段，在感染等所致發(fā)熱的誘發(fā)下得以表達，即

出現(xiàn)臨床上的熱性驚厥?？傊?，遺傳和發(fā)育兩方面因素特征是驚厥的內(nèi)在基礎，發(fā)熱是引起本病驚厥的

條件，感染是引起多數(shù)熱性驚厥患兒發(fā)熱的原因。這些因素的共同作用導致熱性驚厥的發(fā)生。

大多數(shù)熱性驚厥是全身性發(fā)作，包括陣攣性發(fā)作、強直性發(fā)作、失張力發(fā)作等；約15%呈限局性或一側

性發(fā)作。

少數(shù)患兒可發(fā)生熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)，熱性驚厥發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘，或反復發(fā)作，發(fā)作間歇期意

識不恢復，持續(xù)超過30分鐘。是本病的危重表現(xiàn)，屬臨床急重癥。

【該題針對“熱性驚厥”知識點進行考核】

[102346965,]

22、

【正確答案】B

【答案解析】本病病因尚不完全清楚，但有明顯遺傳性，可能為常染色體顯性遺傳，伴年齡相關的不

完全外顯性及表現(xiàn)度。由遺傳因素所決定的驚厥傾向，于某一特定年齡階段，在感染等所致發(fā)熱的誘發(fā)

下得以表達，即出現(xiàn)臨床上的熱性驚厥。

首次熱性驚厥后約1/2復發(fā)，尤其1歲以內(nèi)嬰兒、有癲癇家族史的復雜型熱性驚厥更易復發(fā)。

多數(shù)患兒預后良好。2%?7%可轉變?yōu)闊o熱驚厥（癲癇），危險因素為:①原有神經(jīng)系統(tǒng)異常；②有癲癇

家族史；③首次發(fā)作為復雜型高熱驚厥。具有2項以上危險因素者尤易轉為癲癇。

【該題針對“熱性驚厥”知識點進行考核】

[102346966,]

23、

【正確答案】C

【答案解析】神經(jīng)纖維瘤病，是常染色體顯性遺傳病。根據(jù)臨床表現(xiàn)及染色體基因定位，本病可分為

I、II兩型。II型較I型少見。

【該題針對“神經(jīng)皮膚綜合征”知識點進行考核】

[102347001,]

24、

【正確答案】A

【答案解析】神經(jīng)纖維瘤病，是常染色體顯性遺傳病。根據(jù)臨床表現(xiàn)及染色體基因定位，本病可分為

I、II兩型。II型較I型少見。

【該題針對“神經(jīng)皮膚綜合征”知識點進行考核】

[102347002,]

25、

【正確答案】C

【答案解析】結節(jié)性硬化是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)生率為1/20000?1/9500。

【該題針對“神經(jīng)皮膚綜合征”知識點進行考核】

[102347004,]

26、

【正確答案】E

【答案解析】典型皮膚改變包括色素脫失斑、面部血管纖維瘤、指（趾）甲纖維瘤及鯊魚皮樣斑。

【該題針對“神經(jīng)皮膚綜合征”知識點進行考核】

[102347005,]

27、

【正確答案】C

【答案解析】上述選項只有C是正確的，其他選項的時間點不對。

原始神經(jīng)胚形成高峰是在妊娠3-4周；前腦發(fā)育發(fā)生高峰于妊娠2-3個月；神經(jīng)髓鞘化的發(fā)生高峰在出

生至出生后8個月；人類胚胎發(fā)育的第3周，外胚層在脊索中胚層的誘導下分化為神經(jīng)外胚層。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347014,]

28、

【正確答案】A

【答案解析】正常足月兒出生即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等原始反射。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347015,]

29、

【正確答案】E

【答案解析】腦干網(wǎng)狀結構在保持大腦覺醒狀態(tài)中起重要作用，各種感覺信息輸入網(wǎng)狀結構，經(jīng)上行

激活系統(tǒng)使大腦保持覺醒。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347016,]

30、

【正確答案】D

【答案解析】覓食反射是新生兒無條件反射的一種。其中有些無條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射

應隨年齡增長而減弱，足月兒一般于生后3?4個月消失。如持續(xù)存在則影響動作發(fā)育，屬異?，F(xiàn)象。

在新生兒或小嬰兒時期，如先天性（原始）反射不出現(xiàn)，或表現(xiàn)不對稱，或3?4個月以上仍持續(xù)存在,

均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)異常。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347017,]

31、

【正確答案】C

【答案解析】人類胚胎發(fā)育的第3至4個月是神經(jīng)元增殖的主要時期，在神經(jīng)發(fā)育過程中，神經(jīng)細胞

往往從其“出生地”出發(fā)，經(jīng)過長短不等的路程，遷移到預定的位置。這對于從一個薄壁的神經(jīng)管演化

成結構復雜的腦是十分必要的。神經(jīng)元移行發(fā)生高峰于妊娠3?5個月。這一時期的遺傳和環(huán)境的任何

異常因素均可導致神經(jīng)元移行障礙，例如腦裂畸形、無腦回、多小腦回、灰質(zhì)異位，臨床常表現(xiàn)為智力

和運動發(fā)育障礙及驚厥發(fā)作。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347018,]

32、

【正確答案】A

【答案解析】小兒時期腦脊液的正常值為：壓力0.69?1.96（新生兒0.29?0.78）kPa,外觀清亮透

明，潘氏試驗陰性，白細胞數(shù)0?5（新生兒或小嬰兒0?20）X107L,蛋白0.2?0.4（新生兒0.2?

1.2）g/L,糖2.2?4.4mmol/L。

【該題針對?“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347019,]

33、

【正確答案】D

【答案解析】正常足月兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和

對強光、寒冷、疼痛等的反應。其中有些無條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射應隨年齡增長而減弱，

足月兒一般于生后3?4個月消失。如持續(xù)存在則影響動作發(fā)育，屬異?，F(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時期,

如先天性（原始）反射不出現(xiàn)，或表現(xiàn)不對稱，或3?4個月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)

異常。

出生后2周左右出現(xiàn)第一個條件反射，抱起準備喂奶時出現(xiàn)吸吮動作。出生2個月開始逐漸形成與視、

聽、味、嗅、觸覺等感覺相關的條件反射；3?4個月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。

新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到1歲時才穩(wěn)定。3?4個月前小兒肌

張力較高，Kernig征可為陽性，2歲以下小兒Babinski征陽性（對稱）亦可為生理現(xiàn)象。

降落傘反射是一個保護自己及保持身體平衡的動作，當我們支撐嬰兒的腹部及胸部并突然往下移動，嬰

兒的雙手、雙腳會往外延伸，類似降落傘一樣。嬰兒9個月后開始出現(xiàn)，終生存在的反射。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347020,]

34、

【正確答案】E

【答案解析】正常足月兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和

對強光、寒冷、疼痛等的反應。其中有些無條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射應隨年齡增長而減弱，

足月兒一般于生后3?4個月消失。如持續(xù)存在則影響動作發(fā)育，屬異?，F(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時期,

如先天性（原始）反射不出現(xiàn)，或表現(xiàn)不對稱，或3?4個月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)

異常。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347032,]

35、

【正確答案】D

【答案解析】出生后2周左右出現(xiàn)第一個條件反射，抱起準備喂奶時出現(xiàn)吸吮動作。出生2個月開始

逐漸形成與視、聽、味、嗅、觸覺等感覺相關的條件反射；3?4個月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反

射。

【該題針對“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347033,]

36、

【正確答案】A

【答案解析】在新生兒安靜覺醒狀態(tài)下，母親將新生兒抱在懷里，使新生兒左頰觸碰其母乳頭，此反

射先會引起嬰兒（嬰兒食品）將頭轉向左側，并張開上下唇，然后尋找并咬住乳頭開始吸吮。這種生后即

出現(xiàn)的反射叫原始反射（又稱新生兒期暫時性反射），這類反射是新生兒生后所特有的本領。隨著年齡增

加，中樞神經(jīng)系統(tǒng)逐漸發(fā)育，這些反射會逐步減弱消失。

正常足月兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和對強光、寒冷、

疼痛等的反應。

【該題針對?“小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點”知識點進行考核】

[102347034,]

37、

【正確答案】A

【答案解析】常見表現(xiàn)有:①上瞼下垂，多為雙側，但常不對稱。也可一側起病，或由一側發(fā)展至另一

側，表現(xiàn)為眼裂減小，復視、弱視，或視物時頭部姿勢異常。癥狀晨輕暮重，休息或睡眠后緩解。囑重

復睜閉眼動作，10?20次后癥狀明顯加重，甚至完全不能睜眼。此即疲勞試驗陽性。②其他頓神經(jīng)支

配的肌肉無力，可有眼球靜止位置異常及活動受限，表情肌無力，咀嚼、吞咽困難，構音障礙，飲水嗆

咳，轉頸聳肩力弱等。③四肢、軀干肌肉無力，兒童較少見。表現(xiàn)為易疲勞，行走無力。常以近端肌肉

受累為著，雙側基本對稱。癥狀輕重不一，重癥患兒被迫臥床，或因呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸衰竭。

【該