學(xué)習(xí)單元6鐵代謝障礙性貧血

血液學(xué)檢驗(yàn)

學(xué)習(xí)單元6：鐵代謝障礙性貧血目錄/Contents0102030405鐵的代謝鐵代謝的檢查指標(biāo)缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查鐵粒幼細(xì)胞性貧血檢驗(yàn)技師考試大綱--鐵代謝障礙性貧血知識(shí)點(diǎn)要點(diǎn)要求鐵代謝檢測(cè)指標(biāo)①血清鐵測(cè)定原理，參考值②血清鐵蛋白測(cè)定原理，參考值③血清總鐵結(jié)合力測(cè)定原理，參考值④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測(cè)定原理，參考值⑤轉(zhuǎn)鐵蛋白測(cè)定原理，參考值

了解①②③④⑤檢測(cè)的臨床意義

掌握缺鐵性貧血缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)診斷熟練掌握缺鐵性貧血的分期掌握01鐵的代謝鐵的代謝鐵是人體合成血紅蛋白的原料，也是肌紅蛋白、細(xì)胞呼吸酶（如細(xì)胞色素酶、過(guò)氧化物酶和過(guò)氧化氫酶）的組成成分，是人體正常生理活動(dòng)不可缺少的物質(zhì)。原卟啉鐵亞鐵血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅蛋白是由四個(gè)亞基組成的四聚體，每一個(gè)亞基由一分子珠蛋白與一分子血紅素締合而成，所以一個(gè)血紅蛋白含四個(gè)鐵原子。血紅蛋白的分子量：64458；鐵的原子量：56；那么，鐵的含量是：(4×56)÷64458×100%=0.34%鐵的代謝鐵的分布鐵在人體內(nèi)分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運(yùn)輸狀態(tài)的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸粘膜等處，貯存鐵的多少，因各人的情況不同差別較大。鐵的來(lái)源食物：含鐵量較高的食物有：海帶、紫菜、木耳、香菇、動(dòng)物肝等，乳類(lèi)、瓜果含鐵量較低，體內(nèi)紅細(xì)胞衰老破壞時(shí)所釋放出的鐵：經(jīng)處理后作為鐵的來(lái)源而被再利用，每天約有6.3g血紅蛋白含鐵（21mg）被處理。鐵的代謝十二指腸平均每天吸收1-2mg鐵飲食鐵鐵利用鐵利用血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白（3mg）肌肉肌紅蛋白（300mg）循環(huán)的紅細(xì)胞（血紅蛋白）（1800mg）單核巨噬細(xì)胞（600mg）肝臟（1000mg）骨髓（300mg）儲(chǔ)存鐵脫落的粘膜細(xì)胞月經(jīng)其他失血（平均每天1-2mg）鐵丟失鐵的代謝與利用鐵的代謝鐵的吸收鐵在胃腸道被吸收，亞鐵比高鐵易于吸收，食物中的鐵主要是高鐵，胃蛋白酶和游離鹽酸使食物中的鐵游離出來(lái)，并在VitC等還原物作用下，將高鐵還原為亞鐵，有利于鐵的吸收。食物中的鐵胃蛋白酶和胃酸Fe3+VitC等還原物Fe2+動(dòng)物Fe2+，植物Fe3+

Fe2+較Fe3+易吸收胃腸酸性條件利于鐵吸收收VitC促進(jìn)鐵吸收茶葉中的鞣酸與鐵形成鰲合物，鐵吸收減少75%鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)吸收入血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合2個(gè)三價(jià)鐵離子，將鐵運(yùn)送至利用和貯存場(chǎng)所。幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞膜上有豐富的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，它與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合成受體-轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物后，通過(guò)細(xì)胞的胞飲作用進(jìn)人胞質(zhì)中，復(fù)合物在胞質(zhì)中釋放鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白則返回細(xì)胞表面，再回到血漿中。鐵的代謝食物中的鐵胃蛋白酶和胃酸Fe3+VitC等還原物Fe2+經(jīng)腸粘膜吸收入血Fe2+氧化為Fe3+YYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYFe3+

與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合Fe3+—轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物受體-轉(zhuǎn)鐵蛋白-Fe3+復(fù)合物釋放出轉(zhuǎn)鐵蛋白進(jìn)人胞質(zhì)內(nèi)的鐵轉(zhuǎn)移至線粒體內(nèi)，在線粒體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的血紅素合成酶催化下，與原卟啉結(jié)合成血紅素，再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。當(dāng)紅細(xì)胞衰老死亡時(shí)，即被肝、脾和骨髓內(nèi)的巨噬細(xì)胞吞噬。在巨噬細(xì)胞內(nèi)：紅細(xì)胞被破壞血紅蛋白先被氧化成高鐵血紅蛋白血紅素與珠蛋白分解釋放出來(lái)的鐵幾乎全部在巨噬細(xì)胞中。鐵的代謝原卟啉鐵亞鐵血紅素珠蛋白血紅蛋白鐵的代謝鐵的儲(chǔ)存貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。1.鐵蛋白

其形狀近似球形，包括兩部分：一是不含鐵的蛋白質(zhì)外殼，稱(chēng)去鐵蛋白；另一個(gè)為中心腔，含鐵多少不一，核心最多可容納約4500個(gè)鐵原子，具有很大貯鐵能力。鐵原子去鐵蛋白鐵的儲(chǔ)存（2）含鐵血黃素

是鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體，是鐵蛋白變性的產(chǎn)物，也是貯存鐵的一種形式，但比鐵蛋白中的鐵難以動(dòng)員和利用。含鐵血黃素存在于巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞中，由于其在幼紅細(xì)胞外，所以稱(chēng)為細(xì)胞外鐵。幼紅細(xì)胞中存在的細(xì)顆粒鐵蛋白聚合體，稱(chēng)為細(xì)胞內(nèi)鐵，這種幼紅細(xì)胞稱(chēng)為鐵粒幼細(xì)胞。在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動(dòng)用；當(dāng)機(jī)體缺鐵時(shí)，首先是貯存鐵被消耗，可通過(guò)轉(zhuǎn)鐵蛋白的運(yùn)輸而動(dòng)用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時(shí)才會(huì)出現(xiàn)貧血。鐵的代謝02鐵代謝的檢查指標(biāo)鐵代謝的檢查指標(biāo)骨髓可染鐵血清鐵（SI）血清總鐵結(jié)合力(TIBC)及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)及血清鐵蛋白(SF)紅細(xì)胞游離原外琳（FEP）12345鐵代謝的檢查指標(biāo)是指細(xì)胞外鐵，以含鐵血黃素形式存在反應(yīng)全身骨髓貯存鐵的情況，是最有效和簡(jiǎn)便的方法，是診斷缺鐵的重要指標(biāo)之一，有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。骨髓涂片經(jīng)鐵染色后，亦可見(jiàn)部分中、晚幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有藍(lán)色鐵小粒，即鐵粒幼細(xì)胞。缺鐵時(shí)，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細(xì)胞顯著減少或消失通過(guò)觀察該細(xì)胞的數(shù)量及鐵粒的分布染色情況，可反映機(jī)體對(duì)鐵的貯存和利用細(xì)胞外鐵骨髓可染鐵12345鐵代謝的檢查指標(biāo)增高缺鐵性貧血感染炎癥月經(jīng)期妊娠肝臟疾病血色病溶血性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，是測(cè)定機(jī)體鐵含量的一種方法。每天血清鐵的波動(dòng)范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準(zhǔn)確指標(biāo)。降低血清鐵（serumiron，SI）

參考區(qū)間：

成年男性1～30μmol/L成年女性9.0～27μmol/L鐵代謝的檢查指標(biāo)肝硬化腎病綜合征惡性腫瘤血色病再生障礙性貧血先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥缺鐵性貧血急性肝炎紅細(xì)胞增多癥是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平總鐵結(jié)合力－血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力(UIBC)血清鐵與TIBC的百分比為鐵飽和度。總鐵結(jié)合力（TIBC）參考區(qū)間：TIBC：男性為50～77μmol/L女性為54～77μmol/LUIBC：25.2～51.9μmol/L總鐵結(jié)合力一血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力增高降低鐵代謝的檢查指標(biāo)缺鐵性貧血慢性感染性貧血鐵利用障礙鐵負(fù)荷過(guò)重綜合分析血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三項(xiàng)參數(shù)，對(duì)鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增生性貧血具有重要價(jià)值是血清鐵占總鐵結(jié)合力的比值，它比血清鐵和總鐵結(jié)合力能更敏感地反映機(jī)體缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）增高降低鐵代謝的檢查指標(biāo)參考區(qū)間（免疫散射比濁法）血清轉(zhuǎn)鐵蛋白28.6～51.9μmol/L血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度為33％～35％溶血性貧血腎病綜合征惡性腫瘤肝病綜合征炎癥遺傳性轉(zhuǎn)鐵蛋白綜合征缺鐵性貧血妊娠是血液中的主要含鐵蛋白，與血清鐵結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)至需鐵組織將鐵釋放，其本身不變，再與鐵結(jié)合。因此是血清鐵的運(yùn)載蛋白。血清轉(zhuǎn)鐵蛋白（TF）增高降低鐵代謝的檢查指標(biāo)參考區(qū)間酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)?zāi)行?0～250μg/L女性10～120μg/L固相放射免疫法男性15～200μg/L

女性12～150μg/L增高缺鐵性貧血失血慢性貧血肝疾病血色病鐵粒幼細(xì)胞貧血過(guò)量輸血急性感染惡性腫瘤是人體內(nèi)一種含鐵豐富的蛋白，主要分布于肝、脾、骨髓等組織細(xì)胞中。是診斷缺鐵性貧血、鐵負(fù)荷過(guò)度等疾病的有效指標(biāo)。降低血清鐵蛋白（SF）鐵代謝的檢查指標(biāo)參考區(qū)間（398.4±131.7）μg/LRBC

增高巨幼細(xì)胞性貧血紅白血病惡性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血鉛中毒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿當(dāng)鐵缺乏或鐵的利用障礙時(shí)亞鐵血紅素的合成受阻，使紅細(xì)胞內(nèi)游離的原卟啉增多。游離卟啉測(cè)定有助于缺鐵性貧血的早期診斷。降低原卟啉鐵亞鐵血紅素珠蛋白血紅蛋白紅細(xì)胞游離原外（FEP）鐵代謝的檢查指標(biāo)鐵缺乏癥儲(chǔ)存鐵缺乏ID缺鐵性紅細(xì)胞生成IDE鐵代謝異常慢性病貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血組織鐵沉著癥缺鐵性貧血IDA鐵代謝相關(guān)疾病03缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血概述缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少，而不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成需要時(shí)發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病，發(fā)病率在世界人口中約占10%～20%，在各類(lèi)貧血中約占50%～80%。鐵缺乏的三個(gè)階段：儲(chǔ)存鐵缺乏（ID）→缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）→缺鐵性貧血（IDA）缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)原卟啉+Fe↓血紅素

珠蛋白Hb↓RBC分裂影響小小細(xì)胞低色素性貧血

MCV↓MCH↓MCHC↓鐵缺乏的導(dǎo)致的形態(tài)學(xué)改變貯存鐵血紅蛋白鐵酶鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵正常人血紅蛋白鐵酶鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵儲(chǔ)存鐵缺乏血紅蛋白鐵酶鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵缺鐵性紅細(xì)胞生成血紅蛋白鐵酶鐵IDA正細(xì)胞正色素小細(xì)胞低色素在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動(dòng)用；當(dāng)機(jī)體缺鐵時(shí)，首先是貯存鐵被消耗，可通過(guò)轉(zhuǎn)鐵蛋白的運(yùn)輸而動(dòng)用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時(shí)才會(huì)出現(xiàn)貧血。缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)鐵缺乏的三個(gè)階段鐵攝入不足和需求量增加鐵吸收障礙鐵丟失過(guò)多缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)缺鐵的常見(jiàn)病因易倦耳鳴氣喘沒(méi)胃口心率增快心悸乏力皮膚蒼白頭痛頭昏缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)鐵缺性貧血的一般癥狀（Hb）精神行為異常注意力不集中智力低下煩躁易怒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩異食癖缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)組織鐵缺的癥狀毛發(fā)干枯、脫落皮膚干燥、皺縮指甲無(wú)光澤、脆薄易裂重者指甲變平，甚至反甲反甲口角炎、舌炎缺鐵性貧血的概念、常見(jiàn)病因及臨床表現(xiàn)皮膚缺鐵癥狀04缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血象檢查骨髓象檢查鐵代謝檢查典型缺鐵性貧血呈明顯的小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片中紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，其中心淡染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形，染色變淺。異形紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加，白細(xì)胞和血小板一般正常。血象缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大血象缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值減低。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”粒細(xì)胞相對(duì)減少，各階段比例、形態(tài)大致正常，淋巴、單核和巨核細(xì)胞正常。骨髓象缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓增生活躍或明顯活躍粒紅比值減低。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”。骨髓象缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”粒細(xì)胞相對(duì)減少骨髓象缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查成熟紅細(xì)胞呈空環(huán)形骨髓鐵染色表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞明顯減低，鐵顆粒數(shù)量減少，顆粒變小，染色變淺。血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明顯降低，血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體和紅細(xì)胞游離原卟啉升高。鐵代謝檢查缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)小細(xì)胞低色素性貧血。

(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。

(3)血清(血漿)鐵<8.95μmol/L(60μg/dl)，總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L(360μg/dl)。(4)運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%。(5)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。(6)紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉（ZPP）＞0.96μmo1/L(600μg/L)(7)血清鐵蛋白＜12μg/L。(8)血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體＞26.5nmol/L(9)鐵治療有效。符合第1條和2～9條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血缺鐵性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查符合以下任何一條即可診斷。(1)血清鐵蛋白＜12μg/L。(2)骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失。儲(chǔ)存鐵缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷：

(1)運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%。

(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)＞0.9μmol/L，或血液鋅原卟啉(ZPP)＞0.96μmo1/L

(3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。(4)血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體濃度＞26.5nmo1/L①血清鐵＜8.95μmol/L；②轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜0.15；③血清鐵蛋白＜12μg/L；④紅細(xì)胞游離原卟啉＞1.26μmol/L。WHO制定的缺鐵診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查1．慢性病性貧血常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤。多為正細(xì)胞正色素性貧血，部分呈小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓鐵染色顯示：細(xì)胞外鐵增加，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低，但血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。2．珠蛋白合成障礙性貧血：家族史，脾大，靶形紅細(xì)胞，鐵增加，異常血紅蛋白帶3．鐵粒幼細(xì)胞貧血由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增加，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(＞15%有診斷意義)。血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。鑒別診斷缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查05鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血（SA）是多種原因引起的鐵利用障礙性貧血。其特征為：高鐵血癥;大量鐵沉積于單核-巨噬細(xì)胞和各器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)紅細(xì)胞無(wú)效生成，呈低色素性貧血;骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。因血紅素合成障礙，鐵不能與原卟啉螯合，積聚在線粒體內(nèi)而利用障礙，貯存過(guò)量，導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)線粒體形態(tài)和功能受損，使紅細(xì)胞過(guò)量破壞即無(wú)效生成。由于線粒體在幼紅細(xì)胞內(nèi)圍繞核排列，經(jīng)鐵染色可形成環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。過(guò)量的鐵可損壞線粒體或細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu)和功能，使血紅蛋白含量減少，出現(xiàn)低色素性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血分類(lèi)遺傳性性聯(lián)不完全顯性遺傳，男性發(fā)病，女性為攜帶者常見(jiàn)δ-氨基酮戊酸合成缺陷致血紅素合成障礙獲得性特發(fā)性原因不明，已歸入