兒童營(yíng)養(yǎng)不良

蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)障礙浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院一、概念與現(xiàn)狀

營(yíng)養(yǎng)不良概念

長(zhǎng)期來(lái)人們往往只把營(yíng)養(yǎng)缺乏看作營(yíng)養(yǎng)不良?，F(xiàn)認(rèn)為由于營(yíng)養(yǎng)失衡或營(yíng)養(yǎng)過(guò)度產(chǎn)生的肥胖亦屬營(yíng)養(yǎng)不良。世界衛(wèi)生組織已明確肥胖是一種疾病。營(yíng)養(yǎng)不良（Malnutrition）：營(yíng)養(yǎng)缺乏（Undernutrition）：熱能、蛋白質(zhì)及微量營(yíng)養(yǎng)素缺乏。營(yíng)養(yǎng)失衡（Overnutrition）：肥胖

肥胖（Obesity）：1995年全國(guó)學(xué)生體質(zhì)健康調(diào)查：10年間7~18歲男生超重從2.75%上升到8.65%，女生從3.28%上升到7.18%，13歲時(shí)達(dá)16.2%。9~13歲是兒童及青少年超重和肥胖發(fā)生的高峰期。肥胖的兒童有40%成年后肥胖，而15~20%肥胖成年的兒童時(shí)期是超重或肥胖的。

蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良（Protein-EnergyMalnutrition)是世界上兒童最常見(jiàn)的營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病之一。多見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒。臨床上以能量缺乏為主兼有蛋白質(zhì)缺乏者，多表現(xiàn)為消瘦型，以蛋白質(zhì)缺乏而能量的攝入接近正常者，主要表現(xiàn)為營(yíng)養(yǎng)不良性水腫（浮腫型）。兒童營(yíng)養(yǎng)不良不僅影響了兒童體質(zhì)，而且影響其生存年齡和生存質(zhì)量，同時(shí)也影響了認(rèn)知能力和智力發(fā)育，特別是2歲以下兒童。全球兒童營(yíng)養(yǎng)不良的現(xiàn)狀

全球5歲以下兒童有1.68億患熱能-蛋白質(zhì)缺乏，占此年齡組兒童的27%，而亞洲（主要在南亞）就占70%。

1995年發(fā)展中國(guó)家5歲以下兒童死亡（1160萬(wàn)）構(gòu)成瘧疾5%麻疹7%其它32%營(yíng)養(yǎng)不良54%腹瀉19%

圍產(chǎn)18%急性呼吸道感染19%中國(guó)兒童營(yíng)養(yǎng)不良的現(xiàn)狀從整體上講，以往長(zhǎng)期困擾我們的熱能和蛋白質(zhì)缺乏問(wèn)題已基本解決。中國(guó)兒童營(yíng)養(yǎng)缺乏的主要問(wèn)題是微量營(yíng)養(yǎng)素（微量元素和維生素）缺乏。國(guó)際上把微量營(yíng)養(yǎng)素缺乏稱為潛在饑餓（HiddenHunger）以提示其嚴(yán)重性。

表11998年85個(gè)貧困縣5歲以下兒童營(yíng)養(yǎng)不良患病率（%）男性女性合計(jì)類型中重度重度中重度重度中重度重度調(diào)查數(shù)人數(shù)患病率人數(shù)患病率調(diào)查數(shù)人數(shù)患病率人數(shù)患病率調(diào)查數(shù)人數(shù)患病率人數(shù)患病率體重低210738.011302309527.48207.324777697728.218937.6發(fā)育遲2306523.510982502445.7244622.3240421118246.5551122.9

消瘦131189577.32401.8110387857.12382.22426917427.25912.4我國(guó)兒童PEM的發(fā)生率低于東南亞一些國(guó)家，但在個(gè)別地區(qū)仍在25%以上。浙江省兒童營(yíng)養(yǎng)不良的現(xiàn)狀

根據(jù)1995年的調(diào)查，本省0～4歲兒童輕度營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率為5.52%，中度為4.83%，重度為0.69%。二、病因

（一）長(zhǎng)期攝入不足所致常見(jiàn)于母乳不足而未及時(shí)添加輔食的小兒?；蜷L(zhǎng)期以淀粉喂養(yǎng)的兒童（如米糊、荷花糕等）蛋白質(zhì)供給不足所致。

（二）消化吸收障礙常由于消化系統(tǒng)疾患所致（如唇、腭裂、幽門梗阻、慢性腹瀉、過(guò)敏性腸炎、乳糖不耐受癥等）?？捎绊憙和癄I(yíng)養(yǎng)素的吸收。（三）營(yíng)養(yǎng)需要量增多見(jiàn)于生長(zhǎng)發(fā)育迅速而未及時(shí)給予補(bǔ)充的兒童。常因需要量大而造成相對(duì)缺乏。（四）消耗過(guò)多糖尿病、惡性腫瘤、甲亢、大量蛋白尿、發(fā)熱性疾病等均可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)素消耗過(guò)多而引起營(yíng)養(yǎng)不良。三、病理生理（一）新陳代謝異常1蛋白質(zhì)：蛋白質(zhì)攝入減少導(dǎo)致體內(nèi)蛋白質(zhì)水平下降。當(dāng)血清蛋白﹤40g/L，白蛋白﹤20g/L時(shí)可發(fā)生低蛋白性水腫。2脂肪：脂肪動(dòng)員消耗后引起血清膽固醇降低。由于脂肪在肝內(nèi)代謝，因此可造成肝臟的脂肪變性（脂肪肝）。3碳水化合物：食物攝入不足、消耗過(guò)多引起血糖下降。嚴(yán)重時(shí)可致死。

4水鹽代謝：大量脂肪消耗，導(dǎo)致細(xì)胞外液容量增加，而低蛋白血癥加劇浮腫；細(xì)胞外液一般呈低滲狀態(tài)，易出現(xiàn)低滲性脫水、低鉀血癥、低鈣血癥、低血鎂、酸中毒和鋅缺乏。5體溫調(diào)節(jié)：由于熱能攝入不足、散熱快、血糖低、氧耗多等，易發(fā)生體溫低。（二）各系統(tǒng)功能低下

1消化系統(tǒng)消化液、酶的量及活性降低、蠕動(dòng)減弱、菌群失調(diào)，易消化功能低下、腹瀉。

2循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力減弱、心博量下降、血壓偏低、脈細(xì)弱。

3泌尿系統(tǒng)腎小管重吸收功能低下，尿量增多、比重下降。

4神經(jīng)系統(tǒng)精神抑制、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、記憶力下降、條件反射難以建立。

5免疫系統(tǒng)特異性及非特異性免疫功能均低下。IgG、IgA低下。易繼發(fā)各種感染。四、臨床表現(xiàn)

體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，繼之體重下降，病程久者，身高也低于正常。

皮下脂肪逐步減少或消失。消減的順序，首先是腹部，其次為軀干、臀、四肢、最后為面頰部。在營(yíng)養(yǎng)不良早期，若僅看面部而不作全身檢查，則不易發(fā)現(xiàn)消瘦。

隨病情進(jìn)展，上述癥狀逐漸加重。體重明顯減輕，皮下脂肪消失，額部出現(xiàn)皺紋如老人狀，身高明顯低于同齡兒。皮膚干燥無(wú)彈性，肌肉萎縮，精神萎糜，反應(yīng)差等。五、并發(fā)癥

1營(yíng)養(yǎng)性貧血臨床上以小細(xì)胞性貧血為常見(jiàn)。主要與營(yíng)養(yǎng)不良所致鐵、葉酸、維生素B12、蛋白質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)素缺乏有關(guān)。

2各種維生素缺乏

最常見(jiàn)是維生素A缺乏。

3感染由于免疫功能低下導(dǎo)致各種感染的發(fā)生。

4自發(fā)性低血糖常是兒童死亡的原因。六、診斷病史中有長(zhǎng)期喂養(yǎng)不當(dāng)，攝入熱能不足，和或慢性疾病史；臨床上有體重下降、皮下脂肪減少，全身各系統(tǒng)功能紊亂及其它營(yíng)養(yǎng)素缺乏的癥狀與體征；膽固醇值降低，血鉀、鎂降低，各種維生素及礦物質(zhì)缺乏等。兒童營(yíng)養(yǎng)不良診斷

標(biāo)準(zhǔn)的演變1.嚴(yán)重型的蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良的評(píng)分方法（Mclaren，于1967年）:

體征：評(píng)分：浮腫3皮損2浮腫+皮損6頭發(fā)改變1肝腫大1血漿白蛋白（或總血漿蛋白）g/dl

＜1.00（＜3.25）71.00～1.49（3.25～3.99）61.50～1.99（4.00～4.74）52.00～2.49（4.75～5.49）42.50～2.99（5.50～6.24）33.00～3.49（6.25～6.99）22.Wellcome對(duì)PEM的分類（WellcomeWorkingParfy，1970）:標(biāo)準(zhǔn)體重%身高別體重水腫低體重80～60?。瓲I(yíng)養(yǎng)性侏儒＜60?。?/p>

消瘦＜60＋＋－夸希奧科80～60＋＋消瘦-夸希奧科＜60＋＋＋3.Gomez分度：這種分度是以疾病的轉(zhuǎn)歸為依據(jù)的。

Ⅰ度的體重為正常均數(shù)的90%～76%Ⅱ度的體重為正常均數(shù)的75%～61%Ⅲ度的體重為正常均數(shù)的60%以下?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良的分度和分型體重為正常按身高的生化改變水腫皮膚毛發(fā)%體重改變Ⅰ度90～76稍低－－－Ⅱ度75～61低＋－－Ⅲ度:消瘦≤60明顯低＋－－夸希奧科60±低＋＋＋＋＋消瘦-夸希奧科≤60明顯低＋＋＋－4.Waterlow營(yíng)養(yǎng)不良的分度營(yíng)養(yǎng)不良度數(shù)身高別體重年齡別體重（占標(biāo)準(zhǔn)體重的%）（占標(biāo)準(zhǔn)身高的%）0＞90＞95181～9090～95270～8085～893＜70＜855.國(guó)內(nèi)制定的標(biāo)準(zhǔn)（1961年黑龍江省兒保會(huì)議上）初生～3歲Ⅰ度體重低于正常平均值15-25%Ⅱ度體重低于正常平均值25-40%Ⅲ度體重低于正常平均值40%以上3～7歲輕度體重低于正常平均值15-30%重度體重低于正常平均值30%以上7～14歲輕度體重低于正常平均值20-30%重度體重低于正常平均值30%以上6.WHO推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)（人體測(cè)量法）體重低下（Underweight）：其體重低于同年齡、同性別參照人群值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者為中度，低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度，此指標(biāo)主要反映患兒有慢性或急性營(yíng)養(yǎng)不良。生長(zhǎng)遲緩（Stunting）：其身長(zhǎng)低于同年齡、同性別參照人群值均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度，低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此指標(biāo)主要反映過(guò)去或長(zhǎng)期慢性營(yíng)養(yǎng)不良。消瘦（Wasting）：其體重低于同性別、同身高參照人群值的均數(shù)減2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，但高于或等于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為中度，低于均數(shù)減3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度。此指標(biāo)主要反映近期、急性營(yíng)養(yǎng)不良。采用人體測(cè)量方法評(píng)價(jià)兒童營(yíng)養(yǎng)狀況時(shí)結(jié)論應(yīng)謹(jǐn)慎。因人體測(cè)量評(píng)價(jià)兒童營(yíng)養(yǎng)狀況常是粗略的評(píng)價(jià)，并不能代表機(jī)體功能的測(cè)定，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、膳食調(diào)查、以及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果綜合判斷，避免僅以個(gè)人身體形態(tài)的大小來(lái)評(píng)價(jià)個(gè)體的營(yíng)養(yǎng)狀況。還應(yīng)考慮其它因素，如遺傳、內(nèi)分泌、代謝等。

亞臨床營(yíng)養(yǎng)素缺乏，是指由于攝入不足導(dǎo)致的各種營(yíng)養(yǎng)素的輕微缺乏，其特點(diǎn)是無(wú)典型臨床表現(xiàn)，但實(shí)際上，體內(nèi)總體水平已經(jīng)低下，血液或組織液測(cè)定處于正常低值，或略低于正常水平，且為時(shí)不長(zhǎng)。七、治療1、去除病因加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，加強(qiáng)皮膚和口腔衛(wèi)生。2、根據(jù)病情輕重，調(diào)整飲食。病情越重，消化耐受能力越弱，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)的過(guò)程應(yīng)越慢。否則易引起消化不良，嘔吐，腹瀉等。（能量供給從小劑量開(kāi)始逐漸增加、食物選擇時(shí)注意蛋白質(zhì)不可增加過(guò)快過(guò)高。）

四、發(fā)病機(jī)理

維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低

甲狀旁腺

腎小管重吸PTH分泌增加PTH分泌不足收磷減少破骨作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足抽搐癥鈣磷乘積降低血鈣正常或偏低骨樣組織堆積佝僂病

五、病理正常骨的發(fā)育骨的生長(zhǎng)有兩種方式：1、軟骨成骨：在長(zhǎng)骨端進(jìn)行，使骨變長(zhǎng)。2、膜性成骨：在骨干皮質(zhì)和扁平骨進(jìn)行，使骨變粗。長(zhǎng)骨生長(zhǎng)主要在骨骺軟骨中進(jìn)行。骨質(zhì)鈣化的最主要條件是骨樣組織周圍鈣磷的正常濃度，如鈣磷乘積不足則發(fā)生佝僂病。維生素D缺乏性佝僂病病理改變主要是由于細(xì)胞外液中鈣、磷濃度不足（即鈣磷乘積<40），骨鈣化過(guò)程受阻，以骨質(zhì)軟化、骨樣組織堆積和骨發(fā)育障礙為主。嚴(yán)重時(shí)會(huì)形成侏儒狀態(tài)。六、臨床表現(xiàn)（一）初期：又稱活動(dòng)早期主要是神經(jīng)興奮性增高。多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)，特別是3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒。常出現(xiàn)易激惹、煩躁不安、夜驚、夜哭、多汗等（二）激期：又稱活動(dòng)期具有典型的骨骼表現(xiàn)和血生化改變。

1、骨骼的病變：根據(jù)年齡不同表現(xiàn)不一。頭部：早期可見(jiàn)顱骨軟化，隨著病情的發(fā)展在7~8個(gè)月時(shí)可出現(xiàn)方顱、鞍形顱、十字顱等胸部：肋串珠、雞胸、漏斗胸、“哈氏溝”等。多見(jiàn)于1歲左右的兒童。四肢：典型的佝僂病患兒可見(jiàn)“手鐲、腳鐲”“X”形腿、“O”形腿。多見(jiàn)于會(huì)走路的小兒。2、運(yùn)動(dòng)功能：重癥患兒運(yùn)動(dòng)功能會(huì)受到影響。如坐、站、走、跑等遲緩。3、大腦功能：患兒表情淡漠、語(yǔ)言發(fā)育遲緩。（三）恢復(fù)期：臨床癥狀和體征逐漸減輕。血清磷先回升，繼之血鈣也回升。AKP1--2個(gè)月恢復(fù)，骨骺X線2--3個(gè)月好轉(zhuǎn)。（四）后遺癥期：多見(jiàn)于2歲以后的兒童。無(wú)臨床癥狀，血生化正常。僅遺留骨骼不同程度的畸形。輕-中度患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼畸形。七、診斷與鑒別診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血生化、骨骼X線檢查診斷。血清生化：早期：25-（OH）D降低，低于8ug/ml可診斷（正常為25--125nmol/L或10--50ug/ml)；血磷降低（正常1.3~1.9mmol/L）；血鈣降低（正常2.2~2.7mmol/L）；鈣磷乘積降低（正常>40）；堿性磷酸酶（AKP）增高（正常15~30金氏單位）。X片表現(xiàn)常規(guī)攝片部位為手腕。長(zhǎng)骨干骺端活動(dòng)初期最早的變化是臨時(shí)鈣化帶模糊、變薄、略凹，骨皮質(zhì)變薄、骨小梁稀疏?；顒?dòng)期干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷狀，杯口樣改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離加大。恢復(fù)期臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃。鑒別診斷1、先天性甲狀腺功能低下2、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良3、其他（家族性低磷血癥、D依賴性佝僂病、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒、肝臟疾病等）（1）家族性低磷血癥本病多為X連鎖遺傳病，亦可為常染色體隱性遺傳，也有散發(fā)病例。佝僂病癥狀多發(fā)生于1歲以后，在2-3歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)。血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對(duì)用常規(guī)維生素D治療無(wú)效的患兒應(yīng)與本病鑒別。（2）遠(yuǎn)端腎小管酸中毒為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨骼脫鈣，出現(xiàn)佝僂病癥狀。患兒骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀也低，血氯增高，并常有低鉀癥狀。（3）維生素D依賴性佝僂病為常染色體隱性遺傳，分為兩型：Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷，使25-（OH）D轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-（OH）2D3的過(guò)程發(fā)生障礙，血中25-（OH）D濃度增高；Ⅱ型為靶器官1，25-（OH）2D3受體缺陷，血中1，25-（OH）2D3濃度增高。兩型均表現(xiàn)為重癥佝僂病，血清鈣、磷顯著降低，堿性磷酸酶明顯升高，并繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。Ⅰ型患兒還可有高氨基酸尿癥，Ⅱ型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。八、治療（一）目的：控制病情活動(dòng)、防止骨骼畸形。（二）方法：1、口服維生素D：50--100ug（2000--4000IU）或1.25-（OH）D3（羅鈣全）0.5--2.0ug,情況改善后2--4周改為預(yù)防量。2、肌注：VitD320--30萬(wàn)IU，一個(gè)月后復(fù)查。2--3個(gè)月后改口服?；謴?fù)期的治療：在夏秋季多曬太陽(yáng)，冬季出生的小兒應(yīng)添加維生素D制劑，以防佝僂病。對(duì)于已進(jìn)行正規(guī)治療而無(wú)明顯效果的患者應(yīng)注意與維生素D依賴性佝僂病鑒別。對(duì)已有嚴(yán)重骨骼畸形的患兒可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。九、預(yù)防應(yīng)從圍產(chǎn)期開(kāi)始，以1歲內(nèi)兒童為重點(diǎn)，作到“抓早、抓小、抓徹底”。胎兒期的預(yù)防：鼓勵(lì)孕婦經(jīng)常到戶外活動(dòng)。給予富含維生素D的食物。新生兒期：母乳喂養(yǎng)；盡早戶外活動(dòng)。早產(chǎn)兒生后2周、足月兒1月補(bǔ)充維生素D制劑。嬰幼兒的預(yù)防：母乳喂養(yǎng)、及時(shí)添加輔食。加強(qiáng)戶外活動(dòng)。補(bǔ)充維生素D制劑。維生素D缺乏性手足抽搐癥一、病因

1、應(yīng)用維生素D治療佝僂病時(shí)使鈣沉積于骨骼，但腸道吸收鈣相對(duì)不足造成血鈣降低。2、極低出生體重的早產(chǎn)兒由于母體的儲(chǔ)存不足，易致低鈣血癥。3、人工喂養(yǎng)兒長(zhǎng)期以含磷過(guò)高的奶制品喂養(yǎng)會(huì)導(dǎo)致高磷、低鈣血癥。4、長(zhǎng)期腹瀉或患有能影響鈣、維生素D吸收的疾病易致手足抽搐癥。二、發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏血鈣下降甲狀旁腺分泌不足血鈣不能恢復(fù)正常手足抽搐三、臨床表現(xiàn)

本病的主要表現(xiàn)為手足抽搐、喉痙攣、驚厥。部分患兒有程度不等的佝僂病活動(dòng)期的表現(xiàn)。（一）、隱匿型

沒(méi)有典型的發(fā)作癥狀，血鈣濃度為1.75~1.88mmol/L。可有以下體征：1Chvostek