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腎錯構瘤的診斷與治療

腎錯構瘤(raml)也被稱為腎血管平滑肌瘤,1951年由莫rgan命名。這是一種常見的腎良性腫瘤。該腫瘤起源于中胚層腎間葉組織,由成熟的脂肪組織、平滑肌組織和畸形血管按不同比例組成,組成腫瘤的各成分比例相差較大,大多以脂肪組織為主,少數(shù)以平滑肌組織為主1raml的圖像特征1.1超聲引導超聲檢查RAML影像學診斷以彩超和計算機斷層掃描(computedtomography,CT)為主,磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)也是可選擇的方式,其中彩超最為方便易行。RAML的典型聲像圖表現(xiàn)是強回聲團,主要因為其內部多界面聲阻抗差而反射形成強回聲,與之鑒別的腎腫瘤多為密度不均的實性回聲,如果瘤內出血液化后會對診斷有一定影響,此時常需借助CT來進一步診斷。RAML不存在包膜,邊界清晰,在聲像圖上無包膜回聲。大部分RAML內部回聲較為均勻,無后方衰減以及外突1.3mri圖像特征作為一種無輻射的檢查方法,MRI檢查可以提供多方位、多信號的圖像,能定性定量的診斷RAML2手術結束后,腹部切除raml切口左圖1為1例巨大RAML患者術前腎臟增強CT的資料,以該患者為例,簡述手術步驟如下。2.1選擇合適的trocar患者取90°右側臥位,升高腰橋,取腋后線12肋下緣平行切口,長約2cm(A,10mmTrocar),以血管鉗垂直皮膚平行肌纖維方向擴張肌層和腰背筋膜,食指觸及12肋內側面證實進入腹膜后間隙,置入自制的乳膠氣囊,充氣400~600mL,保留2~3min后取出。分別于腋前線肋緣下2cm(B,切口方向與A一致)、髂脊上1cm(C,豎行切口)置入12、10mmTrocar。插入30°觀察鏡,接CO2.4腎前肢體的安裝沿腎臟外側緣偏前方完全縱行切開脂肪囊,腹側脂肪組織粘附于腎前筋膜,背側脂肪組織粘附于腎臟,下極脂肪囊靠近腎臟表面切斷,并達到輸尿管前方,保證腎下極的充分游離。2.5遠離腫瘤保留腫瘤部位脂肪組織,沿脂肪外輕輕游離,避免腫瘤破碎出血。2.6腫瘤下極內旋此步操作需根據腫瘤的具體解剖位置而定,如腫瘤位于背側與外側則不需旋轉;若腫瘤位于腹側腎門上方,可行下極內旋45°~90°;若腫瘤位于腹側腎門下方,可行上極內旋45°~90°,甚至90°~180°,將下極腫瘤旋轉至上極,腹側轉移至背側,以便手術操作。2.7腫瘤假包膜的切除充分暴露腫瘤后,用血管阻斷夾阻斷腎臟血管并記錄熱缺血時間(圖3A),緊貼腫瘤假包膜表面剪切(圖3B)。對于邊界不清的RAML,可先切開腫瘤包膜并切除大部分腫瘤組織,再用吸引器吸出殘余瘤體(圖3C),進一步用電凝鉤燒灼或干紗布擦抹腎臟瘤床創(chuàng)面。腎臟縫合選用可吸收倒刺線3超聲治療的認識問題巨大RAML的手術方式目前國內外多以開放手術為主,近年來通過腹腔鏡手術治療巨大RAML逐漸興起并積累了一定經驗,但是極少有機器人手術治療方面的報道,考慮與RAML巨大、手術空間狹小、術中腫瘤破裂出血風險高等因素相關。國外的報道多以個案為主,開放手術方式多見,國內對于巨大RAML處理探索較多,開放和腹腔鏡皆有,但也是以開放居多。RAML伴有癥狀、最大直徑>4cm、懷疑有惡變、育齡期婦女是積極干預治療的適應證。3.1腎動脈內切除術前處理RAML外生型較為多見,巨大的腫瘤多為蘑菇狀,一般基底比較窄且表淺,而外凸的瘤體部分像蘑菇頭覆蓋于腎表面,壓迫正常腎實質的被膜,在腫瘤底部和腎表面間有一個狹小的腔隙,顯露腫瘤之后,我們應首先沿瘤體邊緣找到間隙,仔細游離至腫瘤根部,將腫瘤完整切除。對于內生型或邊界不清的RAML,我們推薦采用腫瘤吸除術,避免腎臟主要血管及盂盞系統(tǒng)的損傷。術中應注意以下幾點:(1)如果腫瘤位于腎臟中下部外側,建立后腹腔空間時,氣囊不能注氣過多,以免壓迫瘤體造成瘤體破裂出血,必要時可手指推開腹膜后脂肪,腹腔鏡直視下置入腹側Trocar。(2)打開腎周筋膜后先不要分離甚至觸碰腫瘤,應首先游離背側,尋找并游離腎動脈,我們推薦游離出腎動脈后在腎門處腎動脈旁填塞一紗條,在游離腫瘤過程中若出現(xiàn)瘤體破裂出血,出血兇猛導致視野不清的情況下迅速找到腎動脈并阻斷,確保手術安全。(3)對于肥胖患者,建議將其腹膜外脂肪及瘤體附近的腎周脂肪先游離、清除,穩(wěn)扎穩(wěn)打,最大限度的創(chuàng)造操作空間。(4)利用超聲刀和雙極電凝小心分離腫瘤底部和腎表面的潛在腔隙,由于巨大RAML滋養(yǎng)血管較多、組織較脆、易出血,分離時注意動作輕柔,切忌使用暴力,由于RAML是以脂肪成分為主的腫瘤,質地軟,分離過程中如果出現(xiàn)瘤體破裂出血,不要在瘤體破口處反復止血,否則可能出現(xiàn)破口增大,出血嚴重。此時,可先阻斷腎動脈,沿腫瘤底部將腫瘤主體快速剪除,再用吸引器吸出殘余瘤體。(5)沿腫瘤底部與腎實質的間隙游離至腫瘤基底部,充分暴露瘤體根部后再阻斷腎動脈,這樣可最大限度的縮短腎熱缺血時間。(6)處理創(chuàng)面。推薦采用倒刺線縫合腎臟創(chuàng)面,如果腫瘤為內生型,盂盞系統(tǒng)受累的話,可自腎臟創(chuàng)緣一側進針,連續(xù)縫合集合系統(tǒng)破口后無需打結,直接由腎臟創(chuàng)緣對側出針,收緊縫線后繼續(xù)連續(xù)縫合腎臟創(chuàng)面的基底部,腎臟髓質相對較韌,建議縫合時穿越腎皮髓質交接處,防止縫線造成的切割傷,縫合完畢后線尾以Hem-O-lok夾閉,此時我們可以解除腎動脈阻斷,再進行第二層的縫合,縮短腎臟熱缺血時間。在腫瘤切除過程中,如果發(fā)現(xiàn)確切的血管斷端,我們推薦用5mmHem-o-lok夾閉,可大大減少術后出血的可能。如果腫瘤基底表淺,可以考慮不阻斷腎動脈,僅用雙極電凝處理創(chuàng)面并用止血凝膠和止血海綿封閉創(chuàng)面,即所謂的“不阻斷不縫合零缺血腎部分切除術”。(7)對于巨大RAML,術前完善腎動脈CTA檢查,并通過三維重建技術,可清晰顯示腎動脈的走行、明確是否存在異位動脈、腫瘤滋養(yǎng)血管情況等及其血管與腫瘤的位置毗鄰關系,為腹腔鏡完整切除腫瘤、最大限度保護正常腎組織提供保障。對于位于腎臟兩極的腫瘤,我們可以結合腎動脈CTA影像,采取選擇性腎段動脈阻斷,最大限度減輕腎臟的熱缺血損傷。3.3合并心臟病出血的治療RAML破裂出血是常見的并發(fā)癥。RAML發(fā)生破裂出血后,目前常采用的處置方式包括保守治療、介入栓塞治療、手術治療等。對于瘤體較小、出血量不大的患者,保守治療一般可取得良好效果并在一定時期內使病情穩(wěn)定。但是巨大RAML破裂,往往出血量大,保守治療難以有效止血。即使經保守治療后暫時止住出血,后續(xù)出血、繼發(fā)感染等并發(fā)癥發(fā)生率和后期手術率較高。選擇性腎動脈栓塞術是治療RAML破裂出血的重要方法,具有止血效果確切、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、能更好的保護腎功能等優(yōu)點綜上所述,對于巨大RAML,我們可以結合泌尿系統(tǒng)超聲、腹部CT及MRI等檢查手段做出準確的臨床診斷。后腹腔鏡保留腎單位手術治療巨大RAML安全有效,通過拱形窗的建立最大限度暴露手術視野,倒刺線連續(xù)縫合及聯(lián)合吸除術等技術的應用可減少術中出血、降低手術難度、減少并發(fā)癥的發(fā)生。推薦具有豐富腹腔鏡手術經驗的醫(yī)師采用后腹腔鏡保留腎單位手術治療巨大RAML。1.2脂肪的raml與腎癌的鑒別CT不僅可以定性,還可以顯示腫瘤的范圍及與外周組織的關系。RAML影像上最大的特點是大多富含成熟脂肪組織,CT值常為-40~-90Hu,腎臟腫瘤中見到成熟脂肪組織,基本上可以診斷。而乏脂肪的RAML容易被誤診為腎癌,其與腎癌(特別是透明細胞癌)鑒別要點:(1)CT平掃,腫瘤的密度較均勻且稍高于腎實質,而大多數(shù)腎癌的密度不均勻,且略低于腎實質的密度。(2)CT增強掃描,皮髓質期密度低于正常腎實質,在實質期及排泌期密度高于正常腎實質,即為“延遲強化”;而腎癌表現(xiàn)為在皮髓質期密度高于正常腎實質,在實質期及排泌期密度與腎實質一致并減低,即為“快進快出”表現(xiàn)。(3)腎癌一般都存在有假包膜而RAML通常無包膜。(4)瘤體內存在鈣化往往提示為腎癌。(5)使用CT灌注成像法,通過觀察瘤體內血流量、血容量及平均通過時間等指標,可進一步與腎癌相鑒別2.2腎前肌力和脂肪組織清理腹膜外脂肪組織后仔細辨認腹膜返折位置,靠近腹膜返折外側緣打開腎周筋膜,腎上極、下極分別超過2、5cm,充分游離腎上極背側的間隙,形成“儲藏室”空間,暫存清理掉的腹膜外脂肪組織。修剪多余的腎前筋膜和脂肪組織,建立“拱形窗”,保證充足的手術視野。沿腰大肌表面向前鈍性游離腎下極背側,見到蠕動的輸尿管(右側先見到淡藍色的下腔靜脈),輕輕分離輸尿管前方的脂肪組織,定位輸尿管,避免后續(xù)操作損傷。2.3肌表面向腎方向游離脂肪組織移出“儲藏室”,移入髂窩,沿腰大肌表面向腎門

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