男性克氏征的臨床表現(xiàn)_第1頁
男性克氏征的臨床表現(xiàn)_第2頁
男性克氏征的臨床表現(xiàn)_第3頁
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男性克氏征的臨床表現(xiàn)*導(dǎo)讀：先天性睪丸發(fā)育不全綜合征或稱小睪丸癥（Klinefeltesr于1942年首先發(fā)現(xiàn)并描述了小睪丸及青春期乳房發(fā)育為臨床特征1959年Jacobs等首次用胞遺傳方法發(fā)了1例克氏征者，證實(shí)了他染色體異常?！忍煨酝璋l(fā)育全綜合或稱小丸癥（Klineflter’s綜r于1942年首先現(xiàn)描述了小睪及春乳房育臨特1959年Jacobs等首次用細(xì)胞遺傳學(xué)方法發(fā)現(xiàn)了1例克氏征患者證實(shí)了他的染色體有異常。本征在新生男嬰中發(fā)病率為1／700～1／800發(fā)達(dá)30%。多數(shù)者型為4，XXY，占80%，還有其它幾種類型。由于染色體在減數(shù)分裂期的不分離造成的嵌合體約占1／3核型為46XY／7XXY或X／47，XX體XXYYXXXY等比較少見。克氏征其個(gè)體表現(xiàn)為男性以幼年及少年時(shí)期體征不明顯而到青春發(fā)育時(shí)期逐漸出現(xiàn)乳房增大胡須陰毛及腋毛稀少肩窄、臀寬等女性體態(tài)一少部分病人有女子性情外生殖器仍具備男第1頁示間質(zhì)增生，生精小管玻璃樣變，精子發(fā)生完全停止或嚴(yán)重減少。約1／4病人出現(xiàn)智力發(fā)育障礙而且XX染色體越多智力發(fā)育障腺素FSH，血。一般可每34周射200mg，對雄性化幫助但能影響

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