主動(dòng)脈夾層-張建

安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院急診科張建主動(dòng)脈夾層簡(jiǎn)介

主動(dòng)脈夾層〔aorticdissection〕指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫,并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤〔aorticdissectinganeurysm〕,現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫〔aorticdissectinghematoma〕，或主動(dòng)脈夾層別離，簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈夾層

1.病因及病理2.病癥3.檢查4.診斷及鑒別診斷5.治療6.預(yù)后主動(dòng)脈夾層病因

病因至今未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其開展。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。主動(dòng)脈夾層病理本病的根本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端那么病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)那么環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、主動(dòng)脈夾層病理鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對(duì)冠狀動(dòng)脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無(wú)裂口。局部病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。主動(dòng)脈夾層病理DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。

此外，Daily和Miller又將主動(dòng)脈夾層分為兩型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變?cè)谧箧i骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開口為B型(即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。

主動(dòng)脈夾層病癥視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下：(一)疼痛夾層別離突然發(fā)生時(shí)多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢、壁及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)頂峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。

(二)高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血那么血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。主動(dòng)脈夾層病癥(三)心血管病癥①主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時(shí)發(fā)生，故可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見于頸、肱或股動(dòng)脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或在胸骨上窩可觸到搏動(dòng)性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。主動(dòng)脈夾層病癥(四)神經(jīng)病癥主動(dòng)脈夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。

(五)壓迫病癥主動(dòng)脈夾層壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等病癥;壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納(Horner)綜合征;壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶;壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征;累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增加。

主動(dòng)脈夾層應(yīng)該做哪些檢查？

〔一〕心電圖可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌堵塞改變。心包積血時(shí)出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。

〔二〕X線胸部平片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)那么，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時(shí)那么提示夾層別離可能性，假設(shè)超過10mm那么可肯定為本病。主動(dòng)脈夾層應(yīng)該做哪些檢查？主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位那么提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外CT還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CT對(duì)降主動(dòng)脈夾層別離準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽(yáng)性或假陰性。但CT對(duì)確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。主動(dòng)脈夾層應(yīng)該做哪些檢查？〔三〕超過心動(dòng)圖對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層別離具有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥〔如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等〕。在M型超聲中可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層別離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條別離的回聲帶。在二維超聲中可見主動(dòng)內(nèi)別離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層別離形成主動(dòng)脈真假雙腔征。有時(shí)可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層別離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對(duì)主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層別離病變較可靠。對(duì)降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。主動(dòng)脈夾層應(yīng)該做哪些檢查？〔四〕磁共振成像〔MRI〕MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其缺乏是費(fèi)用高，不能直接檢測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。

主動(dòng)脈夾層應(yīng)該做哪些檢查？〔五〕數(shù)字減影血管造影〔DSA〕無(wú)創(chuàng)傷性DSA對(duì)B型主動(dòng)脈夾層別離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對(duì)A型病變?cè)\斷價(jià)值較小。DSA還能顯示主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測(cè)到的鈣化?！擦逞湍驒z查白細(xì)胞計(jì)數(shù)常迅速增高?？沙霈F(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。

主動(dòng)脈夾層鑒別診斷

主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,幾乎累及全身各系統(tǒng)。常常表現(xiàn)為急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動(dòng)性腫塊應(yīng)考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌堵塞，但心肌堵塞時(shí)胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，假設(shè)有休克外貌那么血壓常低，也不引起兩側(cè)脈搏不等，以上各點(diǎn)足資鑒別。主動(dòng)脈夾層鑒別診斷在主動(dòng)脈夾層的早期鑒別診斷中須注意:1.持續(xù)性劇烈胸痛、腹痛,起病急驟,嗎啡等不能使之緩解；2.雖有胸痛、腹痛,并出現(xiàn)休克征象,但血壓輕度降低或不降,甚至反而升高;

3.突然出現(xiàn)主動(dòng)脈關(guān)閉不全體征,或心衰進(jìn)行性加重;4.胸骨上窩、腹部觸及搏動(dòng)性腫塊；5.兩側(cè)肱動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)弱不一,甚至出現(xiàn)無(wú)脈癥;

主動(dòng)脈夾層鑒別診斷6.酷似急性心肌梗死,而心電圖無(wú)特征性改變;7.胸痛伴神經(jīng)系統(tǒng)病癥,如暈厥、偏癱及老年人突然出現(xiàn)意識(shí)障礙等。如遇上述表現(xiàn),那么須高度疑心主動(dòng)脈夾層可能,應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查。近年來(lái)各種檢查方法對(duì)確立主動(dòng)脈夾層很大幫助，超聲心動(dòng)圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對(duì)考慮手術(shù)者主動(dòng)脈造影仍甚必要。主動(dòng)脈夾層治療

一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度〔dv/dt〕和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)別離，使病癥緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與穩(wěn)固治療二個(gè)階段。主動(dòng)脈夾層治療

〔一〕緊急治療①止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。③降壓：對(duì)合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層別離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。主動(dòng)脈夾層治療〔二〕穩(wěn)固治療對(duì)近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)緩慢開展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。

主動(dòng)脈夾層治療治療決策應(yīng)按以下原那么；1.急性期無(wú)論介入或手術(shù)與否，均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療；2.升主動(dòng)脈夾層特別是涉及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)；3.降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑?=5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介入治療置入支架〔動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)〕。夾層范圍不大無(wú)特殊血管并發(fā)癥時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療，如一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥：如血壓控