唐福林-紅斑狼瘡

紅斑狼瘡中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院唐福林9/30/20231系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosusSLE)盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosusDLE)Lupus=Wolf

9/30/20232病名由來1845年Hebra(Vienna)描述面頰部、鼻部蝶形紅斑1851年Cazenave（Paris)首次提出紅斑狼瘡（盤狀）1895年Osler(Baltimore)提出系統(tǒng)性紅斑狼瘡1948年Hargraves(Rochester)LE細(xì)胞9/30/20233不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復(fù)、死亡率較高的疾病SLE9/30/20234流行病學(xué)發(fā)病率4-250/10萬人，我國(guó)70/10萬人，其中女性113/10萬人男:女1:7-10，育齡婦女多見發(fā)病同性別、年齡、種族、社會(huì)環(huán)境和經(jīng)濟(jì)狀況有關(guān)9/30/20235病因遺傳：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受體缺陷感染:病毒、細(xì)菌雌激素：育齡婦女多見，雄性小鼠閹割后患病環(huán)境：紫外線使DNA胸腺嘧啶二聚體藥物：抗心律失常藥（普魯卡因酰胺）降壓藥（肼苯達(dá)嗪）抗癲癇藥（苯妥因鈉）抗甲亢藥（硫氧嘧啶，他巴唑）9/30/20236基本病理改變：血管炎?？乖?、抗體結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁某些特異性抗體（紅細(xì)胞、血小板等）直接造成細(xì)胞溶解免疫調(diào)節(jié)障礙。TH、TS，細(xì)胞因子病理9/30/20237臨床表現(xiàn)皮膚、粘膜：典型者為面頰部蝶形紅斑，或盤狀紅斑。斑丘疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、水皰、網(wǎng)狀青斑等各種皮疹；可有手掌、足掌及甲周紅斑。四肢、軀干、背頸部均可有皮疹關(guān)節(jié)肌肉：對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛或腫，但常無關(guān)節(jié)破壞。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高9/30/20238臨床表現(xiàn)漿膜炎：1/4心包炎，大量心包積液少見，1/3胸水，雙側(cè)或單側(cè)。偶有血性心包積液和胸水。積液可介于滲、漏液之間。腹膜血管炎、腸壁漿膜炎可有腹水心：超聲心動(dòng)50%有心肌病變，心肌心內(nèi)膜可受累，如：Libman—Sack心內(nèi)膜炎，臨床上可無癥狀和體征、可造成栓塞。冠脈炎可造成心肌缺血、壞死9/30/20239臨床表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，肺血管炎，肺功能異常腎：腎活檢幾乎100%有腎損、以腎炎、腎病綜合征為主要表現(xiàn)。病理分型（1）正?；蛭⑿〔∽冃停?）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）彌漫型消化：惡心、嘔吐、腹瀉、腹瘍、偶有腸梗阻，急性胰腺炎、肝功異常、黃疸、肝、脾腫大9/30/202310臨床表現(xiàn)神經(jīng)系：腦、脊髓、周圍神經(jīng)均可受累。主要表現(xiàn)有頭痛、精神錯(cuò)亂、癲癇樣發(fā)作、腦出血或腦梗塞者可有偏癱、昏迷、脊髓受損可有大小便失禁、感覺、運(yùn)動(dòng)障礙

神經(jīng)系受損機(jī)制：（1）腦血管炎（2）抗腦細(xì)胞抗體或抗核糖體蛋白（rRNP抗體）（3）磷脂抗體（4）Libman-sack心內(nèi)膜炎（5）血腦屏障改變9/30/202311臨床表現(xiàn)血液：溶貧，白細(xì)胞減少，血小板減少淋巴：淋巴結(jié)腫大，壞死性淋巴結(jié)炎眼：鞏膜炎、視網(wǎng)膜炎，眼底滲出、出血腮腺炎血栓性靜脈炎月經(jīng)增多、胎死宮內(nèi)、自發(fā)流產(chǎn)9/30/202312臨床特點(diǎn)急性、暴發(fā)性或隱慝性常有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛一個(gè)系統(tǒng)多個(gè)系統(tǒng)誘因：陽光、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物、情緒等兒童癥狀重：腎炎、心包炎、肝脾腫大、血液系受累更多見年長(zhǎng)患者癥狀較輕：腎和中樞受累較少男性患者血小板減少，腎病多見9/30/202313實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)Ig升高CH50、C3、C4下降9/30/202314實(shí)驗(yàn)室檢查

ANA：抗dsDNA、抗Histone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗DNP(LE細(xì)胞)

RF

APL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗體9/30/2023