風(fēng)濕性疾病概論

風(fēng)濕性疾病概論一、風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases）按照病因及疾病特點(diǎn)分為十大類按照國際疾病分類（ICD-10）風(fēng)濕性疾病有100余種1、彌漫性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis,RA）多發(fā)性肌炎（multiplemyositis，PM）皮肌炎（dermatomyositis,DM）系統(tǒng)性硬化癥（sjogrensyndrome，SS）混合結(jié)締組織?。╩ixedconnectivedisease,MCTD）

一、風(fēng)濕性疾病的分類強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）

銀屑病關(guān)節(jié)炎（psoriaticarthritis，PsA）反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（reactivearthritis,ReA）炎性腸病關(guān)節(jié)炎（arthritiswithinfammatoryboweldisease,IBDA）幼年脊柱關(guān)節(jié)炎未分化脊柱關(guān)節(jié)炎（undifferentiatedspondyloarthritis,uSpA）2、脊柱關(guān)節(jié)?。╯pondyloarthritis，SpA）一、風(fēng)濕性疾病的分類4、與內(nèi)分泌和代謝相關(guān)的風(fēng)濕病痛風(fēng)假性痛風(fēng)馬方綜合征骨關(guān)節(jié)炎（osteorthritis,OA）原發(fā)性繼發(fā)性3、退行性關(guān)節(jié)炎一、風(fēng)濕性疾病的分類5、與感染相關(guān)的風(fēng)濕病風(fēng)濕熱、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎6、與腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病原發(fā)性繼發(fā)性滑膜肉瘤多發(fā)性骨髓瘤滑膜瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤一、風(fēng)濕性疾病的分類如雷諾病、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變（神經(jīng)根或周圍神經(jīng)受壓）8、骨與軟骨病變肋軟骨炎骨質(zhì)疏松（osteoporosis，OP）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH）肥大性骨關(guān)節(jié)炎骨軟化7、神經(jīng)血管疾病一、風(fēng)濕性疾病的分類9、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病10、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)疾病椎間盤病變軟組織風(fēng)濕癥關(guān)節(jié)周圍病變特發(fā)性腰痛周期性風(fēng)濕病藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合征間歇性關(guān)節(jié)積液慢性活動(dòng)性肝炎一、風(fēng)濕性疾病的分類風(fēng)濕性疾病病史采集要點(diǎn)㈠發(fā)病年齡、性別、家族史

強(qiáng)直性脊柱炎多見于青年男性

系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于育齡女性

骨關(guān)節(jié)炎多見于老年人

強(qiáng)直性脊柱炎多有家族遺傳史㈡發(fā)病誘因和伴隨癥狀發(fā)病誘因感染勞累應(yīng)激日曬不同的風(fēng)濕性疾病可累及全身不同的系統(tǒng)，伴隨癥狀各不相同㈢關(guān)節(jié)、肌肉及皮膚黏膜表現(xiàn)詢問受累關(guān)節(jié)數(shù)量、部位、對(duì)稱性、腫脹、疼痛、發(fā)紅、晨僵、畸形、功能狀態(tài)。詢問有無肌肉疼痛、無力、萎縮。各種皮疹、黏膜潰瘍、光過敏、雷諾現(xiàn)象等。㈣其他系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕性疾病病史采集要點(diǎn)三、風(fēng)濕性疾病體格檢查要點(diǎn)㈠皮膚黏膜病變檢查風(fēng)濕性疾病主要皮膚黏膜病變疾病皮膚黏膜病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡蝶形紅斑、盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣皮疹、甲周紅斑、光過敏、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、口鼻黏膜潰瘍、雷諾現(xiàn)象皮肌炎眶周水腫性紫紅色斑、關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹、上胸部“v”形紅色皮疹、頸肩部皮疹、手掌面外側(cè)角化、裂紋、脫屑粗糙、甲根紅斑系統(tǒng)性硬化癥皮膚紅斑、手指腫脹如香腸、皮膚變厚變硬如皮革、面容刻板（面具臉）、口周皺褶、皮膚萎縮變薄、色素脫失貝赫切特綜合征口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、溢膿性皮膚角化癥、淺表血栓性靜脈炎銀屑病關(guān)節(jié)炎銀屑病皮疹、指甲頂針樣凹陷、甲脫離、指甲下角化、橫嵴和裂縫成人斯蒂爾病彌漫性充血性紅色斑丘疹反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎黏膜潰瘍、溢膿性皮膚角化病、環(huán)形紅斑風(fēng)濕熱環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)㈡關(guān)節(jié)檢查

握力檢查“4”字試驗(yàn)胸廓活動(dòng)度測(cè)定耳壁距測(cè)定Schober試驗(yàn)直腿抬高試驗(yàn)指地距測(cè)定浮髕試驗(yàn)枕墻距測(cè)定關(guān)節(jié)摩擦感1、一般檢查關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、皮溫、活動(dòng)范圍、畸形等。2、特殊檢查三、風(fēng)濕性疾病體格檢查要點(diǎn)㈢肌肉檢查檢查肌肉有無腫脹、壓痛、萎縮等，以及肌力，受累肌肉分布是否對(duì)稱。肌力分為6級(jí):0級(jí)：完全癱瘓，檢測(cè)不到肌肉收縮1級(jí)：可檢測(cè)到肌肉收縮，但無動(dòng)作2級(jí)：肢體能在床上做移動(dòng)，但不能抬離床面3級(jí)：肢體能抬離床面，但不能抵抗阻力4級(jí)：肢體能抵抗阻力，但不完全5級(jí)：肌力正常肌力升高三、風(fēng)濕性疾病體格檢查要點(diǎn)四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查㈠自身抗體1、抗體抗體譜包括抗DNA、抗組蛋白及抗非組蛋白抗體?？贵w意義抗ds-DNA抗體SLE診斷特異性且與疾病活動(dòng)性相關(guān)抗組蛋白抗體藥物誘導(dǎo)狼瘡抗Smith抗體SLE的標(biāo)志性抗體，與疾病活動(dòng)性無關(guān)抗SSA/Ro抗體抗SSB/La抗體干燥綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗Scl-70抗體SSc的標(biāo)志性抗體抗Jo-1抗體PM/DM；抗合成酶綜合征的標(biāo)志性抗體抗U1RNP抗體MCTD的標(biāo)志性抗體；SLE抗核糖體P蛋白抗體神經(jīng)精神性狼瘡2、類風(fēng)濕因子不同的免疫球蛋白亞類IgG、IgA、IgMRA、SS、SLE、感染、腫瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗體譜主要用于診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）抗核周因子抗體（APF）抗角蛋白抗體（AKA）四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查4、抗磷脂抗體（antiphospholipidantibody，APL）抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗心磷脂抗體（ACL）狼瘡抗凝物（LA）抗β2糖蛋白1抗體（β2-GP1）四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查5、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophilcytoplasmic，ANCA）①胞質(zhì)型（c-ANCA）靶抗原為絲氨酸蛋白酶-3（PR3）②核周型（p-ANCA）靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）用于診斷系統(tǒng)性血管炎，主要為ANCA相關(guān)血管炎四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查㈡人類白細(xì)胞抗原

（humanleukocyteantigen,HLA）HLA-B27在強(qiáng)直性脊柱炎（AS）患者的陽性率90%，與脊柱關(guān)節(jié)炎的中軸關(guān)節(jié)受累有密切關(guān)聯(lián)，還可出現(xiàn)于反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎㈢關(guān)節(jié)液檢查通過檢測(cè)關(guān)節(jié)液中的白細(xì)胞數(shù)和中性粒細(xì)胞百分比，有助于鑒別炎癥性、非炎癥性和化膿性關(guān)節(jié)炎。在關(guān)節(jié)液中查到尿酸鹽結(jié)晶有助于痛風(fēng)的診斷，關(guān)節(jié)液中查到細(xì)菌有助于感染性關(guān)節(jié)炎的診斷。炎癥性與非炎癥性關(guān)節(jié)液鑒別鑒別點(diǎn)白細(xì)胞數(shù)（×109/L）中性粒細(xì)胞（%）正常＜0.2＜25%非炎癥性0.2-3.0＜25%炎癥性＞3.0＞50%化膿性50.0-100.0＞85%㈣組織病理檢查皮膚病變病理、關(guān)節(jié)滑膜病理、肌肉和筋膜病理、腎病理、唇腺活檢、動(dòng)脈病理風(fēng)濕病的組織病理特點(diǎn)1、非炎癥性：OA表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨變性，SSc表現(xiàn)為皮下纖維組織增生2、炎癥性：SLE表現(xiàn)為血管炎，RA為滑膜炎，AS為附著點(diǎn)炎，SS為唾液腺和淚腺炎，PM/DM為肌炎，血管炎為動(dòng)、靜脈炎，痛風(fēng)為尿酸鹽結(jié)晶所致的關(guān)節(jié)腔炎癥1、X線檢查：簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、最常用，發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹及鈣化、軟骨下囊性變、關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙改變、關(guān)節(jié)侵蝕、關(guān)節(jié)面硬化及骨贅形成、關(guān)節(jié)骨質(zhì)強(qiáng)直。適用于骨關(guān)節(jié)檢查，常用正位和側(cè)位攝片。五.風(fēng)濕性疾病影像學(xué)檢查2、CT檢查：密度分辨率明顯優(yōu)于X線，敏感性更高。適用于骶髂關(guān)節(jié)、顳下頜關(guān)節(jié)、椎間盤、胸鎖關(guān)節(jié)、肺間質(zhì)病變等五.風(fēng)濕性疾病影像學(xué)檢查3