腎小管酸中毒

腎小管酸中毒_圖文.ppt1腎小管酸中毒5/9/20242

1、掌握腎小管酸中毒的臨床表現(xiàn)、診斷和治療

2、熟悉腎小管酸中毒的病因分類

3、熟悉腎小管酸中毒的發(fā)病機(jī)制講授目的和要求2腎小管酸中毒5/9/20243

RTA定義 因近端腎小管或（和）遠(yuǎn)端腎小管功能障礙引起的代謝性酸中毒，即為腎小管酸中毒（RenalTubularAcidosis，RTA）。臨床特征為：

1.高血氯性代謝性酸中毒；

2.水-電解質(zhì)紊亂：低鉀/高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥、多尿、多飲、腎性佝僂病、骨軟化癥、腎結(jié)石等；3腎小管酸中毒5/9/20244一、根據(jù)病因：原發(fā)性繼發(fā)性二、根據(jù)是否合并酸中毒：完全性不完全性（部分患者已有腎小管酸化功能障礙，但臨床無酸中毒表現(xiàn)）

RTA分類4腎小管酸中毒5/9/20245三、根據(jù)受損部位及臨床特點(diǎn)：

RTA-I型：遠(yuǎn)端小管泌H+障礙

RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷

RTA-III型：兼有I型和II型特征

RTA-IV型：全遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒，又稱高鉀性RTA，由于醛固酮分泌減少/腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)差。5腎小管酸中毒5/9/202466腎小管酸中毒5/9/202477腎小管酸中毒5/9/202488腎小管酸中毒5/9/20249腎臟輸尿管尿道

膀胱靜脈尿液從這里排出尿液在這里生成動(dòng)脈身體里的血液不停地從這里流進(jìn)腎臟正常人每天平均尿量1,500-2,000毫升9腎小管酸中毒5/9/202410遠(yuǎn)端腎小管酸中毒RTA-I型10腎小管酸中毒5/9/202411分類1.原發(fā)性：腎小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色體隱性遺傳2.繼發(fā)性：常見于慢性腎小管-間質(zhì)性疾病，如下列疾?、僮陨砻庖咝约膊。焊稍锞C合征、SLE、甲狀腺炎、慢性活動(dòng)性肝炎、冷球蛋白血癥等；②與腎鈣化有關(guān)的疾?。杭着钥?、甲亢、VitD中毒、遺傳性果糖不耐受癥、Fabry病等；③藥物或中毒性腎?。簝尚悦顾谺、鎮(zhèn)痛藥、鋰、氨基磺酸鹽類等；④遺傳性系統(tǒng)性疾?。篍hlens-Danlos綜合征（皮膚彈性過度綜合征）、鐮狀細(xì)胞貧血、Marfan綜合征、髓質(zhì)海綿腎等；⑤其他：慢性腎盂腎炎、高草酸尿癥等。11腎小管酸中毒5/9/202412發(fā)病機(jī)制遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為管腔與管周液間無法形成高H+梯度，因而不能正常的酸化尿液，尿銨及可滴定酸排出減少，產(chǎn)生代謝性酸中毒。1.分泌缺陷型----腎小管上皮細(xì)胞H+泵衰竭，主動(dòng)泌H+入管腔減少；2.梯度缺陷型----腎小管上皮細(xì)胞通透性異常，泌入管腔內(nèi)的H+又被動(dòng)擴(kuò)散之管周液。12腎小管酸中毒5/9/202413遠(yuǎn)曲小管和集合管疾患致使腎小管上皮細(xì)胞泌H+障礙，或管腔中的H+又?jǐn)U散返回管周13腎小管酸中毒5/9/202414臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀重者可出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒14腎小管酸中毒5/9/202415

一、高血氯性、正常陰離子間隙性、代酸臨床上可表現(xiàn)為食欲減退、乏力和呼吸深長(zhǎng)；由于腎小管上皮細(xì)胞泌H+障礙，或管腔中的H+又?jǐn)U散返回管周，故尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）排出減少，尿液不能酸化（即出現(xiàn)堿性尿，PH＞6.0），血PH↓，血清氯離子（Cl-）↑，陰離子間隙正常15腎小管酸中毒5/9/202416二、電解質(zhì)紊亂——低鉀血癥H+-Na+交換↓K+-Na+交換↑K+從尿中排出↑低鉀血癥輕者：表現(xiàn)為肌無力重者可引起：低鉀性麻痹心律失常低鉀性腎病尿中H+↓管腔內(nèi)H+↓16腎小管酸中毒5/9/202417二、電解質(zhì)紊亂——鈣磷代謝障礙酸中毒腎小管對(duì)鈣的重吸收↓1,25（OH）生成↓高尿鈣低血鈣繼發(fā)性甲旁亢高尿磷低血磷骨?。ü峭?、骨質(zhì)疏松骨畸形佝僂?。┠I結(jié)石腎鈣化17腎小管酸中毒5/9/202418遠(yuǎn)端小管泌H+↓Na-H交換↓尿H+↓堿性尿血H+↑發(fā)育障礙、佝僂病、骨軟化骨質(zhì)疏松尿Na+、HCO3-↑細(xì)胞外液↓醛固酮↑Na+、CL回吸收↑動(dòng)員骨Ca、P入血緩沖尿Ca、P↑尿Ca溶解度↓腎結(jié)石、腎鈣化血鈣低PTH↑代酸（高氯性）Na+-K交換↑尿K+↑低K血癥失K性腎病心律失常周期性麻痹間質(zhì)性腎炎小結(jié)18腎小管酸中毒5/9/202419診斷1.AG正常的高血氯性代酸；2.血K↓3.尿中可滴定酸和（或）NH4+減少，尿PH＞5.54.血Ca

、P↓、骨病、腎結(jié)石、腎鈣化5.NH4Cl負(fù)荷試驗(yàn)、尿PCO2/血PCO2、中性磷酸鹽試驗(yàn)、呋塞米試驗(yàn)等。19腎小管酸中毒5/9/202420遠(yuǎn)端RTA的治療（1）繼發(fā)性RTA積極治療原發(fā)病，并進(jìn)行以下對(duì)癥處理。一、糾酸：長(zhǎng)期服堿劑口服碳酸氫鈉1.0～4.0g/次，3～4次/天。枸櫞酸合劑：枸櫞酸100g+枸櫞酸鈉140g，加水至1000ml，每次10-30ml，分3次口服。嚴(yán)重者靜滴碳酸氫鈉。20腎小管酸中毒5/9/202421遠(yuǎn)端RTA的治療（2）二、糾正低血鉀：10%枸鹽治療后，血中有足夠的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交換減少，排K也隨之減少，可糾正低血鉀，因此可不必另外加鉀鹽。必要時(shí)加服枸櫞酸鉀枸櫞酸合劑1000ml+枸櫞酸鉀50~100g。嚴(yán)重者靜滴碳酸氫鈉。21腎小管酸中毒5/9/202422遠(yuǎn)端RTA的治療（3）三、防治腎結(jié)石、腎鈣化及骨病：服用枸櫞酸合劑后，尿鈣將主要以枸櫞酸鈣形式排出，其溶解度高，可預(yù)防腎結(jié)石及鈣化。對(duì)已發(fā)生嚴(yán)重骨病而無腎鈣化者，小心補(bǔ)充vitD3、鈣劑和磷酸鹽。22腎小管酸中毒5/9/202423近端腎小管酸中毒RTA-II型23腎小管酸中毒5/9/202424分類一、原發(fā)性遺傳性近端腎小管功能障礙一過性（暫時(shí)性）：多發(fā)生在嬰兒二、繼發(fā)性：常見于各種獲得性腎小管-間質(zhì)性疾病，如下列疾病碳酸酐酶活性改變：遺傳、藥物（磺胺、乙酰唑胺）、突發(fā)性、骨硬化病伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏；藥物：失效四環(huán)素、慶大霉素、精氨酸、鉛、汞等；遺傳學(xué)系統(tǒng)性疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、絡(luò)氨酸血癥、Wilson?。ò腚装彼嵫Y）、繼發(fā)甲旁亢、Alport綜合征等；小管間質(zhì)病：腎移植、干燥綜合征、髓質(zhì)囊性變；其他：腎病綜合征、淀粉樣變、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿24腎小管酸中毒5/9/202425發(fā)病機(jī)制近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3-重吸收障礙。1.腎小管上皮細(xì)胞管腔側(cè)Na+-H+交換障礙；2.腎小管上皮細(xì)胞基底側(cè)Na+-HCO3-協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。25腎小管酸中毒5/9/202426近端小管酸化功能障礙引起，主要表現(xiàn)為HCO3重吸收障礙26腎小管酸中毒5/9/202427臨床表現(xiàn)多為男性兒童一、高血氯性、正常陰離子間隙性、代酸尿中可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多，由于遠(yuǎn)端小管酸化正常，尿PH＜5.5長(zhǎng)期慢性高氯性代酸，可致小兒營養(yǎng)不良和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩二、低鉀血癥----較明顯可出現(xiàn)肌無力、多尿、煩渴、多飲等表現(xiàn)三、鈣磷代謝障礙低血鈣及低血磷較輕，很少出現(xiàn)腎結(jié)石及腎鈣化繼發(fā)性常有腎性糖尿、腎性氨基酸尿、形成Fanconi綜合征27腎小管酸中毒5/9/202428近端小管HCO3—重吸收↓大量HCO3—排出血HCO3—↓長(zhǎng)期：生長(zhǎng)遲緩發(fā)育障礙動(dòng)員骨Ca、P入血緩沖尿Ca、P↑低血鈣、低血磷（較輕）較輕腎結(jié)石、腎鈣化代酸（高氯性）Na+-H交換↓尿Na+↑脫水刺激醛固酮分泌↑尿K增多小結(jié)血Cl—增多低鉀血癥）血Na+↓28腎小管酸中毒5/9/202429診斷1.AG正常的高血氯性代酸2.血K↓3.

尿中HCO3-增多尿PH＜5.54.口服或靜脈碳酸氫鈉