腎病綜合征診療規(guī)范

腎病綜合征診療規(guī)范腎病綜合征（nephroticsyndrome，簡稱腎綜）并非單一疾病，而是由很多病因引起的一種臨床癥候群，其共同表現(xiàn)為四大特點(diǎn)，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥及不同程度的水腫?！静∈凡杉?．浮腫：部位、嚴(yán)重程度、性質(zhì)。2．大量蛋白尿。3．有、無慢性腎小球腎炎病史。4．有、無誘發(fā)因素：感染、藥物、毒素及過敏、腫瘤、家族遺傳及代謝性疾病?！倔w格檢查】1．全身系統(tǒng)檢查：包括體溫、呼吸、脈搏、血壓，系統(tǒng)檢查。2．?？茩z查：浮腫部位、性質(zhì)、嚴(yán)重程度、貧血及營養(yǎng)狀態(tài)?！据o助檢查】1．實(shí)驗(yàn)室檢查：三大常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量測定、血漿總蛋白和白蛋白測定、血脂、腎功能。2．器械檢查：雙腎B超、胸片、心電圖。3．特殊檢查：腎穿刺活檢（有條件的醫(yī)院）。【診斷與鑒別診斷】具有腎綜表現(xiàn)四大特點(diǎn)：大量蛋白尿（﹥3.5/d）、低蛋白血癥（血漿白蛋白﹤30g/L）、高脂血癥及不同程度水腫即可作出明確診斷。其中前2條對診斷是不可缺少的。臨床上作腎病綜合征的病因診斷時(shí)，需認(rèn)真除外繼發(fā)性腎綜的可能性，方可下原發(fā)性腎綜的診斷?！局委熢瓌t】1．一般處理：休息與活動、飲食治療、利尿治療、降壓治療、降脂治療、抗凝治療。2．根據(jù)病情選用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物及環(huán)孢素：糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松）的治療原則是首劑量要大（1～1.5mg/k/d）、減量要慢（每1～2周減量度10%）、維持時(shí)間要長（要6個月以上）；環(huán)磷酰胺1個療程總量≤150mg/kg（一般6～8克）；環(huán)孢素不能作為腎綜治療的一線藥物。3．中醫(yī)中藥治療?！警熜c出院標(biāo)準(zhǔn)】浮腫、蛋白尿消失或減少，或病情好轉(zhuǎn)或相對穩(wěn)定者可以出院。腎病綜合征診療規(guī)范腎病綜合征（nephmticsyndrome，NS）是一組多種病因所引起的腎小球基底膜（GBM）通透性增加，導(dǎo)致大量蛋白從尿中丟失的綜合征?，F(xiàn)多認(rèn)為Ns的發(fā)病是免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制。本病的臨床特點(diǎn)是嚴(yán)重水腫、大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥；常并有高凝狀態(tài)，且易并發(fā)感染。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量﹥100mg/kg（國際標(biāo)準(zhǔn)﹥40mg/m2.h）或超過3.5g/d。據(jù)北京兒童醫(yī)院1955～1992年統(tǒng)計(jì)資料表明NS呈逐年增多之趨勢。【診斷】（一）臨床表現(xiàn)1．多見于1～5歲的學(xué)齡前兒童，男性明顯多于女性。2．起病可急可緩，發(fā)病前可有發(fā)熱、呼吸道或腸道感染等誘因。3．全身性高度水腫，可有腹水及男童陰囊水腫，尿量減少。4．腎炎性腎病患兒可有血尿和/或高血壓等。5．并發(fā)癥感染、低血容量性休克、急性。腎衰、高凝狀態(tài)、血栓栓塞、腎小管功能紊亂、蛋白質(zhì)和熱卡不足性營養(yǎng)不良及微量元素缺乏；少數(shù)患者可有甲狀腺功能低下。（二）臨床分型1．先天性腎?。荷?～6個月起病，符合四大臨床特點(diǎn)（高度水腫、大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥），即“三高一低”。預(yù)后差。2．單純性腎?。悍纤拇笈R床特點(diǎn)。3．腎炎性腎?。撼鲜鏊拇笈R床特點(diǎn)外，還有以下臨床表現(xiàn)之一：（1）高血壓：學(xué)齡前兒童﹥16/10.7kPa（﹥120/80mmHg）；學(xué)齡兒童﹥17.3/12kPa（﹥130/90mmHg）。（2）氮質(zhì)血癥：血尿素氮（BUN）﹥10.7mmol/L（﹥30mg/dl）。（3）血尿：尿RBC﹥10/HP（2周內(nèi)≥3次以上離心尿檢查）。（4）持續(xù)性低補(bǔ)體血癥血清總補(bǔ)體或C3持續(xù)降低。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1．大量蛋白尿：24小時(shí)尿蛋白定量﹥50mg/（kg·d）2．低白蛋白血癥：血白蛋白﹤30g/L（﹤25g/L）。3．高膽固醇血癥：血膽固醇﹥5.7mmol/L（﹥220mg/d1）。4．合并腎衰的腎病患者可有氮質(zhì)血癥及水電解質(zhì)平衡紊亂。5．血沉快，可有免疫異常等表現(xiàn)。6．X線胸片：胸腔積液。7．心電圖：可有低電壓等改變?！局委煛浚ㄒ唬╋嬍朝煼ㄔ瓌t：低鹽（2g/d）、低蛋白、低脂肪、熱量充足的飲食。有合理的飲食構(gòu)成比，飲食中應(yīng)含允足的維生素及微量元素等。（二）藥物治療1．糖皮質(zhì)激素：至今仍為誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥物，一般多選用中效制劑，如強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍。中～長程療法：臨床上初治者給予潑尼松治療，常分兩個階段：①誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重），最大劑量60mg/d，分次口服蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般足量不少于4周，最長8周。②鞏固維持階段：以原足量兩天的2/3量，隔日晨頓服4周，如尿蛋白持續(xù)陰性，然后每2～4周減量2.5～5mg維持；至0.5～1mg/kg時(shí)維持3個月，然后每2周減量2.5～5mg至停藥?？偗煶桃话?～9個月。2．免疫抑制劑（1）環(huán)磷酰胺：多用于激素耐藥，激素依賴或勤反復(fù)的腎病患者。有口服和靜脈兩種方法給藥。靜脈法：現(xiàn)有多種治療方案，有實(shí)施10～15mg/kg，每周2次；另報(bào)道給予0.5g/m2，每月1次（累積總劑量≤200mg/kg）。（2）環(huán)孢素A：主要用于激素耐藥的腎病患者，可使腎病達(dá)完全緩解，但停藥仍可復(fù)發(fā)。給藥劑量3～5mg/（kg·d），療程一般3～6月或更長；需監(jiān)測血藥濃度。3．抗凝治療（1）針對高凝狀態(tài)給予抗凝劑（anticoagulant）：如肝素。［注］：給藥監(jiān)測指標(biāo)為凝血酶原時(shí)間（frr）。（2）纖溶藥物針對高纖維蛋白原血癥，常用有尿激酶：給藥首次負(fù)荷量為60000U，次日給予維持量，一般給予負(fù)荷量的1/2。（3）保腎康（阿魏酸哌嗪）：給藥劑量10～15mg/（kg·d），一般最大量為600mg/d，口服給藥，分2～3次服用。[注]：給藥監(jiān)測指標(biāo)為血漿纖維蛋白原（正常值為2～4g/L）。（4）抑制血小板粘附和聚集：針對血小板計(jì)數(shù)升高，常給予潘生丁口服，劑量為3～5mg/（kg·d），分2～3次服用。[注]：給藥監(jiān)測指標(biāo)為血小板計(jì)數(shù)。4．高脂血癥的治療：一般主張飲食控制為主，給予低脂、低膽固醇的飲食。5．對癥、支持治療（1）只有當(dāng)嚴(yán)重低白蛋白血癥（﹤20g/L）伴頑固水腫時(shí)，才予靜脈輸注少量白蛋白。（2）靜脈輸注低分子右旋糖酐［5ml/（kg·d）≤200ml/次］。（3）頑固水腫者，可給予速尿（1～1.5mg/kg），靜脈輸注。（4）反復(fù)感染，可予靜脈輸注免疫球蛋白（即WIG），給予免疫增強(qiáng)