外陰白斑的臨床分型與預(yù)后

18/23外陰白斑的臨床分型與預(yù)后第一部分外陰白斑的病理分型 2第二部分外陰硬化性苔蘚的臨床特征 5第三部分外陰營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)改變 7第四部分外陰扁平苔蘚的組織病理特點(diǎn) 9第五部分外陰白斑的預(yù)后因素分析 11第六部分局限性外陰白斑的預(yù)后評(píng)估 13第七部分廣泛性外陰白斑的風(fēng)險(xiǎn)分層 15第八部分不同分型外陰白斑的治療策略 18

第一部分外陰白斑的病理分型關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)病理分型I

1.上皮內(nèi)非典型增生(VIN)：

-VIN可分為三種級(jí)別：輕度、中度和重度。

-VIN與外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，特別是重度VIN。

2.外陰癌：

-外陰癌是一種侵襲性疾病，可發(fā)生在陰蒂、小陰唇和外陰其他部位。

-外陰癌最常見的類型是鱗狀細(xì)胞癌，其次是基底細(xì)胞癌。

3.lichensclerosus：

-Lichensclerosus是一種慢性炎癥性皮膚病，可影響外陰區(qū)域。

-Lichensclerosus可導(dǎo)致皮膚變薄、發(fā)白和起皺，并可能發(fā)展為外陰癌。

病理分型II

4.外陰營(yíng)養(yǎng)不良：

-外陰營(yíng)養(yǎng)不良是一種慢性疾病，導(dǎo)致外陰皮膚變薄、干燥和脫色。

-外陰營(yíng)養(yǎng)不良可伴有瘙癢、灼熱和疼痛癥狀。

5.外陰Paget?。?/p>

-外陰Paget病是一種罕見的乳腺外Paget病，可累及外陰區(qū)域。

-外陰Paget病表現(xiàn)為紅斑鱗屑斑塊，可能發(fā)展為侵襲性鱗狀細(xì)胞癌。

6.外陰Bowenoid丘疹?。?/p>

-外陰Bowenoid丘疹病是一種罕見的皮膚病，表現(xiàn)為粉紅色或棕色的隆起丘疹。

-外陰Bowenoid丘疹病可能發(fā)展為侵襲性鱗狀細(xì)胞癌。外陰白斑的病理分型

外陰白斑的病理學(xué)特征多種多樣，可根據(jù)病變的組織學(xué)外觀和分布模式進(jìn)行分類。

1.苔蘚樣外陰白斑

*特征：表皮束狀增厚，角化過度，棘層變薄?；讓蛹?xì)胞排列不規(guī)則，并可見液化變性。真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成帶狀。真皮乳頭層血管擴(kuò)張，周圍伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

*變異：

*單純苔蘚樣外陰白斑：僅有苔蘚樣病變，無其他特異性征象。

*萎縮苔蘚樣外陰白斑：表皮極度萎縮變薄，棘層消失，真皮膠原纖維增多，血管減少。

*增生苔蘚樣外陰白斑：表皮增生，棘層肥厚，顆粒層消失，角化過度。真皮乳頭增生，血管擴(kuò)張。

2.增生性外陰白斑

*特征：表皮增生性改變明顯。棘層肥厚，顆粒層增厚，角化過度。真皮乳頭層血管擴(kuò)張，充血，周圍伴有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮下層纖維化，血管增生。

*變異：

*單純?cè)錾酝怅幇装撸簝H有增生性病變，無其他特異性征象。

*萎縮增生性外陰白斑：表皮增生性改變明顯，同時(shí)伴有表皮萎縮。

*慢性炎癥增生性外陰白斑：真皮炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。

3.混合性外陰白斑

*特征：同時(shí)存在苔蘚樣和增生性病變。

*變異：

*苔蘚樣增生性外陰白斑：苔蘚樣和增生性病變程度相當(dāng)。

*增生性苔蘚樣外陰白斑：增生性病變?yōu)橹?，苔蘚樣病變程度較輕。

4.白塞病型外陰白斑

*特征：表皮萎縮變薄，真皮水腫，血管炎性改變明顯。血管周圍伴有淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可形成微膿腫。

*變異：

*單純白塞病型外陰白斑：僅有白塞病型病變，無其他特異性征象。

*增生性白塞病型外陰白斑：表皮增生明顯，同時(shí)伴有白塞病型病變。

*苔蘚樣白塞病型外陰白斑：表皮苔蘚樣病變明顯，同時(shí)伴有白塞病型病變。

5.硬化性外陰白斑

*特征：表皮萎縮變薄，真皮膠原纖維增多，排列緊密，形成玻璃樣變。真皮血管減少，周圍伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病變可累及下層組織，如陰蒂、小陰唇、會(huì)陰部。

*變異：

*單純硬化性外陰白斑：僅有硬化性病變，無其他特異性征象。

*萎縮硬化性外陰白斑：表皮極度萎縮，真皮膠原纖維增多，血管減少。

*增生性硬化性外陰白斑：表皮增生明顯，同時(shí)伴有硬化性病變。

*苔蘚樣硬化性外陰白斑：表皮苔蘚樣病變明顯，同時(shí)伴有硬化性病變。

備注：

*外陰白斑的病理分型可能存在重疊，同一部位病變可同時(shí)存在多種類型。

*外陰白斑的病理分型與臨床表現(xiàn)和預(yù)后有一定相關(guān)性，有助于指導(dǎo)治療方案的選擇和預(yù)后評(píng)估。第二部分外陰硬化性苔蘚的臨床特征關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【病灶部位】

1.主要累及大陰唇、小陰唇、陰蒂，部分累及肛周和腹股溝區(qū)。

2.累及部位常對(duì)稱分布，大陰唇受累明顯，小陰唇萎縮或融合。

【病程特點(diǎn)】

外陰硬化性苔蘚的臨床特征

外陰硬化性苔蘚（Lichensclerosus，LS）是一種慢性、進(jìn)行性、炎癥性皮膚病，主要累及外陰區(qū)。其臨床特征表現(xiàn)多樣，主要包括：

1.白色病變

*典型皮損為白色、光滑、萎縮性斑塊或斑丘疹，好發(fā)于大陰唇、小陰唇和會(huì)陰部。

*皮損通常呈地理狀或線狀，邊緣不規(guī)則。

*隨著病情進(jìn)展，白色病變可擴(kuò)大、融合，形成大片白色斑塊。

2.萎縮性改變

*隨著白色病變的進(jìn)展，會(huì)出現(xiàn)萎縮性改變，皮膚變薄、光澤、彈性下降。

*受累組織可發(fā)生攣縮，導(dǎo)致外陰狹窄、小陰唇粘連等。

3.瘙癢和疼痛

*瘙癢是LS最常見的癥狀，可輕可重，呈陣發(fā)性或持續(xù)性。

*瘙癢劇烈時(shí)可導(dǎo)致疼痛、燒灼感和不適。

4.潰瘍

*由于瘙癢抓撓或摩擦，受累皮膚可發(fā)生潰瘍。

*潰瘍通常較小，呈圓形或橢圓形，愈合后可留下瘢痕。

5.其他臨床表現(xiàn)

*皮下出血斑：白色病變中可出現(xiàn)紅色或紫色的皮下出血斑。

*裂隙：萎縮性改變嚴(yán)重時(shí)可形成裂隙，引發(fā)疼痛和出血。

*尿道外口狹窄：重度LS可導(dǎo)致尿道外口狹窄，引起排尿困難。

特殊類型

1.脂溢性外陰硬化性苔蘚（ELO-A）

*發(fā)生于外陰區(qū)和肛周區(qū)域。

*皮損呈淡黃色或黃色的增厚斑塊，表面有脂溢性鱗屑。

2.萎縮性外陰硬化性苔蘚（ELO-A）

*發(fā)生于外陰區(qū)和肛周區(qū)域。

*皮損呈薄紙樣萎縮，皮膚變薄光滑，缺乏彈性。

其他重要特征

*LS皮損可呈對(duì)稱性分布，常累及雙側(cè)外陰唇。

*累及肛周時(shí)，可表現(xiàn)為肛周白色萎縮性斑塊或裂隙。

*LS可伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、白癜風(fēng)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。第三部分外陰營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)改變關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【外陰營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)改變】

1.表現(xiàn)為外陰皮膚變白、萎縮和變薄，喪失彈性。

2.病變可涉及大陰唇、小陰唇、陰蒂包皮和會(huì)陰體。

3.隨著疾病進(jìn)展，皮膚可能出現(xiàn)裂隙、潰瘍或糜爛。

【外陰營(yíng)養(yǎng)不良的組織學(xué)改變】

外陰營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)改變

外陰營(yíng)養(yǎng)不良是一種以外陰皮膚和黏膜萎縮、變薄、色素減退為特征的慢性疾病。其形態(tài)學(xué)改變可分為早期、中期和晚期三個(gè)階段，每個(gè)階段對(duì)應(yīng)著特定的臨床表現(xiàn)。

早期外陰營(yíng)養(yǎng)不良（早期萎縮型）

*皮膚變化：皮膚菲薄、蒼白，表皮變薄，表皮細(xì)胞萎縮，角化減少。

*黏膜變化：黏膜菲薄、蒼白，血管減少，黏膜皺襞消失。

*毛囊變化：毛囊數(shù)量減少，毛發(fā)變細(xì)、稀疏。

*其他改變：小汗腺和皮脂腺減少，真皮纖維化。

中期外陰營(yíng)養(yǎng)不良（紅斑型）

皮膚和黏膜的萎縮更加明顯，并出現(xiàn)以下改變：

*皮膚變化：皮膚呈淡紅色或紫紅色，血管擴(kuò)張，表面光滑。

*黏膜變化：黏膜呈現(xiàn)暗紅色，血管擴(kuò)張，表面光滑。

*其他改變：小汗腺和皮脂腺數(shù)量進(jìn)一步減少，皮膚彈性降低，真皮纖維化加重。

晚期外陰營(yíng)養(yǎng)不良（硬化苔蘚型）

*皮膚變化：皮膚呈白色或象牙色，表面光滑、干燥，質(zhì)地變硬，彈性減退。

*黏膜變化：黏膜呈白色或象牙色，表面光滑、干燥，質(zhì)地變硬。

*外陰改變：大陰唇萎縮，小陰唇變平，陰蒂肥大，會(huì)陰部狹窄。

*其他改變：表皮角化過度，顆粒層增厚，真皮膠原纖維增生，形成致密的硬化斑塊。

顯微鏡檢查

*早期萎縮型：表皮變薄，角化減少，真皮水腫，纖維母細(xì)胞增多。

*紅斑型：表皮變薄，角化過度，真皮血管擴(kuò)張，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

*硬化苔蘚型：表皮角化過度，顆粒層增厚，真皮纖維化，膠原纖維排列致密，淋巴細(xì)胞和肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。

免疫組織化學(xué)檢查

*早期萎縮型：表皮內(nèi)F-波形蛋白表達(dá)減少，基底膜帶內(nèi)膠原蛋白IV、層粘連蛋白-5表達(dá)減少。

*紅斑型：表皮內(nèi)Bcl-2表達(dá)增加，凋亡細(xì)胞減少。

*硬化苔蘚型：表皮內(nèi)CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)增加，基底膜帶上部膠原蛋白VII表達(dá)減弱。

其他檢查

*組織病理學(xué)檢查：組織活檢可明確診斷外陰營(yíng)養(yǎng)不良的類型和嚴(yán)重程度。

*皮膚鏡檢查：可顯示外陰皮膚和黏膜的詳細(xì)形態(tài)學(xué)改變。

*細(xì)胞學(xué)檢查：可排除外陰癌等其他疾病。第四部分外陰扁平苔蘚的組織病理特點(diǎn)外陰扁平苔蘚的組織病理特點(diǎn)

表皮特征：

*上皮細(xì)胞變窄，呈鱗狀或鋸齒狀

*細(xì)胞核萎縮，邊緣隆起，呈"尖頭"或"絲桶狀"

*棘細(xì)胞層增厚，角化過度

*表皮突消失或變平

*細(xì)胞水腫、空泡變性

真皮特征：

帶狀炎性浸潤(rùn)：

*圍繞表皮下方的真皮中，分布著淋巴細(xì)胞為主的炎癥帶

*淋巴細(xì)胞以T細(xì)胞為主，另有漿細(xì)胞、單核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞

毛細(xì)血管炎：

*表皮下真皮內(nèi)的毛細(xì)血管周圍出現(xiàn)炎癥反應(yīng)

*血管壁增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹

*血管腔狹窄，血栓形成

*吞噬血管壁增生，形成纖維化

真皮纖維化：

*隨著炎癥的持續(xù)，真皮內(nèi)膠原纖維增生

*乳頭狀真皮變平，真皮變得致密

其他：

*汗腺導(dǎo)管周圍炎癥

*表皮基底層色素沉著

*癥狀較嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)表皮角化過度，形成疣狀隆起

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

根據(jù)上述組織病理特征，外陰扁平苔蘚的組織病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

*表皮內(nèi)細(xì)胞核萎縮和尖頭樣改變

*真皮內(nèi)帶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，圍繞表皮下方分布

*毛細(xì)血管炎

*真皮纖維化

與其他外陰疾病的鑒別：

*銀屑?。瑚[屑較厚，呈銀白色，真皮內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主

*濕疹：表皮海綿形成，真皮內(nèi)以嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主

*硬化性苔蘚：真皮纖維化廣泛，上皮變薄或萎縮，角化不足

預(yù)后：

外陰扁平苔蘚的預(yù)后通常較好。大多數(shù)患者通過局部治療可得到控制。然而，部分患者可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：

*復(fù)發(fā)：約20%-60%的患者可能復(fù)發(fā)

*瘙癢：持續(xù)的瘙癢可影響患者的生活質(zhì)量

*疼痛：嚴(yán)重炎癥可引起疼痛

*瘢痕形成：炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致真皮纖維化和瘢痕形成

*鱗狀細(xì)胞癌：極少數(shù)患者（約1%）可能進(jìn)展為鱗狀細(xì)胞癌，尤其是有癢疹性病變或伴有淋巴瘤樣的增生的患者第五部分外陰白斑的預(yù)后因素分析關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【外陰白斑與激素受體的相關(guān)性】

1.外陰白斑患者中雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）表達(dá)降低，這與疾病的發(fā)生和進(jìn)展有關(guān)。

2.ERα和PR-B的低表達(dá)與外陰白斑的嚴(yán)重程度和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。

3.激素受體表達(dá)水平可用于指導(dǎo)外陰白斑的治療，如激素替代療法或選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用。

【外陰白斑與免疫功能的關(guān)聯(lián)】

外陰白斑的預(yù)后因素分析

外陰白斑的預(yù)后因人而異，受多種因素影響。近年來，研究人員通過深入的研究，識(shí)別出多個(gè)與外陰白斑預(yù)后相關(guān)的因素。

臨床表現(xiàn)

*皮損類型：增生型外陰白斑比萎縮型外陰白斑的預(yù)后更差，前者復(fù)發(fā)率更高，進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)更大。

*皮損范圍：皮損范圍廣泛者預(yù)后較差，進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)增加。

*瘙癢程度：瘙癢嚴(yán)重者預(yù)后較差，生活質(zhì)量受影響更大。

免疫標(biāo)志物

*抗核抗體（ANA）：ANA陽性患者外陰白斑復(fù)發(fā)率更高，進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)更大。

*抗dsDNA抗體：抗dsDNA抗體陽性患者進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。

組織病理學(xué)特征

*角化過度：角化過度是外陰白斑的標(biāo)志性病理特征，程度越重，進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)越大。

*基底細(xì)胞非典型增生：基底細(xì)胞非典型增生提示病情嚴(yán)重，進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)極高。

*浸潤(rùn)性淋巴細(xì)胞：浸潤(rùn)性淋巴細(xì)胞的存在與外陰白斑的嚴(yán)重程度相關(guān)，并與預(yù)后惡化相關(guān)。

合并疾病

*外陰營(yíng)養(yǎng)不良：外陰營(yíng)養(yǎng)不良是外陰白斑的常見并發(fā)癥，可加重瘙癢和疼痛癥狀，影響預(yù)后。

*慢性皮膚疾?。夯加袧裾?、牛皮癬等慢性皮膚疾病者，外陰白斑復(fù)發(fā)率更高，預(yù)后更差。

*自身免疫疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等自身免疫疾病患者并發(fā)外陰白斑時(shí)，預(yù)后較差。

治療因素

*治療方案：局部治療（如類固醇、他克莫司）的有效性不如手術(shù)切除，后者可降低復(fù)發(fā)率和外陰癌風(fēng)險(xiǎn)。

*治療依從性：患者的治療依從性對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，定期隨訪和堅(jiān)持用藥可提高療效，降低復(fù)發(fā)率。

其他因素

*年齡：老年患者外陰白斑進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)更高，預(yù)后更差。

*肥胖：肥胖與外陰白斑復(fù)發(fā)率增加相關(guān)。

*吸煙：吸煙者外陰白斑復(fù)發(fā)率更高。

通過全面評(píng)估上述預(yù)后因素，臨床醫(yī)生可以對(duì)個(gè)體患者的外陰白斑預(yù)后進(jìn)行個(gè)體化預(yù)測(cè)。早期識(shí)別高危因素并采取適當(dāng)?shù)闹委煷胧?，可改善外陰白斑的預(yù)后，降低進(jìn)展為外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)。第六部分局限性外陰白斑的預(yù)后評(píng)估局限性外陰白斑的預(yù)后評(píng)估

局限性外陰白斑（LVLS）的預(yù)后通常相對(duì)較好，大多數(shù)患者可通過局部治療獲得癥狀緩解或緩解。然而，仍存在個(gè)體差異，少數(shù)患者可能會(huì)進(jìn)展為侵襲性鱗狀細(xì)胞癌（SCC）。

復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)

局限性外陰白斑的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)因患者而異，取決于多種因素，包括病變的嚴(yán)重程度、治療方案和患者的免疫狀態(tài)。復(fù)發(fā)率估計(jì)在20%至50%之間。在病變嚴(yán)重程度較輕、通過局部治療獲得緩解的患者中，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低。而對(duì)于病變嚴(yán)重或需要全身治療的患者，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高。

進(jìn)展為SCC的風(fēng)險(xiǎn)

局限性外陰白斑進(jìn)展為SCC的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，估計(jì)約為2%至5%。然而，一些患者具有較高的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，包括：

*大面積病變

*持續(xù)存在或復(fù)發(fā)性病變

*異型增生或基底細(xì)胞鱗狀細(xì)胞增生（BCC）

*HPV感染

預(yù)后評(píng)估工具

為了評(píng)估局限性外陰白斑的預(yù)后，可以使用以下工具：

*外陰白斑評(píng)估和預(yù)后評(píng)分（VULVAS-UP）：該評(píng)分考慮了病變的臨床特征、組織病理學(xué)特征和免疫狀態(tài)，以預(yù)測(cè)進(jìn)展為SCC的風(fēng)險(xiǎn)。VULVAS-UP評(píng)分越高，進(jìn)展為SCC的風(fēng)險(xiǎn)越高。

*外陰白斑預(yù)后工具（VULPT）：該工具基于VULVAS-UP模型開發(fā)，但更易于使用。它考慮了病變的臨床特征和組織病理學(xué)特征，以預(yù)測(cè)進(jìn)展為SCC的風(fēng)險(xiǎn)。

隨訪建議

對(duì)于局限性外陰白斑患者，建議定期隨訪，以監(jiān)測(cè)病變變化和評(píng)估復(fù)發(fā)或進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)。隨訪間隔取決于病變的嚴(yán)重程度和預(yù)后評(píng)估結(jié)果。

*低風(fēng)險(xiǎn)患者：每6至12個(gè)月隨訪一次。

*中等風(fēng)險(xiǎn)患者：每3至6個(gè)月隨訪一次。

*高風(fēng)險(xiǎn)患者：每1至3個(gè)月隨訪一次，并可能需要活檢以排除SCC。

局部治療的療效

局部治療，例如外用激素類固醇或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑，通常可緩解局限性外陰白斑的癥狀。在大多數(shù)患者中，局部治療可顯著改善癥狀和生活質(zhì)量。然而，局部治療不能根治外陰白斑，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)tetap。

全身治療的療效

對(duì)于局部治療無效或病變嚴(yán)重的患者，可能需要全身治療。全身治療的選擇取決于患者的具體情況，可能包括：

*口服類固醇：可用于抑制炎癥和免疫反應(yīng)。

*免疫抑制劑：如環(huán)孢菌素A和他克莫司，可抑制免疫系統(tǒng)，減輕炎癥。

*生物制劑：如依那西普和阿達(dá)木單抗，可靶向特定免疫細(xì)胞或細(xì)胞因子，抑制炎癥。第七部分廣泛性外陰白斑的風(fēng)險(xiǎn)分層關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)Ⅰ.病損范圍和分布

1.局限性外陰白斑：局限于外陰某一部分，如小陰唇、大陰唇或陰蒂，面積小于4平方厘米。

2.多灶性外陰白斑：病變分布于外陰的不同部位，但灶性融合不超過4平方厘米。

3.廣泛性外陰白斑：病變?nèi)诤侠奂罢麄€(gè)外陰，面積大于4平方厘米。

Ⅱ.病變深度

廣泛性外陰白斑的風(fēng)險(xiǎn)分層

廣泛性外陰白斑（LE）患者預(yù)后差異顯著，因此對(duì)其進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層至關(guān)重要?；谂R床、組織學(xué)和免疫學(xué)特征，已建立了多個(gè)風(fēng)險(xiǎn)分層系統(tǒng)。

I.臨床分型

*典型型：占LE患者大多數(shù)，表現(xiàn)為外陰瘙癢、灼痛、紅斑、白斑，組織學(xué)上為表皮萎縮和角化過度。

*增生型：外陰增厚、潮紅、粗糙，組織學(xué)上為表皮增厚和角化過度。

*苔蘚樣型：外陰粗糙、苔蘚樣變，組織學(xué)上為表皮變薄、棘層延長(zhǎng)和真皮慢性炎癥。

*混合型：上述類型的混合體。

II.組織學(xué)分型

*單細(xì)胞浸潤(rùn)型：表皮基底細(xì)胞層單細(xì)胞淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

*多細(xì)胞浸潤(rùn)型：表皮基底細(xì)胞層和真皮淺層多細(xì)胞淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

*濾泡性浸潤(rùn)型：真皮深處濾泡性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

III.免疫表型

*T細(xì)胞為主：外陰組織中CD3+T細(xì)胞為主。

*漿細(xì)胞為主：外陰組織中CD138+漿細(xì)胞為主。

*混合型：T細(xì)胞和漿細(xì)胞均明顯增加。

風(fēng)險(xiǎn)分層系統(tǒng)

1.外陰白斑變異評(píng)估（VIVA）評(píng)分

VIVA評(píng)分基于以下5個(gè)臨床和組織學(xué)特征：外陰瘙癢、灼痛、紅斑、白斑、組織學(xué)類型（典型/增生/苔蘚樣）。每項(xiàng)特征評(píng)分0-3分，總分0-15分。

*低風(fēng)險(xiǎn)：0-7分

*中風(fēng)險(xiǎn)：8-11分

*高風(fēng)險(xiǎn)：12-15分

2.外陰白斑累及嚴(yán)重度評(píng)分（SLES）

SLES評(píng)分基于外陰白斑累及面積和組織學(xué)類型：

*面積：0-10分，按外陰白斑累及面積百分比評(píng)分。

*組織學(xué)：0-3分，根據(jù)組織學(xué)類型評(píng)分（典型/增生/苔蘚樣/濾泡性）。

總分0-13分，分類如下：

*輕度：0-4分

*中度：5-8分

*重度：9-13分

3.外陰白斑綜合風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分（CRIS）

CRIS評(píng)分綜合考慮了VIVA評(píng)分、SLES評(píng)分、免疫表型和患者年齡：

*VIVA評(píng)分：0-15分

*SLES評(píng)分：0-13分

*免疫表型：0-2分（T細(xì)胞為主/漿細(xì)胞為主/混合型）

*年齡：0-1分（<60歲/≥60歲）

總分0-31分，分類如下：

*低風(fēng)險(xiǎn)：0-10分

*中風(fēng)險(xiǎn)：11-20分

*高風(fēng)險(xiǎn)：21-31分

預(yù)后意義

1.臨床分型

*苔蘚樣型患者預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率較低。

*增生型患者預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率較高。

2.組織學(xué)分型

*單細(xì)胞浸潤(rùn)型患者預(yù)后較好。

*多細(xì)胞浸潤(rùn)型和濾泡性浸潤(rùn)型患者預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率較高。

3.免疫表型

*T細(xì)胞為主的患者預(yù)后較好，對(duì)局部治療反應(yīng)較佳。

*漿細(xì)胞為主的患者預(yù)后較差，對(duì)局部治療反應(yīng)較差。

4.風(fēng)險(xiǎn)分層系統(tǒng)

*VIVA評(píng)分、SLES評(píng)分和CRIS評(píng)分均可預(yù)測(cè)LE患者的預(yù)后。

*低風(fēng)險(xiǎn)患者預(yù)后較好，復(fù)發(fā)率較低，對(duì)局部治療反應(yīng)較佳。

*高風(fēng)險(xiǎn)患者預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率較高，局部治療效果不佳，可能需要全身治療。

結(jié)論

對(duì)LE患者進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層對(duì)于指導(dǎo)治療和監(jiān)測(cè)至關(guān)重要。臨床、組織學(xué)和免疫學(xué)特征均可用于預(yù)測(cè)患者預(yù)后。風(fēng)險(xiǎn)分層有助于個(gè)性化治療，改善患者預(yù)后。第八部分不同分型外陰白斑的治療策略關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【外陰硬化性苔蘚的治療策略】：

1.局部治療：包括皮質(zhì)類固醇軟膏、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑，可減輕癥狀和改善局部組織結(jié)構(gòu)。

2.全身治療：對(duì)于局部治療無效或病情嚴(yán)重的患者，可考慮全身性糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或生物制劑。

3.手術(shù)治療：對(duì)于局部治療和全身治療無效的患者，可考慮切除受累皮膚。

【外陰前庭炎的治療策略】：

不同分型外陰白斑的治療策略

無癥狀型外陰白斑

*密切觀察：無癥狀或癥狀輕微者無需特殊治療，定期隨訪即可。

增生型外陰白斑

*局部治療：

*外用糖皮質(zhì)激素：首選治療，可減輕炎癥和瘙癢。

*外用鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑：如他克莫司和吡美莫司，可抑制免疫反應(yīng)和表皮增生。

*外用避孕環(huán)：可局部釋放雌激素和孕激素，調(diào)節(jié)陰道內(nèi)環(huán)境。

*物理治療：

*激光治療：二氧化碳激光或鉺激光，可切除增生組織。

*冷凍治療：液氮冷凍，可破壞病變組織。

*手術(shù)治療：

*部分外陰切除術(shù)：適用于病變范圍較小者。

*外陰成形術(shù)：適用于病變范圍較大者，可同時(shí)切除病變組織和重建外陰結(jié)構(gòu)。

苔蘚樣變外陰白斑

*局部治療：

*外用糖皮質(zhì)激素：首選治療，可減輕瘙癢和炎癥。

*外用鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑：如他克莫司和吡美莫司，可抑制免疫反應(yīng)。

*外用維A酸：可促進(jìn)角化和減少鱗屑。

*物理治療：

*光動(dòng)力治療：將感光劑涂抹在病變部位，照射特定波長(zhǎng)的光，激活感光劑釋放毒性物質(zhì)殺死病變細(xì)胞。

*激光治療：二氧化碳激光或鉺激光，可切除增生組織并改善外陰外觀。

*手術(shù)治療：

*部分外陰切除術(shù)：適用于病變范圍較小者。

*外陰成形術(shù)：適用于病變范圍較大者，可同時(shí)切除病變組織和重建外陰結(jié)構(gòu)。

混合型外陰白斑

*治療策略取決于病變的主要特征，選擇上述針對(duì)不同分型的治療方法。

萎縮型外陰白斑

*局部治療：

*外用雌激素：可改善陰道萎縮，減輕干燥和疼痛。

*外用透明質(zhì)酸：具有保濕和潤(rùn)滑作用，可減輕不適感。

*物理治療：

*外陰激光治療：可促進(jìn)陰道上皮再生，改善組織彈性。

*RF射頻治療：可促進(jìn)膠原蛋白新生，改善外陰外觀。

外陰白斑的預(yù)后

*大多數(shù)外陰白斑患者可在適當(dāng)治療后獲得良好的預(yù)后。

*增生型外陰白斑復(fù)發(fā)率較高，尤其是光發(fā)育不全型。

*苔蘚樣變外陰白斑治療難度較大，復(fù)發(fā)率也較高。

*萎縮型外陰白斑隨著患者年齡增長(zhǎng)，癥狀通常會(huì)加重。

*外陰白斑患者發(fā)生外陰癌的風(fēng)險(xiǎn)較一般人群高，建議定期進(jìn)行外陰活檢篩查，尤其是增生型和苔蘚樣變外陰白斑患者。關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)外陰扁平苔蘚的組織病理特點(diǎn)

主題名稱：上皮細(xì)胞變化

關(guān)鍵要點(diǎn)：

1.上皮層萎