（推薦課件）傳染性單核細胞增多癥(血液檢驗).ppt

1、項目十三 其他白細胞疾病,1,任務(wù)23 白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥 任務(wù)24 類白血病反應(yīng)的檢查 任務(wù)25 骨髓增殖性疾病檢查 任務(wù)26 惡組、骨髓轉(zhuǎn)移癌檢查 任務(wù)27 類脂質(zhì)沉積病檢查,2,第十二章 第八節(jié) 其他白細胞疾病,1. 白細胞減少癥與粒細胞缺乏癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 2. 類白血病反應(yīng)、傳染性單核細胞增多癥 與白血病的鑒別。 3. 脾功能亢進的特點。 4. 類脂質(zhì)沉積病的特點,學(xué)習(xí)要點,3,任務(wù)23 白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥,白細胞減少癥是指由各種原因引起的外周血中白細胞計數(shù)持續(xù)低于參考值范圍的一組綜合征。 粒細胞減少癥： 中性粒細胞絕對值低于2.0109L（成人）； 粒細胞缺乏癥： 中

2、性粒細胞絕對值低于0.5109L。,4,實驗室檢查,1.血象 WBC減低，中性粒細胞減少， 淋巴細胞、單核細胞相對增多。 感染時粒細胞胞漿內(nèi)顆粒不明顯或異常粗大、空泡及退行性改變等。 紅細胞及血小板大致正常。,5,實驗室檢查,2.骨髓象 粒系不同程度減低 (嚴(yán)重病例粒細胞系可完全消失)及成熟障礙： 缺乏較成熟各階段的中性粒細胞，但可見原粒、早幼粒細胞。 淋巴細胞、漿細胞、單核細胞及網(wǎng)狀細胞增多。 紅系及巨核系大多正常。,6,任務(wù)24 類白血病反應(yīng)的檢查,1.病因 明確，以感染及惡性腫瘤常見，其次是中毒。 2.血象 類似白血病表現(xiàn) ，可見原始和幼稚細胞。 但骨髓象一般變化不大。 3.NAP積分、

3、活性明顯增高（粒細胞型） 4.預(yù)后 良好，原發(fā)病好轉(zhuǎn)或解除后， 類白血病反應(yīng)迅速恢復(fù) (惡性腫瘤所致除外)。,7,類白血病反應(yīng)分型,8,類白血病反應(yīng)（中性粒細胞型，空泡變性）,類白血病反應(yīng)分型,9,類白血病反應(yīng)（中性粒細胞型，中毒顆粒）,類白血病反應(yīng)分型,10,任務(wù)25 骨髓增殖性疾病檢查,骨髓增殖性疾?。╩yeloproliferative disorders ，MPD)是某一系或多系骨髓造血細胞持續(xù)不斷地異常增殖所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。,11,共同特點, 以某種血細胞系增生為主，伴有一或兩種其他血細胞增生； 疾病之間可相互轉(zhuǎn)化或同時合并存在； 可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾腫大； 周

4、圍血有形態(tài)學(xué)異常：如淚滴狀紅細胞、幼粒-幼紅細胞、巨大血小板或巨核細胞碎片。,12,真紅血象,13,真紅骨髓象,14,真紅骨髓象,15,三、 原發(fā)性血小板增多癥,概述,原發(fā)性血小板增多癥（essential thrombocythemia, ET）是一種少見的病因不明的以巨核細胞增生為主的骨髓 增生性疾病， 其特點為： 血小板持續(xù)增多，可有自發(fā)性出血傾向或血栓形成， 血栓多見于肢體，表現(xiàn)為手足麻木、發(fā)紺、腫脹等； 半數(shù)以上有脾腫大。一般起病緩慢， 50歲70歲好發(fā)。,16,1.血象 PLT持續(xù)1000109L。 MPV增大，PCT明顯增高，血小板聚集成堆，形態(tài)大小不一，有巨大型、小型、不規(guī)則型

5、。 WBC增高，常10109L，以中性粒細胞為主， NAP積分增高，偶見幼稚粒細胞。RBC和Hb正?；蜉p度增多。,實驗室檢查,17,2.骨髓象 有核細胞增生活躍或明顯活躍。 巨核細胞系增生顯著，大多為成熟型，可伴形態(tài)異常： 胞漿豐富，核分葉增多，核質(zhì)發(fā)育不平衡，顆粒稀少，空泡形成。原始及幼稚巨核細胞也增多。 血小板成簇分布。紅系和粒系也增生。,實驗室檢查,18,原發(fā)性血小板增多癥血象,實驗室檢查,19,原發(fā)性血小板增多癥骨髓象,實驗室檢查,20,3血小板功能檢測 對腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)減低是血小板增多癥的特征性表現(xiàn)。 血小板第3因子活性異常，血塊收縮不佳或過度收縮。 4.其他 PAS、AC

6、P、5,-核苷酸酶染色陽性，血清鉀、尿酸、乳酸脫氫酶、溶菌酶增高。,實驗室檢查,21,1.原發(fā)性骨髓纖維化癥(idiopathic myelofibrosis, IMF)為病因不明的骨髓造血組織被纖維組織所代替。 2.典型的臨床表現(xiàn)為骨髓病性貧血和脾大(常顯著)。 3.40歲以上中老年人多見。 4.起病緩慢，病程較長。,四、 原發(fā)性骨髓纖維化,概述,22,1.血象 可出現(xiàn)少數(shù)中幼或晚幼紅細胞，成熟紅細胞形態(tài)大小不一，有畸形，常發(fā)現(xiàn)淚滴形紅細胞，有輔助診斷價值。 WBC增多或正常，可見中幼及晚幼粒細胞，偶見原粒及早幼粒細胞。 PLT早期可增多，晚期減少，可見巨型血小板和巨核細胞碎片。 外周血中出

7、現(xiàn)幼紅、幼粒細胞是本病的特征之一。,實驗室檢查,23,2.骨髓象 常出現(xiàn)“干抽”，對本病具有一定的診斷意義。 疾病早期，骨髓造血細胞仍可增生，特別是粒系和巨核系細胞；晚期顯示增生減低象。,實驗室檢查,24,骨髓纖維化血象,25,骨髓纖維化 骨髓增生減低,26,骨髓纖維化電鏡,27,3.病理檢查 骨髓活檢是確診本病的必要條件。 依據(jù)病理改變可分為三期： 早期（全血細胞增生期），造血細胞占70,三系均增多，網(wǎng)狀細胞增生，網(wǎng)狀纖維增厚； 中期（骨髓萎縮和纖維化期）；造血細胞減少占30，大量嗜銀纖維和膠原纖維增生； 晚期（骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期），無造血細胞，骨小梁增生，髓腔變窄，造血功能喪失。,實驗

8、室檢查,28,4.其他 半數(shù)患者有染色體異常， 以del(13q)、del(20q)多見，預(yù)后較差。 血小板功能缺陷， 血清尿酸、LDH、ALP、Vit-B12增高。,實驗室檢查,29,標(biāo)準(zhǔn)：脾腫大； 外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞和數(shù)量不一的淚滴形紅細胞，病程 中有紅細胞、白細胞和血小板的增多或減少； 骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”； 肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血灶； 骨髓活檢示纖維組織增生。 其中加另外4項中的任2項，并排除繼發(fā)性骨髓纖維化即可診斷。,診斷與鑒別診斷,30,本病應(yīng)與各種原因引起的脾大、再生障礙性貧血及繼發(fā)性骨髓纖維化相鑒別：主要依靠骨髓活檢、血象和骨髓象中其他異常細胞及有無

9、原發(fā)病等鑒別。,診斷與鑒別診斷,31,任務(wù)26 惡組檢查,組織細胞病,惡性組織細胞病,反應(yīng)型組織細胞病,32,惡性組織細胞病(malignant histocytosis，MH)，簡稱惡組，是異常組織細胞增生所致的惡性疾病。 主要表現(xiàn)有異常組織細胞的多器官和多組織浸潤，并伴有吞噬血細胞現(xiàn)象，具有全身性、侵襲性等特征。,一、 惡性組織細胞病,概述,33,1.年齡 任何年齡，15歲40歲居多，男女。 2.臨床表現(xiàn) 起病急驟，復(fù)雜多樣，以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、出血、黃疸和進行性衰竭為主要特征。 3.預(yù)后 差，多在半年內(nèi)死亡。 4.診斷 極易造成誤診和漏診。 過去診斷為“惡組”的絕大多數(shù)病例

10、實際上是淋巴瘤。,臨床特點,34,惡組骨髓象,實驗室檢查,35,惡性組織細胞病骨髓象,36,惡性組織細胞病骨髓象,37,38,3.細胞化學(xué)染色 NAP積分顯著減低，SBB和-葡萄糖醛酸酯酶呈陰性反應(yīng)，惡組細胞ACP、NSE呈彌漫性中度到強陽性。 AS-D萘酚作為基質(zhì)的非特異性酯酶染色陽性不被氟化鈉抑制。,實驗室檢查,39,反應(yīng)性組織細胞增生癥(reactive hisocytosis，RH)是指由各種原因引起的繼發(fā)性全身性組織細胞反應(yīng)性增生的一類良性疾病，又稱反應(yīng)性噬血組織細胞增生癥或噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)。,二、 反應(yīng)性組織細胞增生癥,概述,

11、40,病因及發(fā)生機制,病毒,細菌,藥物,腫瘤,寄生蟲,單核巨噬 細胞增生,41,任務(wù)27 類脂質(zhì)沉積病檢查,類脂質(zhì)沉積病是一類由于溶酶體中參與類脂質(zhì)代謝的酶不同程度缺乏引起的遺傳性疾病。 比較常見的有尼曼-匹克病和戈謝病。,42,（一）尼曼-匹克病,1.遺傳特點 屬常染色體隱性遺傳。 2.病因及機制 亦稱神經(jīng)鞘磷脂病， 神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷導(dǎo)致鞘磷脂和膽固 醇大量沉積在單核-巨噬細胞或其他組織細胞內(nèi)。 3.臨床特點 多嬰兒期發(fā)病，偶見于成人，我國少見。 肝、脾明顯腫大，智力減退，消瘦、厭食，眼底黃斑 區(qū)可見有櫻桃紅斑。,43,（一）尼曼-匹克病,4.血象 單核細胞和淋巴細胞可有多數(shù)空

12、泡。 5.骨髓象 可見較多的尼曼-匹克細胞，也稱為泡沫細胞。 6.細胞化學(xué)染色：PAS染色泡壁“+”，空泡中為“-”； ACP染色“-”或“”，可區(qū)別于戈謝細胞。 7.生化檢驗 測定白細胞及成纖維細胞中神經(jīng)鞘磷脂酶 活性可提供診斷依據(jù)。,44,（二）戈謝病,1.遺傳特點 亦稱葡萄糖腦苷脂病 ，常染色體隱性遺傳。 2.病因及機制 -葡萄糖腦苷脂酶缺乏或減少使-葡萄糖腦苷脂在巨噬細胞內(nèi)大量沉積。,45,實驗室檢查,1.血象和骨髓象 見到戈謝細胞。 2.細胞化學(xué)染色 PAS、ACP染色呈陽性。 3.其他檢查 血漿-葡萄糖腦苷脂酶活力降低； X線檢查有骨質(zhì)疏松和溶骨性損害； 淋巴結(jié)、脾、肝穿刺，活檢或

13、印片可找到戈謝細胞。,46,尼曼匹克細胞,戈謝細胞,診斷和鑒別,47,尼曼匹克細胞,戈謝細胞,診斷和鑒別,48,傳染性單核細胞增多癥,1.病因 EB病毒感染，淋巴細胞良性增生。 2.年齡 1530歲好發(fā)。 3.傳播途徑 飛沫傳播或經(jīng)口密切接觸，偶經(jīng)血液傳播。 4.臨床表現(xiàn) 不規(guī)則發(fā)熱、咽峽炎、肝脾、淋巴結(jié)腫大。,49,1.血象 WBC正常或增多，常在(1030)109L之間，少數(shù)可減低。 淋巴細胞增多，占6097，并伴有異型淋巴細胞，超過10。RBC和PLT多正常。 根據(jù)異型淋巴細胞形態(tài)將其分為三型： I型(又稱泡沫型或漿細胞型) 型(又稱不規(guī)則型或單核細胞型) 型(又稱幼稚型),實驗室檢查,50,異型淋巴細胞,51,