ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)_第1頁
ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)_第2頁
ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)_第3頁
ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)_第4頁
ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)_第5頁
已閱讀5頁,還剩22頁未讀 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡介

1、 北大醫(yī)院影像科 胸組 付磊ANCA相關(guān)小血管炎是累及小血管的病變,導(dǎo)致血管壁的炎癥,與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體的發(fā)展有關(guān)??梢岳奂岸鄠€(gè)器官,包括肺和腎。是最常見的成人原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎。它可以影響到小動(dòng)脈、靜脈、毛細(xì)血管甚至更大的血管。Chapel Hill國際會(huì)議建議將ANCA相關(guān)性血管炎分為三大類:WG(Wegerner肉芽腫)、MPA(顯微鏡下多血管炎)、Churg Strauss綜合征(變應(yīng)性肉芽腫血管炎)。我國以MPA為主特點(diǎn):血管壁局灶壞死性損傷,可發(fā)生在多處血管和多個(gè)器官。病因仍不明確,但可以確定的是,需要一種促炎癥反應(yīng)的環(huán)境。遺傳因素:家族聚集性感染:ANCA的抗原,BPI,綠

2、膿藥物:PTU環(huán)境:硅顆粒接觸其主要的細(xì)胞水平的改變?yōu)橹行粤<?xì)胞(這可能是引起組織損傷的最主要原因),中性粒細(xì)胞與其自身抗體的結(jié)合使得細(xì)胞間信號(hào)的傳導(dǎo)被激活,從而釋放促炎介質(zhì),蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA介導(dǎo)的凋亡下調(diào)可能不僅促使了更多的炎性細(xì)胞聚集,而且還可能通過切斷正常細(xì)胞移動(dòng)通路而阻止炎性巨噬細(xì)胞的移除,從而導(dǎo)致更一步的瘢痕形成。炎癥前因子ANCA含量上升中性粒細(xì)胞PR3,MPO表達(dá)上升與血管內(nèi)皮結(jié)合,脫顆粒,炎癥中性粒細(xì)胞凋亡下調(diào),正常炎癥恢復(fù)通路受阻激活磷脂酰絲氨酸表達(dá)減少過程復(fù)雜血管壁局灶性破壞血管壁的炎癥反應(yīng),常常貫穿血管壁全層,且多以血管為病變中心,血管周圍組織也可受到累及,

3、小動(dòng)脈、靜脈,毛細(xì)血管為主,有時(shí)中等動(dòng)脈炎癥常伴纖維素樣壞死、內(nèi)膜增生及血管周圍纖維化。炎癥反應(yīng)細(xì)胞:多種類型,中性粒:白細(xì)胞碎裂性血管炎,單核:肉芽腫性血管炎WG:肉芽腫性炎性改變 動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍,或血管(動(dòng)脈或微動(dòng)脈)外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤。MPA:肺毛細(xì)血管炎CSS:嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎肺部彌漫性或多肺葉性,下肺分布較重,少累及肺尖病灶:呈小斑片狀、斑點(diǎn)狀、或伴有索條狀邊緣不清陰影病變累及的范圍更廣泛,而非局限在一葉、一段或數(shù)葉數(shù)段CT表現(xiàn)無顯著特異性。韋格納肉芽腫病:結(jié)節(jié)、浸潤灶或空洞(50%)及肺泡出血 顯微鏡下多血管炎:肺泡出血,肺間質(zhì)病變Churg S

4、trauss綜合癥:一過性肺浸潤,肺泡出血,治療后結(jié)節(jié)及空洞可以完全吸收結(jié)節(jié)常多發(fā),病變以兩下肺為著,少累及肺尖病灶分布與胸廓平行或和沿血管支氣管樹分布的多發(fā)斑片狀滲出影是較有特征性的影像改變肺門縱隔淋巴結(jié)無明顯增大。嚴(yán)重的并發(fā)癥。毛細(xì)血管受累。咳血、窒息,(約50%可無咳血癥狀,支氣管鏡(-)。肺內(nèi)新發(fā)的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡,以兩肺門及兩下肺為主,密度較均勻,呈大片狀分布,可見支氣管氣相。與心衰表現(xiàn)相似,但無心臟增大,不隨體位變化也稱Good pastures syndrome臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)與肺泡出血類似,無法區(qū)分。發(fā)病原理不同:抗腎小球基膜抗體治療方法不同:免疫抑制,血漿置換誘導(dǎo)

5、緩解治療減少復(fù)發(fā)維持緩解治療盡快控制炎癥爭取完全緩解治療目標(biāo)減少副作用第一型(即局部和/或早期型)的一線治療藥物是環(huán)磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的復(fù)發(fā)率較高,疾病進(jìn)展、復(fù)發(fā)、或者出現(xiàn)局部破壞則應(yīng)該應(yīng)用CYC治療。第二型(全身型,伴器官損害)的一線治療藥物是CTX和糖皮質(zhì)激素。3個(gè)月口服低劑量CTX和36個(gè)月靜脈沖擊CTX治療,如果能達(dá)到臨床緩解,應(yīng)該轉(zhuǎn)換至維持治療。無論是采取哪種誘導(dǎo)治療方案,如果達(dá)到臨床緩解,其最大治療期為6個(gè)月。第三型(嚴(yán)重型)的ANCA相關(guān)血管炎,如果合并嚴(yán)重的腎臟損害(血肌酐500umol/L),應(yīng)該予以CTX(口服低劑量或靜脈沖擊)和糖皮質(zhì)激素,同時(shí)聯(lián)合血漿置換。如果出現(xiàn)危危及生命的情況

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論